下颌骨髁突及喙突骨软骨瘤(附8例报告)
作者：郑广宁 周志瑜 王 虎 雷荀灌
单位：610041 华西医科大学口腔医学院
关键词：
下颌骨髁突及喙突骨软骨瘤 骨软骨瘤是常见的良性肿瘤,好发于长骨的干骺端,但发生于下颌骨者较罕见。华西医科大学附属口腔医院颌面外科1988～1997年收治8例该病患者,均经外科手术切除后病理组织学检查证实,现报告如下。
1 临床资料
本组8例患者的临床资料见表1和图1～3。
表1 8例下颌骨骨软骨瘤的临床资料
序号
性别
, http://www.100md.com
年龄
病程
病史及临床表现
X线表现
病理诊断
1
男
23
1年+
下颌向左偏斜,咬合错乱,闭口时弹响,张口度2 cm,右关节区压痛
右髁突顶边缘约3.5 cm×2 cm似松质骨密度的团块影像,呈哑铃形,与髁突分界不清,前份骨皮质光滑与髁突骨皮质相连
, http://www.100md.com
右髁突骨软骨瘤
2
男
27
5年+
面部向右偏斜,渐加重,错,张口度正常,左髁突肿大,左下颌升支增长
左髁突前上份增生隆起呈鸟嘴形状,病变区骨松质、骨皮质分别与髁突相连,患侧髁突颈较对侧伸长
左髁突骨软骨瘤
3
男
25
, http://www.100md.com
3年+
下颌向右偏斜,曾出现“左髁突脱位”,自行恢复,无痛及弹响
左髁突前上份半球形团块影,中心密度不均,有散在钙化影,病变区与髁突分界不清
左髁突骨软骨瘤
4
女
57
半年
下颌偏斜,咬合错乱,张口受限,扪及左髁突肿大
左髁突后上份约1.5 cm×1.5 cm团块形,蒂附于髁突后份,骨皮质与髁突后缘相连,骨皮质有增厚,患侧髁突颈伸长,髁突前斜面畸形呈喙样增生
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左髁突骨软骨瘤
5
女
36
1月+
偶然发现右颊包块,下颌升支前缘及喙突区扪及骨性包块
右喙突增生肥厚,呈杵状,病变区与正常骨质无分界
右喙突骨软骨瘤
6
男
22
4月+
, 百拇医药
张口受限,左颧部隆起包块
左喙突伸长,远端增生隆起呈半球形,骨质密度较低,边缘无骨皮质,推挤左颧骨后份,使颧骨变薄向前移位
左喙突骨软骨瘤
7
男
14
6年
双颞颌关节强直术后6年,复发5年+,面形不对称,左面下1/3膨隆,颏点左偏1 cm,扪双侧髁突增生,以右为甚
双关节正常形态消失,髁突与关节凹融合为球形
右髁突骨软骨瘤
, http://www.100md.com
8
男
23
5月+
右耳屏前包块5+月,右下唇麻木4+月,张口受限2+月,外院曾诊断“骨肉瘤”,行放疗,效果不佳
沿右髁突周围有多数散在、致密、点片状似肿瘤骨约3 cm×4 cm的团块影像,形如菜花状,右髁突、乙状切迹骨质破坏,病变区与正常骨质分界不清,下齿槽神经管上段受累。包块实体为密度不均、排列紊乱之瘤骨影像
右髁突骨软骨瘤恶变
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图1 矢状断层X线片显示髁突骨软骨瘤
a.哑铃形 b.半球形 c.鸟嘴形
图2 曲面断层片显示右啄突骨软骨瘤，右啄突增厚呈杵状，密度明显高于对侧
图3 曲面断层片显示右髁突软骨瘤，病变以右髁突为中心，呈“菜花样”，乙状切迹、下颌升支均受累，病变与正常骨质无明显分界
病理检查,大体形态见瘤体最大径2～5 cm不等,形态不规则或呈分叶状,表面光滑但凹凸不平,为软骨硬度,也有骨样坚硬区,部分肿瘤基部缩小或有蒂附于髁突关节面前后边缘。显微镜下见本瘤有与正常髁状突(软骨未消失前)相连续的3层结构。即表层由致密的纤维结缔组织构成;中层为软骨帽盖的结构,似正常髁状突的软骨层,但瘤性软骨厚薄悬殊且不连续,形态不规则,较正常髁状突软骨层不规则增厚约2～4倍(图4);近表面层软骨细胞多不成熟,近基底部为成熟软骨细胞,并见血管长入及骨化现象;基底部由海绵骨构成,骨髓内为黄骨髓和髁状突骨髓腔相通,但正常髁状突骨髓腔为红骨髓。
, 百拇医药
图4 肿瘤性软骨帽盖不规则增厚区，深层为钙化骨小梁HE ×40
2 讨 论
2.1 病因及发病部位
骨软骨瘤是唯一能在实验室复制的骨肿瘤[1],病因尚不清楚。文献报道本病多发生于长骨,其次为髂骨、肩胛骨、脊柱骨。发生于颌面骨较少见。大多为单发,多发者约占25%,称骨软骨瘤病,为常染色体显性遗传病。Goyal等[2]认为喙突作为胚胎软骨的起源,是颌面部骨软骨瘤最易受累的部位。Roy等[1]指出下颌骨骨软骨瘤的好发部位是喙突,其次是髁状突和下颌正中联合。1979年Pool[3]报道1例颧弓骨软骨瘤,1996年Barrett等[4]报道1例鼻中隔骨软骨瘤并恶变。
本组6例发生于髁状突,2例发生于喙突,说明髁状突为颌面部骨软骨瘤的好发部位。下颌支高度的增加主要靠髁突软骨的增殖和骨化。髁突有类似长骨干骺端的功能,25岁左右随软骨完全骨化而消失。髁突软骨消失前,细胞增殖能力强,如遇致病因素的刺激,则可能发生骨软骨瘤。这可以解释发生在髁状突者5/6均为20岁左右年青人,例外者可能因肿瘤发展缓慢、症状出现较迟或主诉不准确所致。
, 百拇医药
2.2 临床特点
本组病例均为单发。主要表现为面形不对称,下颌偏向健侧,咬合错乱,患侧髁状突肿大,关节区肿大、压痛、弹响、张口受限及脱位。发生在喙突者表现为喙突区或颧面部包块。半数患者张口受限,与文献报道相似[1,2]。Goyal等[2]报道除上述症状外,还有患侧听力下降。Roy等[1]认为喙突骨软骨瘤较髁突者更易出现下颌运动受限。
2.3 X线征象
骨软骨瘤的典型X线征象,为附于髁突或喙突边缘的团块影像。与正常骨无明显分界者,为广基型,有蒂者为带蒂型。形态各异,可呈半球形、哑铃形、鸟嘴形。密度较高者,如发生于喙突,可使邻近的颧骨受压变薄;密度较低者,较正常髁突骨质稀疏,但有时有散在钙化影像。肿瘤有骨皮质、骨松质与正常髁突骨皮质、骨松质相连续,边缘骨皮质可光滑,也可部分中断。本组6例中有2例除以上征象外,还出现患侧髁状突颈增长。
, 百拇医药
2.4 恶变
骨软骨瘤顶端有软骨帽,生长活跃时,可能发生恶变[5]。骨软骨瘤可恶变为软骨肉瘤。单发者恶变率约1%～2%[6],多发者为11%[1]。Goyal,Roy等[1,2]复习1939～1991年文献报道的20例髁突骨软骨瘤,未见恶变。1996年,Barrett等[4]报道1例鼻中隔骨软骨瘤恶变。本组有1例髁突骨软骨瘤恶变。
2.5 鉴别诊断
本病发生于髁状突较多,可伴患侧髁突颈伸长,临床上常以下颌向健侧偏斜,面形不对称为首发症状,故应与髁状突良性增生过长相鉴别。后者是一种生长发育性疾病,X线表现为髁突体积变大,髁突颈伸长,但不失去髁突的正常形态,骨质密度无异常,患侧磨牙区相应的下颌骨体增生肥厚,骨纹理形态及下颌下缘骨皮质正常。发生于髁突的骨软骨瘤常伴弹响、关节区压痛、张口受限等颞颌关节症状。应与双髁突畸形、髁突畸形增生和颞颌关节紊乱综合征的器质型改变相鉴别。此外,还应与发生于髁突的其他肿瘤,如骨瘤鉴别。骨瘤X线片示周界清楚的致密影,如发生于松质骨,可见包膜影,而骨软骨瘤带蒂或广基者均与正常骨分界不清。因两者X线表现有相似之处,最后还需病理诊断证实。
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参考文献
1 Roy E, Gaines TR, Michael B, et al. Osteochondroma of the mandibular condyle: case report and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg, 1992, 50(8):898～903
2 Goyal M, Sidhu S. A Massive osteochondroma of the mandibular condyle. Br J Oral Maxillofac Surg, 1992, 30(1):66～68
3 Pool JW. Osteochondroma of the zygomatic arch: report of case. J of Oral Surg, 1979, 37(9):673～675
, http://www.100md.com
4 Barrett AW, Hopper C, Speight PM. Oral presentation of secondary chondrosarcoma arising in osteochondroma of the nasal septum. Int J Oral Maxillofac Surg, 1996, 25(2):119～121
5 刘复生,刘丹华主编.肿瘤病理学.北京:北京医科大学.中国协和医科大学联合出版社,1996:1858～1859
6 Garrison RC, Unni KK, McLeod RA, et al. Chondrosarcoma arsing in osteochondroma. Cancer, 1982, 49(9):1890～1897
(1998-07-16收稿,1999-01-07修回), 百拇医药
单位：610041 华西医科大学口腔医学院
关键词：
下颌骨髁突及喙突骨软骨瘤 骨软骨瘤是常见的良性肿瘤,好发于长骨的干骺端,但发生于下颌骨者较罕见。华西医科大学附属口腔医院颌面外科1988～1997年收治8例该病患者,均经外科手术切除后病理组织学检查证实,现报告如下。
1 临床资料
本组8例患者的临床资料见表1和图1～3。
表1 8例下颌骨骨软骨瘤的临床资料
序号
性别
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年龄
病程
病史及临床表现
X线表现
病理诊断
1
男
23
1年+
下颌向左偏斜,咬合错乱,闭口时弹响,张口度2 cm,右关节区压痛
右髁突顶边缘约3.5 cm×2 cm似松质骨密度的团块影像,呈哑铃形,与髁突分界不清,前份骨皮质光滑与髁突骨皮质相连
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右髁突骨软骨瘤
2
男
27
5年+
面部向右偏斜,渐加重,错,张口度正常,左髁突肿大,左下颌升支增长
左髁突前上份增生隆起呈鸟嘴形状,病变区骨松质、骨皮质分别与髁突相连,患侧髁突颈较对侧伸长
左髁突骨软骨瘤
3
男
25
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3年+
下颌向右偏斜,曾出现“左髁突脱位”,自行恢复,无痛及弹响
左髁突前上份半球形团块影,中心密度不均,有散在钙化影,病变区与髁突分界不清
左髁突骨软骨瘤
4
女
57
半年
下颌偏斜,咬合错乱,张口受限,扪及左髁突肿大
左髁突后上份约1.5 cm×1.5 cm团块形,蒂附于髁突后份,骨皮质与髁突后缘相连,骨皮质有增厚,患侧髁突颈伸长,髁突前斜面畸形呈喙样增生
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左髁突骨软骨瘤
5
女
36
1月+
偶然发现右颊包块,下颌升支前缘及喙突区扪及骨性包块
右喙突增生肥厚,呈杵状,病变区与正常骨质无分界
右喙突骨软骨瘤
6
男
22
4月+
, 百拇医药
张口受限,左颧部隆起包块
左喙突伸长,远端增生隆起呈半球形,骨质密度较低,边缘无骨皮质,推挤左颧骨后份,使颧骨变薄向前移位
左喙突骨软骨瘤
7
男
14
6年
双颞颌关节强直术后6年,复发5年+,面形不对称,左面下1/3膨隆,颏点左偏1 cm,扪双侧髁突增生,以右为甚
双关节正常形态消失,髁突与关节凹融合为球形
右髁突骨软骨瘤
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8
男
23
5月+
右耳屏前包块5+月,右下唇麻木4+月,张口受限2+月,外院曾诊断“骨肉瘤”,行放疗,效果不佳
沿右髁突周围有多数散在、致密、点片状似肿瘤骨约3 cm×4 cm的团块影像,形如菜花状,右髁突、乙状切迹骨质破坏,病变区与正常骨质分界不清,下齿槽神经管上段受累。包块实体为密度不均、排列紊乱之瘤骨影像
右髁突骨软骨瘤恶变
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图1 矢状断层X线片显示髁突骨软骨瘤
a.哑铃形 b.半球形 c.鸟嘴形
图2 曲面断层片显示右啄突骨软骨瘤，右啄突增厚呈杵状，密度明显高于对侧
图3 曲面断层片显示右髁突软骨瘤，病变以右髁突为中心，呈“菜花样”，乙状切迹、下颌升支均受累，病变与正常骨质无明显分界
病理检查,大体形态见瘤体最大径2～5 cm不等,形态不规则或呈分叶状,表面光滑但凹凸不平,为软骨硬度,也有骨样坚硬区,部分肿瘤基部缩小或有蒂附于髁突关节面前后边缘。显微镜下见本瘤有与正常髁状突(软骨未消失前)相连续的3层结构。即表层由致密的纤维结缔组织构成;中层为软骨帽盖的结构,似正常髁状突的软骨层,但瘤性软骨厚薄悬殊且不连续,形态不规则,较正常髁状突软骨层不规则增厚约2～4倍(图4);近表面层软骨细胞多不成熟,近基底部为成熟软骨细胞,并见血管长入及骨化现象;基底部由海绵骨构成,骨髓内为黄骨髓和髁状突骨髓腔相通,但正常髁状突骨髓腔为红骨髓。
, 百拇医药
图4 肿瘤性软骨帽盖不规则增厚区，深层为钙化骨小梁HE ×40
2 讨 论
2.1 病因及发病部位
骨软骨瘤是唯一能在实验室复制的骨肿瘤[1],病因尚不清楚。文献报道本病多发生于长骨,其次为髂骨、肩胛骨、脊柱骨。发生于颌面骨较少见。大多为单发,多发者约占25%,称骨软骨瘤病,为常染色体显性遗传病。Goyal等[2]认为喙突作为胚胎软骨的起源,是颌面部骨软骨瘤最易受累的部位。Roy等[1]指出下颌骨骨软骨瘤的好发部位是喙突,其次是髁状突和下颌正中联合。1979年Pool[3]报道1例颧弓骨软骨瘤,1996年Barrett等[4]报道1例鼻中隔骨软骨瘤并恶变。
本组6例发生于髁状突,2例发生于喙突,说明髁状突为颌面部骨软骨瘤的好发部位。下颌支高度的增加主要靠髁突软骨的增殖和骨化。髁突有类似长骨干骺端的功能,25岁左右随软骨完全骨化而消失。髁突软骨消失前,细胞增殖能力强,如遇致病因素的刺激,则可能发生骨软骨瘤。这可以解释发生在髁状突者5/6均为20岁左右年青人,例外者可能因肿瘤发展缓慢、症状出现较迟或主诉不准确所致。
, 百拇医药
2.2 临床特点
本组病例均为单发。主要表现为面形不对称,下颌偏向健侧,咬合错乱,患侧髁状突肿大,关节区肿大、压痛、弹响、张口受限及脱位。发生在喙突者表现为喙突区或颧面部包块。半数患者张口受限,与文献报道相似[1,2]。Goyal等[2]报道除上述症状外,还有患侧听力下降。Roy等[1]认为喙突骨软骨瘤较髁突者更易出现下颌运动受限。
2.3 X线征象
骨软骨瘤的典型X线征象,为附于髁突或喙突边缘的团块影像。与正常骨无明显分界者,为广基型,有蒂者为带蒂型。形态各异,可呈半球形、哑铃形、鸟嘴形。密度较高者,如发生于喙突,可使邻近的颧骨受压变薄;密度较低者,较正常髁突骨质稀疏,但有时有散在钙化影像。肿瘤有骨皮质、骨松质与正常髁突骨皮质、骨松质相连续,边缘骨皮质可光滑,也可部分中断。本组6例中有2例除以上征象外,还出现患侧髁状突颈增长。
, 百拇医药
2.4 恶变
骨软骨瘤顶端有软骨帽,生长活跃时,可能发生恶变[5]。骨软骨瘤可恶变为软骨肉瘤。单发者恶变率约1%～2%[6],多发者为11%[1]。Goyal,Roy等[1,2]复习1939～1991年文献报道的20例髁突骨软骨瘤,未见恶变。1996年,Barrett等[4]报道1例鼻中隔骨软骨瘤恶变。本组有1例髁突骨软骨瘤恶变。
2.5 鉴别诊断
本病发生于髁状突较多,可伴患侧髁突颈伸长,临床上常以下颌向健侧偏斜,面形不对称为首发症状,故应与髁状突良性增生过长相鉴别。后者是一种生长发育性疾病,X线表现为髁突体积变大,髁突颈伸长,但不失去髁突的正常形态,骨质密度无异常,患侧磨牙区相应的下颌骨体增生肥厚,骨纹理形态及下颌下缘骨皮质正常。发生于髁突的骨软骨瘤常伴弹响、关节区压痛、张口受限等颞颌关节症状。应与双髁突畸形、髁突畸形增生和颞颌关节紊乱综合征的器质型改变相鉴别。此外,还应与发生于髁突的其他肿瘤,如骨瘤鉴别。骨瘤X线片示周界清楚的致密影,如发生于松质骨,可见包膜影,而骨软骨瘤带蒂或广基者均与正常骨分界不清。因两者X线表现有相似之处,最后还需病理诊断证实。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Roy E, Gaines TR, Michael B, et al. Osteochondroma of the mandibular condyle: case report and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg, 1992, 50(8):898～903
2 Goyal M, Sidhu S. A Massive osteochondroma of the mandibular condyle. Br J Oral Maxillofac Surg, 1992, 30(1):66～68
3 Pool JW. Osteochondroma of the zygomatic arch: report of case. J of Oral Surg, 1979, 37(9):673～675
, http://www.100md.com
4 Barrett AW, Hopper C, Speight PM. Oral presentation of secondary chondrosarcoma arising in osteochondroma of the nasal septum. Int J Oral Maxillofac Surg, 1996, 25(2):119～121
5 刘复生,刘丹华主编.肿瘤病理学.北京:北京医科大学.中国协和医科大学联合出版社,1996:1858～1859
6 Garrison RC, Unni KK, McLeod RA, et al. Chondrosarcoma arsing in osteochondroma. Cancer, 1982, 49(9):1890～1897
(1998-07-16收稿,1999-01-07修回), 百拇医药