白塞综合征合并升主动脉瘤的外科治疗(1例报告及文献复习)
作者：陈道中 廖崇先 王其敏 翁钦永 杜剑之
单位：陈道中 廖崇先 王其敏 翁钦永 杜剑之 福建医科大学附属协和医院心外科(福州 350001)
关键词：白塞综合征；升主动脉瘤；外科治疗
福建医科大学学报990139 白塞综合征并发升主动脉瘤较为罕见，国内外有关手术切除的报道更少。我科于1996年2月收治1例患者并予以手术治疗。报告如下。
1 病例资料
患者，男性，31岁。自诉有10多年反复口腔粘膜及外生殖器溃疡史。1995年8月因旧症复发，核磁共振(MRI)检查发现升主动脉瘤，收住我院内科。用雷公藤多甙等治疗，口腔粘膜溃疡好转，升主动脉瘤逐渐扩大，并累及弓部。1996年1月MRI发现升主动脉瘤破裂，同年2月收入我科。术前3天每天给地塞米松10 mg，术前1天及手术当天加用环孢素A 130 mg，3/d。2月12日在深低温体外循环下行升主动脉瘤切除加人造血管移植术。术中见升主动脉表面充血，中远段瘤样扩大并累及弓部，病变范围长约10 cm，升主动脉瘤右内侧壁有一破口，直径1.5 cm，破向右胸腔，形成假性动脉瘤，内有许多血栓。切除部分瘤壁，旷置瘤壁上的破口，植入24号人造血管。手术后继续用激素等治疗,开始剂量较大，以后缓慢减量。注意观察临床上白塞综合征症状，如口腔粘膜溃疡等有无加重表现，作为减少激素用量的参考。术后交替加用秋水仙碱、硫唑嘌呤、雷公藤多甙和基因重组干扰素等。并发腹股沟切口愈合不良及胸骨哆开，通过换药及用胸带包扎等保守治疗后，皮肤切口2个月愈合，哆开的胸骨3个月后裂缝明显缩小，基本愈合。术后3个月、半年、1年及2年复查超声心动图和CT，人造血管正常，无假性动脉瘤形成。
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2 讨 论
2.1 发病率 白塞综合征是一种原因不明慢性全身性疾病，发病率在我国约为万分之一[1]。除主要累及口腔粘膜、外阴、眼睛外，还常常累及其他系统，其中消化系统占30%，神经系统5%，泌尿系统20%，静脉系统20%，心脏10%，动脉系统10%。在动脉病变中，分动脉瘤与梗塞性两种类型。动脉瘤可分为真性、假性、囊性或夹层[2]。最常累及的大动脉为肺动脉，其他如腹主动脉也常累及[2,3]。外围血管如股动脉、颅内动脉、髂动脉和腋动脉等[3,4]，也是好发部位。主动脉弓部瘤和升主动脉瘤则较少见[5,6]。
2.2 诊断 白塞综合征并发升主动脉瘤，主要依靠有白塞综合征的临床表现，如反复口腔粘膜溃疡、眼炎、皮肤针刺反应阳性，加上升主动脉瘤表现，基本上可以诊断。动脉瘤壁的病理学检查，如血管壁和结缔组织的淋巴细胞与浆细胞侵润，弹力纤维破坏，呈血管炎改变，为诊断提供更可靠的依据。这些改变无特异性，与其他炎性动脉瘤有相似之处。但Takayasu病(多发性大动脉炎)，引起动脉瘤，其血管壁可见巨细胞与组织细胞反应，浆细胞侵润也更明显，因此有助于鉴别[7]。白塞综合征并发升主动脉瘤往往因动脉瘤早期缺少症状，或对本病认识不足，未能及时进行全身检查，而遗漏动脉瘤之诊断。文献上常有这方面报道[8]。当病人出现胸痛或压迫症状，则瘤体已相当大或处于破裂边缘。本例最初也无动脉瘤症状，仅在全身体检时发现升主动脉瘤，5个月后当病人出现剧烈胸痛时，瘤体已破裂。
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2.3 治疗 白塞综合征合并升主动脉瘤，手术切除是唯一的治疗方法。由于术后25%可发生吻合口假性动脉瘤[2]，使许多学者对手术持畏惧心理。本例有限经验表明，手术关键在于围术期处理。术前与术后使用有效剂量的激素等免疫抑制剂，是减轻血管炎、预防动脉瘤复发的重要措施。另外吻合技术也很重要。如应用垫片减少切口张力，采用异位吻合等，有助于预防动脉瘤复发[8]。由于长期使用免疫抑制剂，预防这些药物的副作用很重要，如感染、伤口愈合不良等。本例术后2周拆线，伤口仍然裂开，胸骨也因愈合不良而哆开。所以对这样病人，若能术中常规采用钢丝8字固定胸骨，术后辅以胸带包扎胸部；皮肤切口采用皮下缝合，不需拆线，注意补充蛋白质及应用蛋白合成剂等，可以预防这些并发症发生，使经过更平顺。
参考文献
[1]方 圻(主编). 现代内科学. 北京:人民军医出版社出版，1995：3266
, http://www.100md.com
[2]Bradbwry AW，Milne AA, Murie JA. Surgical aspects of Bechcet's disease. Br J Surgery, 1994；81:1712
[3]Kuzu MA, Ozaslan C, Koksoy C, et al. Vascular involvement in Bechcet's disease: 8-year audit. World J Surgery, 1994；18:948
[4]Idan F, Gocer AL, Bagdatoglu H, et al. Intracranial arterial aneurysm complicating Bechcet's disease. Neurosurg Rev, 1996；19:53
[5]Shibata T, Shiozu H, Ogawa Y, et al. Pseudoaneurysm of the distal aortic arch in Bechcet's disease-a case report. Jpn Circ J, 1992；56:964
, 百拇医药
[6]Kenji O, Kiyoyuki E, Shinichi T, et al. Surgical management of Bechcet's aortitis: a report of eight patients. Ann Thorac Surg, 1997；64:116
[7]Seo JVV, Park IA, Yoon DH, et al. Thoracic aortic aneurysm associated with aortitis-case reports and histological review. J Korean Med Sci, 1991；6:75
[8]施 群, 冯友贤. 白塞氏病合并动脉瘤4例报告. 上海医学, 1983；6：580
(收稿：1998-04-06 修回：1998-10-13), http://www.100md.com
单位：陈道中 廖崇先 王其敏 翁钦永 杜剑之 福建医科大学附属协和医院心外科(福州 350001)
关键词：白塞综合征；升主动脉瘤；外科治疗
福建医科大学学报990139 白塞综合征并发升主动脉瘤较为罕见，国内外有关手术切除的报道更少。我科于1996年2月收治1例患者并予以手术治疗。报告如下。
1 病例资料
患者，男性，31岁。自诉有10多年反复口腔粘膜及外生殖器溃疡史。1995年8月因旧症复发，核磁共振(MRI)检查发现升主动脉瘤，收住我院内科。用雷公藤多甙等治疗，口腔粘膜溃疡好转，升主动脉瘤逐渐扩大，并累及弓部。1996年1月MRI发现升主动脉瘤破裂，同年2月收入我科。术前3天每天给地塞米松10 mg，术前1天及手术当天加用环孢素A 130 mg，3/d。2月12日在深低温体外循环下行升主动脉瘤切除加人造血管移植术。术中见升主动脉表面充血，中远段瘤样扩大并累及弓部，病变范围长约10 cm，升主动脉瘤右内侧壁有一破口，直径1.5 cm，破向右胸腔，形成假性动脉瘤，内有许多血栓。切除部分瘤壁，旷置瘤壁上的破口，植入24号人造血管。手术后继续用激素等治疗,开始剂量较大，以后缓慢减量。注意观察临床上白塞综合征症状，如口腔粘膜溃疡等有无加重表现，作为减少激素用量的参考。术后交替加用秋水仙碱、硫唑嘌呤、雷公藤多甙和基因重组干扰素等。并发腹股沟切口愈合不良及胸骨哆开，通过换药及用胸带包扎等保守治疗后，皮肤切口2个月愈合，哆开的胸骨3个月后裂缝明显缩小，基本愈合。术后3个月、半年、1年及2年复查超声心动图和CT，人造血管正常，无假性动脉瘤形成。
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2.1 发病率 白塞综合征是一种原因不明慢性全身性疾病，发病率在我国约为万分之一[1]。除主要累及口腔粘膜、外阴、眼睛外，还常常累及其他系统，其中消化系统占30%，神经系统5%，泌尿系统20%，静脉系统20%，心脏10%，动脉系统10%。在动脉病变中，分动脉瘤与梗塞性两种类型。动脉瘤可分为真性、假性、囊性或夹层[2]。最常累及的大动脉为肺动脉，其他如腹主动脉也常累及[2,3]。外围血管如股动脉、颅内动脉、髂动脉和腋动脉等[3,4]，也是好发部位。主动脉弓部瘤和升主动脉瘤则较少见[5,6]。
2.2 诊断 白塞综合征并发升主动脉瘤，主要依靠有白塞综合征的临床表现，如反复口腔粘膜溃疡、眼炎、皮肤针刺反应阳性，加上升主动脉瘤表现，基本上可以诊断。动脉瘤壁的病理学检查，如血管壁和结缔组织的淋巴细胞与浆细胞侵润，弹力纤维破坏，呈血管炎改变，为诊断提供更可靠的依据。这些改变无特异性，与其他炎性动脉瘤有相似之处。但Takayasu病(多发性大动脉炎)，引起动脉瘤，其血管壁可见巨细胞与组织细胞反应，浆细胞侵润也更明显，因此有助于鉴别[7]。白塞综合征并发升主动脉瘤往往因动脉瘤早期缺少症状，或对本病认识不足，未能及时进行全身检查，而遗漏动脉瘤之诊断。文献上常有这方面报道[8]。当病人出现胸痛或压迫症状，则瘤体已相当大或处于破裂边缘。本例最初也无动脉瘤症状，仅在全身体检时发现升主动脉瘤，5个月后当病人出现剧烈胸痛时，瘤体已破裂。
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2.3 治疗 白塞综合征合并升主动脉瘤，手术切除是唯一的治疗方法。由于术后25%可发生吻合口假性动脉瘤[2]，使许多学者对手术持畏惧心理。本例有限经验表明，手术关键在于围术期处理。术前与术后使用有效剂量的激素等免疫抑制剂，是减轻血管炎、预防动脉瘤复发的重要措施。另外吻合技术也很重要。如应用垫片减少切口张力，采用异位吻合等，有助于预防动脉瘤复发[8]。由于长期使用免疫抑制剂，预防这些药物的副作用很重要，如感染、伤口愈合不良等。本例术后2周拆线，伤口仍然裂开，胸骨也因愈合不良而哆开。所以对这样病人，若能术中常规采用钢丝8字固定胸骨，术后辅以胸带包扎胸部；皮肤切口采用皮下缝合，不需拆线，注意补充蛋白质及应用蛋白合成剂等，可以预防这些并发症发生，使经过更平顺。
参考文献
[1]方 圻(主编). 现代内科学. 北京:人民军医出版社出版，1995：3266
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[2]Bradbwry AW，Milne AA, Murie JA. Surgical aspects of Bechcet's disease. Br J Surgery, 1994；81:1712
[3]Kuzu MA, Ozaslan C, Koksoy C, et al. Vascular involvement in Bechcet's disease: 8-year audit. World J Surgery, 1994；18:948
[4]Idan F, Gocer AL, Bagdatoglu H, et al. Intracranial arterial aneurysm complicating Bechcet's disease. Neurosurg Rev, 1996；19:53
[5]Shibata T, Shiozu H, Ogawa Y, et al. Pseudoaneurysm of the distal aortic arch in Bechcet's disease-a case report. Jpn Circ J, 1992；56:964
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[6]Kenji O, Kiyoyuki E, Shinichi T, et al. Surgical management of Bechcet's aortitis: a report of eight patients. Ann Thorac Surg, 1997；64:116
[7]Seo JVV, Park IA, Yoon DH, et al. Thoracic aortic aneurysm associated with aortitis-case reports and histological review. J Korean Med Sci, 1991；6:75
[8]施 群, 冯友贤. 白塞氏病合并动脉瘤4例报告. 上海医学, 1983；6：580
(收稿：1998-04-06 修回：1998-10-13), http://www.100md.com
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