Dieulafoy 病诊断及治疗体会
作者：冯广革 黄彩云
单位：广西玉林市第一人民医院普外科 (537000)
关键词：Dieulafoy病；治疗
中国内镜杂志990236 分类号 R573.2
Dieulafoy病是上消化道大出血较少见的病因之一，病势凶猛，因缺乏特异性，易误诊。我院从1990年1月～1998年6月经内镜(或)及手术证实本病11例。本文结合有关文献，进行简要讨论。
1 临床资料及方法
1.1 一般资料
本组11例中男9例，女2例，年龄12～69岁，平均46.2岁。均无明显诱因突然大量呕血及(或)黑便入院，其中1例入院前因大量呕血已在外院行BillrothⅡ胃切除，术后仍呕血不止。临床表现呕血3例(27.3%)，呕血伴黑便7例(63.6%)，仅有黑便1例(9.1%)。伴随病变及既往病史：2例间歇上腹隐痛史年余，1例伴门脉高压症，余8例无上消化道病史。
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1.2 内镜检查
11例均行胃镜检查，本组经行急诊胃镜确诊9例，手术证实2例。内镜所见：8例均见贲门下3～7cm内小弯侧(前壁2例，后壁6例)有弧立性5～10mm圆形或椭圆糜烂或浅表溃疡，中心处见0.5～3mm管径粗大的动脉，其中喷射状出血(Forrest Ia)5例，血管显露(Forrest Ⅱa)3例。1例病变位于十二指肠球部后壁，为9mm直径浅溃疡，表面凝血块覆盖，擦拭后可见2mm裸露血管搏动性喷血。术后胃镜检查1例因血压不稳且残胃内大量积血，未能明确出血灶，疑为吻合口出血，1.5h后紧急手术证实为：距贲门下3cm小弯侧后壁有小片状浅溃疡，中央有一血管喷射出血。另1例亦因胃内大量积血，未能找到出血灶，后急诊手术发现距幽门环4cm胃窦部后壁有约10mm直径浅溃疡，中央见3mm直径的血管断端搏动性喷血。
1.3 治疗和预后
本组经内镜止血成功3例，方法均为：用1∶10 000肾上腺素-高渗盐水，行病灶周围及血管处分4～6处注射，每点1～2ml。经手术治疗9例，其中4例均行Billroth Ⅱ胃次全切除术，1例行近端胃部分切除术，1例行病灶局部楔形切除术，3例行破裂血管缝扎术。本组有1例并肝硬化、门脉高压症，术后出现肝功能衰竭，于术后第6天死亡。余10例治愈出院，有7例获随访4月至6年，无复发出血。
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2 讨论
本病系1898年Dieulafoy氏报告一组“胃粘膜微小缺损，伴基底部动脉破裂出血”的病例[1]，故而得名。其发病机理迄今尚未阐明。曾有动脉瘤、动脉硬化、血管畸形等学说。但近来倾向认为与胃肠血管走行异常有关，其病变基础系胃粘膜下动脉畸形所致，且与先天性血管发育不良有关[2]。Goldman认为由于走行异常的动脉在粘膜下呈瘤样扩张及搏动；致其覆盖粘膜受挤压上抬，产生缺血、萎缩，故易受机械或消化液损伤而发生糜烂或溃疡，进而导致血管坏死、破裂出血[3]。
本病作为上消化道大出血的少见病因，约占上消化道出血各病因的2%[4]。本组占我院同期上消化道出血病例的1.21%(11/913)，说明本病并非罕见，且近年有增多的趋势。可能与对本病认识及诊断水平提高有关。发病年龄从出生后22个月～93岁，平均51岁。男∶女＝3.5∶1。因此，凡年龄偏大的男性患者，无任何先兆或有轻度上腹不适而突然大呕血，迅速出现低血压或休克状态者，若除外食管胃底静脉曲张破裂出血，应考虑本病之可能。
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急诊胃镜为诊断本病的首选方法，确诊率为74%～86%[1，5]。直接证据为活动性出血时可见血管裸露的喷血或涌血[6]。胃镜检查前应先下胃管冲洗，或检查时尽可能抽净胃液或积血，充分冲洗，变换体位，或再出血时内镜复查，可能有助于发现病灶。结合胃镜及手术、病检的结果，本病有如下特点：
(1) 弧立的浅表小溃疡和糜烂，直径小于2cm，文献中报告多在0.5cm以下。
(2) 好发部位在胃体上或中部。约83%病灶位于贲门下4～6cm的胃体前壁或后壁，且靠近小弯侧，胃外病灶可见于十二指肠、空肠和结肠。
(3) 病灶中央可见粘膜下粗径动脉显露或喷射性出血。该病变动脉外径常为0.4～2mm，是粘膜下正常动脉者的5～10倍。另外，可行选择性腹腔动脉造影，除明确出血部位外，甚可出现血管畸形征象。但它是一种创伤性检查方法，且必须在活动性出血时进行，操作亦要求较高，故受到一定的限制。此外尚有用超声内镜和彩色多谱勒超声诊断本病的报道[7]，但目前例数有限，尚需积累更多的经验。
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80年代以前手术切除病变器官是治疗本病的唯一手段。但在诊断不明确的情况下行胃部分或次全切除，有时难以达到止血目的。故应避免盲目胃切除术。如明确出血部位则可行破裂血管缝扎或病灶楔形切除术[8]。笔者亦认为除有溃疡外，不应作胃切除术，破裂血管缝扎或病灶局部楔形切除对胃功能影响小，且效果肯定，应为首选术式。近年随纤维内镜检查及治疗的广泛开展，内镜下止血为本病的治疗开避了一条新的途径，使部分患者免于手术治疗。内镜下治疗，如电凝及硬化剂、高渗盐水和/或肾上腺素注射，均可能收到止血效果[5]，特别对老年或合并症不能手术者，尤为适宜。最近何利平等报道7例，经内镜下止血治疗5例，取得了良好的效果[9]。另外还有人经内镜下应用微波治疗上消化道出血，也取得较好疗效[10]。本组亦有3例经内镜治疗止血成功。不过我们强调，此类病人出血多迅猛、重笃，应一边止血，一边抗休克，禁食，使用止血剂，降低胃酸，支持疗法及维持水、电解质平衡等。出血停止后宜绝对卧床。倘若内镜止血失败，应不失时机地进行手术治疗。
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Strcicher统计1966年以前的文献本病病死率为61.0%[11]。80年代因对本病的认识及处理水平的提高，死亡率已降至23%。近年来死亡率更是显著降低。田中等[1]报告60例手术治疗的病死率为5%，原田等[11]报告5例手术后全部存活。本组11例仅1例死亡占9.1%。
参考文献
1 田中昌宏.统计ちとした Dieulafoy溃疡93症例の临床分析.胃と肠，1987；22(11)：1125
2 Juler GL,Labitzke HG,Lamb R,et al.The Pathogenesis of Dieulafoy's gastaic erosion.Am J Gastroenterology,1984;79(3):195
3 Goldman RL.Submucosal artery malformation (Aneurysm) of the Stomach with fatal hemorrhage.Gastroenterology,1978;75:110 の检讨.胃と肠，1987；22(10)：1160
, http://www.100md.com
4 原田雅光.Exulccratio Simplcx (Dieulafoy 溃疡)自验例の检讨.胃と肠，1987；22(10)：1160
5 Pointner,et al.Endoscopic treatment of diculafoy's disease.Gastroenterology,1988;94(3):563
6 桥本光代，他.临床上ソヱんとDieulafoy溃疡.胃と肠，1987；22：135
7 Goldenberg SP,et al.Endoscopic treatment of Dieulafoy's lesion of the duodenum.Am J Gastroenterol,1990;85:452
8 Zanten SJO,et al.Recurrent masive hemorrhage from Dieulafoy vascular malformations:A review of 101 cases.Gut,1986;27:212
9 何利平.内镜诊治Dieulafoy 病七例分析.中华消化内镜杂志，1997；14(1)：50
10 汪鸿志.经内镜治疗上消化道出血的现状和展望.中华消化杂志，1990；10(3)：127
11 原田雅光，等.外科的に治疗レたExulccratio Simplex (Diculafoy)5症例の检讨.临床外科，1986；41(8)：1183
(1999-01-06收稿 张成裕审稿), http://www.100md.com
单位：广西玉林市第一人民医院普外科 (537000)
关键词：Dieulafoy病；治疗
中国内镜杂志990236 分类号 R573.2
Dieulafoy病是上消化道大出血较少见的病因之一，病势凶猛，因缺乏特异性，易误诊。我院从1990年1月～1998年6月经内镜(或)及手术证实本病11例。本文结合有关文献，进行简要讨论。
1 临床资料及方法
1.1 一般资料
本组11例中男9例，女2例，年龄12～69岁，平均46.2岁。均无明显诱因突然大量呕血及(或)黑便入院，其中1例入院前因大量呕血已在外院行BillrothⅡ胃切除，术后仍呕血不止。临床表现呕血3例(27.3%)，呕血伴黑便7例(63.6%)，仅有黑便1例(9.1%)。伴随病变及既往病史：2例间歇上腹隐痛史年余，1例伴门脉高压症，余8例无上消化道病史。
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1.2 内镜检查
11例均行胃镜检查，本组经行急诊胃镜确诊9例，手术证实2例。内镜所见：8例均见贲门下3～7cm内小弯侧(前壁2例，后壁6例)有弧立性5～10mm圆形或椭圆糜烂或浅表溃疡，中心处见0.5～3mm管径粗大的动脉，其中喷射状出血(Forrest Ia)5例，血管显露(Forrest Ⅱa)3例。1例病变位于十二指肠球部后壁，为9mm直径浅溃疡，表面凝血块覆盖，擦拭后可见2mm裸露血管搏动性喷血。术后胃镜检查1例因血压不稳且残胃内大量积血，未能明确出血灶，疑为吻合口出血，1.5h后紧急手术证实为：距贲门下3cm小弯侧后壁有小片状浅溃疡，中央有一血管喷射出血。另1例亦因胃内大量积血，未能找到出血灶，后急诊手术发现距幽门环4cm胃窦部后壁有约10mm直径浅溃疡，中央见3mm直径的血管断端搏动性喷血。
1.3 治疗和预后
本组经内镜止血成功3例，方法均为：用1∶10 000肾上腺素-高渗盐水，行病灶周围及血管处分4～6处注射，每点1～2ml。经手术治疗9例，其中4例均行Billroth Ⅱ胃次全切除术，1例行近端胃部分切除术，1例行病灶局部楔形切除术，3例行破裂血管缝扎术。本组有1例并肝硬化、门脉高压症，术后出现肝功能衰竭，于术后第6天死亡。余10例治愈出院，有7例获随访4月至6年，无复发出血。
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2 讨论
本病系1898年Dieulafoy氏报告一组“胃粘膜微小缺损，伴基底部动脉破裂出血”的病例[1]，故而得名。其发病机理迄今尚未阐明。曾有动脉瘤、动脉硬化、血管畸形等学说。但近来倾向认为与胃肠血管走行异常有关，其病变基础系胃粘膜下动脉畸形所致，且与先天性血管发育不良有关[2]。Goldman认为由于走行异常的动脉在粘膜下呈瘤样扩张及搏动；致其覆盖粘膜受挤压上抬，产生缺血、萎缩，故易受机械或消化液损伤而发生糜烂或溃疡，进而导致血管坏死、破裂出血[3]。
本病作为上消化道大出血的少见病因，约占上消化道出血各病因的2%[4]。本组占我院同期上消化道出血病例的1.21%(11/913)，说明本病并非罕见，且近年有增多的趋势。可能与对本病认识及诊断水平提高有关。发病年龄从出生后22个月～93岁，平均51岁。男∶女＝3.5∶1。因此，凡年龄偏大的男性患者，无任何先兆或有轻度上腹不适而突然大呕血，迅速出现低血压或休克状态者，若除外食管胃底静脉曲张破裂出血，应考虑本病之可能。
, http://www.100md.com
急诊胃镜为诊断本病的首选方法，确诊率为74%～86%[1，5]。直接证据为活动性出血时可见血管裸露的喷血或涌血[6]。胃镜检查前应先下胃管冲洗，或检查时尽可能抽净胃液或积血，充分冲洗，变换体位，或再出血时内镜复查，可能有助于发现病灶。结合胃镜及手术、病检的结果，本病有如下特点：
(1) 弧立的浅表小溃疡和糜烂，直径小于2cm，文献中报告多在0.5cm以下。
(2) 好发部位在胃体上或中部。约83%病灶位于贲门下4～6cm的胃体前壁或后壁，且靠近小弯侧，胃外病灶可见于十二指肠、空肠和结肠。
(3) 病灶中央可见粘膜下粗径动脉显露或喷射性出血。该病变动脉外径常为0.4～2mm，是粘膜下正常动脉者的5～10倍。另外，可行选择性腹腔动脉造影，除明确出血部位外，甚可出现血管畸形征象。但它是一种创伤性检查方法，且必须在活动性出血时进行，操作亦要求较高，故受到一定的限制。此外尚有用超声内镜和彩色多谱勒超声诊断本病的报道[7]，但目前例数有限，尚需积累更多的经验。
, 百拇医药
80年代以前手术切除病变器官是治疗本病的唯一手段。但在诊断不明确的情况下行胃部分或次全切除，有时难以达到止血目的。故应避免盲目胃切除术。如明确出血部位则可行破裂血管缝扎或病灶楔形切除术[8]。笔者亦认为除有溃疡外，不应作胃切除术，破裂血管缝扎或病灶局部楔形切除对胃功能影响小，且效果肯定，应为首选术式。近年随纤维内镜检查及治疗的广泛开展，内镜下止血为本病的治疗开避了一条新的途径，使部分患者免于手术治疗。内镜下治疗，如电凝及硬化剂、高渗盐水和/或肾上腺素注射，均可能收到止血效果[5]，特别对老年或合并症不能手术者，尤为适宜。最近何利平等报道7例，经内镜下止血治疗5例，取得了良好的效果[9]。另外还有人经内镜下应用微波治疗上消化道出血，也取得较好疗效[10]。本组亦有3例经内镜治疗止血成功。不过我们强调，此类病人出血多迅猛、重笃，应一边止血，一边抗休克，禁食，使用止血剂，降低胃酸，支持疗法及维持水、电解质平衡等。出血停止后宜绝对卧床。倘若内镜止血失败，应不失时机地进行手术治疗。
, 百拇医药
Strcicher统计1966年以前的文献本病病死率为61.0%[11]。80年代因对本病的认识及处理水平的提高，死亡率已降至23%。近年来死亡率更是显著降低。田中等[1]报告60例手术治疗的病死率为5%，原田等[11]报告5例手术后全部存活。本组11例仅1例死亡占9.1%。
参考文献
1 田中昌宏.统计ちとした Dieulafoy溃疡93症例の临床分析.胃と肠，1987；22(11)：1125
2 Juler GL,Labitzke HG,Lamb R,et al.The Pathogenesis of Dieulafoy's gastaic erosion.Am J Gastroenterology,1984;79(3):195
3 Goldman RL.Submucosal artery malformation (Aneurysm) of the Stomach with fatal hemorrhage.Gastroenterology,1978;75:110 の检讨.胃と肠，1987；22(10)：1160
, http://www.100md.com
4 原田雅光.Exulccratio Simplcx (Dieulafoy 溃疡)自验例の检讨.胃と肠，1987；22(10)：1160
5 Pointner,et al.Endoscopic treatment of diculafoy's disease.Gastroenterology,1988;94(3):563
6 桥本光代，他.临床上ソヱんとDieulafoy溃疡.胃と肠，1987；22：135
7 Goldenberg SP,et al.Endoscopic treatment of Dieulafoy's lesion of the duodenum.Am J Gastroenterol,1990;85:452
8 Zanten SJO,et al.Recurrent masive hemorrhage from Dieulafoy vascular malformations:A review of 101 cases.Gut,1986;27:212
9 何利平.内镜诊治Dieulafoy 病七例分析.中华消化内镜杂志，1997；14(1)：50
10 汪鸿志.经内镜治疗上消化道出血的现状和展望.中华消化杂志，1990；10(3)：127
11 原田雅光，等.外科的に治疗レたExulccratio Simplex (Diculafoy)5症例の检讨.临床外科，1986；41(8)：1183
(1999-01-06收稿 张成裕审稿), http://www.100md.com