慢性粒单核细胞白血病1例
作者：石定碧
单位：川北医学院附属医院 南充 637000
关键词：
川北医学院学报/990261文章编号：1005-3697(1999)02-0077-01 中图分类号：R733.72 文献标识码：A
患者，男，67岁，因反复流涕、咳嗽1+月于1996年2月15日第一次入院。查体无特殊发现，诊断“上感”，经先锋V及时对症治疗痊愈，于1996年3月18日出院。出院时血象：WBC 6.2×109/L、分叶核0.60，淋巴0.38，单核0.02，Hb 120g/L。出院后上述症状复发伴头昏乏力，自认病毒感染，用干扰素10万u肌注，每日一次共20日，症状无缓解，伴头昏乏力心累气促进行性加重，于4月28日第二次入院。查体：重度贫血貌，脾肋下3cm，质中，余无特殊发现。胸片：心肺未见异常。血象：WBC 13.1×109/L，分叶核0.57，淋巴0.18，幼稚粒细胞0.11，嗜酸0.01，嗜碱0.01，单核0.02，Hb 50g/L，BPC 65×109/L。骨髓象：原粒0.01，早幼粒0.02，中晚幼粒0.52，杆状0.04，分叶核0.23，晚幼红0.01，淋巴0.06，单核0.07，网状细胞0.04。骨髓增生活跃，以粒系增生为主占80%，中晚幼粒及分叶核比例增加并有毒性改变，个别晚幼粒胞体增大并可见多节核粒细胞(7-8叶)，红系明显受抑，淋巴单核形态正常，巨核细胞全片见3个，散在血小板少。骨髓活检：粒系增生，未见成纤维细胞及非造血细胞和脂肪细胞增生。NAP积分135。铁染色：外铁(+)，内铁8/10。结合临床考虑“纯红再障”。5月4日开始用强的松60mg/d，5月13日白细胞总数开始上升，5月23日达高峰80×109/L，单核细胞为0.26。血象改变：WBC (18～86)×109/L，中位数85×109/L，单核细胞0.04～0.26，中位数0.16，单核细胞绝对数(0.72～22.3)×109，中位数13.6×109/L，中晚幼粒0.03～0.06，中位数0.05。骨髓涂片：早幼粒0.01，幼单0.04，单核0.31，余同前无特殊。NAP积分65。介于上述情况已达到慢性粒、单核细胞白血病诊断标准。同时将此情况报告上级医院血液科，指示激素减量并转院诊治。6月5日强的松减量为40mg/d，6月11日WBC为56×109/L，单核细胞0.18，而转上级医院治疗。经激素减量至5mg/d，WBC恢复正常，除干细胞培养发现有抑制红系生成的血清抑制因子外，余均同我院血液学改变，诊断骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)，采用环胞菌素A加康力隆，一叶秋碱，左旋咪唑(SSL)，治疗1mo，病情稳定，于1996年9月5日第三次入我院。血象：WBC4.1×109/L，单核0.05，Hb 85g/L，BPC 90×109/L。尿常规：除RBC 4～9个/HP外，均正常，尿素氮8.8mmol/L，肝功正常，体液免疫、细胞免疫除C3降低外，余均正常，B超和CT提示右肾盂多发性结石，脾大，继续治疗一月后，因经常发生肉眼血尿，贫血加重，请泌尿外科专家排除结石所致血尿，作有关溶血检查排除溶血所致的贫血，患者需每周输血1～2次，用上述方案6个月后于1997年3月12日因骨髓涂片示原粒0.03，早幼粒0.05而停用，改用强的松20mg/日加康力隆3mg/日，5月30日血象：WBC 48×109/L，单核0.50，Hb 50g/L，BPC 50×109/L，6月13日，WBC 112×109/L，单核0.72，原粒0.04，Hb 40g/L，6月20日，骨髓涂片，原单0.99，幼单0.85，诊断急性单核细胞白血病，经两个疗程小剂量高三尖杉脂碱(1mg/d)，维甲酸[60mg/d]，病情较稳定，于9月5日开始第三疗程治疗，因出现高热，肺部感染，口腔霉菌感染数天后而停用，继之出现巩膜黄染进行性加重，肝脾进行性长大平脐，腹水，全身浮肿，于10月2日死于全身衰竭。
, http://www.100md.com
慢性粒、单核细胞白血病(CMML)是一种少见的血液病，加之CMML迄今为止还没有统一的诊断标准，导致本例患者曾一度诊断为纯红再障，经用强的松治疗时使骨髓储存池的细胞大量释放入外周血，导致白细胞急剧增加，单核细胞亦增加，绝对值达22.3×109/L，外周血亦出现中晚幼粒细胞，嗜酸、嗜碱不增加，NAP积分正常，达到真性慢性粒单核细胞白血病诊断标准，由于我院从未诊断过本病，为慎重起见，转上级医院诊治，由于CMML的临床多样性，经停用强的松后，血象恢复正常，干细胞培养有抑制红系生成的血清抑制因子存在，故上级医院从临床角度诊断为MDS-RA，但从血液学上不支持纯红再障和上述诊断，但仍按再障治疗。患者发生白血病前期阶段时，无论外周血和骨髓均达到真性慢性粒单核细胞白血病的标准，当外周血白细胞总数和单核细胞进行性急剧增加，分别达112×109/L和0.72时，是否为其加速期提出看法，以利同行商榷。
(收稿日期：1998-10-12), http://www.100md.com
单位：川北医学院附属医院 南充 637000
关键词：
川北医学院学报/990261文章编号：1005-3697(1999)02-0077-01 中图分类号：R733.72 文献标识码：A
患者，男，67岁，因反复流涕、咳嗽1+月于1996年2月15日第一次入院。查体无特殊发现，诊断“上感”，经先锋V及时对症治疗痊愈，于1996年3月18日出院。出院时血象：WBC 6.2×109/L、分叶核0.60，淋巴0.38，单核0.02，Hb 120g/L。出院后上述症状复发伴头昏乏力，自认病毒感染，用干扰素10万u肌注，每日一次共20日，症状无缓解，伴头昏乏力心累气促进行性加重，于4月28日第二次入院。查体：重度贫血貌，脾肋下3cm，质中，余无特殊发现。胸片：心肺未见异常。血象：WBC 13.1×109/L，分叶核0.57，淋巴0.18，幼稚粒细胞0.11，嗜酸0.01，嗜碱0.01，单核0.02，Hb 50g/L，BPC 65×109/L。骨髓象：原粒0.01，早幼粒0.02，中晚幼粒0.52，杆状0.04，分叶核0.23，晚幼红0.01，淋巴0.06，单核0.07，网状细胞0.04。骨髓增生活跃，以粒系增生为主占80%，中晚幼粒及分叶核比例增加并有毒性改变，个别晚幼粒胞体增大并可见多节核粒细胞(7-8叶)，红系明显受抑，淋巴单核形态正常，巨核细胞全片见3个，散在血小板少。骨髓活检：粒系增生，未见成纤维细胞及非造血细胞和脂肪细胞增生。NAP积分135。铁染色：外铁(+)，内铁8/10。结合临床考虑“纯红再障”。5月4日开始用强的松60mg/d，5月13日白细胞总数开始上升，5月23日达高峰80×109/L，单核细胞为0.26。血象改变：WBC (18～86)×109/L，中位数85×109/L，单核细胞0.04～0.26，中位数0.16，单核细胞绝对数(0.72～22.3)×109，中位数13.6×109/L，中晚幼粒0.03～0.06，中位数0.05。骨髓涂片：早幼粒0.01，幼单0.04，单核0.31，余同前无特殊。NAP积分65。介于上述情况已达到慢性粒、单核细胞白血病诊断标准。同时将此情况报告上级医院血液科，指示激素减量并转院诊治。6月5日强的松减量为40mg/d，6月11日WBC为56×109/L，单核细胞0.18，而转上级医院治疗。经激素减量至5mg/d，WBC恢复正常，除干细胞培养发现有抑制红系生成的血清抑制因子外，余均同我院血液学改变，诊断骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)，采用环胞菌素A加康力隆，一叶秋碱，左旋咪唑(SSL)，治疗1mo，病情稳定，于1996年9月5日第三次入我院。血象：WBC4.1×109/L，单核0.05，Hb 85g/L，BPC 90×109/L。尿常规：除RBC 4～9个/HP外，均正常，尿素氮8.8mmol/L，肝功正常，体液免疫、细胞免疫除C3降低外，余均正常，B超和CT提示右肾盂多发性结石，脾大，继续治疗一月后，因经常发生肉眼血尿，贫血加重，请泌尿外科专家排除结石所致血尿，作有关溶血检查排除溶血所致的贫血，患者需每周输血1～2次，用上述方案6个月后于1997年3月12日因骨髓涂片示原粒0.03，早幼粒0.05而停用，改用强的松20mg/日加康力隆3mg/日，5月30日血象：WBC 48×109/L，单核0.50，Hb 50g/L，BPC 50×109/L，6月13日，WBC 112×109/L，单核0.72，原粒0.04，Hb 40g/L，6月20日，骨髓涂片，原单0.99，幼单0.85，诊断急性单核细胞白血病，经两个疗程小剂量高三尖杉脂碱(1mg/d)，维甲酸[60mg/d]，病情较稳定，于9月5日开始第三疗程治疗，因出现高热，肺部感染，口腔霉菌感染数天后而停用，继之出现巩膜黄染进行性加重，肝脾进行性长大平脐，腹水，全身浮肿，于10月2日死于全身衰竭。
, http://www.100md.com
慢性粒、单核细胞白血病(CMML)是一种少见的血液病，加之CMML迄今为止还没有统一的诊断标准，导致本例患者曾一度诊断为纯红再障，经用强的松治疗时使骨髓储存池的细胞大量释放入外周血，导致白细胞急剧增加，单核细胞亦增加，绝对值达22.3×109/L，外周血亦出现中晚幼粒细胞，嗜酸、嗜碱不增加，NAP积分正常，达到真性慢性粒单核细胞白血病诊断标准，由于我院从未诊断过本病，为慎重起见，转上级医院诊治，由于CMML的临床多样性，经停用强的松后，血象恢复正常，干细胞培养有抑制红系生成的血清抑制因子存在，故上级医院从临床角度诊断为MDS-RA，但从血液学上不支持纯红再障和上述诊断，但仍按再障治疗。患者发生白血病前期阶段时，无论外周血和骨髓均达到真性慢性粒单核细胞白血病的标准，当外周血白细胞总数和单核细胞进行性急剧增加，分别达112×109/L和0.72时，是否为其加速期提出看法，以利同行商榷。
(收稿日期：1998-10-12), http://www.100md.com