巨大淋巴结增生4例报告
作者：张喜卿 张哉根 高广正
单位：第三军医大学附属新桥医院病理科 重庆，400037
关键词：巨淋巴结增生；Castleman病；淋巴结
第三军医大学学报990236 A four-case report of giant lymph node hyperplasia
中图法分类号 R733.4
例1 女性，33岁，因头昏、乏力和心慌4年于1986年6月13日入院。查体：腹部未发现异常包块，血Hb 48/L，RBC 1.66×1012/L，Ret 0.6%，WBC 6.0×109/L,N 76%,L 24%，白/球倒置。B超显示：胰头右下方，腔静脉前方可见一5.5 cm×4.5 cm的实质性肿块，呈椭圆形，包膜完整较厚，提示腹膜后包块。术中探查发现：腹膜后方有一7 cm×4.5 cm大小的实性肿块，质中等硬，有包膜，界限尚清，肝脏及脾脏均增大，肿块周围未发现肿大的淋巴结，肠系膜淋巴结亦无增大。病理检查：不规则灰白色结节状肿物一块，大小5.8 cm×4.7 cm×4 cm，部分有包膜，切面灰白色，实性，可见细颗粒状。镜下见肿块为淋巴结组织，见较多的滤泡结构，有活跃的生发中心，淋巴窦扩张，有大量成熟的浆细胞及一些组织细胞及系列化淋巴细胞。病理诊断：腹膜后巨大淋巴结增生(浆细胞型)。
, 百拇医药
例2 男性，32岁，因咳嗽、胸部不适两月于1983年1月入院。X线发现：后纵隔有一10 cm×10 cm大的包块。术中探查所见：肿块位于心后缘，大小约10 cm×10 cm。病理检查：灰红色不规则包块一个，大小7.4 cm×5.5 cm×3.7 cm，部分表面光滑有包膜，切面灰白灰红，质中，有砂粒感。镜下见淋巴结组织内散在分布的淋巴滤泡结构，生发中心血管增生，玻璃样变性。淋巴细胞分化成熟，滤泡周围纤维组织增生，其间可见一些卵圆形或胖梭形细胞，核大染色质细，可见核仁。血管极丰富，管壁增厚，内皮细胞肿胀。病理诊断：后纵隔巨大淋巴结增生(透明血管型)。
例3 男性，51岁，因右下腹包块于1988年2月4日入院，3月前发现右下腹一包块，初为鸡蛋大小，质硬，可活动，有时有隐痛，腹胀，近一月来，包块明显增大。查体：右下腹可及一5 cm×5 cm椭圆形包块，表面尚光滑，质硬，活动度差，有触痛。CT检查：右下腹近腹壁处有一约5 cm×5 cm包块。术中探查所见：于右侧盆、腹腔直肠前，从盆底延伸至髂嵴处，有一呈分叶状12 cm×18 cm大小的实质性肿块，周围血管丰富，右侧输尿管、髂总动脉均包绕在包块内，界限不清，肿块与周围组织粘连紧密，不易分离，无法完整切除肿块，仅取部分组织作病理检查，术中快速冰冻切片诊断为巨淋巴结增生。病理检查：灰白色不整形组织二块，大小分别为3.0 cm×2.0 cm×1.2 cm，1.7 cm×1.0 cm×0.8 cm，切面灰白。镜下见淋巴结滤泡增生，部分滤泡内有血管，滤泡间为大量成熟浆细胞，少量组织细胞，血管丰富。病理诊断：右下腹巨大淋巴结增生(浆细胞型)。
, 百拇医药
例4 男性，42岁，右颈部包块8个月，近来生长快伴胀痛。查体右颈部可触及一4 cm×4 cm大的肿块，轻度活动，周界清楚，质中，无压痛。同侧颈深上也可触及多个融合的肿大结节，质中。病理检查：灰红色不规则形包块一个，大小4.5 cm×3 cm×1.5 cm，有包膜，切面灰白间灰红色，可见出血区，质软。镜下见淋巴结内大量增生的小血管及增生的淋巴滤泡，可见小血管伸向滤泡内，部分滤泡内增生的血管玻璃样变性，似胸腺小体样结构。部分滤泡中心细胞活跃，滤泡周围增生小淋巴细胞呈环状排列，滤泡间可见少量浆细胞。病理诊断：右颈部透明血管型巨大淋巴结增生。
讨论
巨大淋巴结增生又名血管滤泡增生(Angiofollicular hyperplasia)或Castleman病。1954年由Castleman首先报告。由于其组织学改变特殊，病因不明，故当时只能以人名命名，称为Castleman病。后来沿用的名称很多，如滤泡性淋巴网状瘤，血管性淋巴错构瘤，良性巨淋巴结，类胸腺瘤样局限性纵隔淋巴结肿大等[1]。大多数病例表现为限局性淋巴结病变，最常侵犯纵隔淋巴结，颈部、后腹壁、腋窝及盆腔等部位的淋巴结也可被侵。本病的组织学改变可分为二型，朱梅刚[2]在此基础上又增加中间型。本病一般单发，近有报道一系列在临床及组织像上与本病相同，但淋巴结肿大为多发性且伴有脾肿大的病例[3]。淋巴结的组织像具有二型病变的共同特点，称为多中心性Castleman病。在病理上本病应与以下肿瘤进行鉴别：①胸腺瘤：血管滤泡型的滤泡中心增生的血管为内皮中心，而胸腺瘤无血管增生及浆细胞浸润。②浆细胞样恶性淋巴瘤及浆细胞瘤：根据本病特殊的血管增生的滤泡结构及浸润的成熟浆细胞为多克隆性的特点可以鉴别。③Hodgkin病的混合细胞型：有时与本病类似，但本病有特殊的滤泡结构，且无R-S细胞。
, 百拇医药
本病的组织学特点除浆细胞型及透明血管滤泡型外，Oscar等[4]最近报告的Castleman病伴有局部血管肌样增生。另外Zarate等[5]报告巨淋巴结增生伴有Hodgkin病。因此，在诊断巨大淋巴结增生时要除外有Hodgkin病和树突状细胞肿瘤存在的可能性。
对于本病的良恶性问题，根据临床过程的不同将其分为4组：①稳定型；②慢性复发型；③进展型；④恶变型。局限型者见于稳定型和慢性复发型，多中心性者为进展型。本组4例均无伴发恶性病变。但例4随访至今几次复发，双侧颈部淋巴结肿大如拳头大小，压迫气管，而病理组织学检查仍为良性。关于恶性变问题，以往认为是巨大淋巴结增生恶变为淋巴瘤，但Zarate认为当前者合并有Hodgkin病时，可能不是前者恶变为后者，而是后者继发于前者的反应性病变。
作者简介：张喜卿，男，30岁，主治医师硕士研究生，现解放军第153中心医院 郑州，450065
, http://www.100md.com
参考文献
1 Keller A R, Hochholzer L, Castleman B. Hyaline-vascular and plasma cell type of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other location. Cancer,1972,29(3):670
2 朱梅刚，周志韶.淋巴组织增生性疾病病理学.广东：广东高等教育出版社，1994.66～67
3 Weisenburger D D. Multicentric angiofollicular lymph node hyperplasia, pathology of the spleen. Am J Surg Pathol,1988,12(2):176
4 Oscar Lin M D, Glauco Frizzera M D. Angiomyoid and follicular dendritic cell proliferative lesions in Castleman′s disease of hyaline-vascular type: A study of 10 cases. Am J Surg Pathol,1997,21(11):1295
5 Zarate O A, Medeiros L J, Danon A D, et al. Hodgkins disease with coexistent Castleman-like histologic features: a report of 3 cases. Arch Pathol Lab Med,1994,118(3):270
(收稿：1998-05-27；修回：1998-11-27), 百拇医药
单位：第三军医大学附属新桥医院病理科 重庆，400037
关键词：巨淋巴结增生；Castleman病；淋巴结
第三军医大学学报990236 A four-case report of giant lymph node hyperplasia
中图法分类号 R733.4
例1 女性，33岁，因头昏、乏力和心慌4年于1986年6月13日入院。查体：腹部未发现异常包块，血Hb 48/L，RBC 1.66×1012/L，Ret 0.6%，WBC 6.0×109/L,N 76%,L 24%，白/球倒置。B超显示：胰头右下方，腔静脉前方可见一5.5 cm×4.5 cm的实质性肿块，呈椭圆形，包膜完整较厚，提示腹膜后包块。术中探查发现：腹膜后方有一7 cm×4.5 cm大小的实性肿块，质中等硬，有包膜，界限尚清，肝脏及脾脏均增大，肿块周围未发现肿大的淋巴结，肠系膜淋巴结亦无增大。病理检查：不规则灰白色结节状肿物一块，大小5.8 cm×4.7 cm×4 cm，部分有包膜，切面灰白色，实性，可见细颗粒状。镜下见肿块为淋巴结组织，见较多的滤泡结构，有活跃的生发中心，淋巴窦扩张，有大量成熟的浆细胞及一些组织细胞及系列化淋巴细胞。病理诊断：腹膜后巨大淋巴结增生(浆细胞型)。
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例2 男性，32岁，因咳嗽、胸部不适两月于1983年1月入院。X线发现：后纵隔有一10 cm×10 cm大的包块。术中探查所见：肿块位于心后缘，大小约10 cm×10 cm。病理检查：灰红色不规则包块一个，大小7.4 cm×5.5 cm×3.7 cm，部分表面光滑有包膜，切面灰白灰红，质中，有砂粒感。镜下见淋巴结组织内散在分布的淋巴滤泡结构，生发中心血管增生，玻璃样变性。淋巴细胞分化成熟，滤泡周围纤维组织增生，其间可见一些卵圆形或胖梭形细胞，核大染色质细，可见核仁。血管极丰富，管壁增厚，内皮细胞肿胀。病理诊断：后纵隔巨大淋巴结增生(透明血管型)。
例3 男性，51岁，因右下腹包块于1988年2月4日入院，3月前发现右下腹一包块，初为鸡蛋大小，质硬，可活动，有时有隐痛，腹胀，近一月来，包块明显增大。查体：右下腹可及一5 cm×5 cm椭圆形包块，表面尚光滑，质硬，活动度差，有触痛。CT检查：右下腹近腹壁处有一约5 cm×5 cm包块。术中探查所见：于右侧盆、腹腔直肠前，从盆底延伸至髂嵴处，有一呈分叶状12 cm×18 cm大小的实质性肿块，周围血管丰富，右侧输尿管、髂总动脉均包绕在包块内，界限不清，肿块与周围组织粘连紧密，不易分离，无法完整切除肿块，仅取部分组织作病理检查，术中快速冰冻切片诊断为巨淋巴结增生。病理检查：灰白色不整形组织二块，大小分别为3.0 cm×2.0 cm×1.2 cm，1.7 cm×1.0 cm×0.8 cm，切面灰白。镜下见淋巴结滤泡增生，部分滤泡内有血管，滤泡间为大量成熟浆细胞，少量组织细胞，血管丰富。病理诊断：右下腹巨大淋巴结增生(浆细胞型)。
, 百拇医药
例4 男性，42岁，右颈部包块8个月，近来生长快伴胀痛。查体右颈部可触及一4 cm×4 cm大的肿块，轻度活动，周界清楚，质中，无压痛。同侧颈深上也可触及多个融合的肿大结节，质中。病理检查：灰红色不规则形包块一个，大小4.5 cm×3 cm×1.5 cm，有包膜，切面灰白间灰红色，可见出血区，质软。镜下见淋巴结内大量增生的小血管及增生的淋巴滤泡，可见小血管伸向滤泡内，部分滤泡内增生的血管玻璃样变性，似胸腺小体样结构。部分滤泡中心细胞活跃，滤泡周围增生小淋巴细胞呈环状排列，滤泡间可见少量浆细胞。病理诊断：右颈部透明血管型巨大淋巴结增生。
讨论
巨大淋巴结增生又名血管滤泡增生(Angiofollicular hyperplasia)或Castleman病。1954年由Castleman首先报告。由于其组织学改变特殊，病因不明，故当时只能以人名命名，称为Castleman病。后来沿用的名称很多，如滤泡性淋巴网状瘤，血管性淋巴错构瘤，良性巨淋巴结，类胸腺瘤样局限性纵隔淋巴结肿大等[1]。大多数病例表现为限局性淋巴结病变，最常侵犯纵隔淋巴结，颈部、后腹壁、腋窝及盆腔等部位的淋巴结也可被侵。本病的组织学改变可分为二型，朱梅刚[2]在此基础上又增加中间型。本病一般单发，近有报道一系列在临床及组织像上与本病相同，但淋巴结肿大为多发性且伴有脾肿大的病例[3]。淋巴结的组织像具有二型病变的共同特点，称为多中心性Castleman病。在病理上本病应与以下肿瘤进行鉴别：①胸腺瘤：血管滤泡型的滤泡中心增生的血管为内皮中心，而胸腺瘤无血管增生及浆细胞浸润。②浆细胞样恶性淋巴瘤及浆细胞瘤：根据本病特殊的血管增生的滤泡结构及浸润的成熟浆细胞为多克隆性的特点可以鉴别。③Hodgkin病的混合细胞型：有时与本病类似，但本病有特殊的滤泡结构，且无R-S细胞。
, 百拇医药
本病的组织学特点除浆细胞型及透明血管滤泡型外，Oscar等[4]最近报告的Castleman病伴有局部血管肌样增生。另外Zarate等[5]报告巨淋巴结增生伴有Hodgkin病。因此，在诊断巨大淋巴结增生时要除外有Hodgkin病和树突状细胞肿瘤存在的可能性。
对于本病的良恶性问题，根据临床过程的不同将其分为4组：①稳定型；②慢性复发型；③进展型；④恶变型。局限型者见于稳定型和慢性复发型，多中心性者为进展型。本组4例均无伴发恶性病变。但例4随访至今几次复发，双侧颈部淋巴结肿大如拳头大小，压迫气管，而病理组织学检查仍为良性。关于恶性变问题，以往认为是巨大淋巴结增生恶变为淋巴瘤，但Zarate认为当前者合并有Hodgkin病时，可能不是前者恶变为后者，而是后者继发于前者的反应性病变。
作者简介：张喜卿，男，30岁，主治医师硕士研究生，现解放军第153中心医院 郑州，450065
, http://www.100md.com
参考文献
1 Keller A R, Hochholzer L, Castleman B. Hyaline-vascular and plasma cell type of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other location. Cancer,1972,29(3):670
2 朱梅刚，周志韶.淋巴组织增生性疾病病理学.广东：广东高等教育出版社，1994.66～67
3 Weisenburger D D. Multicentric angiofollicular lymph node hyperplasia, pathology of the spleen. Am J Surg Pathol,1988,12(2):176
4 Oscar Lin M D, Glauco Frizzera M D. Angiomyoid and follicular dendritic cell proliferative lesions in Castleman′s disease of hyaline-vascular type: A study of 10 cases. Am J Surg Pathol,1997,21(11):1295
5 Zarate O A, Medeiros L J, Danon A D, et al. Hodgkins disease with coexistent Castleman-like histologic features: a report of 3 cases. Arch Pathol Lab Med,1994,118(3):270
(收稿：1998-05-27；修回：1998-11-27), 百拇医药