先天性输尿管扩张影像学诊断
作者：赵宗文 张小明 赵琼慧 段昌国 杨汉丰 敬宗林 赵兴友 曹礼庭
单位：(川北医学院附院放射科 南充市 637000)(附院超声诊断科)
关键词：巨输尿管症；影像学
川北医学院学报/990237提 要 多种影像学技术相结合提高对成人先天性非梗阻性巨输尿管症诊断水平。
文章编号：1005-3697(1999)02-0051-02 中图分类号：R816.7 文献标识码：A
The image diagnosis of congenital non-obstructive megaureter
Zhao Zhongwen Zhang Xiaoming Zhao Qionghui et al
, http://www.100md.com
Affiliated Hospital of North Sichuan Medical College
Abstract The diagnostic level of the congenital non-obstructive megaureter in adults was raised by combining several kinds of imaging techniques.
Key Words Megaureter Imagiology
先天性非梗阻性巨输尿管症是一种少见的输尿管疾病。其特点是无输尿管、膀胱出口以下机械性梗阻，无膀胱输尿管返流，而是继发于一小段输尿管驰缓，造成的功能性梗阻而导致输尿管、肾盂、肾盏扩大积水。临床常有长期腰胀痛、血尿、尿路感染等症状和体征，以及特殊影像征象。
1 材料与方法
, 百拇医药
1.1 本文收集近15年来诊治12例患者13侧(1例双侧患病)先天性巨输尿管症。发病年龄28～65岁之间，平均年龄43岁，女性7例，男性5例。临床症状多较轻微且病程较长。全都有腰部胀痛，时轻时重，时有血尿。9例合并尿路感染。1例合并病侧输尿管结石，但无典型结石症状(因结石嵌顿)。1例左输尿管中上段狭窄合并右侧双肾盂双输尿管重复畸形。
1.2 12例患者均作腹部及输尿管扇形超声学检查(部份病例曾多次作超声学检查)、腹部平片、分泌性肾造影、膀胱镜检查和逆行插管肾盂造影，1例因合并结石导管受阻。其中2例作腹部和盆腔CT扫描。7例作手术治疗和病理组织光学显微镜检查。5例未作特殊处理，而追踪随访两年以上，其中3例至今健在。
2 结 果
2.1 X线检查显示 12例患者，其中右侧4例，左侧7例，双侧1例、输尿管下端狭窄11例，1例中上段狭窄伴对侧双肾盂双输尿管重复畸形。狭窄以上输尿管均匀柱状扩大且直径超过1.3cm者11例，呈囊状或囊柱状扩大3例。12例造影时患侧都出现排空慢，且有造影剂滞留。
, 百拇医药
2.2 超声显示 12例患者13侧输尿管，肾盂肾盏积水，肾皮质不同程度变薄。10例11侧输尿管膀胱入口处有鼠尾状狭窄段1例左输尿管中上段有狭窄段，5例有输尿管蠕动和喷尿声像改变：即蠕动波弱，向下传递间断或波幅逐渐减小，喷尿持续时间较健侧长。1例因结石未见喷尿声象改变。
2.3 术后病理结果 手术7例7侧输尿管有慢性炎症改变，伴粘膜和粘膜下水肿出血。5例有不同程度的胶原纤维增生，4例有平滑肌不规则增厚，3例纵肌减少，2例环肌肥厚，1例纵肌增生。
3 讨 论
3.1 临床诊断标准 巨输尿管一词被广泛用于描述任何原因导致扩张的输尿管。先天性非梗阻性巨输尿管症在1923年首先由Caulk报告。成人先天性梗阻性非返流性巨输尿管症诊断应具备下列标准[1]：①、输尿管不同程度扩张。②、无器质性输尿管梗阻。③、无下尿路梗阻性病变。④、无膀胱输尿管返流。⑤、无神经源性膀胱。⑥、输尿管、膀胱连接处解剖基本正常。⑦、功能性梗阻段输尿管管腔正常。本组中有1例狭窄部位位于输尿管中上端伴对侧双肾盂双输尿管重复畸形外，其余病例狭窄段位于远端。
, 百拇医药
病理改变：成人先天性巨输尿管的病理、病理生理、发病机制和病因迄今仍未完全阐明。Murnaghan[2]认为末段输尿管内肌肉结构改变为导致输尿管功能性梗阻的主要原因；Creevy[3]认为病因是输尿管末段肌层肥厚，粘膜及粘膜下有轻度炎症。Mackinnon[4]研究表明：末段输尿管壁内仅存环肌而纵肌缺乏，是造成功能性梗阻因素，上述病理改变与本组病例病理符合。
影像诊断依据：结合该病临床症状、体征、影像学诊断并不困难。
超声学特点：①、患侧输尿管积水扩大。②、近膀胱入口处有鼠尾状狭窄，狭窄处后壁有拉长延伸形成反折。③、输尿管蠕动频率低，蠕动波幅大，向下传递间断或波幅渐减小，喷尿持续时间较对侧长[3]。
尿路造影和CT诊断依据：①、输尿管末端1～3cm处或输尿管与膀胱连接处有狭窄段。②、狭窄段以上输尿管、肾盂肾盏不同程度扩大。③、逆行插管都能顺利通过狭窄段。④、扩大的输尿管内造影剂排空慢且有明显滞留。⑤、膀胱充盈像显示正常[6]。本文1例中上段狭窄伴对侧双肾盂双输尿管重复畸形中外文献尚未见报导。
, http://www.100md.com
成人先天性非梗阻性巨输尿管症虽有典型的影像学表现，但应采用多种影像学检查。膀胱镜对观察膀胱三角和输尿管开口处的形态和功能，逆行插管等对明确诊断极有帮助，影像学检查还能给临床治疗方案的选择提供依据。
参考文献
1 江鱼主编，输尿管外科，北京：人发卫生出版社第一版，1983：36～38.
2 Mrunaghan GF,Experin inrestigation of the dynarnic of the normal and dialted ureter.Brit J Urol.1957:29:403～405.
3 Creevy CD.The atonic distal ureteral segment(ureteral achalasia)J Urol 1967;97:457～459.
4 Mackinnon KJ,Foote JW,Wiglesworth FW,et al.The pathology of the adynamic distal ureteral segment J. Urol 1990；130:134～136
5 王正滨，丁荣生，范玉英，先天性巨输尿管症的超声显象诊断，中华泼尿处科杂志，1997：18(9)：539～541.
6 刘赓年，X线征象分析，北京：人民卫生出生社，1988：1：709～711.
(收稿日期：1999-03-23), 百拇医药
单位：(川北医学院附院放射科 南充市 637000)(附院超声诊断科)
关键词：巨输尿管症；影像学
川北医学院学报/990237提 要 多种影像学技术相结合提高对成人先天性非梗阻性巨输尿管症诊断水平。
文章编号：1005-3697(1999)02-0051-02 中图分类号：R816.7 文献标识码：A
The image diagnosis of congenital non-obstructive megaureter
Zhao Zhongwen Zhang Xiaoming Zhao Qionghui et al
, http://www.100md.com
Affiliated Hospital of North Sichuan Medical College
Abstract The diagnostic level of the congenital non-obstructive megaureter in adults was raised by combining several kinds of imaging techniques.
Key Words Megaureter Imagiology
先天性非梗阻性巨输尿管症是一种少见的输尿管疾病。其特点是无输尿管、膀胱出口以下机械性梗阻，无膀胱输尿管返流，而是继发于一小段输尿管驰缓，造成的功能性梗阻而导致输尿管、肾盂、肾盏扩大积水。临床常有长期腰胀痛、血尿、尿路感染等症状和体征，以及特殊影像征象。
1 材料与方法
, 百拇医药
1.1 本文收集近15年来诊治12例患者13侧(1例双侧患病)先天性巨输尿管症。发病年龄28～65岁之间，平均年龄43岁，女性7例，男性5例。临床症状多较轻微且病程较长。全都有腰部胀痛，时轻时重，时有血尿。9例合并尿路感染。1例合并病侧输尿管结石，但无典型结石症状(因结石嵌顿)。1例左输尿管中上段狭窄合并右侧双肾盂双输尿管重复畸形。
1.2 12例患者均作腹部及输尿管扇形超声学检查(部份病例曾多次作超声学检查)、腹部平片、分泌性肾造影、膀胱镜检查和逆行插管肾盂造影，1例因合并结石导管受阻。其中2例作腹部和盆腔CT扫描。7例作手术治疗和病理组织光学显微镜检查。5例未作特殊处理，而追踪随访两年以上，其中3例至今健在。
2 结 果
2.1 X线检查显示 12例患者，其中右侧4例，左侧7例，双侧1例、输尿管下端狭窄11例，1例中上段狭窄伴对侧双肾盂双输尿管重复畸形。狭窄以上输尿管均匀柱状扩大且直径超过1.3cm者11例，呈囊状或囊柱状扩大3例。12例造影时患侧都出现排空慢，且有造影剂滞留。
, 百拇医药
2.2 超声显示 12例患者13侧输尿管，肾盂肾盏积水，肾皮质不同程度变薄。10例11侧输尿管膀胱入口处有鼠尾状狭窄段1例左输尿管中上段有狭窄段，5例有输尿管蠕动和喷尿声像改变：即蠕动波弱，向下传递间断或波幅逐渐减小，喷尿持续时间较健侧长。1例因结石未见喷尿声象改变。
2.3 术后病理结果 手术7例7侧输尿管有慢性炎症改变，伴粘膜和粘膜下水肿出血。5例有不同程度的胶原纤维增生，4例有平滑肌不规则增厚，3例纵肌减少，2例环肌肥厚，1例纵肌增生。
3 讨 论
3.1 临床诊断标准 巨输尿管一词被广泛用于描述任何原因导致扩张的输尿管。先天性非梗阻性巨输尿管症在1923年首先由Caulk报告。成人先天性梗阻性非返流性巨输尿管症诊断应具备下列标准[1]：①、输尿管不同程度扩张。②、无器质性输尿管梗阻。③、无下尿路梗阻性病变。④、无膀胱输尿管返流。⑤、无神经源性膀胱。⑥、输尿管、膀胱连接处解剖基本正常。⑦、功能性梗阻段输尿管管腔正常。本组中有1例狭窄部位位于输尿管中上端伴对侧双肾盂双输尿管重复畸形外，其余病例狭窄段位于远端。
, 百拇医药
病理改变：成人先天性巨输尿管的病理、病理生理、发病机制和病因迄今仍未完全阐明。Murnaghan[2]认为末段输尿管内肌肉结构改变为导致输尿管功能性梗阻的主要原因；Creevy[3]认为病因是输尿管末段肌层肥厚，粘膜及粘膜下有轻度炎症。Mackinnon[4]研究表明：末段输尿管壁内仅存环肌而纵肌缺乏，是造成功能性梗阻因素，上述病理改变与本组病例病理符合。
影像诊断依据：结合该病临床症状、体征、影像学诊断并不困难。
超声学特点：①、患侧输尿管积水扩大。②、近膀胱入口处有鼠尾状狭窄，狭窄处后壁有拉长延伸形成反折。③、输尿管蠕动频率低，蠕动波幅大，向下传递间断或波幅渐减小，喷尿持续时间较对侧长[3]。
尿路造影和CT诊断依据：①、输尿管末端1～3cm处或输尿管与膀胱连接处有狭窄段。②、狭窄段以上输尿管、肾盂肾盏不同程度扩大。③、逆行插管都能顺利通过狭窄段。④、扩大的输尿管内造影剂排空慢且有明显滞留。⑤、膀胱充盈像显示正常[6]。本文1例中上段狭窄伴对侧双肾盂双输尿管重复畸形中外文献尚未见报导。
, http://www.100md.com
成人先天性非梗阻性巨输尿管症虽有典型的影像学表现，但应采用多种影像学检查。膀胱镜对观察膀胱三角和输尿管开口处的形态和功能，逆行插管等对明确诊断极有帮助，影像学检查还能给临床治疗方案的选择提供依据。
参考文献
1 江鱼主编，输尿管外科，北京：人发卫生出版社第一版，1983：36～38.
2 Mrunaghan GF,Experin inrestigation of the dynarnic of the normal and dialted ureter.Brit J Urol.1957:29:403～405.
3 Creevy CD.The atonic distal ureteral segment(ureteral achalasia)J Urol 1967;97:457～459.
4 Mackinnon KJ,Foote JW,Wiglesworth FW,et al.The pathology of the adynamic distal ureteral segment J. Urol 1990；130:134～136
5 王正滨，丁荣生，范玉英，先天性巨输尿管症的超声显象诊断，中华泼尿处科杂志，1997：18(9)：539～541.
6 刘赓年，X线征象分析，北京：人民卫生出生社，1988：1：709～711.
(收稿日期：1999-03-23), 百拇医药