冷沉淀治疗血友病A的临床观察
作者：童环祥 金立明 禹云英
单位：湖南医科大学附属湘雅医院(长沙 410008)
关键词：血友病；治疗；血液成份输血
湖南医学990244 血友病A(Haemophilia A)[1]是先天性凝血障碍中最常见的一种出血性疾病，由患者血浆中抗血友病球蛋白即因子Ⅷ的促凝活性部分(Ⅷ：C)减少或缺乏所致。近年来本院随着成分输血的开展，临床上血友病A的治疗基本不输新鲜全血和新鲜血浆，而采用冷沉淀补偿治疗，取得满意效果，现总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 收集1996年3月至1997年7月，本院儿科门诊和住院患者共15例，均符合首届中华医学会血液学会血栓与止血学术会议制定的血友病诊断标准[2]，确诊血友病A。年龄分布：<1岁1例；1～3岁4例；3～7岁5例；7～14岁5例；平均年龄5.78岁，均为男性。
, 百拇医药
1.2 出血部位 股静脉穿刺后出血不止，形成局部巨大血肿1例；皮下肌肉出血7例；肘关节出血1例；膝关节出血4例；经CT证实颅内出血2例。出血程度：轻度出血者7例；中度出血6例；重度出血2例。
1.3 方法 将新鲜冰冻血浆(FFP)置于4℃冰箱或4℃水浴中融化时所出现的白色沉淀含有丰富的血浆因子Ⅷ，至少可使因子Ⅷ浓缩10倍以上[3，4]，按每袋冷沉淀(从200 ml FFP中制备)含因子Ⅷ 100U计算，一般用量为轻度出血者10～15 U/kg，中度出血者20～30 U/kg，重度出血者40～50 U/kg。本文给予冷沉淀含因子Ⅷ最小剂量为100U，最大剂量为600U，每日或隔日输注，维持阶段，剂量减半。
2 结果
本组15例患者，血小板计数均正常，试管法凝血时间(CT)均延长15 min以上(正常4～12 min)；凝血酶原时间(PT)均正常；活化部分凝血活酶(APTT)比正常对照均延长7 s以上(正常37±7)；凝血活酶生成试验(TGT)比对照均延长5 s以上(正常10±2)；TGT纠正试验均能被正常吸附血浆纠正，不能被正常吸附血清纠正而确诊为血友病A。
, 百拇医药
本组病例经静脉注射冷沉淀后，均取得明显止血效果。轻度出血者，给予一次治疗剂量，皮下肌肉出血停止；中度和重度出血者需3～5次重复治疗剂量。其中1例婴儿，由于股静脉穿刺后，出血不止形成局部巨大血肿，压迫止血后血肿继续扩大，直至静脉输注冷沉淀后，才停止出血；5例关节出血肿胀剧痛患者，经输注冷沉淀后，关节出血减轻，肿胀日渐缩小，剧痛明显缓解；2例颅内出血者，病情得到稳定。
3 讨论
血友病A的治疗虽试用过药物治疗[5]，但最主要的有效治疗措施，国内外仍然是补偿治疗，即补充患者所缺乏的因子Ⅷ。近年来国外利用基因工程技术，生产人工重组因子Ⅷ制剂较为理想，但价格昂贵，尚不能满足临床需求。冷沉淀治疗血友病A在全世界得到广泛应用[6]，因为：①制备过程简单，在采供血单位均可从FFP中制备获得；②制备冷沉淀的血浆来源于为数很少的献血者，故明显减少了被肝炎或艾滋病病毒污染的危险性；③从FFP中制备获得的冷沉淀，其因子Ⅷ浓缩于30～50 ml血浆中，输注的容量小，大大减少了心脏负荷。多年来，国外已将血友病A的治疗普及到家庭[7]，使患者及时得到补偿治疗，从而提高了病人的生活质量。我国血友病发病率根据1992年全国调查为2.73/105[8]，血友病A占全部血友病病例的80%，由于诊断水平的提高，血友病的发病率有增高趋势。由于患者先天性凝血障碍，轻微外伤或医疗上需要外科手术时，常需补充足量的因子Ⅷ来达到止血目的，而因子Ⅷ在体内的半衰期为8～12 h，虽止血效果好，但不能持久，再次出血，仍需补充因子Ⅷ，故病人一生中需要多次补偿治疗。虽然这类病人总数并不多，但对因子Ⅷ浓缩制剂与基因工程生产的因子Ⅷ制剂还不能满足临床需要时，随着成分输血的开展和临床应用，从成分血FFP中制备的冷沉淀，仍是当前治疗血友病A出血时的一种有效措施之一，可挽救严重出血患者的生命。
, 百拇医药
参考文献
1 吴瑞萍，胡亚美，江载芳.实用儿科学，第六版，北京：人民卫生出版社，1996.1764～1771
2 首届中华血液学会全国血栓与出血学术会议有关出凝血疾病的诊断标准.中华血液学杂志，1987，8(3)：183
3 Pool JG,Shannon AE,Production of high potency concentrates of anti—haemophilic globulin in a closed bag system.N Engl J Med,1965,273:1443
4 刘隽湘.输血疗法与血液制剂.北京：人民卫生出版社，1993.133
5 董文翰，陈立洁，耒 暮.雷尼替丁治疗血友病A的近期疗效观察.中华儿科杂志，1993，1(6)：364
6 柏天楹，柏成民，田兆嵩.临床输血学.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1993.209～210
7 Jones P,Haemophilia home therapy.Haemostasis,1992,22:249～250
8 邵宋鸿，柏天楹.中国血友病患病率与八个地区生存率调查.中华血液学杂志，1992，13(9)：461
(19971128 收稿), 百拇医药
单位：湖南医科大学附属湘雅医院(长沙 410008)
关键词：血友病；治疗；血液成份输血
湖南医学990244 血友病A(Haemophilia A)[1]是先天性凝血障碍中最常见的一种出血性疾病，由患者血浆中抗血友病球蛋白即因子Ⅷ的促凝活性部分(Ⅷ：C)减少或缺乏所致。近年来本院随着成分输血的开展，临床上血友病A的治疗基本不输新鲜全血和新鲜血浆，而采用冷沉淀补偿治疗，取得满意效果，现总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 收集1996年3月至1997年7月，本院儿科门诊和住院患者共15例，均符合首届中华医学会血液学会血栓与止血学术会议制定的血友病诊断标准[2]，确诊血友病A。年龄分布：<1岁1例；1～3岁4例；3～7岁5例；7～14岁5例；平均年龄5.78岁，均为男性。
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1.2 出血部位 股静脉穿刺后出血不止，形成局部巨大血肿1例；皮下肌肉出血7例；肘关节出血1例；膝关节出血4例；经CT证实颅内出血2例。出血程度：轻度出血者7例；中度出血6例；重度出血2例。
1.3 方法 将新鲜冰冻血浆(FFP)置于4℃冰箱或4℃水浴中融化时所出现的白色沉淀含有丰富的血浆因子Ⅷ，至少可使因子Ⅷ浓缩10倍以上[3，4]，按每袋冷沉淀(从200 ml FFP中制备)含因子Ⅷ 100U计算，一般用量为轻度出血者10～15 U/kg，中度出血者20～30 U/kg，重度出血者40～50 U/kg。本文给予冷沉淀含因子Ⅷ最小剂量为100U，最大剂量为600U，每日或隔日输注，维持阶段，剂量减半。
2 结果
本组15例患者，血小板计数均正常，试管法凝血时间(CT)均延长15 min以上(正常4～12 min)；凝血酶原时间(PT)均正常；活化部分凝血活酶(APTT)比正常对照均延长7 s以上(正常37±7)；凝血活酶生成试验(TGT)比对照均延长5 s以上(正常10±2)；TGT纠正试验均能被正常吸附血浆纠正，不能被正常吸附血清纠正而确诊为血友病A。
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本组病例经静脉注射冷沉淀后，均取得明显止血效果。轻度出血者，给予一次治疗剂量，皮下肌肉出血停止；中度和重度出血者需3～5次重复治疗剂量。其中1例婴儿，由于股静脉穿刺后，出血不止形成局部巨大血肿，压迫止血后血肿继续扩大，直至静脉输注冷沉淀后，才停止出血；5例关节出血肿胀剧痛患者，经输注冷沉淀后，关节出血减轻，肿胀日渐缩小，剧痛明显缓解；2例颅内出血者，病情得到稳定。
3 讨论
血友病A的治疗虽试用过药物治疗[5]，但最主要的有效治疗措施，国内外仍然是补偿治疗，即补充患者所缺乏的因子Ⅷ。近年来国外利用基因工程技术，生产人工重组因子Ⅷ制剂较为理想，但价格昂贵，尚不能满足临床需求。冷沉淀治疗血友病A在全世界得到广泛应用[6]，因为：①制备过程简单，在采供血单位均可从FFP中制备获得；②制备冷沉淀的血浆来源于为数很少的献血者，故明显减少了被肝炎或艾滋病病毒污染的危险性；③从FFP中制备获得的冷沉淀，其因子Ⅷ浓缩于30～50 ml血浆中，输注的容量小，大大减少了心脏负荷。多年来，国外已将血友病A的治疗普及到家庭[7]，使患者及时得到补偿治疗，从而提高了病人的生活质量。我国血友病发病率根据1992年全国调查为2.73/105[8]，血友病A占全部血友病病例的80%，由于诊断水平的提高，血友病的发病率有增高趋势。由于患者先天性凝血障碍，轻微外伤或医疗上需要外科手术时，常需补充足量的因子Ⅷ来达到止血目的，而因子Ⅷ在体内的半衰期为8～12 h，虽止血效果好，但不能持久，再次出血，仍需补充因子Ⅷ，故病人一生中需要多次补偿治疗。虽然这类病人总数并不多，但对因子Ⅷ浓缩制剂与基因工程生产的因子Ⅷ制剂还不能满足临床需要时，随着成分输血的开展和临床应用，从成分血FFP中制备的冷沉淀，仍是当前治疗血友病A出血时的一种有效措施之一，可挽救严重出血患者的生命。
, 百拇医药
参考文献
1 吴瑞萍，胡亚美，江载芳.实用儿科学，第六版，北京：人民卫生出版社，1996.1764～1771
2 首届中华血液学会全国血栓与出血学术会议有关出凝血疾病的诊断标准.中华血液学杂志，1987，8(3)：183
3 Pool JG,Shannon AE,Production of high potency concentrates of anti—haemophilic globulin in a closed bag system.N Engl J Med,1965,273:1443
4 刘隽湘.输血疗法与血液制剂.北京：人民卫生出版社，1993.133
5 董文翰，陈立洁，耒 暮.雷尼替丁治疗血友病A的近期疗效观察.中华儿科杂志，1993，1(6)：364
6 柏天楹，柏成民，田兆嵩.临床输血学.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1993.209～210
7 Jones P,Haemophilia home therapy.Haemostasis,1992,22:249～250
8 邵宋鸿，柏天楹.中国血友病患病率与八个地区生存率调查.中华血液学杂志，1992，13(9)：461
(19971128 收稿), 百拇医药