关节损害型白塞氏综合征(附5例报告)
作者：宋美英 高铁民
单位：苏州市第四人民医院 儿 科(215001)宋美英；骨 科 高铁民
关键词：
江苏医药990223 白塞氏(Behcet)综合征是自身免疫性疾病，除眼、口、外生殖器和皮肤损害的典型症状外，还可侵犯关节等。1937年Behcet氏首次描述，1957年后国内相继报道。1982年以来，我院收治白塞氏综合征12例，临床表现关节损害型5例，现报告如下。
临床资料
一、一般资料 男2例，女3例。年龄9～36岁，平均18.60岁。病程0.5～12年，平均5.3年。
二、临床症状
1.基本症状 眼部损害(4例)：视力模糊、角膜炎、结膜炎及结膜下出血各1例。口腔粘膜溃疡(5例)：为多发性，疼痛性。分别伴有口角溃疡1例，舌溃疡3例和咽喉溃疡1例。时重时轻，此起彼伏，反复发作。阴部溃疡(4例)：阴囊伴龟头溃疡(无痛)2例，大阴唇溃疡2例伴肛周溃疡1例。
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2.特殊症状 皮肤损害(4例)：针刺反应阳性。有多发性小脓疱和痤疮样皮疹，常见于颈后发际下和注射部位。关节损害(5例)：占41.5%。多为非对称性，表现为关节肿痛，活动受限。双膝1例，单膝2例，单膝伴单踝1例，单腕1例。
3.除基本症状和特殊症状外，均伴有反复不规则发热。
三、实验室检查
1.白细胞轻度增高，血沉增快，血浆蛋白电泳α2及γ球蛋白增高，IgA、IgG增高，C反应蛋白增高，类风湿因子阴性。
2.病理检查：①膝关节滑膜活检(1例)：毛细血管及小血管扩张、充血、血管周围有大量炎性细胞浸润及散在出血现象，提示细小血管炎。②口腔粘膜病理提示(1例)：部分粘膜坏死，毛细血管内血栓形成，小静脉管壁坏死，周围大量炎性细胞浸润，细小血管炎表现。
, 百拇医药
3.X线表现：骨质疏松，关节软组织肿胀，关节边缘骨增生及囊性变(仅见3例)。
讨论
Behcet氏综合征病因迄今不能肯定。有人认为是病毒感染，近年多倾向于与自身免疫及遗传因素有关，系常染色体显性遗传。
白塞氏(Behcet)综合征各部的损害为反复发作与缓解的慢性病程，临床表现复杂，主要以细小血管炎为病理基础的全身性疾病。常以眼部炎症、口腔和阴部溃疡作为基本症状，但以关节损害为特征的白塞氏综合征较少见。本组5例关节损害型，2例同时具有眼、口、外生殖器和皮肤受损症状，为完全型，诊断比较容易。另3例临床症状不典型，而且并不同时兼有和出现，表现为不完全型。实验室又缺少特异性检验和特殊性病理组织学改变，X线表现与类风湿性关节炎极为相似，所以给诊断带来很大困难，为此曾误诊为风湿或类风湿性关节炎。而后往往在复发再入院时，发现有眼部炎症、结膜下出血，口腔或阴部溃疡。根据：①具有二个基本症状。②具有一个基本症状再加二个以上特殊症状的诊断依据，才给予明确诊断。通常Behcet氏关节损害为多关节非对称性，而类风湿性关节炎为对称性发病。结合病史、症状和体征，是可以与之相鉴别的。
诊断明确后，本组病例采用大剂量肾上腺皮质激素、免疫佐剂(左旋咪唑、转移因子)，丙种球蛋白，大量维生素以及思密达多种药物联合应用，其关节症状较其他症状可率先迅速缓解，但不能预防复发，确切的效果有待进一步研究。, http://www.100md.com
单位：苏州市第四人民医院 儿 科(215001)宋美英；骨 科 高铁民
关键词：
江苏医药990223 白塞氏(Behcet)综合征是自身免疫性疾病，除眼、口、外生殖器和皮肤损害的典型症状外，还可侵犯关节等。1937年Behcet氏首次描述，1957年后国内相继报道。1982年以来，我院收治白塞氏综合征12例，临床表现关节损害型5例，现报告如下。
临床资料
一、一般资料 男2例，女3例。年龄9～36岁，平均18.60岁。病程0.5～12年，平均5.3年。
二、临床症状
1.基本症状 眼部损害(4例)：视力模糊、角膜炎、结膜炎及结膜下出血各1例。口腔粘膜溃疡(5例)：为多发性，疼痛性。分别伴有口角溃疡1例，舌溃疡3例和咽喉溃疡1例。时重时轻，此起彼伏，反复发作。阴部溃疡(4例)：阴囊伴龟头溃疡(无痛)2例，大阴唇溃疡2例伴肛周溃疡1例。
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2.特殊症状 皮肤损害(4例)：针刺反应阳性。有多发性小脓疱和痤疮样皮疹，常见于颈后发际下和注射部位。关节损害(5例)：占41.5%。多为非对称性，表现为关节肿痛，活动受限。双膝1例，单膝2例，单膝伴单踝1例，单腕1例。
3.除基本症状和特殊症状外，均伴有反复不规则发热。
三、实验室检查
1.白细胞轻度增高，血沉增快，血浆蛋白电泳α2及γ球蛋白增高，IgA、IgG增高，C反应蛋白增高，类风湿因子阴性。
2.病理检查：①膝关节滑膜活检(1例)：毛细血管及小血管扩张、充血、血管周围有大量炎性细胞浸润及散在出血现象，提示细小血管炎。②口腔粘膜病理提示(1例)：部分粘膜坏死，毛细血管内血栓形成，小静脉管壁坏死，周围大量炎性细胞浸润，细小血管炎表现。
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3.X线表现：骨质疏松，关节软组织肿胀，关节边缘骨增生及囊性变(仅见3例)。
讨论
Behcet氏综合征病因迄今不能肯定。有人认为是病毒感染，近年多倾向于与自身免疫及遗传因素有关，系常染色体显性遗传。
白塞氏(Behcet)综合征各部的损害为反复发作与缓解的慢性病程，临床表现复杂，主要以细小血管炎为病理基础的全身性疾病。常以眼部炎症、口腔和阴部溃疡作为基本症状，但以关节损害为特征的白塞氏综合征较少见。本组5例关节损害型，2例同时具有眼、口、外生殖器和皮肤受损症状，为完全型，诊断比较容易。另3例临床症状不典型，而且并不同时兼有和出现，表现为不完全型。实验室又缺少特异性检验和特殊性病理组织学改变，X线表现与类风湿性关节炎极为相似，所以给诊断带来很大困难，为此曾误诊为风湿或类风湿性关节炎。而后往往在复发再入院时，发现有眼部炎症、结膜下出血，口腔或阴部溃疡。根据：①具有二个基本症状。②具有一个基本症状再加二个以上特殊症状的诊断依据，才给予明确诊断。通常Behcet氏关节损害为多关节非对称性，而类风湿性关节炎为对称性发病。结合病史、症状和体征，是可以与之相鉴别的。
诊断明确后，本组病例采用大剂量肾上腺皮质激素、免疫佐剂(左旋咪唑、转移因子)，丙种球蛋白，大量维生素以及思密达多种药物联合应用，其关节症状较其他症状可率先迅速缓解，但不能预防复发，确切的效果有待进一步研究。, http://www.100md.com