7例Budd-Chiari综合征误诊为肝癌分析
作者：王碧云
单位：广东省湛江市湛江中心人民医院传染科，湛江 524037
关键词：
广东医学院学报990272 Budd-Chiari综合征与原发性肝癌在临床及影像学方面表现相似，极易误诊误治，为提高诊治水平，现将我院自1995～1997年住院及门诊误诊的7例作一分析。
1 临床资料
1.1一般资料 本组7例中男5例，女2例，年龄29～48岁，平均39.5岁，门诊均诊断为原发性肝癌入院。
1.2 发病诱因 7例中劳累后发病2例，饮酒后发病1例，诱发因素不明显4例。
1.3 症状与体征 乏力，尿黄，纳差，下肢水肿为共同主诉。7例均伴随有蜘蛛痣、肝掌、肝肿大，质硬且边缘锐利(7例中有2例肝区压痛显著)；均有胸背及下肢静脉曲张，胸背部静脉、双下肢静脉血流方向向上，下肢皮肤可见明显色素沉着；6例脾肿大且伴腹水；5例患者体重较发病前减轻。
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1.4 辅助检查 7例血清总胆红素轻至中度升高(22.9～68.8 μmol/L)，丙氨酸转氨酶轻至中度升高(49～79 U/L)，7例中3例甲胎球蛋白定量中度升高(120～180 ng/mL)，2例乙肝表面抗原阳性。7例中2例经作B超示肝内多发性占位病变，肿块周边不规整，内部分布不均匀，余5例作CT示肝表面凹凸不平，肝质密度低且欠均匀，增强后肝质中等强化，腹主动脉旁奇静脉、半奇静脉扩张样改变，结合临床均诊为肝癌。
1.5 治疗转归 入院后7例复查B超均见下腔静脉、肝静脉管径、血流速度异常，疑血管病变，后经股静脉置管作下腔静脉造影，4例见下腔静脉近右心房处膜样狭窄，肝静脉主干通畅但有一支或两支阻塞；余3例于下腔静脉的T10-T12处见长段不规则狭窄，其中1例为膜样狭窄，肝静脉呈部分阻塞，2例于T10-T12见长约2.5～4.8 cm附壁血栓，肝静脉呈完全闭塞状。2例血栓形成者因病情较重自动放弃治疗，出院后门诊追踪此2例患者，1例死于食道静脉破裂所致消化道出血，另1例处于慢性肝衰竭状态。5例膜性狭窄者于狭窄段行球囊扩张及支架置入术，术后两周复查黄疸、转氨酶正常，乏力、纳差、尿黄、下肢水肿及色素沉着、静脉曲张明显消退，复查CT示侧枝循环改善，随访1 a无异常。
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2 讨论
Budd-Chiari综合征系指肝静脉流出道(肝静脉或其近心侧下腔静脉或两者兼有)阻塞性病变引起的肝后型门静脉高压症，患者呈高度慢性消耗状态[1]，临床上极易误诊为恶性肝肿瘤，误诊原因有：(1)影像报告误导：肝静脉、肝段下腔静脉流出道梗阻致使肝内血供不均匀、瘀血，此时易根据肝内低密度影而误诊；(2)血清学检查误导：肝炎病毒及甲胎球蛋白阳性易分散临床思维注意力，未能深层次地考虑其他鉴别诊断；(3)临床观察粗疏：忽略胸背、下肢静脉曲张及其血流方向等特殊体征，忽略CT所提示奇静脉、半奇静脉侧枝循环改变；(4)临床表现复杂，对本病认识不足：本组病例中，5例为先天性膜性狭窄，症状隐匿，起病缓慢，早期缺乏典型的肝静脉、下腔静脉回流障碍表现；余2例中1例为继发于真性红细胞增多症，另1例为远端血栓静脉炎蔓延，2例均表现为短期内进行性肝肿大且疼痛而掩盖原发病症状。故临床须根据病因、阻塞部位、发病时间进行综合分析，避免以偏概全；(5)应用特殊检查不够：B超虽与下腔静脉造影显示的阻塞范围、程度、部位、形状相近，但B超受医师技术水平及临床经验限制，仅可作参考，其最终确诊有赖于下腔静脉造影[2]。
Budd-Chiari综合征中，因先天性静脉膈膜形成所致者，早期行介入或手术治疗可望缓解；而继发于他种疾病者，以治疗原发病解除诱因为主，故临床上减少误诊，尽早确诊尤为重要。
3 参考文献
1 汪忠镐.肠系膜与颈静脉转流术治疗重型布加氏综合征.中华外科杂志，1994，32(10)：611～613
2 梁扩寰主编.肝脏病学.北京人民卫生出版社，1995.720
收稿日期：1998-09-15, http://www.100md.com
单位：广东省湛江市湛江中心人民医院传染科，湛江 524037
关键词：
广东医学院学报990272 Budd-Chiari综合征与原发性肝癌在临床及影像学方面表现相似，极易误诊误治，为提高诊治水平，现将我院自1995～1997年住院及门诊误诊的7例作一分析。
1 临床资料
1.1一般资料 本组7例中男5例，女2例，年龄29～48岁，平均39.5岁，门诊均诊断为原发性肝癌入院。
1.2 发病诱因 7例中劳累后发病2例，饮酒后发病1例，诱发因素不明显4例。
1.3 症状与体征 乏力，尿黄，纳差，下肢水肿为共同主诉。7例均伴随有蜘蛛痣、肝掌、肝肿大，质硬且边缘锐利(7例中有2例肝区压痛显著)；均有胸背及下肢静脉曲张，胸背部静脉、双下肢静脉血流方向向上，下肢皮肤可见明显色素沉着；6例脾肿大且伴腹水；5例患者体重较发病前减轻。
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1.4 辅助检查 7例血清总胆红素轻至中度升高(22.9～68.8 μmol/L)，丙氨酸转氨酶轻至中度升高(49～79 U/L)，7例中3例甲胎球蛋白定量中度升高(120～180 ng/mL)，2例乙肝表面抗原阳性。7例中2例经作B超示肝内多发性占位病变，肿块周边不规整，内部分布不均匀，余5例作CT示肝表面凹凸不平，肝质密度低且欠均匀，增强后肝质中等强化，腹主动脉旁奇静脉、半奇静脉扩张样改变，结合临床均诊为肝癌。
1.5 治疗转归 入院后7例复查B超均见下腔静脉、肝静脉管径、血流速度异常，疑血管病变，后经股静脉置管作下腔静脉造影，4例见下腔静脉近右心房处膜样狭窄，肝静脉主干通畅但有一支或两支阻塞；余3例于下腔静脉的T10-T12处见长段不规则狭窄，其中1例为膜样狭窄，肝静脉呈部分阻塞，2例于T10-T12见长约2.5～4.8 cm附壁血栓，肝静脉呈完全闭塞状。2例血栓形成者因病情较重自动放弃治疗，出院后门诊追踪此2例患者，1例死于食道静脉破裂所致消化道出血，另1例处于慢性肝衰竭状态。5例膜性狭窄者于狭窄段行球囊扩张及支架置入术，术后两周复查黄疸、转氨酶正常，乏力、纳差、尿黄、下肢水肿及色素沉着、静脉曲张明显消退，复查CT示侧枝循环改善，随访1 a无异常。
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2 讨论
Budd-Chiari综合征系指肝静脉流出道(肝静脉或其近心侧下腔静脉或两者兼有)阻塞性病变引起的肝后型门静脉高压症，患者呈高度慢性消耗状态[1]，临床上极易误诊为恶性肝肿瘤，误诊原因有：(1)影像报告误导：肝静脉、肝段下腔静脉流出道梗阻致使肝内血供不均匀、瘀血，此时易根据肝内低密度影而误诊；(2)血清学检查误导：肝炎病毒及甲胎球蛋白阳性易分散临床思维注意力，未能深层次地考虑其他鉴别诊断；(3)临床观察粗疏：忽略胸背、下肢静脉曲张及其血流方向等特殊体征，忽略CT所提示奇静脉、半奇静脉侧枝循环改变；(4)临床表现复杂，对本病认识不足：本组病例中，5例为先天性膜性狭窄，症状隐匿，起病缓慢，早期缺乏典型的肝静脉、下腔静脉回流障碍表现；余2例中1例为继发于真性红细胞增多症，另1例为远端血栓静脉炎蔓延，2例均表现为短期内进行性肝肿大且疼痛而掩盖原发病症状。故临床须根据病因、阻塞部位、发病时间进行综合分析，避免以偏概全；(5)应用特殊检查不够：B超虽与下腔静脉造影显示的阻塞范围、程度、部位、形状相近，但B超受医师技术水平及临床经验限制，仅可作参考，其最终确诊有赖于下腔静脉造影[2]。
Budd-Chiari综合征中，因先天性静脉膈膜形成所致者，早期行介入或手术治疗可望缓解；而继发于他种疾病者，以治疗原发病解除诱因为主，故临床上减少误诊，尽早确诊尤为重要。
3 参考文献
1 汪忠镐.肠系膜与颈静脉转流术治疗重型布加氏综合征.中华外科杂志，1994，32(10)：611～613
2 梁扩寰主编.肝脏病学.北京人民卫生出版社，1995.720
收稿日期：1998-09-15, http://www.100md.com