婴幼儿先天性心脏病的外科治疗(136例小结)
作者：陈道中 廖崇先 林峰 李增棋 翁钦永 杜剑之
单位：福建医科大学附属协和医院心外科(福州 350001)
关键词：先天性心脏病，婴幼儿；心脏直视术
福建医科大学学报990226
婴幼儿系指<3岁小儿，由于其体重轻，全身重要脏器机能尚未发育完全，因此麻醉、手术以及手术后处理有其困难及特殊性。我科自1989年1月～1998年6月，共收治婴幼儿先天性心脏病(先心)136例，报告如下.
1 临床资料
1.1 一般资料 男性92例，女性45例，年龄20.0±10.7个月，<1岁15例,最小3个月。体重在4～14kg，其中67例<10kg。所有病人术前均行彩色多普勒超声心动图检查，其中12例作心导管及造影检查。
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1.2 病种 单纯动脉导管未闭症22例。单纯或合并室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄80例，合并肺动脉高压45例。法洛三联症、四联症、五联症26例，其中肺动脉口重度狭窄、主动脉/肺动脉直径>216例。其他复杂先天性心脏病：右室双出口2例，单纯大动脉转位1例，纠正型大动脉转位1例，大动脉转位合并单心室1例，大动脉转位合并三尖瓣闭锁、单心室1例，完全性肺静脉畸形引流1例，肺动脉闭锁1例。74%患儿术前有反复肺部感染及心衰病史，合并重度营养不良25例。8例复杂先心皆紫绀明显，心功能 Ⅲ～Ⅳ 级。
1.3 手术 除22例行单纯动脉导管结扎外，其余皆在体外循环下行根治术。简单的房、室间隔缺损在浅低温体外循环下手术，近年则采用经右胸的微创切口。房缺修补多采用经右房不停跳技术。一般手术在中低温体外循环下进行。22例紫绀型心脏病或复杂先心，则采用深低温低流量体外循环或停循环技术。
一般手术应用鼓泡式氧合器，紫绀型复杂或重症先心，则采用小儿膜肺。预充液中加入白蛋白5g，红细胞压积体外循环中维持在20%～25%。心肌保护采用福协4号晶体冷停跳液，每半小时重灌1次。升主动脉阻断时间45.8±30.5(6～194)min，体外循环时间69.4± 42.1(15～207)min。应用补片修复房、室间隔缺损54例，法洛三联症、四联症及五联症根治术26例，其中跨肺动脉瓣环补片扩大右室流出道10例,右室双出口纠治术2例,改良Fontan手术3例,Switch手术、完全性肺静脉畸形引流纠治术及肺动脉闭锁纠治术各1例。术后应用呼吸机(小熊牌或Servo900C或Shecrist)，呼吸模式根据病人具体情况而设，<1岁婴幼儿多采用限压型呼吸模式。呼吸机辅助时间28.2±61.5(1～600)h。心内直视手术后常规用多巴胺、多巴酚丁胺，剂量5.2±4.0(0.5～18)μg.kg-1.min-1。低心排病人加用肾上腺素，肺动脉高压患者加用前列腺素E、硝普钠和硝酸甘油等。
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1.4 结果 术后死亡11例，死于低心排7例，心跳骤停3例，脑水肿1例，死亡率8.1%。有并发症者18例，其中术后肺部感染15例，低心排7例，严重心律失常1例，低氧血症3例，喉头水肿3例，心衰2例，心包填塞1例。均经治疗康复出院。其余病人恢复顺利。
2 讨 论
2.1 手术时机的选择.随着诊断与治疗技术的提高，婴幼儿期手术死亡率已较前明显降低。因此开展婴幼儿手术将是一种趋势[1]。笔者认为凡症状严重，心脏畸形能用手术方法纠正的，而内科保守疗效不明显的病人，应尽早在婴幼儿期手术，甚至急诊手术。本组2例，因病情危及生命，在急诊下行纠治术，术后效果满意。而复杂先心行Fontan手术的，最好在3岁以后进行[2]。因3岁以下肺动脉阻力较高。本组2例Fontan术后死亡，皆因肺血管发育不良,阻力大引起。
2.2 围术期的正确处理是提高治疗成功率的关键。尤其是呼吸道并发症。由于婴幼儿气道狭小，平滑肌成分较多，易痉挛，易堵塞，肺泡Ⅱ型上皮细胞合成肺表面活性物资功能减低等解剖与生理上的特点[3]，术后易发生肺部并发症，如肺部感染(本组15例，占11%),低氧血症(本组3例，占
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2.2%)，在早年手术的病人比较多见，尤其是复杂先心，或合并肺高压，或转流时间较长的病人。因此，术前控制肺部感染；术中采用膜肺与深低温低流量、深低温停循环技术；应用人工肾超滤，防止水分过分输入；应用心包隔离片，防止膈神经冻伤；术后继续控制液体量摄入，部分病人使用利尿剂和白蛋白，使机体处于轻度负平衡，防止水分在肺部聚积；注意呼吸机的温化与湿化；拔气管插管前常规静脉推注地塞米松，减少喉头水肿；术后常规使用小剂量正性肌力药物和强有力抗菌素等,可以减少这些并发症发生。一旦发生低氧血症，则应用大剂量甲强龙，呼吸末正压呼吸，常常能转危为安。
2.3 低心排防治。低心排是术后死亡的主要原因。本组共有14例术后发生低心排，其中7例死亡，占死亡病人63.6%。低心排发生与疾病严重复杂程度、手术时间长、心脏畸形纠治不满意、术中心肌保护不良、术后心包填塞、心律失常和外周阻力增加等密切相关[2，4]。本组低心排中11例为复杂先心，占84.6%，其体外循环时间153.1±40.8min，相对较长。因此，复杂先心术前应作心导管检查，术中加强心肌保护，根据未成熟心肌特点采用不同于成人的心停跳方法，如用含血低钙停跳液[5]，减少灌注停跳液次数。深低温停循环每小时1次，其他每半小时1次。加强心脏局部降温，快速准确地纠正心内畸形。术后一旦发生低心排可加用肾上腺素、异丙肾上腺素以及硝普钠、前列腺素E等药物，适当延长呼吸机辅助时间。对于4～5天不能拔管者，气管切开，插胃管，鼻饲混合奶，在治疗方面都极为重要。
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参考文献
1 Peter BM,Dale GH,Edward AR,et al.Cardiac surgery under ages two years.J Thorac Cardiovasc Surg,1979;77:816
2 Kirklin JW,Barratt-Boyes BG.Cardic surgery.2nd Ed.New York:Churchill Livingstone Inc,1993:1085,204
3 Megowan FX.Cardiopulmonary bypass significantly reduces surfactant activity in children.J Thorac Cardiovasc Surg,1993;106:968
4 刘迎龙,朱晓东,于存涛,等.五岁以下患儿法乐四联症根治术的危险因素分析.中国循环杂志,1997;12:407
5 Bolling K,Kronon M,Allen BS,et al.Myocardial protection in normal and hypoxically stressed neonatal hearts:the superiority of hypocalcemic versus normocalcemic blood cardioplegia.J Thorac Cardiovasc Surg,1996;112:1193
(收稿:1999-01-21 修回:1999-03-23), 百拇医药
单位：福建医科大学附属协和医院心外科(福州 350001)
关键词：先天性心脏病，婴幼儿；心脏直视术
福建医科大学学报990226
婴幼儿系指<3岁小儿，由于其体重轻，全身重要脏器机能尚未发育完全，因此麻醉、手术以及手术后处理有其困难及特殊性。我科自1989年1月～1998年6月，共收治婴幼儿先天性心脏病(先心)136例，报告如下.
1 临床资料
1.1 一般资料 男性92例，女性45例，年龄20.0±10.7个月，<1岁15例,最小3个月。体重在4～14kg，其中67例<10kg。所有病人术前均行彩色多普勒超声心动图检查，其中12例作心导管及造影检查。
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1.2 病种 单纯动脉导管未闭症22例。单纯或合并室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄80例，合并肺动脉高压45例。法洛三联症、四联症、五联症26例，其中肺动脉口重度狭窄、主动脉/肺动脉直径>216例。其他复杂先天性心脏病：右室双出口2例，单纯大动脉转位1例，纠正型大动脉转位1例，大动脉转位合并单心室1例，大动脉转位合并三尖瓣闭锁、单心室1例，完全性肺静脉畸形引流1例，肺动脉闭锁1例。74%患儿术前有反复肺部感染及心衰病史，合并重度营养不良25例。8例复杂先心皆紫绀明显，心功能 Ⅲ～Ⅳ 级。
1.3 手术 除22例行单纯动脉导管结扎外，其余皆在体外循环下行根治术。简单的房、室间隔缺损在浅低温体外循环下手术，近年则采用经右胸的微创切口。房缺修补多采用经右房不停跳技术。一般手术在中低温体外循环下进行。22例紫绀型心脏病或复杂先心，则采用深低温低流量体外循环或停循环技术。
一般手术应用鼓泡式氧合器，紫绀型复杂或重症先心，则采用小儿膜肺。预充液中加入白蛋白5g，红细胞压积体外循环中维持在20%～25%。心肌保护采用福协4号晶体冷停跳液，每半小时重灌1次。升主动脉阻断时间45.8±30.5(6～194)min，体外循环时间69.4± 42.1(15～207)min。应用补片修复房、室间隔缺损54例，法洛三联症、四联症及五联症根治术26例，其中跨肺动脉瓣环补片扩大右室流出道10例,右室双出口纠治术2例,改良Fontan手术3例,Switch手术、完全性肺静脉畸形引流纠治术及肺动脉闭锁纠治术各1例。术后应用呼吸机(小熊牌或Servo900C或Shecrist)，呼吸模式根据病人具体情况而设，<1岁婴幼儿多采用限压型呼吸模式。呼吸机辅助时间28.2±61.5(1～600)h。心内直视手术后常规用多巴胺、多巴酚丁胺，剂量5.2±4.0(0.5～18)μg.kg-1.min-1。低心排病人加用肾上腺素，肺动脉高压患者加用前列腺素E、硝普钠和硝酸甘油等。
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1.4 结果 术后死亡11例，死于低心排7例，心跳骤停3例，脑水肿1例，死亡率8.1%。有并发症者18例，其中术后肺部感染15例，低心排7例，严重心律失常1例，低氧血症3例，喉头水肿3例，心衰2例，心包填塞1例。均经治疗康复出院。其余病人恢复顺利。
2 讨 论
2.1 手术时机的选择.随着诊断与治疗技术的提高，婴幼儿期手术死亡率已较前明显降低。因此开展婴幼儿手术将是一种趋势[1]。笔者认为凡症状严重，心脏畸形能用手术方法纠正的，而内科保守疗效不明显的病人，应尽早在婴幼儿期手术，甚至急诊手术。本组2例，因病情危及生命，在急诊下行纠治术，术后效果满意。而复杂先心行Fontan手术的，最好在3岁以后进行[2]。因3岁以下肺动脉阻力较高。本组2例Fontan术后死亡，皆因肺血管发育不良,阻力大引起。
2.2 围术期的正确处理是提高治疗成功率的关键。尤其是呼吸道并发症。由于婴幼儿气道狭小，平滑肌成分较多，易痉挛，易堵塞，肺泡Ⅱ型上皮细胞合成肺表面活性物资功能减低等解剖与生理上的特点[3]，术后易发生肺部并发症，如肺部感染(本组15例，占11%),低氧血症(本组3例，占
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2.2%)，在早年手术的病人比较多见，尤其是复杂先心，或合并肺高压，或转流时间较长的病人。因此，术前控制肺部感染；术中采用膜肺与深低温低流量、深低温停循环技术；应用人工肾超滤，防止水分过分输入；应用心包隔离片，防止膈神经冻伤；术后继续控制液体量摄入，部分病人使用利尿剂和白蛋白，使机体处于轻度负平衡，防止水分在肺部聚积；注意呼吸机的温化与湿化；拔气管插管前常规静脉推注地塞米松，减少喉头水肿；术后常规使用小剂量正性肌力药物和强有力抗菌素等,可以减少这些并发症发生。一旦发生低氧血症，则应用大剂量甲强龙，呼吸末正压呼吸，常常能转危为安。
2.3 低心排防治。低心排是术后死亡的主要原因。本组共有14例术后发生低心排，其中7例死亡，占死亡病人63.6%。低心排发生与疾病严重复杂程度、手术时间长、心脏畸形纠治不满意、术中心肌保护不良、术后心包填塞、心律失常和外周阻力增加等密切相关[2，4]。本组低心排中11例为复杂先心，占84.6%，其体外循环时间153.1±40.8min，相对较长。因此，复杂先心术前应作心导管检查，术中加强心肌保护，根据未成熟心肌特点采用不同于成人的心停跳方法，如用含血低钙停跳液[5]，减少灌注停跳液次数。深低温停循环每小时1次，其他每半小时1次。加强心脏局部降温，快速准确地纠正心内畸形。术后一旦发生低心排可加用肾上腺素、异丙肾上腺素以及硝普钠、前列腺素E等药物，适当延长呼吸机辅助时间。对于4～5天不能拔管者，气管切开，插胃管，鼻饲混合奶，在治疗方面都极为重要。
, 百拇医药
参考文献
1 Peter BM,Dale GH,Edward AR,et al.Cardiac surgery under ages two years.J Thorac Cardiovasc Surg,1979;77:816
2 Kirklin JW,Barratt-Boyes BG.Cardic surgery.2nd Ed.New York:Churchill Livingstone Inc,1993:1085,204
3 Megowan FX.Cardiopulmonary bypass significantly reduces surfactant activity in children.J Thorac Cardiovasc Surg,1993;106:968
4 刘迎龙,朱晓东,于存涛,等.五岁以下患儿法乐四联症根治术的危险因素分析.中国循环杂志,1997;12:407
5 Bolling K,Kronon M,Allen BS,et al.Myocardial protection in normal and hypoxically stressed neonatal hearts:the superiority of hypocalcemic versus normocalcemic blood cardioplegia.J Thorac Cardiovasc Surg,1996;112:1193
(收稿:1999-01-21 修回:1999-03-23), 百拇医药