性腺母细胞瘤
作者：陈晓端 赵承洛
单位：陈晓端 赵承洛(浙江大学附属妇产科医院，杭州 310006)
关键词：卵巢肿瘤；性腺母细胞瘤；病理学；临床
临床与实验病理学杂志990231
中国图书分类号 R737.31
文献标识码 A 文章编号 1001-7399(1999)02-0174-01
1 临床资料
例1：女性，24岁。因无月经来潮就诊。体检：女性体态，双乳未发育，腋毛少。外阴女性型，阴道可容两指，子宫小，盆腔未及肿块。临床诊断：睾丸女性化。剖腹探查见始基子宫两侧发育不全索条状性腺及输卵管。例2：女性，15岁。反复下腹痛1月，加重1周。B超示盆腔右侧4.0 cm×3.9 cm×3.6 cm低回声团块，回声不均。临床诊断：右卵巢肿瘤不全扭转。术中见子宫小，右卵巢肿瘤如鸡蛋大，左卵巢细条索状，双侧输卵管无特殊。
, 百拇医药
2 病理检查
2.1 眼观 例1，左性腺条索状3 cm×0.5 cm×0.3 cm，切面见一直径约0.5 cm圆形小结节，边界清，灰白，质稍软；右性腺条索状4 cm×0.3 cm×0.3 cm，切面疏松呈条纹状。双侧输卵管长5 cm，直径0.3 cm，纟散清。例2，右卵巢实质性肿块5 cm×4 cm×3 cm，表面光滑，呈浅表分叶状，切面淡黄及灰白色，中心间杂暗红色出血区及散在钙化斑点，质地韧。
2.2 镜检 例1肿瘤细胞呈圆形或卵圆形巢状分布，圆巢大小不等，周围纤维结缔组织包绕形成明显分界，圆巢中央为一群大而圆的生殖细胞，胞浆丰富透亮，核深染。另见一些较小的梭形、卵圆形的支持-粒层细胞样细胞或环绕于生殖细胞周围与巢周围形成花冠状结构；或环绕于嗜伊红色玻璃样物质形成圆形小腔，颇似Call-Exner小体，伴有钙化及周围纤维结缔组织的透明变性(图1，2)。例2的肿瘤细胞呈不规则的大巢状分布，形态特征与例1不同，属不典型型，可见两大类细胞：大而圆、胞浆透亮、核大深染的生殖细胞与小而不规则形的支持-粒层细胞样细胞。隐约见类似曲细精管的腺管状结构，细胞巢周围纤维结缔组织中见散在分布或条索状分布的支持间质细胞和黄素化的卵泡膜细胞样细胞，伴有钙化，纤维结缔组织中伴有透明样变(图3，4)。
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图1 肿瘤细胞呈巢状分布，大小不等，边界清晰，排列颇具特征。瘤细胞巢内钙盐沉着。HE×200
图2 巢中央区散在大而圆的生殖细胞。小而圆的支持-粒层细胞样细胞围绕玻璃样小体呈车辐状排列。HE×400
图3 纤维结缔组织间质中条索状和散在分布的支持-粒层细胞样细胞，伴间质透明样变。HE×200
图4 肿瘤细胞组合成腺管状结构，类似曲细精管。HE×400
2.3 辅助检查 例1外周血染色体为46，XY；例2染色体为46，XX。免疫组化ER、PR均为阴性。例2血FSH 144.7 IU.L-1，LH 93.5 IU.L-1，雄激素2.9 nmol.L-1，雌激素76.5 pmol.L-1，孕激素4.4 nmol.L-1。
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病理诊断：两例均为卵巢性腺母细胞瘤(单纯型)
3 讨论
卵巢性腺母细胞瘤属卵巢肿瘤的单独分类，于1953年由Scully提出。卵巢性腺母细胞瘤的来源，目前有3种说法，其一认为来自原始性腺，该类病人均有性腺发育不全，性腺停留或残留在胚胎发育7周之内的无性期或原始阶段；其二认为来自始基性睾丸组织，该类病人均含有Y性染色体；其三认为来自多卵卵泡错构性畸形，该类病人的性腺仍为卵巢，但发育不全。
卵巢性腺母细胞瘤具有以下临床特征：(1)多发生于25岁以前年轻病人，如表现型为女性，则身材矮小，原发闭经，第二性征发育不良；或身材正常，则多具有男性化特征。如表现型为男性，则外生殖器发育异常，难辨性征，常被误诊为男性假两性畸形。(2)内分泌表现异常，肿瘤细胞所含支持-粒层细胞样细胞可以产生雌激素；睾丸间质样、黄素化卵泡膜样细胞可以产生雄激素，病人多有高促性腺激素(FSH、LH)，高雄激素，低雌、孕激素。如肿瘤含有其它生殖细胞肿瘤成分，还可出现高HCG等。(3)患者染色体中大多含有一个Y染色体。
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性腺母细胞瘤病理特征被认为是重复了性腺的发育过程，主要由生殖细胞和支持细胞-粒层细胞样细胞组成。肿瘤细胞排列颇有规律，如例1。但当这种典型排列不明显时，就需要仔细辨析两种细胞形态，如发现有钙化和周围间质玻璃样变时，也支持性腺母细胞瘤诊断。要注意与以下疾病相鉴别：(1)无性细胞瘤，当生殖细胞过度增生时尤易混淆。发现患者性腺为条索状，卵睾或隐睾或具有性征异常，性发育不全时应考虑有性腺母细胞瘤可能，若肿瘤伴有钙化更应进一步证实。(2)环状小管性索瘤，该瘤有类似环状小管或车轮状形态特点，有玻璃小体及钙化倾向，但肿瘤无生殖细胞可以区分。性腺母细胞瘤分为单纯型和混合型，后者是指性腺母细胞瘤混合有生殖细胞来源的其它肿瘤性成分，常为无性细胞瘤、绒癌、内胚窦瘤、胚胎性癌等。肿瘤合并存在时，容易遗漏该瘤的诊断，强调有异常性腺时应予以重视，多取材仔细检查，常可发现小区内有性腺母细胞瘤。
该瘤单纯型预后好，很少复发或转移。混合型根据混合的生殖细胞肿瘤决定其恶性程度。对于单纯型的对侧条索状性腺，因具有发展为肿瘤的潜在危险且不具有正常功能应手术切除。
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作者简介：陈晓端，女，43岁，副主任医师。
赵承洛，男，71岁，主任医师。研究方向：妇产科病理学
参考文献
1 Scully RE. Gonadoblastoma: a review of 74 cases. Cancer, 1970;25:1340
2 Dewhurst J, Ferreira HP. Gonadoblastoma in a patient with gonadal dysgenesis with a Y chromosome. Obstet Gynecol,1982;59:247～249
3 范女 郎娣主编. 卵巢临床与病理. 天津：科学技术出版社，1993：332～340
4 陈忠年，杜心谷，刘伯宁主编. 妇产科病理学. 上海：上海医科大学出版社，1996：244～247
收稿日期：1998-10-21
修回日期：1998-12-23, http://www.100md.com
单位：陈晓端 赵承洛(浙江大学附属妇产科医院，杭州 310006)
关键词：卵巢肿瘤；性腺母细胞瘤；病理学；临床
临床与实验病理学杂志990231
中国图书分类号 R737.31
文献标识码 A 文章编号 1001-7399(1999)02-0174-01
1 临床资料
例1：女性，24岁。因无月经来潮就诊。体检：女性体态，双乳未发育，腋毛少。外阴女性型，阴道可容两指，子宫小，盆腔未及肿块。临床诊断：睾丸女性化。剖腹探查见始基子宫两侧发育不全索条状性腺及输卵管。例2：女性，15岁。反复下腹痛1月，加重1周。B超示盆腔右侧4.0 cm×3.9 cm×3.6 cm低回声团块，回声不均。临床诊断：右卵巢肿瘤不全扭转。术中见子宫小，右卵巢肿瘤如鸡蛋大，左卵巢细条索状，双侧输卵管无特殊。
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2 病理检查
2.1 眼观 例1，左性腺条索状3 cm×0.5 cm×0.3 cm，切面见一直径约0.5 cm圆形小结节，边界清，灰白，质稍软；右性腺条索状4 cm×0.3 cm×0.3 cm，切面疏松呈条纹状。双侧输卵管长5 cm，直径0.3 cm，纟散清。例2，右卵巢实质性肿块5 cm×4 cm×3 cm，表面光滑，呈浅表分叶状，切面淡黄及灰白色，中心间杂暗红色出血区及散在钙化斑点，质地韧。
2.2 镜检 例1肿瘤细胞呈圆形或卵圆形巢状分布，圆巢大小不等，周围纤维结缔组织包绕形成明显分界，圆巢中央为一群大而圆的生殖细胞，胞浆丰富透亮，核深染。另见一些较小的梭形、卵圆形的支持-粒层细胞样细胞或环绕于生殖细胞周围与巢周围形成花冠状结构；或环绕于嗜伊红色玻璃样物质形成圆形小腔，颇似Call-Exner小体，伴有钙化及周围纤维结缔组织的透明变性(图1，2)。例2的肿瘤细胞呈不规则的大巢状分布，形态特征与例1不同，属不典型型，可见两大类细胞：大而圆、胞浆透亮、核大深染的生殖细胞与小而不规则形的支持-粒层细胞样细胞。隐约见类似曲细精管的腺管状结构，细胞巢周围纤维结缔组织中见散在分布或条索状分布的支持间质细胞和黄素化的卵泡膜细胞样细胞，伴有钙化，纤维结缔组织中伴有透明样变(图3，4)。
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图1 肿瘤细胞呈巢状分布，大小不等，边界清晰，排列颇具特征。瘤细胞巢内钙盐沉着。HE×200
图2 巢中央区散在大而圆的生殖细胞。小而圆的支持-粒层细胞样细胞围绕玻璃样小体呈车辐状排列。HE×400
图3 纤维结缔组织间质中条索状和散在分布的支持-粒层细胞样细胞，伴间质透明样变。HE×200
图4 肿瘤细胞组合成腺管状结构，类似曲细精管。HE×400
2.3 辅助检查 例1外周血染色体为46，XY；例2染色体为46，XX。免疫组化ER、PR均为阴性。例2血FSH 144.7 IU.L-1，LH 93.5 IU.L-1，雄激素2.9 nmol.L-1，雌激素76.5 pmol.L-1，孕激素4.4 nmol.L-1。
, http://www.100md.com
病理诊断：两例均为卵巢性腺母细胞瘤(单纯型)
3 讨论
卵巢性腺母细胞瘤属卵巢肿瘤的单独分类，于1953年由Scully提出。卵巢性腺母细胞瘤的来源，目前有3种说法，其一认为来自原始性腺，该类病人均有性腺发育不全，性腺停留或残留在胚胎发育7周之内的无性期或原始阶段；其二认为来自始基性睾丸组织，该类病人均含有Y性染色体；其三认为来自多卵卵泡错构性畸形，该类病人的性腺仍为卵巢，但发育不全。
卵巢性腺母细胞瘤具有以下临床特征：(1)多发生于25岁以前年轻病人，如表现型为女性，则身材矮小，原发闭经，第二性征发育不良；或身材正常，则多具有男性化特征。如表现型为男性，则外生殖器发育异常，难辨性征，常被误诊为男性假两性畸形。(2)内分泌表现异常，肿瘤细胞所含支持-粒层细胞样细胞可以产生雌激素；睾丸间质样、黄素化卵泡膜样细胞可以产生雄激素，病人多有高促性腺激素(FSH、LH)，高雄激素，低雌、孕激素。如肿瘤含有其它生殖细胞肿瘤成分，还可出现高HCG等。(3)患者染色体中大多含有一个Y染色体。
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性腺母细胞瘤病理特征被认为是重复了性腺的发育过程，主要由生殖细胞和支持细胞-粒层细胞样细胞组成。肿瘤细胞排列颇有规律，如例1。但当这种典型排列不明显时，就需要仔细辨析两种细胞形态，如发现有钙化和周围间质玻璃样变时，也支持性腺母细胞瘤诊断。要注意与以下疾病相鉴别：(1)无性细胞瘤，当生殖细胞过度增生时尤易混淆。发现患者性腺为条索状，卵睾或隐睾或具有性征异常，性发育不全时应考虑有性腺母细胞瘤可能，若肿瘤伴有钙化更应进一步证实。(2)环状小管性索瘤，该瘤有类似环状小管或车轮状形态特点，有玻璃小体及钙化倾向，但肿瘤无生殖细胞可以区分。性腺母细胞瘤分为单纯型和混合型，后者是指性腺母细胞瘤混合有生殖细胞来源的其它肿瘤性成分，常为无性细胞瘤、绒癌、内胚窦瘤、胚胎性癌等。肿瘤合并存在时，容易遗漏该瘤的诊断，强调有异常性腺时应予以重视，多取材仔细检查，常可发现小区内有性腺母细胞瘤。
该瘤单纯型预后好，很少复发或转移。混合型根据混合的生殖细胞肿瘤决定其恶性程度。对于单纯型的对侧条索状性腺，因具有发展为肿瘤的潜在危险且不具有正常功能应手术切除。
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作者简介：陈晓端，女，43岁，副主任医师。
赵承洛，男，71岁，主任医师。研究方向：妇产科病理学
参考文献
1 Scully RE. Gonadoblastoma: a review of 74 cases. Cancer, 1970;25:1340
2 Dewhurst J, Ferreira HP. Gonadoblastoma in a patient with gonadal dysgenesis with a Y chromosome. Obstet Gynecol,1982;59:247～249
3 范女 郎娣主编. 卵巢临床与病理. 天津：科学技术出版社，1993：332～340
4 陈忠年，杜心谷，刘伯宁主编. 妇产科病理学. 上海：上海医科大学出版社，1996：244～247
收稿日期：1998-10-21
修回日期：1998-12-23, http://www.100md.com