心脏原发性粘液瘤的临床病理观察
作者：韩恩善1 李晋南2 郭德和2 张 雪1
单位：1.宁夏医学院附属医院病理科 750004；2.宁夏医学院附属医院心血管外科 750004
关键词：心脏；粘液瘤；病理学；临床
宁夏医学杂志990106 【摘要】 目的 观察心脏粘液瘤的临床及病理形态学特征，并探讨其组织起源及生物学性质。方法 对11例手术切除的心脏原发性粘液瘤进行显微镜观察，并对全部病例作组化染色(PAS染色及Alcian染色)。结果 11例心脏粘液瘤发生于左心房9例，右心房1例，左心室1例。发病年龄6～55岁(平均为37岁)。组织化学染色PAS及Alcian均为阳性。结论 心脏粘液瘤组织起源于未分化多潜能间叶细胞，其生物学行为具有潜在的恶性倾向。
Clinicopathologic analysis of 11 cases of primary cardiac myxomas
, http://www.100md.com
Han Enshan，Li Jinglan，Guo Dehe，et al
(Dept.of Pathol，The Affiliated Hosp.of Ningxia Med.Coll.)
【Abstract】Objectives To investigate the clinic pathological characteristics histogenesis and biological properties of cardiac myxomas.Methods 11 cases of primary myxomas were investigated at the light microscopic level.All cases were studied with histo-chemical techniques.Results The age of 11 cases with cardiac myxomas ranged from 6 to 55 years (mean 37 years).Of these cases，9 were located in the artrium sinistrum，1 the atrium dextrum，1 the ventriculus sinistrum，the positive rates of the expression of PAS and Alcian in 11 cases of cardiac myxomas were 100%.Conclusions The cells of cardiac myxomas were origin of non-differentiation cells which are multiple functional mesenhymal cells，the biological action has a potential malignant tendency.
, 百拇医药
【Key words】 Heatt；Myxoma；Pathology；Clinical
心脏原发性肿瘤罕见，尸检发现率为0.0017%～0.03%，多为良性肿瘤，其中粘液瘤约占50%以上〔1，2〕。近年来，随着超声心动图检查在临床上广泛应用，该病的检出率明显增多。为了提高对本病的认识，本文对11例心脏原发性粘液瘤进行了临床病理分析，并结合文献探讨其组织学起源及生物学特性。
1 资料与方法
1.1 一般资料：收集本院1990年～1996年体外循环心脏直视手术切除的心脏粘液瘤11例。其中男性2例，女性9例，男：女为1：4.5。发病年龄6～55岁，平均为37岁。肿瘤均为单发，生长于左心房内9例，右心房内1例，左心室内1例。生长于左心室内粘液瘤于术后4个月复发。其主要临床表现为头晕、心慌、气短。2例出现不能平卧或上述症状随体位改变而加重，2例伴发高烧。听诊可闻及心脏舒张期或收缩期病理性杂音。
, http://www.100md.com
1.2 方法：标本均经10%福尔马林液固定、脱水、石蜡包埋、切片厚4μm、HE染色。部分病例做了组织化学染色(PAS染色及Alcian染色)。
2 结果
2.1 特殊检查：心电图检查多为异常表现，主要为窦性心动过速、室性传导阻滞、电轴右偏及低电压等。X线检查多为双肺部淤血征、心胸比例增大，心影增大。超声心动图检查均查见心腔内肿瘤阴影，表现为团块状强回声，可随心脏搏动而移动。
2.2 病理检查
2.2.1 肉眼观察：肿瘤呈息肉状或分叶状，部分有蒂，表面光滑，灰白色，有光泽。切面实性，质地较软而脆，半透明胶冻样，瘤组织常可见暗红色出血灶及灰黄色钙化灶。部分瘤组织内可见直径0.5～1.0cm大小的囊腔，囊内容物为灰白色粘稠液体。肿瘤重量约为35～75g，平均约45g。
, 百拇医药
2.2.2 显微镜观察：瘤细胞呈圆形、多角形、短梭形或星芒状，胞浆量中等红染细颗粒状，核染色质粗，少数瘤细胞核大深染，瘤细胞周围常可见“空晕”。肿瘤间质疏松为粘液样基质、小血管、淋巴管。PAS染色及Alcian染色肿瘤组织均见阳性物质，尤以粘液瘤细胞周围最为明显。1例可见骨髓化生。
3 讨论
心脏粘液瘤的性质曾有过争论，起初有学者认为是血栓机化的结果，后来病理观察发现无论从发病过程、生长部位及病理学表现均不同于血栓机化。目前认为是真性肿瘤。肖德绵等对瘤体基底部光镜观察发现数根小动脉穿过心内膜下弹力板层呈放射状进入瘤组织内，但瘤细胞均不越过弹力板侵入肌层，也不越过瘤蒂附着部侵入周围组织，认为粘液瘤为良性肿瘤〔3〕。但有部分病例具有非常明显的家族倾向，临床上表现为发病年龄轻、病程短、病情重、来势凶猛。Kirklin研究发现家族性心脏粘液瘤患者均有细胞染色体的异常，表现为单倍体且细胞内DNA含量不正常，而非家族性散发的心脏粘液瘤患者中约20%的染色体有异常〔4〕。电镜观察发现心脏粘液瘤细胞属生长活跃性细胞，表现为核较大而不规则，偶见双核，染色质丰富，核仁显著，瘤组织有些区域可见幼稚低分化细胞〔5〕。临床随访发现粘液瘤可出现术后复发或转移，国外文献报道术后复发率为5%～6%〔6〕。目前认为其生物学特性具有潜在恶性倾向。
, http://www.100md.com
心脏粘液瘤的组织起源一直看法不一，概括起来有下列四种观点：①来自心内膜内皮细胞；②心内膜肌型细胞；③心内膜下储备细胞；④胚胎性或多潜能间叶细胞。近年对心脏粘液瘤的临床病理观察、组织化学染色、电镜观察认为，其起源于心内膜下的多潜能间叶细胞。心脏粘液瘤多生长于房间隔的卵圆窝或其附近的心房内，这正是疏松结缔组织在心腔内的主要存在部位。电镜观察发现瘤组织中尚可见腺体及脂肪，有些瘤细胞与平滑肌细胞在超微结构上有许多相似之处，可能为起源于多潜能间叶细胞的瘤细胞向不同方向分化的结果〔5〕组织化学染色发现瘤组织中的粘液样基质为酸性粘多糖，这种酸性粘多糖正是由未分化间叶细胞所合成〔7，8〕。本组8例组织化学染色(PAS及Alcian)均为阳性，1例瘤组织内可见骨髓化生现象。我们认为，心脏粘液瘤组织起源与未分化多潜能间叶细胞关系密切。
《参考文献》
[1] Silverman NA.Primary cardiac tumors.Ann Surg，1990，191：127
, 百拇医药
[2] Molian JE，Edwards JE，Ward HB.Primary cardiac tumors：experience at the university of minnesota.Therac Cardiavasc Surg，1990，38：183
[3] 肖德绵，杨耀晨，韩硕，等.心脏粘液瘤病理学研究.中国医科大学学报，1985，14(4)：269
[4] Kirklin JW，Barratt-Boyes.Cardiac surgery.and et.New York：Chur chil livingston，1992：1636
[5] 黄士通，陈灏珠，王岫南.心房粘液瘤21例的病理学研究.中华病理学杂志，1984，13(4)：273
[6] Actis Dato GM，De Benedictis M，Actis Dato A，et al.Long term follow-up of cardiac myxomas (7～31years).J Cardiovasc Surg，1993，34：141
[7] Martin RE，et al.Chardoid sarcoma.Am J Clin Pathol，1973，59：623
[8] 董郡主编.病理学.北京：人民卫生出版社，1996.359
(收稿：1998—01—09) 责编：杨自革, 百拇医药(韩恩善1 李晋南2 郭德和2 张 雪1)
单位：1.宁夏医学院附属医院病理科 750004；2.宁夏医学院附属医院心血管外科 750004
关键词：心脏；粘液瘤；病理学；临床
宁夏医学杂志990106 【摘要】 目的 观察心脏粘液瘤的临床及病理形态学特征，并探讨其组织起源及生物学性质。方法 对11例手术切除的心脏原发性粘液瘤进行显微镜观察，并对全部病例作组化染色(PAS染色及Alcian染色)。结果 11例心脏粘液瘤发生于左心房9例，右心房1例，左心室1例。发病年龄6～55岁(平均为37岁)。组织化学染色PAS及Alcian均为阳性。结论 心脏粘液瘤组织起源于未分化多潜能间叶细胞，其生物学行为具有潜在的恶性倾向。
Clinicopathologic analysis of 11 cases of primary cardiac myxomas
, http://www.100md.com
Han Enshan，Li Jinglan，Guo Dehe，et al
(Dept.of Pathol，The Affiliated Hosp.of Ningxia Med.Coll.)
【Abstract】Objectives To investigate the clinic pathological characteristics histogenesis and biological properties of cardiac myxomas.Methods 11 cases of primary myxomas were investigated at the light microscopic level.All cases were studied with histo-chemical techniques.Results The age of 11 cases with cardiac myxomas ranged from 6 to 55 years (mean 37 years).Of these cases，9 were located in the artrium sinistrum，1 the atrium dextrum，1 the ventriculus sinistrum，the positive rates of the expression of PAS and Alcian in 11 cases of cardiac myxomas were 100%.Conclusions The cells of cardiac myxomas were origin of non-differentiation cells which are multiple functional mesenhymal cells，the biological action has a potential malignant tendency.
, 百拇医药
【Key words】 Heatt；Myxoma；Pathology；Clinical
心脏原发性肿瘤罕见，尸检发现率为0.0017%～0.03%，多为良性肿瘤，其中粘液瘤约占50%以上〔1，2〕。近年来，随着超声心动图检查在临床上广泛应用，该病的检出率明显增多。为了提高对本病的认识，本文对11例心脏原发性粘液瘤进行了临床病理分析，并结合文献探讨其组织学起源及生物学特性。
1 资料与方法
1.1 一般资料：收集本院1990年～1996年体外循环心脏直视手术切除的心脏粘液瘤11例。其中男性2例，女性9例，男：女为1：4.5。发病年龄6～55岁，平均为37岁。肿瘤均为单发，生长于左心房内9例，右心房内1例，左心室内1例。生长于左心室内粘液瘤于术后4个月复发。其主要临床表现为头晕、心慌、气短。2例出现不能平卧或上述症状随体位改变而加重，2例伴发高烧。听诊可闻及心脏舒张期或收缩期病理性杂音。
, http://www.100md.com
1.2 方法：标本均经10%福尔马林液固定、脱水、石蜡包埋、切片厚4μm、HE染色。部分病例做了组织化学染色(PAS染色及Alcian染色)。
2 结果
2.1 特殊检查：心电图检查多为异常表现，主要为窦性心动过速、室性传导阻滞、电轴右偏及低电压等。X线检查多为双肺部淤血征、心胸比例增大，心影增大。超声心动图检查均查见心腔内肿瘤阴影，表现为团块状强回声，可随心脏搏动而移动。
2.2 病理检查
2.2.1 肉眼观察：肿瘤呈息肉状或分叶状，部分有蒂，表面光滑，灰白色，有光泽。切面实性，质地较软而脆，半透明胶冻样，瘤组织常可见暗红色出血灶及灰黄色钙化灶。部分瘤组织内可见直径0.5～1.0cm大小的囊腔，囊内容物为灰白色粘稠液体。肿瘤重量约为35～75g，平均约45g。
, 百拇医药
2.2.2 显微镜观察：瘤细胞呈圆形、多角形、短梭形或星芒状，胞浆量中等红染细颗粒状，核染色质粗，少数瘤细胞核大深染，瘤细胞周围常可见“空晕”。肿瘤间质疏松为粘液样基质、小血管、淋巴管。PAS染色及Alcian染色肿瘤组织均见阳性物质，尤以粘液瘤细胞周围最为明显。1例可见骨髓化生。
3 讨论
心脏粘液瘤的性质曾有过争论，起初有学者认为是血栓机化的结果，后来病理观察发现无论从发病过程、生长部位及病理学表现均不同于血栓机化。目前认为是真性肿瘤。肖德绵等对瘤体基底部光镜观察发现数根小动脉穿过心内膜下弹力板层呈放射状进入瘤组织内，但瘤细胞均不越过弹力板侵入肌层，也不越过瘤蒂附着部侵入周围组织，认为粘液瘤为良性肿瘤〔3〕。但有部分病例具有非常明显的家族倾向，临床上表现为发病年龄轻、病程短、病情重、来势凶猛。Kirklin研究发现家族性心脏粘液瘤患者均有细胞染色体的异常，表现为单倍体且细胞内DNA含量不正常，而非家族性散发的心脏粘液瘤患者中约20%的染色体有异常〔4〕。电镜观察发现心脏粘液瘤细胞属生长活跃性细胞，表现为核较大而不规则，偶见双核，染色质丰富，核仁显著，瘤组织有些区域可见幼稚低分化细胞〔5〕。临床随访发现粘液瘤可出现术后复发或转移，国外文献报道术后复发率为5%～6%〔6〕。目前认为其生物学特性具有潜在恶性倾向。
, http://www.100md.com
心脏粘液瘤的组织起源一直看法不一，概括起来有下列四种观点：①来自心内膜内皮细胞；②心内膜肌型细胞；③心内膜下储备细胞；④胚胎性或多潜能间叶细胞。近年对心脏粘液瘤的临床病理观察、组织化学染色、电镜观察认为，其起源于心内膜下的多潜能间叶细胞。心脏粘液瘤多生长于房间隔的卵圆窝或其附近的心房内，这正是疏松结缔组织在心腔内的主要存在部位。电镜观察发现瘤组织中尚可见腺体及脂肪，有些瘤细胞与平滑肌细胞在超微结构上有许多相似之处，可能为起源于多潜能间叶细胞的瘤细胞向不同方向分化的结果〔5〕组织化学染色发现瘤组织中的粘液样基质为酸性粘多糖，这种酸性粘多糖正是由未分化间叶细胞所合成〔7，8〕。本组8例组织化学染色(PAS及Alcian)均为阳性，1例瘤组织内可见骨髓化生现象。我们认为，心脏粘液瘤组织起源与未分化多潜能间叶细胞关系密切。
《参考文献》
[1] Silverman NA.Primary cardiac tumors.Ann Surg，1990，191：127
, 百拇医药
[2] Molian JE，Edwards JE，Ward HB.Primary cardiac tumors：experience at the university of minnesota.Therac Cardiavasc Surg，1990，38：183
[3] 肖德绵，杨耀晨，韩硕，等.心脏粘液瘤病理学研究.中国医科大学学报，1985，14(4)：269
[4] Kirklin JW，Barratt-Boyes.Cardiac surgery.and et.New York：Chur chil livingston，1992：1636
[5] 黄士通，陈灏珠，王岫南.心房粘液瘤21例的病理学研究.中华病理学杂志，1984，13(4)：273
[6] Actis Dato GM，De Benedictis M，Actis Dato A，et al.Long term follow-up of cardiac myxomas (7～31years).J Cardiovasc Surg，1993，34：141
[7] Martin RE，et al.Chardoid sarcoma.Am J Clin Pathol，1973，59：623
[8] 董郡主编.病理学.北京：人民卫生出版社，1996.359
(收稿：1998—01—09) 责编：杨自革, 百拇医药(韩恩善1 李晋南2 郭德和2 张 雪1)