小儿原发性扩张型心肌病15例临床分析
作者：李运泉 陈国桢 覃有振 黄启彬
单位：中山医科大学附属第一医院心血管医学部心血管儿科(510080)
关键词：原发性扩张型心肌病；小儿；鉴别分析；治疗
广东医学990128 【摘要】 目的 探讨小儿原发性心肌病(DCM)的临床特点和治疗。方法 对15例DCM病例进行回顾性分析。结果 DCM易误为呼吸系统疾病，还应注意与心包积液鉴别。治疗DCM主要是强心利尿，合并快速性心律失常者，可选择心律平或胺碘酮。对婴幼儿发病者更应重视积极治疗。结论 对DCM强调早期诊断、综合治疗。
为提高对原发性扩张型心肌病(DCM)的认识，进一步探讨其临床特点，现将我院1993年1月～1998年1月间收住院并符合文献[1]诊断标准的15例DCM患儿进行临床分析，并报道如下。
, http://www.100md.com
1 临床资料
1.1 一般资料 本组15例，男13例，女2例，年龄6个月～14岁。
1.2 临床表现 主要是进行性心脏扩大和反复心力衰竭。其临床表现见表1。
表1 15例小儿DCM的临床表现 临床表现
例 数
%
气急
11
73.3
胸闷
2
, 百拇医药
13.3
心悸
6
40.0
浮肿
4
21.7
面色苍白
3
20.0
上腹痛
1
1.8
, 百拇医药 心脏扩大
8
53.3
心前区隆起
4
26.7
心律失常
7
46.7
心力衰竭
10
66.7
S1低钝
, 百拇医药
11
73.3
P2亢进
5
33.3
心尖区收缩期杂音
7
46.7
心尖区舒张期杂音
2
13.3
1.3 辅助检查 所有病例均作X线检查。结果示：左室扩大3例，右房扩大2例，双室扩大1例，左房扩大4例，肺瘀血2例，主动脉型心1例。其中二尖瓣病变2例，三尖瓣下移畸形3例。均行心电图检查。心电图改变：窦速2例，不完全传导阻滞1例，房扑、房纤1例；室性早搏4例，阵发性室性心动过速2例，Ⅲ° AVB 1例，左室高电压3例，左室肥大7例，左心房肥大6例，T波改变2例，异常Q波1例。心肌损害9例；超声心动图改变：15例均有心腔扩大，其中左室增大14例，右室增大7例，有双腔扩大11例，肺动脉收缩压(PAPS)>30 mmHg(4 kPa)者6例，轻～中度二尖瓣关闭不全6例，轻～中度三尖瓣关闭不全4例。4例测心肌收缩功能，EF<50%者3例，FS<30%者4例。
, http://www.100md.com
1.4 治疗和转归 本组采用综合治疗措施。15例均应用地高辛口服维持及利尿剂、营养心肌药等，9例应用强的松口服，足量2周后逐渐减量停用。11例应用血管紧张素转换酶抑制剂巯甲丙脯酸(captopril)，4例应用选择性β1受体阻滞剂倍他乐克(betaloc)，大部分病例均加用抗凝药潘生丁口服。阵发性室速用胺碘酮治疗，其他快速心律失常先用心律平治疗，如效果欠佳则改用胺碘酮，均较满意。住院日最短5 d，最长51 d，均好转出院，无一例死亡。出院时复查胸片心脏大小变化不大，但心功能或B超检查心肌收缩功能均有不同程度改善。有1例从6个月发病一直随诊，13岁时二尖瓣重度关闭不全，而行二尖瓣换瓣术。2 讨论
本组患儿发病年龄6个月～14岁，其中有气促表现者11例，占73%，易误为呼吸系统疾病，因此，对本病提高警惕(尤其是较小发病者)才能减少误诊。有3例胸片误诊为三尖瓣下移畸形，鉴别诊断时应注意排除，及时做B超检查。在体检时，心力衰竭和心脏扩大，S1低钝较突出，此时应与心包积液鉴别，B超检查可发现DCM无心包液性暗区或仅有少量积液、心腔扩大。但应注意当心包积液量多时，左室腔也可不增大，则应测PEP/LVET。如显著延长则支持心肌病。另外，从本组B超与X线检查可知B超对DCM的诊断更有价值。
, http://www.100md.com
DCM是一中慢性进展性疾病，决定预后的主要依据是左心室损害的严重程度，积极控制心衰保护心脏功能对降低病死率至关重要。PAPS也是了解左室损害的一个较好指标，DCM患儿多存在肺动脉高压，本组40%存在PASP>30 mmHg(4 kPa)，PAPS高者预后较差[2]。早期心衰加用利尿剂和血管扩张剂可降低病死率，此外有学者认为加用抗凝剂也可减少死亡的危险性[3]。至于糖皮质激素治疗是否有效则结论不一致[4]。有研究发现DCM患者外周血白细胞糖皮质受体(GR)存在异常，对激素治疗敏感的DCM患者，其GR水平明显高于激素不敏感者[5]。β受体阻滞剂(betaloc)因能使β受体密度上调，重新恢复DCM患者心肌对儿茶酚胺及洋地黄的敏感性，使顽固性心衰得以改善而受到重视。本组4例心功能Ⅳ级以下者使用，有一定疗效，唯例数少，尚应进一步探讨。DCM心律失常也是治疗上较棘手的问题，本组快速性心律失常者予心律平治疗，效果欠佳者改用胺碘酮或初始就用胺碘酮，均收到满意效果，但须注意的是，DCM患儿用抗心律失常易致新的心律失常，故选用何种抗心律失常药显然很重要。既往过分强调了胺碘酮的毒副作用，其实它是较少致心律失常的药物之一。
, 百拇医药
3 参考文献
1 钱永如.小儿扩张型心肌病的诊断与治疗.中国实用儿科杂志，1996(5)：260
2 杜忠东.小儿扩张型心肌病肺动脉压的多普勒超声估测及其临床意义.中华儿科杂志，1998，(3)：165
3 Rodney H,Falk MP.A plea for a clinical trial of anticoagnlation in DCM.Amer J cardiol,1990,65:9
4 马沛然.特发性扩张型心肌病研究进展.国外医学儿科分册，1995，(6)：281
5 董 波.扩张型心肌病外周血白细胞糖皮质激素受体的初步研究.临床心血管病杂志，1995，(2)：100, http://www.100md.com
单位：中山医科大学附属第一医院心血管医学部心血管儿科(510080)
关键词：原发性扩张型心肌病；小儿；鉴别分析；治疗
广东医学990128 【摘要】 目的 探讨小儿原发性心肌病(DCM)的临床特点和治疗。方法 对15例DCM病例进行回顾性分析。结果 DCM易误为呼吸系统疾病，还应注意与心包积液鉴别。治疗DCM主要是强心利尿，合并快速性心律失常者，可选择心律平或胺碘酮。对婴幼儿发病者更应重视积极治疗。结论 对DCM强调早期诊断、综合治疗。
为提高对原发性扩张型心肌病(DCM)的认识，进一步探讨其临床特点，现将我院1993年1月～1998年1月间收住院并符合文献[1]诊断标准的15例DCM患儿进行临床分析，并报道如下。
, http://www.100md.com
1 临床资料
1.1 一般资料 本组15例，男13例，女2例，年龄6个月～14岁。
1.2 临床表现 主要是进行性心脏扩大和反复心力衰竭。其临床表现见表1。
表1 15例小儿DCM的临床表现 临床表现
例 数
%
气急
11
73.3
胸闷
2
, 百拇医药
13.3
心悸
6
40.0
浮肿
4
21.7
面色苍白
3
20.0
上腹痛
1
1.8
, 百拇医药 心脏扩大
8
53.3
心前区隆起
4
26.7
心律失常
7
46.7
心力衰竭
10
66.7
S1低钝
, 百拇医药
11
73.3
P2亢进
5
33.3
心尖区收缩期杂音
7
46.7
心尖区舒张期杂音
2
13.3
1.3 辅助检查 所有病例均作X线检查。结果示：左室扩大3例，右房扩大2例，双室扩大1例，左房扩大4例，肺瘀血2例，主动脉型心1例。其中二尖瓣病变2例，三尖瓣下移畸形3例。均行心电图检查。心电图改变：窦速2例，不完全传导阻滞1例，房扑、房纤1例；室性早搏4例，阵发性室性心动过速2例，Ⅲ° AVB 1例，左室高电压3例，左室肥大7例，左心房肥大6例，T波改变2例，异常Q波1例。心肌损害9例；超声心动图改变：15例均有心腔扩大，其中左室增大14例，右室增大7例，有双腔扩大11例，肺动脉收缩压(PAPS)>30 mmHg(4 kPa)者6例，轻～中度二尖瓣关闭不全6例，轻～中度三尖瓣关闭不全4例。4例测心肌收缩功能，EF<50%者3例，FS<30%者4例。
, http://www.100md.com
1.4 治疗和转归 本组采用综合治疗措施。15例均应用地高辛口服维持及利尿剂、营养心肌药等，9例应用强的松口服，足量2周后逐渐减量停用。11例应用血管紧张素转换酶抑制剂巯甲丙脯酸(captopril)，4例应用选择性β1受体阻滞剂倍他乐克(betaloc)，大部分病例均加用抗凝药潘生丁口服。阵发性室速用胺碘酮治疗，其他快速心律失常先用心律平治疗，如效果欠佳则改用胺碘酮，均较满意。住院日最短5 d，最长51 d，均好转出院，无一例死亡。出院时复查胸片心脏大小变化不大，但心功能或B超检查心肌收缩功能均有不同程度改善。有1例从6个月发病一直随诊，13岁时二尖瓣重度关闭不全，而行二尖瓣换瓣术。2 讨论
本组患儿发病年龄6个月～14岁，其中有气促表现者11例，占73%，易误为呼吸系统疾病，因此，对本病提高警惕(尤其是较小发病者)才能减少误诊。有3例胸片误诊为三尖瓣下移畸形，鉴别诊断时应注意排除，及时做B超检查。在体检时，心力衰竭和心脏扩大，S1低钝较突出，此时应与心包积液鉴别，B超检查可发现DCM无心包液性暗区或仅有少量积液、心腔扩大。但应注意当心包积液量多时，左室腔也可不增大，则应测PEP/LVET。如显著延长则支持心肌病。另外，从本组B超与X线检查可知B超对DCM的诊断更有价值。
, http://www.100md.com
DCM是一中慢性进展性疾病，决定预后的主要依据是左心室损害的严重程度，积极控制心衰保护心脏功能对降低病死率至关重要。PAPS也是了解左室损害的一个较好指标，DCM患儿多存在肺动脉高压，本组40%存在PASP>30 mmHg(4 kPa)，PAPS高者预后较差[2]。早期心衰加用利尿剂和血管扩张剂可降低病死率，此外有学者认为加用抗凝剂也可减少死亡的危险性[3]。至于糖皮质激素治疗是否有效则结论不一致[4]。有研究发现DCM患者外周血白细胞糖皮质受体(GR)存在异常，对激素治疗敏感的DCM患者，其GR水平明显高于激素不敏感者[5]。β受体阻滞剂(betaloc)因能使β受体密度上调，重新恢复DCM患者心肌对儿茶酚胺及洋地黄的敏感性，使顽固性心衰得以改善而受到重视。本组4例心功能Ⅳ级以下者使用，有一定疗效，唯例数少，尚应进一步探讨。DCM心律失常也是治疗上较棘手的问题，本组快速性心律失常者予心律平治疗，效果欠佳者改用胺碘酮或初始就用胺碘酮，均收到满意效果，但须注意的是，DCM患儿用抗心律失常易致新的心律失常，故选用何种抗心律失常药显然很重要。既往过分强调了胺碘酮的毒副作用，其实它是较少致心律失常的药物之一。
, 百拇医药
3 参考文献
1 钱永如.小儿扩张型心肌病的诊断与治疗.中国实用儿科杂志，1996(5)：260
2 杜忠东.小儿扩张型心肌病肺动脉压的多普勒超声估测及其临床意义.中华儿科杂志，1998，(3)：165
3 Rodney H,Falk MP.A plea for a clinical trial of anticoagnlation in DCM.Amer J cardiol,1990,65:9
4 马沛然.特发性扩张型心肌病研究进展.国外医学儿科分册，1995，(6)：281
5 董 波.扩张型心肌病外周血白细胞糖皮质激素受体的初步研究.临床心血管病杂志，1995，(2)：100, http://www.100md.com