小儿与成人格林-巴利综合征死亡原因分析
作者：黄良国 胡泳涛
单位：贵州遵义医学院附院神经内科(黄良国 胡泳涛)
关键词：
医学文选990185
格林-巴利综合征(GBS)是累及周围神经(主要是神经根)髓鞘的急性进行性获得性炎性的自身免疫性多神经病变[1]，死亡率约为20.7%[2]。为探讨小儿与成人GBS死亡原因的不同，以达到早期预防、及时治疗、降低死亡率之目的，将我院1989年以来收治的14例儿童和10例成人GBS死亡原因分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 两组均符合“格林-巴利综合征诊断标准”[3]。小儿组14例，男11例，女3例，年龄3～11岁，平均6.3岁。入院病程最短1天，最长7天，平均3.4天。成人组10例，男9例，女1例，年龄16～54岁，平均24.7岁。入院病程最短1天，最长10天，平均4.9天。
, 百拇医药
1.2 临床表现 入院时小儿组单纯四肢无力11例，四肢无力合并呼吸肌麻痹3例，合并颅神经麻痹3例。成人组单纯四肢无力1例，四肢无力合并呼吸肌麻痹2例，合并颅神经麻痹9例，与小儿组比较有显著性差异，P<0.001(见表1)。
表1 小儿与成人入院时临床表现
四肢肌力
Ⅸ Ⅹ
颅神经麻痹
5组以上
颅神经麻痹
呼吸肌麻痹
0
0～Ⅰ
, 百拇医药
Ⅱ～Ⅲ
Ⅳ
小儿组(14例)
5
6
3
0
3
0
3
成人组(10例)
2
4
3
, http://www.100md.com
1
6 △
3
2
△ 成人组颅神经麻痹与小儿组比较，卡方检验，P<0.001
1.3 死亡前并发症 小儿组平均死亡时间11.2天，成人组为10.2天。死亡前小儿组以并发肺部感染多见，与成人组比较，P<0.005；成人组以并发呼吸肌麻痹多见，与小儿组比较P<0.01(见表2)。
1.4 治疗 两组病人均常规采用激素、抗菌素、神经营养药及输新鲜血治疗。儿童组气管切开4例，占28.6%，其中1例在术中死亡，使用呼吸机1例。成人组气管切开6例，占60%，使用呼吸机4例。
2 讨 论
, http://www.100md.com
GBS一般预后良好，伴有呼吸肌麻痹或多颅神经损害以及严重的心、肺、肾并发症者预后不良。分析该组病例，死亡原因有以下几点：
2.1 就诊不及时，病情进展迅速。根据1993年中华医学会修定的GBS分型[3]，小儿组入院时达到重型、极重型标准13例，占92.9%，成人组9例，占90%，说明绝大部分病人在入院时病情已较严重。在这部分病人中，有的为未能及时就医，最长入院时间儿童为7天，成人为10天。3例(小儿2例，成人1例)则为暴发型，发病1天来诊，就已达到重型，并发了呼吸肌麻痹，使得病情难以控制。
表2 小儿与成人死亡前并发症 并发症
小儿组(14例)
成人组(10例)
例
, 百拇医药
(%)
例
(%)
呼吸肌麻痹
7
50
10
100*
肺炎
8
57.1
2
20
, 百拇医药
肺不张
3
21.4 △
0
中毒性心肌炎
2
14.3
0
消化道出血
1
7.1
0
窒息
, 百拇医药
0
1
10
△ 小儿组肺炎、肺不张与成人组比较，卡方检验，P<0.005
成人组呼吸肌麻痹与小儿组比较，卡方检验，P<0.01
2.2 入院时小儿组单纯四肢对称性瘫痪居多，合并颅神经麻痹3例，仅占21.4%。而成人组合并颅神经麻痹多见，9例，占90%；其中5组以上颅神经麻痹占3例，与小儿组比较有显著差异(P<0.001)，与文献报道一致[4]。而两组病人入院及死亡时间无明显差异，两组死亡时间均在第二周，说明小儿在入院时病情较成人轻，但进展迅速。
2.3 死亡前，成人组100%发展为呼吸肌麻痹，小儿组仅为50%，两组比较有统计学意义(P<0.01)。而小儿组死亡前多合并其它并发症，如肺炎、肺不张、中毒性心肌炎、消化道出血等。其中肺部并发症多见，占78.5%，而成人仅占20%，两组比较差异显著(P<0.005)。这些并发症导致高热、水电解质紊乱、气管移位、呼吸困难以及心力衰竭，使病情进一步加重，导致死亡。
, 百拇医药
2.4 该组病例气管切开小儿组4例，占28.6%，成人组6例，占60%，大部分病人有适应症，但由于各种原因未能气管切开，使得并发有肺部感染和呼吸肌麻痹的病人病情进行性加重。
综上所述，小儿GBS主要原因为合并肺部感染，成人为并发呼吸肌麻痹。故对GBS的治疗不仅要治疗原发病，对其并发症的预防和治疗也是提高生存率、降低死亡率的关键，小儿尤其如此。应有效防治感染，及时气管切开。虽然本组气管切开的病人均已死亡，但仍不失为抢救重型GBS的重要措施。气管切开可改善通气，利于吸氧、吸痰，以及便于使用呼吸机。且气切宜早，小儿组1例因掌握时机不当，术中死亡，故应选择时机，及早气管切开。
参考文献
1 刘 明，许贤豪.关于格林-巴利综合征的几个问题.临床神经病学杂志，1995，8(4)：253
2 赵葆洵，黄惠芬，杨荫昌，等.急性多发性神经根神经炎156例临床分析.中华神经精神杂志，1978，11(2)：95
3 中华神经精神科杂志编委会.格林-巴利综合征诊断标准.中华神经精神科杂志，1994，27(6)：380
4 徐建洋，韩 明.小儿与成人格林-巴利综合征的对比分析.临床神经病学杂志，1995，8(6)：361, 百拇医药
单位：贵州遵义医学院附院神经内科(黄良国 胡泳涛)
关键词：
医学文选990185
格林-巴利综合征(GBS)是累及周围神经(主要是神经根)髓鞘的急性进行性获得性炎性的自身免疫性多神经病变[1]，死亡率约为20.7%[2]。为探讨小儿与成人GBS死亡原因的不同，以达到早期预防、及时治疗、降低死亡率之目的，将我院1989年以来收治的14例儿童和10例成人GBS死亡原因分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 两组均符合“格林-巴利综合征诊断标准”[3]。小儿组14例，男11例，女3例，年龄3～11岁，平均6.3岁。入院病程最短1天，最长7天，平均3.4天。成人组10例，男9例，女1例，年龄16～54岁，平均24.7岁。入院病程最短1天，最长10天，平均4.9天。
, 百拇医药
1.2 临床表现 入院时小儿组单纯四肢无力11例，四肢无力合并呼吸肌麻痹3例，合并颅神经麻痹3例。成人组单纯四肢无力1例，四肢无力合并呼吸肌麻痹2例，合并颅神经麻痹9例，与小儿组比较有显著性差异，P<0.001(见表1)。
表1 小儿与成人入院时临床表现
四肢肌力
Ⅸ Ⅹ
颅神经麻痹
5组以上
颅神经麻痹
呼吸肌麻痹
0
0～Ⅰ
, 百拇医药
Ⅱ～Ⅲ
Ⅳ
小儿组(14例)
5
6
3
0
3
0
3
成人组(10例)
2
4
3
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1
6 △
3
2
△ 成人组颅神经麻痹与小儿组比较，卡方检验，P<0.001
1.3 死亡前并发症 小儿组平均死亡时间11.2天，成人组为10.2天。死亡前小儿组以并发肺部感染多见，与成人组比较，P<0.005；成人组以并发呼吸肌麻痹多见，与小儿组比较P<0.01(见表2)。
1.4 治疗 两组病人均常规采用激素、抗菌素、神经营养药及输新鲜血治疗。儿童组气管切开4例，占28.6%，其中1例在术中死亡，使用呼吸机1例。成人组气管切开6例，占60%，使用呼吸机4例。
2 讨 论
, http://www.100md.com
GBS一般预后良好，伴有呼吸肌麻痹或多颅神经损害以及严重的心、肺、肾并发症者预后不良。分析该组病例，死亡原因有以下几点：
2.1 就诊不及时，病情进展迅速。根据1993年中华医学会修定的GBS分型[3]，小儿组入院时达到重型、极重型标准13例，占92.9%，成人组9例，占90%，说明绝大部分病人在入院时病情已较严重。在这部分病人中，有的为未能及时就医，最长入院时间儿童为7天，成人为10天。3例(小儿2例，成人1例)则为暴发型，发病1天来诊，就已达到重型，并发了呼吸肌麻痹，使得病情难以控制。
表2 小儿与成人死亡前并发症 并发症
小儿组(14例)
成人组(10例)
例
, 百拇医药
(%)
例
(%)
呼吸肌麻痹
7
50
10
100*
肺炎
8
57.1
2
20
, 百拇医药
肺不张
3
21.4 △
0
中毒性心肌炎
2
14.3
0
消化道出血
1
7.1
0
窒息
, 百拇医药
0
1
10
△ 小儿组肺炎、肺不张与成人组比较，卡方检验，P<0.005
成人组呼吸肌麻痹与小儿组比较，卡方检验，P<0.01
2.2 入院时小儿组单纯四肢对称性瘫痪居多，合并颅神经麻痹3例，仅占21.4%。而成人组合并颅神经麻痹多见，9例，占90%；其中5组以上颅神经麻痹占3例，与小儿组比较有显著差异(P<0.001)，与文献报道一致[4]。而两组病人入院及死亡时间无明显差异，两组死亡时间均在第二周，说明小儿在入院时病情较成人轻，但进展迅速。
2.3 死亡前，成人组100%发展为呼吸肌麻痹，小儿组仅为50%，两组比较有统计学意义(P<0.01)。而小儿组死亡前多合并其它并发症，如肺炎、肺不张、中毒性心肌炎、消化道出血等。其中肺部并发症多见，占78.5%，而成人仅占20%，两组比较差异显著(P<0.005)。这些并发症导致高热、水电解质紊乱、气管移位、呼吸困难以及心力衰竭，使病情进一步加重，导致死亡。
, 百拇医药
2.4 该组病例气管切开小儿组4例，占28.6%，成人组6例，占60%，大部分病人有适应症，但由于各种原因未能气管切开，使得并发有肺部感染和呼吸肌麻痹的病人病情进行性加重。
综上所述，小儿GBS主要原因为合并肺部感染，成人为并发呼吸肌麻痹。故对GBS的治疗不仅要治疗原发病，对其并发症的预防和治疗也是提高生存率、降低死亡率的关键，小儿尤其如此。应有效防治感染，及时气管切开。虽然本组气管切开的病人均已死亡，但仍不失为抢救重型GBS的重要措施。气管切开可改善通气，利于吸氧、吸痰，以及便于使用呼吸机。且气切宜早，小儿组1例因掌握时机不当，术中死亡，故应选择时机，及早气管切开。
参考文献
1 刘 明，许贤豪.关于格林-巴利综合征的几个问题.临床神经病学杂志，1995，8(4)：253
2 赵葆洵，黄惠芬，杨荫昌，等.急性多发性神经根神经炎156例临床分析.中华神经精神杂志，1978，11(2)：95
3 中华神经精神科杂志编委会.格林-巴利综合征诊断标准.中华神经精神科杂志，1994，27(6)：380
4 徐建洋，韩 明.小儿与成人格林-巴利综合征的对比分析.临床神经病学杂志，1995，8(6)：361, 百拇医药