单纯性红细胞再生障碍性贫血12例临床分析
作者：游慧萍 杨素美 叶宝国 游旭闽
单位：福建省漳州市医院(363000)
关键词：
实用医学杂志990253 单纯性红细胞再生障碍性贫血(纯红再障，PRCA)是多种病因选择性地抑制红细胞生成而引起的一组综合征，是再障的一种特殊类型，临床少见，现将我院10年来发现的12例报告如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料 本组12例均符合张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》有关纯红再障的诊断标准[1]。其中男10例，女2例，年龄最小1岁，最大69岁，平均年龄41.67岁。病程最短8天，最长16月。
1.2 临床表现 面色苍白12例，头晕、乏力10例，心悸、气促6例，体征主要为贫血外貌，2例淋巴结肿大，2例肝、脾肿大。原发病及药物史：1例肺结核，曾服抗结核药物，1例病前服生草鱼胆中毒并肾衰，1例类风湿性关节炎长期服镇痛药，1例妊娠并钩虫病，曾服驱虫药、利尿药，1例慢粒，长期用化疗药，2例肺炎尚未用药，1例恶性淋巴瘤(ML)尚未化疗，1例ML已化疗2疗程，3例无原发病及服药史。
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1.3 实验室检查 血：Hb 25～70 g/L，均数40.67 g/L，WBC及分类、血小板均正常。网织红细胞(Ret) 0～0.003，均数为0.0018，7例查Ham试验及Coombs试验均阴性。骨髓象：增生活跃11例，减低1例，红系0～0.03，粒系相对增高(0.48～0.85)，巨核系正常。8例检查NAP积分152～296，均数为218.13。X线，部分CT检查均未发现合并胸腺瘤。
1.4 治疗 12例均采用皮质激素和雄激素治疗，继发性者对其原发病治疗，对症治疗(输红细胞或输血)以及3例加用促红细胞生成素(EPO)及长春新碱，有1例肺炎合并纯红再障和1例慢粒合并纯红再障者在药物治疗基础上加用血浆置换术治疗3～6次，1例Hb由35 g/L升至138 g/L，另1例由25 g/L升至70 g/L，取得较好疗效。
1.5 结果 12例经上述治疗26～142天，病情均有好转，Hb升高至30～138 g/L，均数73 g/L，8例复查Ret 0.001～0.06，均数0.0198。12例中基本治愈3例，明显进步6例，无效3例。
, 百拇医药
2 讨论
纯红再障是一种较少见的红细胞疾病[2]。早在1922年Kaznelson首先将此病从再障中分出，提出按病因分为原发性与继发性。本文12例，3例为原发性，9例继发性，继发于感染，肿瘤，药物及肾功不全等。文献报告继发于胸腺瘤的最多占继发性的30%～50%，本文没发现继发于胸腺瘤患者，继发于恶性血液病3例。
纯红再障的病因认为与免疫有关，Kraniz等证明病人血浆中存在着一种抑制因子，其本质可能是抗体或免疫复合物，对骨髓幼红细胞具有特异性破坏作用，推测为本病发病原因。在另一些病人中这种抑制因子是红细胞生成素的抗体，在体外可中和促红素。本病治疗主张对不伴胸腺瘤的原发性、继发性纯红再障，选用皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等治疗，无效者选用免疫抑制剂，如各种治疗均无效，可作脾切除，血浆置换术。根据纯红再障的病因，本文2例采用血浆置换术，取得较好疗效，值得今后进一步研究。
3 参考文献
1 张之南，主编. 血液病诊断及疗效标准. 第2版. 天津：天津科技出版社，1998. 43～48.
2 刘广汉，陈涤民，陈国栋. 单纯性红细胞再生障碍性贫血7例报告. 湖南医学，1996，13(6)：375., http://www.100md.com
单位：福建省漳州市医院(363000)
关键词：
实用医学杂志990253 单纯性红细胞再生障碍性贫血(纯红再障，PRCA)是多种病因选择性地抑制红细胞生成而引起的一组综合征，是再障的一种特殊类型，临床少见，现将我院10年来发现的12例报告如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料 本组12例均符合张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》有关纯红再障的诊断标准[1]。其中男10例，女2例，年龄最小1岁，最大69岁，平均年龄41.67岁。病程最短8天，最长16月。
1.2 临床表现 面色苍白12例，头晕、乏力10例，心悸、气促6例，体征主要为贫血外貌，2例淋巴结肿大，2例肝、脾肿大。原发病及药物史：1例肺结核，曾服抗结核药物，1例病前服生草鱼胆中毒并肾衰，1例类风湿性关节炎长期服镇痛药，1例妊娠并钩虫病，曾服驱虫药、利尿药，1例慢粒，长期用化疗药，2例肺炎尚未用药，1例恶性淋巴瘤(ML)尚未化疗，1例ML已化疗2疗程，3例无原发病及服药史。
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1.3 实验室检查 血：Hb 25～70 g/L，均数40.67 g/L，WBC及分类、血小板均正常。网织红细胞(Ret) 0～0.003，均数为0.0018，7例查Ham试验及Coombs试验均阴性。骨髓象：增生活跃11例，减低1例，红系0～0.03，粒系相对增高(0.48～0.85)，巨核系正常。8例检查NAP积分152～296，均数为218.13。X线，部分CT检查均未发现合并胸腺瘤。
1.4 治疗 12例均采用皮质激素和雄激素治疗，继发性者对其原发病治疗，对症治疗(输红细胞或输血)以及3例加用促红细胞生成素(EPO)及长春新碱，有1例肺炎合并纯红再障和1例慢粒合并纯红再障者在药物治疗基础上加用血浆置换术治疗3～6次，1例Hb由35 g/L升至138 g/L，另1例由25 g/L升至70 g/L，取得较好疗效。
1.5 结果 12例经上述治疗26～142天，病情均有好转，Hb升高至30～138 g/L，均数73 g/L，8例复查Ret 0.001～0.06，均数0.0198。12例中基本治愈3例，明显进步6例，无效3例。
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2 讨论
纯红再障是一种较少见的红细胞疾病[2]。早在1922年Kaznelson首先将此病从再障中分出，提出按病因分为原发性与继发性。本文12例，3例为原发性，9例继发性，继发于感染，肿瘤，药物及肾功不全等。文献报告继发于胸腺瘤的最多占继发性的30%～50%，本文没发现继发于胸腺瘤患者，继发于恶性血液病3例。
纯红再障的病因认为与免疫有关，Kraniz等证明病人血浆中存在着一种抑制因子，其本质可能是抗体或免疫复合物，对骨髓幼红细胞具有特异性破坏作用，推测为本病发病原因。在另一些病人中这种抑制因子是红细胞生成素的抗体，在体外可中和促红素。本病治疗主张对不伴胸腺瘤的原发性、继发性纯红再障，选用皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等治疗，无效者选用免疫抑制剂，如各种治疗均无效，可作脾切除，血浆置换术。根据纯红再障的病因，本文2例采用血浆置换术，取得较好疗效，值得今后进一步研究。
3 参考文献
1 张之南，主编. 血液病诊断及疗效标准. 第2版. 天津：天津科技出版社，1998. 43～48.
2 刘广汉，陈涤民，陈国栋. 单纯性红细胞再生障碍性贫血7例报告. 湖南医学，1996，13(6)：375., http://www.100md.com