恶性组织细胞病引起肾损害1例
作者：王晋文 殷玉敏 何薇
单位：云南省昆明市延安医院肾内科(650000)
关键词：
华西医学990182 〔中图分类号〕R733.1
〔文献标识码〕E
患者，男性，26岁，因消瘦、乏力、恶心3月，加重伴多尿1月入院。病程中体重下降约10kg，24小时尿量5000～9000ml。既往无特殊病史。查体：一般情况差，体温37℃，血压16/10～12/8kPa，贫血病容，消瘦体型，口唇干燥，全身浅表淋巴结无肿大，双肺(-)，心界不大，心率104次/分，律齐，心音低钝，无杂音，舟状腹，全腹轻压痛，双肾区轻叩痛，四肢肌力Ⅱ级，无浮肿。实验室检查：血常规WBC 2.5～3.9×109/L，N 28%～45.3%，L 45.5%～66%，Hb 53～64g/L,RBC 1.73～1.86×1012/P，血小板正常；尿常规：蛋白(++)，颗粒管型5～8/Lp，24小时尿蛋白定量3.64g/d，尿pH值5.0(多次)，尿比重1.010～1.015，尿本周氏蛋白阴性；血钾1.79～2.52mmol/L,血钠、血氯、血钙基本正常，24小时尿钠336mmol/L(参考值130～217mmol/L)、尿钾173.6mmol/L(参考值25.6～64mmol/L)，血BUN、Cr一过性增高(BUN 11.6mmol/L,Cr 218μmol/L),后多次复查正常；血甘油三脂2.33mmol/L,血糖、血尿酸、白蛋白/球蛋白比例正常；动脉血气分析提示代谢性酸中毒(pH值7.2，HCO-38.7mmol/L,BE-17.6mmol/L);内生肌酐清除率(Ccr)78%;B超示双肾体积明显增大，皮质厚2.5厘米，回声增强，皮髓质分界不清，呈双肾急性损伤声像；CT示双肾轮廓增大，皮质内密度欠均匀；心电图示窦性心动过速，ST—T改变，QT时限延长，左室高电压；垂体后叶素试验尿量不减少。诊治经过：入院当时诊断为急性肾炎、肾功能不全、低钾血症，给予抗炎、补钾、补充血容量及对症支持治疗，效果不佳，仍然多尿、低钾，肾功能正常情况下仍进行性消瘦、贫血，怀疑存在血液系统疾病，行骨髓穿刺，骨髓涂片提示恶性组织细胞病。结合临床诊断考虑为恶性组织细胞病并肾损害。给予药物化疗及对症处理，第一疗程：长春新碱2mg，静推(给药1次)，环磷酰胺0.6，静推(每日1次，连续2日)，地塞米松3mg，每天3次，连续14天。病情曾一度好转，尿量减少，饮食增加，能下床进行户外活动。由于经济原因及不能耐受化疗反应，患者要求出院回家辅以中药治疗，未进行第二疗程，追踪随访于出院后3个月因病情恶化而死亡。
, 百拇医药
讨论：恶性肿瘤导致肾脏损害(肿瘤相关性肾炎)临床上常见于各种白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤及肺癌、肝癌、乳腺癌、结肠癌等〔1〕，但由恶性组织细胞病引起继发性肾损害少见报道。恶性组织细胞病是组织细胞及前身原始细胞进行性浸润性异常增生所致的恶性肿瘤，可引起多系统损伤。表现为发热，明显体重下降和衰弱，贫血、白细胞和血小板减少，肝脾及淋巴结肿大等症状〔2，3〕。该病例主要以进行性消瘦、贫血、血白细胞减少、大量蛋白尿、多尿、低血钾、代谢性酸中毒为主要表现，既有肾小球损害，又有肾小管损伤。肾小球损害发生的机理可能为肿瘤相关抗原刺激机体产生抗肿瘤抗体，形成抗原抗体复合物沉积于肾小球而致病，引起大量蛋白尿〔1〕；肾小管损伤的机理可能为肿瘤的损伤或恶性肿瘤长期摄入下降以低钾导致肾小管对抗利尿激素(ADH)失敏，引起部分或完全性尿浓缩功能障碍导致多尿(继发性肾性尿崩症)〔1，4，5〕。该病例临床表现上与缺钾性肾病及肾小管酸中毒有一定相似之处，但患者血pH值小于7.4，补钾后肾脏浓缩功能不恢复不支持缺钾性肾病〔5〕，无明显高氯血症及尿pH值始终小于5.5亦不支持远端肾小管酸中毒〔6〕。该病病变呈浸润性，恶性程度高，病情进展快，死亡率极高，是一种较少见而预后较差的疾病。建议对具有上述症状而又不能用临床诊断解释的患者及时进行骨髓、淋巴结等多部位穿刺检查，明确诊断，指导治疗。
, 百拇医药
参考文献
1.刘玉春，潘缉圣；恶性肿瘤的肾损害。肾脏病学 第2版 北京：人民卫生出版社，1996，1066～1073。
2.朱梅刚：恶性组织细胞增生症。实用淋巴网状组织肿瘤病理学 北京：人民军医出版社 1985，128。
3.柯翠菊：恶性组织细胞病的特殊临床表现。中华内科杂志 1988；4：224。
4.张鸣和：肾性尿崩症。肾脏病学 第2版北京：人民卫生出版社 1996，734～739。
5.高妍：低钾性肾病。肾脏病学 第2版 北京：人民卫生出版社 1996，988～991。
6.张鸣和：肾小管酸中毒。肾脏病学 第2版 北京：人民卫生出版社 1996，770～780。
(1999-01-19修回), http://www.100md.com
单位：云南省昆明市延安医院肾内科(650000)
关键词：
华西医学990182 〔中图分类号〕R733.1
〔文献标识码〕E
患者，男性，26岁，因消瘦、乏力、恶心3月，加重伴多尿1月入院。病程中体重下降约10kg，24小时尿量5000～9000ml。既往无特殊病史。查体：一般情况差，体温37℃，血压16/10～12/8kPa，贫血病容，消瘦体型，口唇干燥，全身浅表淋巴结无肿大，双肺(-)，心界不大，心率104次/分，律齐，心音低钝，无杂音，舟状腹，全腹轻压痛，双肾区轻叩痛，四肢肌力Ⅱ级，无浮肿。实验室检查：血常规WBC 2.5～3.9×109/L，N 28%～45.3%，L 45.5%～66%，Hb 53～64g/L,RBC 1.73～1.86×1012/P，血小板正常；尿常规：蛋白(++)，颗粒管型5～8/Lp，24小时尿蛋白定量3.64g/d，尿pH值5.0(多次)，尿比重1.010～1.015，尿本周氏蛋白阴性；血钾1.79～2.52mmol/L,血钠、血氯、血钙基本正常，24小时尿钠336mmol/L(参考值130～217mmol/L)、尿钾173.6mmol/L(参考值25.6～64mmol/L)，血BUN、Cr一过性增高(BUN 11.6mmol/L,Cr 218μmol/L),后多次复查正常；血甘油三脂2.33mmol/L,血糖、血尿酸、白蛋白/球蛋白比例正常；动脉血气分析提示代谢性酸中毒(pH值7.2，HCO-38.7mmol/L,BE-17.6mmol/L);内生肌酐清除率(Ccr)78%;B超示双肾体积明显增大，皮质厚2.5厘米，回声增强，皮髓质分界不清，呈双肾急性损伤声像；CT示双肾轮廓增大，皮质内密度欠均匀；心电图示窦性心动过速，ST—T改变，QT时限延长，左室高电压；垂体后叶素试验尿量不减少。诊治经过：入院当时诊断为急性肾炎、肾功能不全、低钾血症，给予抗炎、补钾、补充血容量及对症支持治疗，效果不佳，仍然多尿、低钾，肾功能正常情况下仍进行性消瘦、贫血，怀疑存在血液系统疾病，行骨髓穿刺，骨髓涂片提示恶性组织细胞病。结合临床诊断考虑为恶性组织细胞病并肾损害。给予药物化疗及对症处理，第一疗程：长春新碱2mg，静推(给药1次)，环磷酰胺0.6，静推(每日1次，连续2日)，地塞米松3mg，每天3次，连续14天。病情曾一度好转，尿量减少，饮食增加，能下床进行户外活动。由于经济原因及不能耐受化疗反应，患者要求出院回家辅以中药治疗，未进行第二疗程，追踪随访于出院后3个月因病情恶化而死亡。
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讨论：恶性肿瘤导致肾脏损害(肿瘤相关性肾炎)临床上常见于各种白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤及肺癌、肝癌、乳腺癌、结肠癌等〔1〕，但由恶性组织细胞病引起继发性肾损害少见报道。恶性组织细胞病是组织细胞及前身原始细胞进行性浸润性异常增生所致的恶性肿瘤，可引起多系统损伤。表现为发热，明显体重下降和衰弱，贫血、白细胞和血小板减少，肝脾及淋巴结肿大等症状〔2，3〕。该病例主要以进行性消瘦、贫血、血白细胞减少、大量蛋白尿、多尿、低血钾、代谢性酸中毒为主要表现，既有肾小球损害，又有肾小管损伤。肾小球损害发生的机理可能为肿瘤相关抗原刺激机体产生抗肿瘤抗体，形成抗原抗体复合物沉积于肾小球而致病，引起大量蛋白尿〔1〕；肾小管损伤的机理可能为肿瘤的损伤或恶性肿瘤长期摄入下降以低钾导致肾小管对抗利尿激素(ADH)失敏，引起部分或完全性尿浓缩功能障碍导致多尿(继发性肾性尿崩症)〔1，4，5〕。该病例临床表现上与缺钾性肾病及肾小管酸中毒有一定相似之处，但患者血pH值小于7.4，补钾后肾脏浓缩功能不恢复不支持缺钾性肾病〔5〕，无明显高氯血症及尿pH值始终小于5.5亦不支持远端肾小管酸中毒〔6〕。该病病变呈浸润性，恶性程度高，病情进展快，死亡率极高，是一种较少见而预后较差的疾病。建议对具有上述症状而又不能用临床诊断解释的患者及时进行骨髓、淋巴结等多部位穿刺检查，明确诊断，指导治疗。
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参考文献
1.刘玉春，潘缉圣；恶性肿瘤的肾损害。肾脏病学 第2版 北京：人民卫生出版社，1996，1066～1073。
2.朱梅刚：恶性组织细胞增生症。实用淋巴网状组织肿瘤病理学 北京：人民军医出版社 1985，128。
3.柯翠菊：恶性组织细胞病的特殊临床表现。中华内科杂志 1988；4：224。
4.张鸣和：肾性尿崩症。肾脏病学 第2版北京：人民卫生出版社 1996，734～739。
5.高妍：低钾性肾病。肾脏病学 第2版 北京：人民卫生出版社 1996，988～991。
6.张鸣和：肾小管酸中毒。肾脏病学 第2版 北京：人民卫生出版社 1996，770～780。
(1999-01-19修回), http://www.100md.com