结节性筋膜炎20例临床病理分析
作者：刘恒科
单位：刘恒科(安徽省天长市人民医院病理科 239300)
关键词：结节性筋膜炎；病理学；临床
临床与实验病理学杂志990232中国图书分类号 R686.3
文献标识码 A 文章编号 1001-7399(1999)02-0175-02
结节性筋膜炎又称假肉瘤性筋膜炎，本质为炎症，是一种纤维组织的反应性增生。表现有丰富的纤维母细胞，多量粘液和血管内皮细胞增生，主要累及肢体和躯干筋膜，生长速度快，其病理形态貌似软组织肉瘤，极易误诊误治。
1 材料和方法
标本来自天长市医院10例、南京地区10例。石蜡包埋，HE染色，8例作VG等染色。10例获得随访：5年以上7例，1年以上3例，被访者健在，局部无复发。
, http://www.100md.com
患者年龄12～53岁，平均35岁，男13例，女7例。发生于肢体15例，躯干5例。均因皮下小结节或肿块而行手术。肿块部分活动与皮肤不粘连，少数有疼痛或轻微压痛，肿块生长较快。个别病例病史长达半年，无外伤史和感染史。
2 病理检查
眼观：肿块皆呈结节状，无包膜，体积小，1.5～3 cm，呈圆形、卵圆形，实质性。切片淡红或棕褐色，可见胶冻状或粘液样区域，有的含有脂肪组织，或硬纤维索样条纹。结节多与浅筋膜或深筋膜相连。
镜检：病变主要为纤维母细胞增生。在早期病变中，常见新生的纤维母细胞，呈多边形、圆形或卵圆形，以后多变为长梭形。细胞境界不甚清晰，胞浆淡红，有时可见细颗粒，胞核一般较肥胖，呈卵圆形，深染。其中5例核仁清楚，9例可见核分裂象，仅1例见到病理性核分裂象，增生活跃的纤维母细胞有轻度异形性，疏密不一、排列无一定方向，彼此可与周围筋膜、肌束吻合。病灶中的纤维母细胞局部可呈席纹状、漩涡状或结节状排列。大多数(16/20)，病变中常有粘液样基质与水肿区和多少不定的呈波浪状宽的胶原带。常见淋巴细胞，浆细胞、单核细胞等浸润，中性粒细胞和异物巨细胞少量(4/20)，小血管、毛细血管常普遍增生。内皮细胞多增大，可塞满血管腔或排列成行，有1例可见脂肪坏死和泡沫细胞浸润，偶见钙化(1/20)，病变常对周围组织浸润或过渡。
, 百拇医药
根据本组观察结果可分3型：(1)粘液瘤样型：基质丰富，多呈粘液水肿样，纤维母细胞肥胖，核分裂象较多，毛细血管丰富，多呈裂隙状，炎细胞及多核巨细胞增多。(2)纤维瘤样型：间质内胶原纤维增多，粘液、水肿样组织减少，纤维母细胞呈长梭形，核常深染，核分裂象少，毛细血管、炎细胞及异物巨细胞减少。(3)中间型：结节内细胞成分与形态介于粘液瘤样型和纤维瘤样型之间。
3 讨论
结节性筋膜炎是一种发生于深浅筋膜的纤维母细胞结节状增生的良性病变。病变好发于四肢，以前臂屈侧为最多见，其次是大腿、上臂。体积一般小于2 cm，很少超过5 cm。病程短，一般多在1个月内，肿块可自动消退，其复发率小于1%，复发多在3个月内，复发者更易误诊。本病的纤维母细胞常呈“S”样排列，组织裂隙间有红细胞外渗，常见炎细胞、粘液样背景，纤维间裂隙可扩大成小囊腔，核分裂象多呈生理性的。即使见到病理性核分裂也不能视为恶性证据。
, 百拇医药 本病除上述的基本图像外，尚有毛细血管向表皮垂直生长，似肉牙组织样，称修复型。有些结节性筋膜炎可无炎细胞反应，而巨细胞丰富，称破骨巨细胞型。本病90%发生于皮下，但亦可罕见于其它部位，如肌肉型、血管内型、头颅筋膜型或其组织形态特殊如囊型、富于细胞型、粘液型和骨化型等，另外在骨膜和某些内脏器官的间质如膀胱、前列腺、阴道、外阴、子宫颈与乳腺等也可见到与结节性筋膜炎相似的病变存在，更易误诊，常需鉴别诊断。(1)粘液型脂肪肉瘤：肿瘤体积大，常有假包膜形成，肿瘤全为粘液瘤样，与周围组织无过渡形态，肿瘤由幼稚的脂肪组织(呈星形或梭型，细胞内有脂滴小空泡，间质内含有丰富的丛状或分支状毛细血管网，无炎细胞及异形的成纤维细胞。(2)纤维瘤病：是一种纤维组织增生性疾病，由胶原纤维和成熟纤维细胞组成，此病组织形态良性，但呈浸润性生长，极易复发。一般间质不呈粘液、水肿样，无增生的毛细血管。(3)纤维肉瘤：肿瘤体积较大，多超过4 cm，其纤维母细胞增生显著，多呈束状或交叉状排列，如羽毛或鱼群样结构。细胞形态幼稚，瘤细胞核有异形性，核分裂象多见，无炎细胞和肉芽组织，罕见粘液样基质，毛细血管也不增生。(4)粘液瘤：呈均匀一致的粘液样组织，与周围组织无过渡变化，瘤细胞呈小星形、小梭形，细胞间基质为淡蓝色粘液，不见或很少见小血管及炎细胞反应。
有时尚需与粘液型恶性纤维组织细胞瘤、皮下纤维组织细胞瘤、腱鞘纤维瘤等相鉴别。
收稿日期：1998-04-26, 百拇医药
单位：刘恒科(安徽省天长市人民医院病理科 239300)
关键词：结节性筋膜炎；病理学；临床
临床与实验病理学杂志990232中国图书分类号 R686.3
文献标识码 A 文章编号 1001-7399(1999)02-0175-02
结节性筋膜炎又称假肉瘤性筋膜炎，本质为炎症，是一种纤维组织的反应性增生。表现有丰富的纤维母细胞，多量粘液和血管内皮细胞增生，主要累及肢体和躯干筋膜，生长速度快，其病理形态貌似软组织肉瘤，极易误诊误治。
1 材料和方法
标本来自天长市医院10例、南京地区10例。石蜡包埋，HE染色，8例作VG等染色。10例获得随访：5年以上7例，1年以上3例，被访者健在，局部无复发。
, http://www.100md.com
患者年龄12～53岁，平均35岁，男13例，女7例。发生于肢体15例，躯干5例。均因皮下小结节或肿块而行手术。肿块部分活动与皮肤不粘连，少数有疼痛或轻微压痛，肿块生长较快。个别病例病史长达半年，无外伤史和感染史。
2 病理检查
眼观：肿块皆呈结节状，无包膜，体积小，1.5～3 cm，呈圆形、卵圆形，实质性。切片淡红或棕褐色，可见胶冻状或粘液样区域，有的含有脂肪组织，或硬纤维索样条纹。结节多与浅筋膜或深筋膜相连。
镜检：病变主要为纤维母细胞增生。在早期病变中，常见新生的纤维母细胞，呈多边形、圆形或卵圆形，以后多变为长梭形。细胞境界不甚清晰，胞浆淡红，有时可见细颗粒，胞核一般较肥胖，呈卵圆形，深染。其中5例核仁清楚，9例可见核分裂象，仅1例见到病理性核分裂象，增生活跃的纤维母细胞有轻度异形性，疏密不一、排列无一定方向，彼此可与周围筋膜、肌束吻合。病灶中的纤维母细胞局部可呈席纹状、漩涡状或结节状排列。大多数(16/20)，病变中常有粘液样基质与水肿区和多少不定的呈波浪状宽的胶原带。常见淋巴细胞，浆细胞、单核细胞等浸润，中性粒细胞和异物巨细胞少量(4/20)，小血管、毛细血管常普遍增生。内皮细胞多增大，可塞满血管腔或排列成行，有1例可见脂肪坏死和泡沫细胞浸润，偶见钙化(1/20)，病变常对周围组织浸润或过渡。
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根据本组观察结果可分3型：(1)粘液瘤样型：基质丰富，多呈粘液水肿样，纤维母细胞肥胖，核分裂象较多，毛细血管丰富，多呈裂隙状，炎细胞及多核巨细胞增多。(2)纤维瘤样型：间质内胶原纤维增多，粘液、水肿样组织减少，纤维母细胞呈长梭形，核常深染，核分裂象少，毛细血管、炎细胞及异物巨细胞减少。(3)中间型：结节内细胞成分与形态介于粘液瘤样型和纤维瘤样型之间。
3 讨论
结节性筋膜炎是一种发生于深浅筋膜的纤维母细胞结节状增生的良性病变。病变好发于四肢，以前臂屈侧为最多见，其次是大腿、上臂。体积一般小于2 cm，很少超过5 cm。病程短，一般多在1个月内，肿块可自动消退，其复发率小于1%，复发多在3个月内，复发者更易误诊。本病的纤维母细胞常呈“S”样排列，组织裂隙间有红细胞外渗，常见炎细胞、粘液样背景，纤维间裂隙可扩大成小囊腔，核分裂象多呈生理性的。即使见到病理性核分裂也不能视为恶性证据。
, 百拇医药 本病除上述的基本图像外，尚有毛细血管向表皮垂直生长，似肉牙组织样，称修复型。有些结节性筋膜炎可无炎细胞反应，而巨细胞丰富，称破骨巨细胞型。本病90%发生于皮下，但亦可罕见于其它部位，如肌肉型、血管内型、头颅筋膜型或其组织形态特殊如囊型、富于细胞型、粘液型和骨化型等，另外在骨膜和某些内脏器官的间质如膀胱、前列腺、阴道、外阴、子宫颈与乳腺等也可见到与结节性筋膜炎相似的病变存在，更易误诊，常需鉴别诊断。(1)粘液型脂肪肉瘤：肿瘤体积大，常有假包膜形成，肿瘤全为粘液瘤样，与周围组织无过渡形态，肿瘤由幼稚的脂肪组织(呈星形或梭型，细胞内有脂滴小空泡，间质内含有丰富的丛状或分支状毛细血管网，无炎细胞及异形的成纤维细胞。(2)纤维瘤病：是一种纤维组织增生性疾病，由胶原纤维和成熟纤维细胞组成，此病组织形态良性，但呈浸润性生长，极易复发。一般间质不呈粘液、水肿样，无增生的毛细血管。(3)纤维肉瘤：肿瘤体积较大，多超过4 cm，其纤维母细胞增生显著，多呈束状或交叉状排列，如羽毛或鱼群样结构。细胞形态幼稚，瘤细胞核有异形性，核分裂象多见，无炎细胞和肉芽组织，罕见粘液样基质，毛细血管也不增生。(4)粘液瘤：呈均匀一致的粘液样组织，与周围组织无过渡变化，瘤细胞呈小星形、小梭形，细胞间基质为淡蓝色粘液，不见或很少见小血管及炎细胞反应。
有时尚需与粘液型恶性纤维组织细胞瘤、皮下纤维组织细胞瘤、腱鞘纤维瘤等相鉴别。
收稿日期：1998-04-26, 百拇医药