肝血管内皮细胞肉瘤1例
作者：杨景 柳凤轩
单位：第三军医大学附属西南医院病理科 重庆，400038
关键词：肝肿瘤；肝血管内皮肉瘤
第三军医大学学报990235 A case of sarcomas on endothelium of liver blood vessels
中图法分类号 R735.7
肝血管内皮细胞肉瘤是发生于成人及婴幼儿罕见的肝脏原发性恶性肿瘤，我科1998年收治一例，现报告如下。
患者，女，43岁，农民，以右上腹胀痛8月，消瘦2月入院，患者于8月前无明显诱因出现右上腹胀痛，进食后饱胀，疼痛逐渐加重，并向右肩放射，右腹部进行性膨隆。4 月前出现双下肢水肿，我院以“肝血管平滑肌瘤”收住入院。查体：皮肤无黄染，右上腹局限性隆起，腹壁静脉曲张，血流向上。肝右达髂前上棘，左达左锁骨中线，下至肋缘下8 cm，质较硬，活动度差，表面呈结节状，有压痛，无血管杂音，脾肋下未及。辅助检查：肝功：白蛋白32.12 g/L，白球蛋白之比0.96，酶谱正常，乙肝表面抗体(+)，其它标志物均(-)；B超示肝大，其内可见大小不等无回声暗区，直径为1.5～10 cm，以囊性为主，有的囊内有实质性中等强度回声向腔外突起，囊壁厚约0.7 cm；MRI示巨大、界清、边缘锐利肿块，其内为间隔薄的大小不一多房区；CT示肝右叶及方叶巨块呈低密度病灶。临床诊断：平滑肌肉瘤或平滑肌瘤可能性大。20 d后在全肝血流转流下行离体肝切除术，术中见整个右半肝被大小为40 cm×30 cm×20 cm的肿瘤占据，瘤体表面青紫色，边界清楚，触之有波动感。
, 百拇医药
巨检：灰白及灰黄色碎组织数块，大者切面呈海绵状多囊性，囊壁厚薄不等，约0.2～0.5 cm，囊内为陈旧性血液及血凝块，实体区灰白色，质软。
光镜：肿瘤区域肝脏原有结构已消失，瘤细胞弥漫分布，相互吻合成狭窄的大小不一的血管腔。瘤细胞梭形、卵圆形、圆形，胞浆淡染，中量，核圆形、泡状，部分核膜有皱缩，染色质粉尘状，也可见有粗块状边集于核膜周缘，核仁清晰，核分裂像约3～10个/10HP，部分细胞内形成原始管腔，其内可见游离红细胞，局部有出血、坏死，周边肝细胞疏松变性，灶性坏死。免疫组化染色：Vimentin(+)，CD34(+)，CK(-)。网状纤维染色：可清晰显示血管腔形态，瘤细胞分布呈小巢状。
透射电镜(TEM)：肿瘤以内皮细胞为主，胞体大，不规则，突入管腔，胞质内有大泡形成，可见Weibel-Palade小体，胞浆内有微饮泡和不定量中间丝，基板连续或断续，管腔多半狭小，呈裂隙状或者闭锁状态。
, 百拇医药
讨论
肝血管内皮细胞肉瘤发病与密切接触二氧化钍、砷、镭、铜、单胺氧化酶抑制剂等化学毒物有关[1]，目前认为氯化乙烯是唯一明确的发病因素[2]。1/3患者可合并肝硬化，部分有肝功损害，腹水不常见若有则为血性[3]，可同时伴有肝细胞癌或胆管细胞癌，而伴有肝外转移(脾、肺、脑、淋巴结等)罕见[1]。
肝血管内皮细胞肉瘤属于高度恶性肿瘤，预后差，死亡率高，患者多死于肝衰、恶病质或瘤体破裂。本例术后情况良好，预后有待进一步随访。目前该病主要采取手术后放疗、化疗、栓塞疗法，后二者对缓解疼痛有效[2]，放疗、人工肝、肝移植是目前延长生命的唯一希望，最近报道的乌贼墨、肿瘤血管生长抑制剂等也为抑制肿瘤提供新的前景[4]。
作者简介：杨景，女，25岁，住院医师
, 百拇医药
参考文献
1 王洪波，朱昌栋，吕 琳，等.肝血管内皮细胞肉瘤1例.肿瘤研究与临床，1997，9(4)：288
2 Forbes A, Porlmann B, Johnson P, et al. Hepatic Sarcomas in adults: a review of 25 cases. Gut,1987,28(6):668
3 周崇斌，冯毓正.肝血管肉瘤一例.中华内科杂志，1987，26(6)：336
4 靳明林，马宏敏，詹新恩.肿瘤血管生长抑制剂(Ⅱ).肿瘤，1997，17(3)：180
(收稿：1998-09-02；修回：1998-12-29), 百拇医药
单位：第三军医大学附属西南医院病理科 重庆，400038
关键词：肝肿瘤；肝血管内皮肉瘤
第三军医大学学报990235 A case of sarcomas on endothelium of liver blood vessels
中图法分类号 R735.7
肝血管内皮细胞肉瘤是发生于成人及婴幼儿罕见的肝脏原发性恶性肿瘤，我科1998年收治一例，现报告如下。
患者，女，43岁，农民，以右上腹胀痛8月，消瘦2月入院，患者于8月前无明显诱因出现右上腹胀痛，进食后饱胀，疼痛逐渐加重，并向右肩放射，右腹部进行性膨隆。4 月前出现双下肢水肿，我院以“肝血管平滑肌瘤”收住入院。查体：皮肤无黄染，右上腹局限性隆起，腹壁静脉曲张，血流向上。肝右达髂前上棘，左达左锁骨中线，下至肋缘下8 cm，质较硬，活动度差，表面呈结节状，有压痛，无血管杂音，脾肋下未及。辅助检查：肝功：白蛋白32.12 g/L，白球蛋白之比0.96，酶谱正常，乙肝表面抗体(+)，其它标志物均(-)；B超示肝大，其内可见大小不等无回声暗区，直径为1.5～10 cm，以囊性为主，有的囊内有实质性中等强度回声向腔外突起，囊壁厚约0.7 cm；MRI示巨大、界清、边缘锐利肿块，其内为间隔薄的大小不一多房区；CT示肝右叶及方叶巨块呈低密度病灶。临床诊断：平滑肌肉瘤或平滑肌瘤可能性大。20 d后在全肝血流转流下行离体肝切除术，术中见整个右半肝被大小为40 cm×30 cm×20 cm的肿瘤占据，瘤体表面青紫色，边界清楚，触之有波动感。
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巨检：灰白及灰黄色碎组织数块，大者切面呈海绵状多囊性，囊壁厚薄不等，约0.2～0.5 cm，囊内为陈旧性血液及血凝块，实体区灰白色，质软。
光镜：肿瘤区域肝脏原有结构已消失，瘤细胞弥漫分布，相互吻合成狭窄的大小不一的血管腔。瘤细胞梭形、卵圆形、圆形，胞浆淡染，中量，核圆形、泡状，部分核膜有皱缩，染色质粉尘状，也可见有粗块状边集于核膜周缘，核仁清晰，核分裂像约3～10个/10HP，部分细胞内形成原始管腔，其内可见游离红细胞，局部有出血、坏死，周边肝细胞疏松变性，灶性坏死。免疫组化染色：Vimentin(+)，CD34(+)，CK(-)。网状纤维染色：可清晰显示血管腔形态，瘤细胞分布呈小巢状。
透射电镜(TEM)：肿瘤以内皮细胞为主，胞体大，不规则，突入管腔，胞质内有大泡形成，可见Weibel-Palade小体，胞浆内有微饮泡和不定量中间丝，基板连续或断续，管腔多半狭小，呈裂隙状或者闭锁状态。
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讨论
肝血管内皮细胞肉瘤发病与密切接触二氧化钍、砷、镭、铜、单胺氧化酶抑制剂等化学毒物有关[1]，目前认为氯化乙烯是唯一明确的发病因素[2]。1/3患者可合并肝硬化，部分有肝功损害，腹水不常见若有则为血性[3]，可同时伴有肝细胞癌或胆管细胞癌，而伴有肝外转移(脾、肺、脑、淋巴结等)罕见[1]。
肝血管内皮细胞肉瘤属于高度恶性肿瘤，预后差，死亡率高，患者多死于肝衰、恶病质或瘤体破裂。本例术后情况良好，预后有待进一步随访。目前该病主要采取手术后放疗、化疗、栓塞疗法，后二者对缓解疼痛有效[2]，放疗、人工肝、肝移植是目前延长生命的唯一希望，最近报道的乌贼墨、肿瘤血管生长抑制剂等也为抑制肿瘤提供新的前景[4]。
作者简介：杨景，女，25岁，住院医师
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参考文献
1 王洪波，朱昌栋，吕 琳，等.肝血管内皮细胞肉瘤1例.肿瘤研究与临床，1997，9(4)：288
2 Forbes A, Porlmann B, Johnson P, et al. Hepatic Sarcomas in adults: a review of 25 cases. Gut,1987,28(6):668
3 周崇斌，冯毓正.肝血管肉瘤一例.中华内科杂志，1987，26(6)：336
4 靳明林，马宏敏，詹新恩.肿瘤血管生长抑制剂(Ⅱ).肿瘤，1997，17(3)：180
(收稿：1998-09-02；修回：1998-12-29), 百拇医药