骨髓增生异常综合征转急性白血病18例临床分析
作者：梁炳照
单位：广州市红十字会医院 (510220)
关键词：骨髓增生异常综合征；急性白血病；预后因素
广东医学990111 【摘要】 目的 为了探讨MDS转化为AL的预后因素及其临床意义。方法 对有随访的60例资料完整病例中18例转AL的MDS的外周血象、骨髓象、血清铁蛋白测定等方面进行临床分析。结果 外周血象及骨髓象幼稚细胞增高易见，单核细胞增高，Pelger核明显异常，RAEB-T出现Aure小体，骨髓涂片尾部原始细胞异常定位，血清铁蛋白测定增高等预后因素。结论 MDS病人如出现这些预后因素都有可能转化为AL。
骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓细胞增生紊乱，可发展为急性白血病(AL)的恶性克隆性造血干细胞病[1]。为了探索MDS转化为AL的预后因素及其临床意义，我院血液科对1985年以来收治及随访的18例转化为急性白血病的骨髓增生异常综合征分析报道如下。
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1 资料与方法
1.1 一般资料 经我院血液科1985年来确诊为骨髓增生异常综合征61例，均符合张之南主编血液病诊断及疗效标准。并有随访的60例资料完整病例中有18例转为急性白血病，男10例，女8例，年龄49～70岁(中位年龄59.5岁)。
1.2 随访
1.2.1 随访检查方法 病人每2周回医院血液专科门诊随访，查血常规及血片分类，每2个月左右回医院住院部强化治疗及复查骨髓象。
1.2.2 本组18例病人随访追踪结果 其中14例于转急性白血病3～5个月后死亡，2例仍存活，2例失访。
2 结果
2.1 外周血象 初诊时全血细胞减少15例(80.5%)，二系减少2例(11.1%)，单纯贫血1例(5.6%)，Hb 25～110 g/L之间，WBC在(1.0～25.5)×109/L之间，其中<4×109/L 14例，>10×109/L 2例，Plt (19～105)×109/L，<100×109/L 14例，初诊时全部病例外周血幼稚细胞0.02～0.08不易见，但转急性白血病时幼稚细胞0.10～0.18变得易见。70.2%(13例)见有核红细胞。1例RA伴单核细胞增高(0.11)于5个月后转M4。2例RAEB伴单核增高(0.09及0.15)分别于2个月及3.5个月后转M2及M4。15例(84.0%)Pelger核异常细胞>5%以上。
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2.2 骨髓象 有核细胞增生明显至极度活跃13例，增生活跃3例，增生减低2例。全部病例有2系以上病态造血，红系病态造血常表现为红系增生亢进，并有不同程度的巨幼变。粒系病态造血表现为核浆发育不平衡，中幼粒出现核仁，胞浆有空泡。6例RAEB-T中见有Auer小体，其中有4例于2个月后转为急性白血病。4例病人骨髓涂片尾部可见到原始细胞3～5集聚，于2～3个月后均转为急性白血病。本组病例骨髓幼稚细胞初诊时<0.20随着演变幼稚细胞进展至>0.20而<0.30，最后转为急性白血病时幼稚细胞>0.30。巨核细胞系病态造血表现为巨核细胞<7个15例，数量正常3例。
2.3 血清铁蛋白测定 本组18例病人有10例病人初诊时血清铁蛋白测定为326.2～500 μg/L，余8例血清铁蛋白测定为100～142 μg/L，转为急性白血病时，10例病人血清铁蛋白测定仍增高，余8例中2例血清铁蛋白测定由100 μg/L升至250 μg/L。
2.4 本组转为急性白血病前骨髓增生异常综合征类型 RA 3例，RAEB 8例，RAEB-T 7例。
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2.5 本组病例转为急性白血病类型 急非淋17例(其中M1 2例、M2α 8例，M2b4例，M3 1例，M4 2例)，急淋1例。
3 讨论
根据本文结果分析，骨髓增生异常综合征转急性白血病的预后因素及临床意义有以下几点。
从本组分析结果看出外周血及骨髓象幼稚细胞变得易见和逐渐增高，可能是MDS向急性白血病发展前表现[2]，提示这情况下MDS极有可能转为急性白血病。
从外周血象分析结果，本组1例RA及2例RAEB初诊时单核细胞增高，随病情演变发展为M4 2例，M2 1例。说明单核细胞增高的MDS病例容易转为急性白血病[3]。
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本组外周血象结果，看到Pelger核异常细胞>5%以上占84.0%，提示MDS病人出现核型异常(特别克隆性核型演变)是转化为急性白血病主要原因之一。对早期预测MDS向AL转化有重要意义[4]。
从本组骨髓象看出7例RAEB-T中有6例出现Aure小体，而其中有4例转化为AL，提示凡出现Aure小体的MDS病例极易转化为AL。据文献报道Aure小体是粒系前体细胞中胞浆颗粒融合而成，其检出是白血病过程的明显表现[5]。
本组4例病人骨髓涂片尾部可见原始细胞3～5集聚，于2～3个月后均转为AL。提示凡有此现象MDS病人都要转为AL。这可能是此类MDS的原始细胞异常定位，致使其异常增殖活性增高所致[6]。
从本组病例分析结果看到有10例病人在转化急性白血病前后血清铁蛋白测定都升高，余8例有2例病人在转急性白血病前血清铁蛋白测定正常而转急性白血病后血清铁蛋白测定却升高了，提示MDS患者血清铁蛋白测定升高特别>200 μg/L或逐渐升高都可能向AL转化。据文献报道认为体内铁过量(指血清铁蛋白>200 μg/L)与感染和癌症的发生有一定关系，有资料证明铁是核糖核酸二磷酸还原酶辅酶的成分，可促使癌细胞的DNA合成，铁过剩亦可使细胞染色体损伤加重[7]。
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本组病例分析结果显示转化为急性白血病的MDS类型依次为RAEB、RAEB-T、RA，而RAS未见有转化。转化成AL类型主要见于急非淋，且AML中又以M2为多见，与文献报告相同。
4 参考文献
1 陈桂彬.骨髓增生异常综合征预后因素的研究.国外医学输血及血液学分册，1994，17(5)：266
2 杨崇礼，李来全，陈文杰，等.白血病前期骨髓象血象的改变.中华血液学杂志，1986，7(9)：515
3 李 玲，张缙鸾，程定珍，等.骨髓增生异常综合征转白血病31例临床观察.白血病，1998，7(1)：37
4 柴 晔，丘镜氵 莹，党 辉，等.骨髓增生异常综合征的核型及预后意义.中华血液学杂志，1998，19(2)：92
5 浦 权.骨髓增生异常综合征预后因素的研究进展.白血病，1997，6(1)：51
6 陈学新，徐玉清，李晓云，等.骨髓增生异常综合征诊断与分期的探讨——附116例临床分析.白血病，1995，4(2)：76
7 李蓉生.缺铁性贫血的临床研究.中华血液学杂志，1997，18(11)：561, 百拇医药
单位：广州市红十字会医院 (510220)
关键词：骨髓增生异常综合征；急性白血病；预后因素
广东医学990111 【摘要】 目的 为了探讨MDS转化为AL的预后因素及其临床意义。方法 对有随访的60例资料完整病例中18例转AL的MDS的外周血象、骨髓象、血清铁蛋白测定等方面进行临床分析。结果 外周血象及骨髓象幼稚细胞增高易见，单核细胞增高，Pelger核明显异常，RAEB-T出现Aure小体，骨髓涂片尾部原始细胞异常定位，血清铁蛋白测定增高等预后因素。结论 MDS病人如出现这些预后因素都有可能转化为AL。
骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓细胞增生紊乱，可发展为急性白血病(AL)的恶性克隆性造血干细胞病[1]。为了探索MDS转化为AL的预后因素及其临床意义，我院血液科对1985年以来收治及随访的18例转化为急性白血病的骨髓增生异常综合征分析报道如下。
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1 资料与方法
1.1 一般资料 经我院血液科1985年来确诊为骨髓增生异常综合征61例，均符合张之南主编血液病诊断及疗效标准。并有随访的60例资料完整病例中有18例转为急性白血病，男10例，女8例，年龄49～70岁(中位年龄59.5岁)。
1.2 随访
1.2.1 随访检查方法 病人每2周回医院血液专科门诊随访，查血常规及血片分类，每2个月左右回医院住院部强化治疗及复查骨髓象。
1.2.2 本组18例病人随访追踪结果 其中14例于转急性白血病3～5个月后死亡，2例仍存活，2例失访。
2 结果
2.1 外周血象 初诊时全血细胞减少15例(80.5%)，二系减少2例(11.1%)，单纯贫血1例(5.6%)，Hb 25～110 g/L之间，WBC在(1.0～25.5)×109/L之间，其中<4×109/L 14例，>10×109/L 2例，Plt (19～105)×109/L，<100×109/L 14例，初诊时全部病例外周血幼稚细胞0.02～0.08不易见，但转急性白血病时幼稚细胞0.10～0.18变得易见。70.2%(13例)见有核红细胞。1例RA伴单核细胞增高(0.11)于5个月后转M4。2例RAEB伴单核增高(0.09及0.15)分别于2个月及3.5个月后转M2及M4。15例(84.0%)Pelger核异常细胞>5%以上。
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2.2 骨髓象 有核细胞增生明显至极度活跃13例，增生活跃3例，增生减低2例。全部病例有2系以上病态造血，红系病态造血常表现为红系增生亢进，并有不同程度的巨幼变。粒系病态造血表现为核浆发育不平衡，中幼粒出现核仁，胞浆有空泡。6例RAEB-T中见有Auer小体，其中有4例于2个月后转为急性白血病。4例病人骨髓涂片尾部可见到原始细胞3～5集聚，于2～3个月后均转为急性白血病。本组病例骨髓幼稚细胞初诊时<0.20随着演变幼稚细胞进展至>0.20而<0.30，最后转为急性白血病时幼稚细胞>0.30。巨核细胞系病态造血表现为巨核细胞<7个15例，数量正常3例。
2.3 血清铁蛋白测定 本组18例病人有10例病人初诊时血清铁蛋白测定为326.2～500 μg/L，余8例血清铁蛋白测定为100～142 μg/L，转为急性白血病时，10例病人血清铁蛋白测定仍增高，余8例中2例血清铁蛋白测定由100 μg/L升至250 μg/L。
2.4 本组转为急性白血病前骨髓增生异常综合征类型 RA 3例，RAEB 8例，RAEB-T 7例。
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2.5 本组病例转为急性白血病类型 急非淋17例(其中M1 2例、M2α 8例，M2b4例，M3 1例，M4 2例)，急淋1例。
3 讨论
根据本文结果分析，骨髓增生异常综合征转急性白血病的预后因素及临床意义有以下几点。
从本组分析结果看出外周血及骨髓象幼稚细胞变得易见和逐渐增高，可能是MDS向急性白血病发展前表现[2]，提示这情况下MDS极有可能转为急性白血病。
从外周血象分析结果，本组1例RA及2例RAEB初诊时单核细胞增高，随病情演变发展为M4 2例，M2 1例。说明单核细胞增高的MDS病例容易转为急性白血病[3]。
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本组外周血象结果，看到Pelger核异常细胞>5%以上占84.0%，提示MDS病人出现核型异常(特别克隆性核型演变)是转化为急性白血病主要原因之一。对早期预测MDS向AL转化有重要意义[4]。
从本组骨髓象看出7例RAEB-T中有6例出现Aure小体，而其中有4例转化为AL，提示凡出现Aure小体的MDS病例极易转化为AL。据文献报道Aure小体是粒系前体细胞中胞浆颗粒融合而成，其检出是白血病过程的明显表现[5]。
本组4例病人骨髓涂片尾部可见原始细胞3～5集聚，于2～3个月后均转为AL。提示凡有此现象MDS病人都要转为AL。这可能是此类MDS的原始细胞异常定位，致使其异常增殖活性增高所致[6]。
从本组病例分析结果看到有10例病人在转化急性白血病前后血清铁蛋白测定都升高，余8例有2例病人在转急性白血病前血清铁蛋白测定正常而转急性白血病后血清铁蛋白测定却升高了，提示MDS患者血清铁蛋白测定升高特别>200 μg/L或逐渐升高都可能向AL转化。据文献报道认为体内铁过量(指血清铁蛋白>200 μg/L)与感染和癌症的发生有一定关系，有资料证明铁是核糖核酸二磷酸还原酶辅酶的成分，可促使癌细胞的DNA合成，铁过剩亦可使细胞染色体损伤加重[7]。
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本组病例分析结果显示转化为急性白血病的MDS类型依次为RAEB、RAEB-T、RA，而RAS未见有转化。转化成AL类型主要见于急非淋，且AML中又以M2为多见，与文献报告相同。
4 参考文献
1 陈桂彬.骨髓增生异常综合征预后因素的研究.国外医学输血及血液学分册，1994，17(5)：266
2 杨崇礼，李来全，陈文杰，等.白血病前期骨髓象血象的改变.中华血液学杂志，1986，7(9)：515
3 李 玲，张缙鸾，程定珍，等.骨髓增生异常综合征转白血病31例临床观察.白血病，1998，7(1)：37
4 柴 晔，丘镜氵 莹，党 辉，等.骨髓增生异常综合征的核型及预后意义.中华血液学杂志，1998，19(2)：92
5 浦 权.骨髓增生异常综合征预后因素的研究进展.白血病，1997，6(1)：51
6 陈学新，徐玉清，李晓云，等.骨髓增生异常综合征诊断与分期的探讨——附116例临床分析.白血病，1995，4(2)：76
7 李蓉生.缺铁性贫血的临床研究.中华血液学杂志，1997，18(11)：561, 百拇医药