妊娠合并血小板无力症一例报告
作者：于春 胡永芳
单位：于春(北京医科大学人民医院产科(邮政编码100044)；胡永芳(北京医科大学人民医院产科(邮政编码100044)
关键词：
北京医学990228 妊娠合并血小板无力症是一种很少见的血小板功能缺陷性疾病，我院近二十年来仅发现1例，现报告如下。
患者，28岁，河北农民。因产后15天，阴道出血5天于1996年11月8日急诊入院。患者因“宫内孕40周，先兆临产”，15天前于我院顺产一男活婴。胎盘胎膜完整自娩后，阴道出血较多，查宫缩欠佳，予宫颈注射催产素20U，静脉推注催产素20U。在缝合侧切伤口过程中共出血约350ml，予催产素维持静点，阴道出血逐渐减少。产后2小时累积出血量800～1000ml。急查Hb60g/L，PLT212×109/L，WBC 9×109/L。产后积极治疗贫血，会阴伤口生长好，皮下及针眼瘀血，如期拆线出院。近5天来无诱因阴道出血，量逐渐增多，并有大血块顺腿流出，不伴腹痛及发热，于11月8日来我院急诊。在急诊室查一般情况尚可，贫血貌，宫底在耻骨联合上可触及，无压痛，Hb 65g/L， WBC 12.6×109/L，PLT 228×109/L。为除外胎盘残留，在配血、开放静脉条件下急诊清宫，刮出变性组织10g，血块100ml。在急诊室观察并予输血、宫缩剂、抗生素治疗，仍有活动出血，故当日收入院。追问病史，患者家住河北农村，5岁开始鼻衄，6岁因鼻出血不止就诊北京儿童医院，症状缓解出院。此后仍常有鼻衄，一天数次至数天一次不等，气候干燥时好发，按压或纱布填塞可止血，同时有牙龈出血，磕碰后皮肤瘀斑。13岁月经初潮时有大血块顺腿流出，就诊北京同仁医院，经住院检查确诊为“血小板无力症”，予安络血及维生素C对症治疗，好转出院。17岁后经量较前减少，仍有血块，但不顺腿流，20岁后鼻衄及牙龈出血量明显减少，1～2次/年。本次妊娠后，在当地医院检查未见异常。孕4个月鼻衄一次，量少，未经特殊治疗自止。否认其它内科病史。月经6～8/30天，量多。23岁结婚，丈夫体健。一兄一弟均易鼻衄，父母非近亲结婚，但双方家庭所在自然村相距仅4公里，家族中无其他类似病患者。入院查体：体温38.2℃，脉搏90次，呼吸16次，血压16/9kPa。贫血貌，全身皮肤无出血点及瘀斑。外阴(-)，阴道畅，有血块，宫颈光。子宫前位如孕3个月大小，质中、表面光滑，无压痛。双附件(-)。化验Hb 67g/L，WBC 1.04×109/L，PLT 19.8×109/L。出血时间正常，血小板聚集功能低下，凝血时间、纤维蛋白原、凝血酶原时间均正常，束臂试验(+)，血片示血小板离散。入院后按“妊娠合并血小板无力症，晚期产后出血”予凝血酶原复合物、冻干血浆、宫缩剂及抗生素治疗。一天后阴道出血明显减少，子宫缩小。复查血象Hb 71g/L， WBC 3.7×109/L，RBC 2.43×102/L，PLT 230×109/L。住院15天因经济困难自动出院。
, http://www.100md.com
讨 论
血小板无力症又称Glanzmann's病，1918年由Glanzmann首次报道，1974年有人发现患者血小板膜糖蛋白异常，以后证实为GpⅡb/Ⅲa缺乏。现已公认本病是一种较为少见的常染色体隐性遗传病，占血小板功能缺陷性疾病的9%，男女都可发病，以近亲婚配者子女多见。其临床特点是：自幼发病，成年后病情逐渐减轻。主要表现为中-重度皮肤粘膜出血，常有鼻衄及月经过多。检查血小板计数正常，但出血时间延长，血小板凝聚试验异常，束臂试验(+)。此病目前无特殊治疗方法，严重出血时除用局部压迫法外，可输新鲜血或血小板及用糖皮质激素，民间服用生花生米红衣、干柿叶代茶饮有一定疗效。病情多随年龄增长而减轻，预后良好。严重出血常发生在儿童期，如早期明确诊断，采取预防措施，多可避免严重出血。
本例入院前查血象正常，未问出既往出血病史，直到第二次因大出血入院，经进一步追问病史及化验检查才确诊为“血小板无力症合并妊娠”。值得汲取的教训是：对有出血史的妇女，妊娠以后即使血小板计数正常，亦应对血小板功能缺陷性疾病引起的出血予以重视，采取必要的预防措施，以改善母婴的预后。■
收稿日期：1997-10-24
修回日期：1998-04-15, 百拇医药
单位：于春(北京医科大学人民医院产科(邮政编码100044)；胡永芳(北京医科大学人民医院产科(邮政编码100044)
关键词：
北京医学990228 妊娠合并血小板无力症是一种很少见的血小板功能缺陷性疾病，我院近二十年来仅发现1例，现报告如下。
患者，28岁，河北农民。因产后15天，阴道出血5天于1996年11月8日急诊入院。患者因“宫内孕40周，先兆临产”，15天前于我院顺产一男活婴。胎盘胎膜完整自娩后，阴道出血较多，查宫缩欠佳，予宫颈注射催产素20U，静脉推注催产素20U。在缝合侧切伤口过程中共出血约350ml，予催产素维持静点，阴道出血逐渐减少。产后2小时累积出血量800～1000ml。急查Hb60g/L，PLT212×109/L，WBC 9×109/L。产后积极治疗贫血，会阴伤口生长好，皮下及针眼瘀血，如期拆线出院。近5天来无诱因阴道出血，量逐渐增多，并有大血块顺腿流出，不伴腹痛及发热，于11月8日来我院急诊。在急诊室查一般情况尚可，贫血貌，宫底在耻骨联合上可触及，无压痛，Hb 65g/L， WBC 12.6×109/L，PLT 228×109/L。为除外胎盘残留，在配血、开放静脉条件下急诊清宫，刮出变性组织10g，血块100ml。在急诊室观察并予输血、宫缩剂、抗生素治疗，仍有活动出血，故当日收入院。追问病史，患者家住河北农村，5岁开始鼻衄，6岁因鼻出血不止就诊北京儿童医院，症状缓解出院。此后仍常有鼻衄，一天数次至数天一次不等，气候干燥时好发，按压或纱布填塞可止血，同时有牙龈出血，磕碰后皮肤瘀斑。13岁月经初潮时有大血块顺腿流出，就诊北京同仁医院，经住院检查确诊为“血小板无力症”，予安络血及维生素C对症治疗，好转出院。17岁后经量较前减少，仍有血块，但不顺腿流，20岁后鼻衄及牙龈出血量明显减少，1～2次/年。本次妊娠后，在当地医院检查未见异常。孕4个月鼻衄一次，量少，未经特殊治疗自止。否认其它内科病史。月经6～8/30天，量多。23岁结婚，丈夫体健。一兄一弟均易鼻衄，父母非近亲结婚，但双方家庭所在自然村相距仅4公里，家族中无其他类似病患者。入院查体：体温38.2℃，脉搏90次，呼吸16次，血压16/9kPa。贫血貌，全身皮肤无出血点及瘀斑。外阴(-)，阴道畅，有血块，宫颈光。子宫前位如孕3个月大小，质中、表面光滑，无压痛。双附件(-)。化验Hb 67g/L，WBC 1.04×109/L，PLT 19.8×109/L。出血时间正常，血小板聚集功能低下，凝血时间、纤维蛋白原、凝血酶原时间均正常，束臂试验(+)，血片示血小板离散。入院后按“妊娠合并血小板无力症，晚期产后出血”予凝血酶原复合物、冻干血浆、宫缩剂及抗生素治疗。一天后阴道出血明显减少，子宫缩小。复查血象Hb 71g/L， WBC 3.7×109/L，RBC 2.43×102/L，PLT 230×109/L。住院15天因经济困难自动出院。
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讨 论
血小板无力症又称Glanzmann's病，1918年由Glanzmann首次报道，1974年有人发现患者血小板膜糖蛋白异常，以后证实为GpⅡb/Ⅲa缺乏。现已公认本病是一种较为少见的常染色体隐性遗传病，占血小板功能缺陷性疾病的9%，男女都可发病，以近亲婚配者子女多见。其临床特点是：自幼发病，成年后病情逐渐减轻。主要表现为中-重度皮肤粘膜出血，常有鼻衄及月经过多。检查血小板计数正常，但出血时间延长，血小板凝聚试验异常，束臂试验(+)。此病目前无特殊治疗方法，严重出血时除用局部压迫法外，可输新鲜血或血小板及用糖皮质激素，民间服用生花生米红衣、干柿叶代茶饮有一定疗效。病情多随年龄增长而减轻，预后良好。严重出血常发生在儿童期，如早期明确诊断，采取预防措施，多可避免严重出血。
本例入院前查血象正常，未问出既往出血病史，直到第二次因大出血入院，经进一步追问病史及化验检查才确诊为“血小板无力症合并妊娠”。值得汲取的教训是：对有出血史的妇女，妊娠以后即使血小板计数正常，亦应对血小板功能缺陷性疾病引起的出血予以重视，采取必要的预防措施，以改善母婴的预后。■
收稿日期：1997-10-24
修回日期：1998-04-15, 百拇医药