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编号:10206316
晚发维生素K依赖因子缺乏症的急诊诊断与治疗
http://www.100md.com 《航空航天医药》 1999年第2期
     作者:程美兰 曲卫红 王秀云

    单位:程美兰(牡丹江市北方医院,157003);曲卫红(宁安市人民医院,157400);王秀云(哈尔滨242医院,哈尔滨市平房区卫健街3号,150066)

    关键词:

    晚发维生素K依赖因子缺乏症的急诊诊断与治疗 近30年来,各地陆续推行婴儿生后常规注射维生素K,使维生素K依赖因子缺乏症已很少发生。但在一些边远乡村,因未推行使用常规注射维生素K,时常有晚发维生素K依赖因子缺乏症。不久前,在临床工作中连续遇到4例,均表现为急性颅内出血。

    1 临床资料与治疗方法

    1.1 一般资料 4例患儿均为男婴,年龄在33-80天之间。主要症状:突然起病、反复抽搐、异常哭闹、面色苍白、前囟饱满、张力增高、母乳喂养及没有外伤史和家族性出血性病史4例,有瞳孔改变3例,占位体征2例。头颅CT示:硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血4例,脑实质出血2例,中线移位3例。血常规WBC6.9~8.7×109/L、RBC2.0~2.1×1012/L、Hb47~59g/L,pc206~209×109/L。
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    1.2 治疗方法 以上4例患儿由于就诊较晚,出血量多,都属于重型急性颅内出血。入院后要保持患儿绝对安静,避免躁动,头肩抬高,充分吸氧,保证呼吸道畅通。①立即静脉注射维生素K110mg,使出血迅速改善,一日一次连用三日。同时静脉注射止血定250mg,加入10%葡萄糖10ml,一日一次连用3~5日。并进行输全血,按10~20ml/kg,以提高血中有活性的凝血因子水平,还可以纠正贫血。②控制惊厥,静脉注射安定,每次0.3mg~0.5mg/kg,15~20分钟再给一次(静注速度应慢);或静脉注射氯硝基安定,0.02mg~0.04mg/kg。惊厥控制后,肌肉注射苯巴比妥纳负荷量,10mg*kg/d,连用三日后,改为维持量4mg~5mg*kg/d,分两次口服。③另开一条静脉通道,给予甘露醇以降低颅内压,剂量为0.5g~0.75g*kg,每6~8h一次,并逐渐减量,治疗3天~5天。同时给予地塞米松0.3mg~0.5mg*kg,每4~8小时一次。如有瞳孔改变,呼吸节律不齐、暂停、潮氏呼吸等脑疝前驱症状,甘露醇用上述剂量,每2h一次,连用三次后改为4h一次。颅内压高并有硬膜下血肿时,可作硬膜下穿刺放液。④维持电解质平衡,每日液体入量限制在40mg~60ml/kg,用1/2~1/4电解液维持,输液速度不宜过快,每小时在0.5~1.5mL/kg。保持在轻度脱水状态,每天热卡维持在40~50caL/kg。⑤在纠正贫血、输全血的同时,给予升血糖浆及能量合剂,维生素c、B1、B6等对症治疗。
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    2 结果

    这样,经过控制出血,控制抽搐,降低颅内压,维持电解质平衡,纠正贫血等治疗。存活2例,但将遗留脑积水、肢体瘫痪和智力低下,2例抢救无效死亡。

    3 讨论

    晚发维生素K依赖因子缺乏症,主要表现为急性颅内出血,发病年龄多在1/2月~3月,母乳喂养儿,可合并有腹泻,肝脏疾病,长期使用抗生素或禁食等。起病急,有反复抽搐,哭闹异常,面色苍白,前囟饱满,张力增高,可有瞳孔改变及相应的占位体征。头颅CT表现硬膜下血肿和/或蛛网膜下腔出血和/或脑实质出血,占位效应明显中线移位。实验室检查:凝血酶原时间延长,血红蛋白降低,红细胞压积降低,网织红细胞增多,血小板正常,出血时间正常,凝血时间正常或延长。

    维生素K在肝脏参预凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、谷氨酸基羟化的过程,经羟化后的蛋白质,以及S和C蛋白质被激活后可与更多的钙结合,才具有凝血的生物活性。所以,以上四种凝血因子又称维生素K依赖因子,未经羟化的凝血因子是无凝血功能的蛋白质,容易导致出血。
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    维生素K是脂溶性维生素,婴儿出生后体内贮存量少,母乳中含量低,仅15μg/L,牛乳中含量较高有60μg/L,还可由肠道细菌合成,在肝脏参预凝血因子羟化。当肝脏疾病或消化功能紊乱或腹泻或长期使用抗生素等,都会影响维生素K的合成、吸收利用。

    静脉注射维生素K20min后肝中浓度显著升高,可在2~4h内提高血浆内凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ,达到正常水平。维生素K1比维生素K3效果好,因为维生素K3进入体内要转化为维生素K1后才能被利用。

    发生颅内出血,轻型治疗及时,愈后良好,不再复发,几乎全部存活,后遗症发生率在0%~10%;中型死亡率在5%~15%,后遗症在15%~20%;重型死亡率在50%~65%,后遗症在65%~100%。晚发维生素K依赖因子缺乏症是比较少见的,但死亡率是较高的。所以,应提高对晚发维生素K依赖因子缺乏症的认识,对腹泻时间较长,母乳喂养的婴儿应预防性补充维生素K,防止出血发生。一经确诊或拟诊,应立即肌注或静脉注射维生素K110mg,这对促进凝血因子羟化,阻止继续出血和病情进一步发展,提高抢救成功率,减少后遗症,降低死亡率都是十分必要的。

    参考文献

    1 吴瑞萍,胡亚美,江载芳等主编.实用儿科学.第6版.人民出版社,457~481.

    2 赵祥文主编.儿科急诊医学.1996年10月第3次印刷.人民卫生出版社,156~157.

    3 杨藻宸主编.医用药理学.1997年7月第三版.人民卫生出版社,512~515.

    1999年3月收稿, http://www.100md.com