九年内孪生姐妹同患急性非淋巴细胞白血病二例
作者：梁奇
单位：湖南省益阳市中心医院血液科 413000
关键词：
临床内科杂志/990140 例1,姐姐,16岁(发病时)。全身骨关节疼痛伴发热、气促2周,无特殊用药及毒物、放射线接触史,家族中父母、兄弟均体健。于1988年10月20日住本院。体查:T38.6℃,皮肤可见散在出血点、瘀斑,周身浅表淋巴结不大,中度贫血貌,双扁桃体Ⅰ°肿大,胸骨压痛,双肺(-),肝、脾不大,腰骶部局部压痛。实验室检查:Hb 70g/L,WBC 19.7×109/L,N 0.12,L 0.34,幼稚细胞0.54,PLT 52×109/L。骨髓细胞学检查:有核细胞增生明显活跃,原粒0.66,早幼粒0.21,红系、淋巴系、单核系、巨核系受抑,血小板少见,幼稚细胞POX阳性。诊断:急性非淋巴细胞性(急非淋)白血病(FAB分型:M2a型)。应用抗生素、输血、肾上腺糖皮质激素及对症处理,配合中药治疗,病情反复,并发颅内出血于1989年4月25日死亡。
例2,妹妹,25岁。因不规则阴道流血6月,加重伴皮肤瘀斑、牙龈出血10天于1997年12月24日住本院。其姐为M2a型(例1)。体查:T 38.0℃,重度贫血貌,四肢皮肤可见出血点、瘀斑,周身浅表淋巴结不大,胸骨中、下段压痛,心肺检查无异常发现,肝肋下未触及,脾肋下1.5cm,脊柱、关节无压痛。实验室检查:Hb50g/L,WBC 36.9×109/L,N 0.06,L 0.2,幼稚细胞0.54,PLT 32×109/L。染色体检查:46,XX,t(8;16)(P11;P13)。骨髓细胞学检查:有核细胞增生活跃,原单0.18,幼单0.61,单核细胞0.1,红系、粒系、淋巴系、巨核系受抑,血小板少见,幼稚细胞POX弱阳性、非特异性酯酶染色阳性,NaF抑制试验完全抑制。诊断:FAB分型:为急非淋白血病(M5b型)。MIC分型:M5b/t(8;16)。应用抗生素、输血、肾上腺糖皮质激素、对症处理,配合中药治疗,病情反复,并发颅内出血于1998年4月10日死亡。
讨论 家庭肿瘤的病因目前还不甚明确。李兴等[中华血液学杂志,1998,19(1)∶51]认为可能与有相同的肿瘤诱发因素或基因遗传、生活习惯、居住环境等有关。家庭白血病的发病机理是:(1)遗传因素;(2)在共同的环境中接触共同的致白血病因素,包括放射因素、化学因素、病毒,免疫和体液因素等。其细胞类型以急性白血病和慢淋巴细胞白血病最常见。本2例均属成人型急非淋白血病。孪生姐妹在9年内相继发生急非淋白血病,临床鲜见。
收稿:1998-05-19 修回:1998-07-15, 百拇医药
单位：湖南省益阳市中心医院血液科 413000
关键词：
临床内科杂志/990140 例1,姐姐,16岁(发病时)。全身骨关节疼痛伴发热、气促2周,无特殊用药及毒物、放射线接触史,家族中父母、兄弟均体健。于1988年10月20日住本院。体查:T38.6℃,皮肤可见散在出血点、瘀斑,周身浅表淋巴结不大,中度贫血貌,双扁桃体Ⅰ°肿大,胸骨压痛,双肺(-),肝、脾不大,腰骶部局部压痛。实验室检查:Hb 70g/L,WBC 19.7×109/L,N 0.12,L 0.34,幼稚细胞0.54,PLT 52×109/L。骨髓细胞学检查:有核细胞增生明显活跃,原粒0.66,早幼粒0.21,红系、淋巴系、单核系、巨核系受抑,血小板少见,幼稚细胞POX阳性。诊断:急性非淋巴细胞性(急非淋)白血病(FAB分型:M2a型)。应用抗生素、输血、肾上腺糖皮质激素及对症处理,配合中药治疗,病情反复,并发颅内出血于1989年4月25日死亡。
例2,妹妹,25岁。因不规则阴道流血6月,加重伴皮肤瘀斑、牙龈出血10天于1997年12月24日住本院。其姐为M2a型(例1)。体查:T 38.0℃,重度贫血貌,四肢皮肤可见出血点、瘀斑,周身浅表淋巴结不大,胸骨中、下段压痛,心肺检查无异常发现,肝肋下未触及,脾肋下1.5cm,脊柱、关节无压痛。实验室检查:Hb50g/L,WBC 36.9×109/L,N 0.06,L 0.2,幼稚细胞0.54,PLT 32×109/L。染色体检查:46,XX,t(8;16)(P11;P13)。骨髓细胞学检查:有核细胞增生活跃,原单0.18,幼单0.61,单核细胞0.1,红系、粒系、淋巴系、巨核系受抑,血小板少见,幼稚细胞POX弱阳性、非特异性酯酶染色阳性,NaF抑制试验完全抑制。诊断:FAB分型:为急非淋白血病(M5b型)。MIC分型:M5b/t(8;16)。应用抗生素、输血、肾上腺糖皮质激素、对症处理,配合中药治疗,病情反复,并发颅内出血于1998年4月10日死亡。
讨论 家庭肿瘤的病因目前还不甚明确。李兴等[中华血液学杂志,1998,19(1)∶51]认为可能与有相同的肿瘤诱发因素或基因遗传、生活习惯、居住环境等有关。家庭白血病的发病机理是:(1)遗传因素;(2)在共同的环境中接触共同的致白血病因素,包括放射因素、化学因素、病毒,免疫和体液因素等。其细胞类型以急性白血病和慢淋巴细胞白血病最常见。本2例均属成人型急非淋白血病。孪生姐妹在9年内相继发生急非淋白血病,临床鲜见。
收稿:1998-05-19 修回:1998-07-15, 百拇医药