淀粉样变性肾病综合征一例报告
作者：刘永泉
单位：刘永泉(北京市通县潞河医院肾内科 邮政编码101149)
关键词：
北京医学990227 患者，男性，51岁，因双下肢浮肿10个月余，加重1周，于1996年4月10日收住本院。患者10个月前出现双下肢浮肿、乏力，尿泡沫多，不发热，无关节及肢体疼痛。曾用强的松治疗8周，每日45mg，疗效不佳。1周来颜面浮肿，尿少。查体：体温36℃，浮肿面容，血压16.0/10.7kPa(120/80mmHg)，双下肺叩诊浊音，双肺呼吸音清，心率70次/分，律齐，腹水征(±)，双下肢浮肿。关节无压痛，皮肤未见异常，无舌体增大。
实验室检查：血常规：Hb 135g/L，HCT 40.8%， PLT 210×109/L；尿常规：蛋白1.5g/L，细颗粒管型0～2/H，总蛋白33g/L，白蛋白19g/L；Scr0.9mg/dl，血BUN、尿酸、K+、Na+、Cl-等均在正常范围，Ca 1.9mmol/L(7.7mg/dl)，P为1.23mmol/L(3.8mg/dl)，肝功能正常，ASLO(-)、RF(-)，抗核抗体(-)，免疫球蛋白、补体正常，本周氏蛋白(-)，胆固醇10.0mmol/L，甘油三酯2.8mmol/L(252mg/dl)。胸片：双侧少量胸腔积液。腹部B超：肝大呈弥漫性改变、胆囊炎、少量腹腔积液、双肾实质性改变。
肾组织活检：肾小球系膜区无细胞性增宽，呈均质粉染状，以近血管极处为著，基底膜无明显增厚。肾小管轻度颗粒变性，偶见蛋白管型。间质未见明显浆细胞浸润，小血管壁轻度增厚。刚果红染色：系膜区及少数小血管壁有桔红色淀粉样物沉积。诊断：淀粉样变性肾病(早期)。
讨 论
淀粉样变性肾病多是全身系统性淀粉样变在肾脏的表现，临床除有肾病综合征外，还常有心血管、神经、肝、脾、淋巴结等受损的表现，还可能有巨舌和腕管综合征等。但本例患者临床表现单纯，除在肾脏找到淀粉样变，未发现其它系统受损，属局限性淀粉样变。但仅以肾脏受损的淀粉样变罕见，且从临床角度看，不进行肾组织活检，明确诊断则困难。■
收稿日期：1997-11-17, http://www.100md.com
单位：刘永泉(北京市通县潞河医院肾内科 邮政编码101149)
关键词：
北京医学990227 患者，男性，51岁，因双下肢浮肿10个月余，加重1周，于1996年4月10日收住本院。患者10个月前出现双下肢浮肿、乏力，尿泡沫多，不发热，无关节及肢体疼痛。曾用强的松治疗8周，每日45mg，疗效不佳。1周来颜面浮肿，尿少。查体：体温36℃，浮肿面容，血压16.0/10.7kPa(120/80mmHg)，双下肺叩诊浊音，双肺呼吸音清，心率70次/分，律齐，腹水征(±)，双下肢浮肿。关节无压痛，皮肤未见异常，无舌体增大。
实验室检查：血常规：Hb 135g/L，HCT 40.8%， PLT 210×109/L；尿常规：蛋白1.5g/L，细颗粒管型0～2/H，总蛋白33g/L，白蛋白19g/L；Scr0.9mg/dl，血BUN、尿酸、K+、Na+、Cl-等均在正常范围，Ca 1.9mmol/L(7.7mg/dl)，P为1.23mmol/L(3.8mg/dl)，肝功能正常，ASLO(-)、RF(-)，抗核抗体(-)，免疫球蛋白、补体正常，本周氏蛋白(-)，胆固醇10.0mmol/L，甘油三酯2.8mmol/L(252mg/dl)。胸片：双侧少量胸腔积液。腹部B超：肝大呈弥漫性改变、胆囊炎、少量腹腔积液、双肾实质性改变。
肾组织活检：肾小球系膜区无细胞性增宽，呈均质粉染状，以近血管极处为著，基底膜无明显增厚。肾小管轻度颗粒变性，偶见蛋白管型。间质未见明显浆细胞浸润，小血管壁轻度增厚。刚果红染色：系膜区及少数小血管壁有桔红色淀粉样物沉积。诊断：淀粉样变性肾病(早期)。
讨 论
淀粉样变性肾病多是全身系统性淀粉样变在肾脏的表现，临床除有肾病综合征外，还常有心血管、神经、肝、脾、淋巴结等受损的表现，还可能有巨舌和腕管综合征等。但本例患者临床表现单纯，除在肾脏找到淀粉样变，未发现其它系统受损，属局限性淀粉样变。但仅以肾脏受损的淀粉样变罕见，且从临床角度看，不进行肾组织活检，明确诊断则困难。■
收稿日期：1997-11-17, http://www.100md.com