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编号:10221430
肾上腺髓性脂肪瘤8例报告
http://www.100md.com 《川北医学院学报》 1999年第1期
     作者:田 华 辛 军

    单位:攀枝花市中心医院泌尿外科 攀枝花 617000

    关键词:

    川北医学院学报/990146 肾上腺髓性脂肪瘤是一种临床上罕见的,无内分泌功能的肾上腺良性实质性肿瘤。由成熟脂肪组织及造血组织组成。以往多为尸解中发现,其发现率为0.1%~0.2%[1]。近20年随着医学影像技术的发展,临床上发现的病例有所增加。但对于该病的诊断,尤其对该病的治疗仍存在许多分歧。本文总结我院近5年收治的8例肾上腺髓性脂肪瘤,对该病的发病情况,诊断及治疗进行讨论。

    1 临床资料

    自1993~1998年我院收治肾上腺髓性脂肪瘤8例,男3例,女5例,年龄34~63岁,平均49.8岁,8例均为右侧,腰背部胀痛不适者4例,高血压病史者4例,糖尿病1例,4例因腰背部胀痛不适经CT检查发现,其余均在检查其他疾病或体检时发现,8例术前均行CT检查,其中5例同时行MRI检查。术前CT明确诊断为肾上腺髓性脂肪瘤2例;MRI术前诊断明确4例,肿瘤最大为7.3cm×7.0cm×6.0cm;最小的为4.5cm×3.9cm×3.5cm,其中2例为同侧的2个肿瘤。8例均行尿游离皮质醇测定;6例行24h尿儿茶酚胺测定;5例行血皮质醇测定均为正常。本组6例行经右11肋切口;1例经右12肋切口;1例经右上腹肋缘下切口行肿瘤切除。术中无明显血压变化。出血50~150ml,平均为87.75ml。手术时间1h 25min~2h 45min,平均1h 54min,无手术并发症。术后住院7~20d,平均为10.8d,病理报告为肾上腺髓性脂肪瘤。
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    2 讨论

    肾上腺髓性脂肪瘤是一种无功能的肾上腺实性,良性肿瘤,临床少见。此病多发生于40~60岁之间。本组发病平均年龄49.8岁,与文献报告无明显差异,肿瘤大部分为单侧,双侧罕见。以往文献报道左右侧发病无明显差异,但Kenney[2]等报告72例中,右侧为53例占74%,作者复习国内自1985年以来有关本病的文献[3~7],共报告43例,右侧为39例占90.6%。本组8例均为右侧,故认为右侧肾上腺较左侧多见。肿瘤可单发也可多发,本组2例为两个肿瘤并列于一侧肾上腺。

    有关肾上腺髓性脂肪瘤的发病机理有以下几种学说:①胚胎发育期,造血细胞在肾上腺的残留,以后在物理条件刺激下开始生长。②骨髓栓子寄宿于肾上腺。③肾上腺皮质细胞在慢性刺激下的发生[8]。此瘤多发生于肾上腺,也见于肾上腺外组织。Kenney等报告10例肾上腺外的髓性脂肪瘤,其中骶前间隙4例;肾周2例;胸廓内2例。肾上腺髓性脂肪瘤由成熟的脂肪与造血组织所组成,但因其缺乏网状的窦状隙和骨嵴结构而与真正的骨髓不同。根据脂肪与造血组织的比例不同,可分为二型:Ⅰ型以脂肪为主,肿瘤切面呈桔黄色;Ⅱ型以造血组织为主,呈红褐色。本组Ⅰ型,Ⅱ型各占4例。
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    本病临床上大多数无症状,当肿瘤增大压迫临近组织器官或肿瘤内出血时可产生症状。临床上最常见的症状是腹部及腰背部疼痛不适,偶尔有高血压及血尿。国内朱月华[7]等报告8例中,有轻度腰部疼痛不适4例,其中高血压1例;无症状4例。8例中,右上腹及右腰背部疼痛不适4例;高血压4例,其中糖尿病1例。

    随着近年医学影像学检查技术的发展,对该病多能做出术前诊断,CT及MRI最为有价值,该病在CT影响上具有特征性的表现。CT可清晰地显示出与脂肪等值或高于脂肪密度的肿块,CT值在-120-12HU之间,部分区域为团块,条索状的软组织密度,CT值在20-30HU之间,增强扫描肿块无明显强化现象。MRI能将肾上腺髓性脂肪瘤的脂肪与腹膜后间隙脂肪区别开,从而能良好地显示肾上腺内微小的脂肪性占位[9]。笔者认为MRI对于发现小的肾上腺髓性脂肪瘤有价值;对于大的肿瘤,MRI能利用其多种层面扫描显示肿瘤与周围组织,器官的关系,为诊断及手术提供参考,B超检查仅能提示肾上腺区域实性占位,作为初步定位诊断。本组8例中,B超检查均未做出明确定性诊断。KUB及IVP对诊断无意义。
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    尽管本病为良性病变,生长缓慢,但对该病的治疗,仍存在许多分歧。HAN[10]等对12例13个肿瘤进行了平均3.2a的随访,最长的10.3a,其中6个肿瘤长大;2个变小;5个肿瘤保持不变,认为该病宜保守治疗。但随着瘤体的变大,肿瘤出血及对临近脏器压迫症状增加。国外有文献报道瘤体大于10cm时出血可能性增大[2]。国内有因肿瘤出血而将肾切除的报道[1]。因此多数学者认为对该病的治疗应采取个体化原则。在诊断明确的情况下,对瘤体较小的,无症状者,每3~6月复查一次;对瘤体较大,生长迅速或有压迫症状者应积极手术治疗;诊断可疑者应尽早手术治疗[11]。本组8例中,术前诊断明确4例,均有右上腹部疼痛或不适,其余4例术前肿瘤诊断不明确。故笔者也认为在本病的治疗上应以个体化为原则。

    参考文献

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    [2] Kenndy-PJ,et al.Myelolipoma:CT and pathologic features.Radiology.1998;Jul;208(1):87~95

    [3] 宁乾夫,等.肾上腺髓性脂肪瘤2例报告.中华泌尿外科杂志,1985;6(4):253

    [4] 徐月敏,等.肾上腺髓性脂肪瘤.中华泌尿外科杂志,1988;9(4):215

    [5] 段承祥,等.肾上腺髓脂瘤的CT诊断.中华泌尿外科杂志,1991;12(6):432~435

    [6] 刑江氵 是,等.肾上腺髓性脂肪瘤.临床泌尿外科杂志,1995;10(5):268~269

    [7] 朱月华,等.肾上腺髓性脂肪瘤.中华泌尿外科杂志,1997;18(6):376
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    [8] Rubin HB,et al.Myelolipoma of the adrenal gland:Angiographic rinding and review of literature.Am J Surg 1995;130:354

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    [10] Han-M,et al.The nature history and treatment of adrenal myelolipoma.J-Urol.1997;Apr;157(4):1213~6

    [11] 肖湘鄂.肾上腺髓性脂肪瘤自发破裂大出血.中华泌尿外科杂志,1982;3:114

    [12] Bissada NK,Eagerton D,Roof B,et al.Adrenal masses;differential diagnosis and management.Urol Ann,1995;9:167

    (收稿日期:1998-11-15), http://www.100md.com