多发性硬化症51例临床分析及早期诊断探讨
作者：余芾成 于步润
单位：余芾成 湖北省孝感市中心医院神经科，孝感 432100；于步润 同济医科大学附属同济医院神经科，武汉 430030
关键词：多发性硬化；临床分析；早期诊断
同济医科大学学报990233 摘要 对51例多发性硬化症的临床特点进行了研究报道。男20例，女31例，年龄4～60岁。临床表现为多发病灶，主要症状和体征是视力障碍、肢体瘫痪及截瘫等。MRI异常长T2信号及脑诱发电位有临床应用价值。复习有关文献，对多发性硬化的临床特点、诊断、治疗进行了讨论。
中图法分类号 R446.1， R44
A Clinical Analysis on 51 Cases of Multiple Sclerosis and Early Diagnosis
, 百拇医药
Yu Feicheng1, Yu Burun2
1Department of Neurology, Xiaogan Central Hospital, Xiaogan 432100
2Department of Neurology, Tongji Hospital,Tongji Medical University,Wuhan 430030
Abstract A clinical study on 51 cases of multiple sclerosis (MS) was performed.There were 20 males and 31 females with the age ranged from 4 to 60 years old. The patients manifested themselves multiple focal symptoms and signs, in which visual impairment,motor paralysis and paraplegia were most common. Abnormal long T2 signals noted on magnetic resonance imagings (MRI) and brain evoked potential had practical value. The pertinent literatures were reviewed, and the clinical features, diagnosis and treatment of MS were discussed.
, 百拇医药
Key words multiple sclerosis; clinical analysis; early diagnosis
本科自1986年11月至1995年5月共收治多发性硬化(Multiple Sclerosis,MS)患者51例，现作一临床分析，报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组患者男20例，女31例，男∶女为1∶1.55。发病年龄4～60岁，平均30.8岁,以21～40岁者多见,计26例(占51%)。各种感染后发病16例，疫苗接种后发病2例，过度劳累后发病1例。秋、冬季各发病14例，春季11例，夏季发病10例。
1.2 临床表现
1.2.1起病形式及病程经过：急性起病24例(占47.1%)，亚急性7例(占13.7%)，缓慢起病18例(35.3%)，渐进性加重2例(占3.9%)。39例病程中有缓解与复发特点，2次发作11例，3次发作14例，4次发作5例，5次发作4例，6次发作3例，缓解期最长者达10年。
, 百拇医药
1.2.2 首发症状：视力障碍11例，肢体力弱、瘫痪7例，肢体麻木、疼痛感觉异常14例。头昏、眩晕、走路不稳等共济失调表现11例，复视2例。发作性抽搐伴意识障碍1例，头痛、喷射状呕吐2例，精神异常1例。
1.2.3 体征及症状：视力障碍者共29例(占56.9%)，其中视神经乳头水肿14例，5例视神经乳头萎缩；眼肌麻痹者16例，以外直肌麻痹为主，4例眼球上视、下肢欠佳，内收不能；眼球震颤16例；一侧角膜反射减弱，嚼、颞肌无力或单侧面部麻木、呈洋葱皮样感觉减退共8例；耳鸣及听力下降3例；构音障碍、饮水呛咳9例；2例意识障碍。
肢体瘫痪32例(占62.7%)，其中偏瘫12例，双下肢截瘫13例，四肢轻瘫5例，双上肢无力2例，多数为轻瘫且两侧不对称；腱反射亢进27例，四肢腱反射等低11例；双侧腹壁反射减弱乃至消失8例；Babinski氏征阳性32例，Pussep氏征阳性24例，双上肢Hoffman氏征阳性17例，类Rossolimo氏征阳性14例。
, 百拇医药
29例出现感觉障碍，其中传导束型感觉障碍21例，节段型感觉障碍8例。共济失调、行走不稳、Romberg氏征阳性、爆发性语言等小脑症状28例。大、小便功能障碍21例，右侧颜面部无汗1例。有精神障碍1例，意识障碍2例，3例脑膜刺激征阳性。
1.3 辅助检查
1.3.1脑脊液检查：受检30例，脑脊液压力正常26例，2例升高。常规及生化检查多数正常，4例葡萄糖轻度升高，2例蛋白定量轻度升高，2例氯化物轻度降低，细胞数轻度升高3例，最高达34×106/L。
1.3.2 电生理检查:(1)脑电图：受检9例，正常3例。轻度异常2例，1例边缘状态EEG，3例轻-中度异常，主要是出现局限性或阵发性θ波或δ波。(2)诱发电位：①视觉诱发电位(VEP)：受检24例，21例VEP异常。②脑干听觉诱发电位(BAEP)：受检30例，22例异常。③躯体感觉诱发电位(SEP)：受检13例，12例异常。④运动诱发电位(MEP)：受检4例，全部异常，其中2例双侧中枢运动传导速度减慢。
, 百拇医药
1.3.3 影像学检查：(1)计算机断层扫描(CT)：受检30例次，13例CT异常。(2)核磁共振成像(MRI)：检测21例，15例MRI显示异常。
1.4 病变部位
从收集到的临床资料看，累及视神经27例，脑干28例，小脑27例，脊髓29例，大脑3例。其中10例在脊髓内有2个或2个以上病灶，其余皆为脊髓、小脑、视神经、脑干及大脑等5个病变部位的不同组合。本组中同时累及2个病变部位共21例，以脑干合并小脑以及视神经合并脊髓受累为多，各占7例。
2 结 果
诊断为多发性硬化46例，视神经脊髓炎5例。全部病例均应用皮质类固醇激素治疗，地塞米松10～20mg静脉点滴，每d1次，一般以2～3周为1疗程，之后改为强的松口服，逐渐减量直至停药。大部分病例同时应用抗生素、维生素、胞二磷胆碱及能量合剂等。应用激素治疗51例，近期疗效为缓解48例，有效率达94.1%。
, 百拇医药
3 讨 论
多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘疾病，CNS内多病灶及病程中缓解与复发，是其主要临床特点，其诊断主要依据Mcdonald标准，对于早期病例和症状及体征缺乏多灶性损害的病例，如果单纯依靠病史和体征有一定局限性，通过对本组病例的分析，并参阅有关文献，认为此时MRI和脑诱发电位等检查有重要诊断意义。MRI、CT从形态上直观地为MS提供病灶的依据，可发现无症状性病灶，尤其MRI更具优越性。分辨力高，受骨伪影干扰小，对脑干、小脑、脊髓等处病灶的准确识别，是CT所莫及的。本组检测15例MRI异常，阳性率达71.4%，较CT检查异常率(43.3%)为高，这
说明MRI在诊断MS脑内、脊髓内病变方面比CT敏感。
诱发电位则从电生理角度上发现亚临床型病灶。本文总结的受检VEP、BAEP、SEP、MEP，其阳性率分别达21/24、22/30、12/13、4/4，可见其诊断阳性率相当之高。这其中有些病例如临床无视神经受损表现，但VEP异常，有些无听力障碍，但BAEP异常，故对早期和临床缺乏多灶性损害的MS病例有重要诊断参考意义。至于检查的异常率各家报道不一，在SEP、VEP、BAEP三项检查中一项阳性率有报道在77%～80%，也有报道达100%[1，2]。本组阳性率在73.3%～100%，与上述
, 百拇医药
报道相近。
通过对本组病例的分析，有如下特点：①女性罹患者稍多。②急性或亚急性起病者居多。③累及部位以视神经合并脊髓以及脑干合并小脑为多。④病程中有缓解与复发特点者多。⑤辅助检查中以MRI、脑诱发电位异常率高。⑥糖皮质激素治疗效果好。此与有关文献报道一致[3]。在强调辅助检查的同时，不可忽视对病史的询问，对症状和体征的详细检查。从本文的51例MS看，仅从发病情况、病损部位、病程演变等来分析，考虑到MS25例，有MS可能11例，诊断符合率达到25/31和11/20，可见对病史、症状及体征的详细检查相当重要。尤其是在实验检查手段不能普及应用的情况下，必须采取以临床根据为主，并与辅助检查相结合的诊断方法。
作者简介：余芾成，男，1964年，主治医师
参考文献
1 郑建中，刘忠奇.多发性硬化.中风与神经疾病杂志，1990，7(3)：141
2 毛俊雄，赵举德.多发性硬化脑诱发电位观察.中华神经科杂志,1987,20(1)：30
3 郭玉璞.我国多发性硬化的病理特点.中华神经精神科杂志，1979，12：174
收稿日期：1997-09-09, http://www.100md.com
单位：余芾成 湖北省孝感市中心医院神经科，孝感 432100；于步润 同济医科大学附属同济医院神经科，武汉 430030
关键词：多发性硬化；临床分析；早期诊断
同济医科大学学报990233 摘要 对51例多发性硬化症的临床特点进行了研究报道。男20例，女31例，年龄4～60岁。临床表现为多发病灶，主要症状和体征是视力障碍、肢体瘫痪及截瘫等。MRI异常长T2信号及脑诱发电位有临床应用价值。复习有关文献，对多发性硬化的临床特点、诊断、治疗进行了讨论。
中图法分类号 R446.1， R44
A Clinical Analysis on 51 Cases of Multiple Sclerosis and Early Diagnosis
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Yu Feicheng1, Yu Burun2
1Department of Neurology, Xiaogan Central Hospital, Xiaogan 432100
2Department of Neurology, Tongji Hospital,Tongji Medical University,Wuhan 430030
Abstract A clinical study on 51 cases of multiple sclerosis (MS) was performed.There were 20 males and 31 females with the age ranged from 4 to 60 years old. The patients manifested themselves multiple focal symptoms and signs, in which visual impairment,motor paralysis and paraplegia were most common. Abnormal long T2 signals noted on magnetic resonance imagings (MRI) and brain evoked potential had practical value. The pertinent literatures were reviewed, and the clinical features, diagnosis and treatment of MS were discussed.
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Key words multiple sclerosis; clinical analysis; early diagnosis
本科自1986年11月至1995年5月共收治多发性硬化(Multiple Sclerosis,MS)患者51例，现作一临床分析，报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组患者男20例，女31例，男∶女为1∶1.55。发病年龄4～60岁，平均30.8岁,以21～40岁者多见,计26例(占51%)。各种感染后发病16例，疫苗接种后发病2例，过度劳累后发病1例。秋、冬季各发病14例，春季11例，夏季发病10例。
1.2 临床表现
1.2.1起病形式及病程经过：急性起病24例(占47.1%)，亚急性7例(占13.7%)，缓慢起病18例(35.3%)，渐进性加重2例(占3.9%)。39例病程中有缓解与复发特点，2次发作11例，3次发作14例，4次发作5例，5次发作4例，6次发作3例，缓解期最长者达10年。
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1.2.2 首发症状：视力障碍11例，肢体力弱、瘫痪7例，肢体麻木、疼痛感觉异常14例。头昏、眩晕、走路不稳等共济失调表现11例，复视2例。发作性抽搐伴意识障碍1例，头痛、喷射状呕吐2例，精神异常1例。
1.2.3 体征及症状：视力障碍者共29例(占56.9%)，其中视神经乳头水肿14例，5例视神经乳头萎缩；眼肌麻痹者16例，以外直肌麻痹为主，4例眼球上视、下肢欠佳，内收不能；眼球震颤16例；一侧角膜反射减弱，嚼、颞肌无力或单侧面部麻木、呈洋葱皮样感觉减退共8例；耳鸣及听力下降3例；构音障碍、饮水呛咳9例；2例意识障碍。
肢体瘫痪32例(占62.7%)，其中偏瘫12例，双下肢截瘫13例，四肢轻瘫5例，双上肢无力2例，多数为轻瘫且两侧不对称；腱反射亢进27例，四肢腱反射等低11例；双侧腹壁反射减弱乃至消失8例；Babinski氏征阳性32例，Pussep氏征阳性24例，双上肢Hoffman氏征阳性17例，类Rossolimo氏征阳性14例。
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29例出现感觉障碍，其中传导束型感觉障碍21例，节段型感觉障碍8例。共济失调、行走不稳、Romberg氏征阳性、爆发性语言等小脑症状28例。大、小便功能障碍21例，右侧颜面部无汗1例。有精神障碍1例，意识障碍2例，3例脑膜刺激征阳性。
1.3 辅助检查
1.3.1脑脊液检查：受检30例，脑脊液压力正常26例，2例升高。常规及生化检查多数正常，4例葡萄糖轻度升高，2例蛋白定量轻度升高，2例氯化物轻度降低，细胞数轻度升高3例，最高达34×106/L。
1.3.2 电生理检查:(1)脑电图：受检9例，正常3例。轻度异常2例，1例边缘状态EEG，3例轻-中度异常，主要是出现局限性或阵发性θ波或δ波。(2)诱发电位：①视觉诱发电位(VEP)：受检24例，21例VEP异常。②脑干听觉诱发电位(BAEP)：受检30例，22例异常。③躯体感觉诱发电位(SEP)：受检13例，12例异常。④运动诱发电位(MEP)：受检4例，全部异常，其中2例双侧中枢运动传导速度减慢。
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1.3.3 影像学检查：(1)计算机断层扫描(CT)：受检30例次，13例CT异常。(2)核磁共振成像(MRI)：检测21例，15例MRI显示异常。
1.4 病变部位
从收集到的临床资料看，累及视神经27例，脑干28例，小脑27例，脊髓29例，大脑3例。其中10例在脊髓内有2个或2个以上病灶，其余皆为脊髓、小脑、视神经、脑干及大脑等5个病变部位的不同组合。本组中同时累及2个病变部位共21例，以脑干合并小脑以及视神经合并脊髓受累为多，各占7例。
2 结 果
诊断为多发性硬化46例，视神经脊髓炎5例。全部病例均应用皮质类固醇激素治疗，地塞米松10～20mg静脉点滴，每d1次，一般以2～3周为1疗程，之后改为强的松口服，逐渐减量直至停药。大部分病例同时应用抗生素、维生素、胞二磷胆碱及能量合剂等。应用激素治疗51例，近期疗效为缓解48例，有效率达94.1%。
, 百拇医药
3 讨 论
多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘疾病，CNS内多病灶及病程中缓解与复发，是其主要临床特点，其诊断主要依据Mcdonald标准，对于早期病例和症状及体征缺乏多灶性损害的病例，如果单纯依靠病史和体征有一定局限性，通过对本组病例的分析，并参阅有关文献，认为此时MRI和脑诱发电位等检查有重要诊断意义。MRI、CT从形态上直观地为MS提供病灶的依据，可发现无症状性病灶，尤其MRI更具优越性。分辨力高，受骨伪影干扰小，对脑干、小脑、脊髓等处病灶的准确识别，是CT所莫及的。本组检测15例MRI异常，阳性率达71.4%，较CT检查异常率(43.3%)为高，这
说明MRI在诊断MS脑内、脊髓内病变方面比CT敏感。
诱发电位则从电生理角度上发现亚临床型病灶。本文总结的受检VEP、BAEP、SEP、MEP，其阳性率分别达21/24、22/30、12/13、4/4，可见其诊断阳性率相当之高。这其中有些病例如临床无视神经受损表现，但VEP异常，有些无听力障碍，但BAEP异常，故对早期和临床缺乏多灶性损害的MS病例有重要诊断参考意义。至于检查的异常率各家报道不一，在SEP、VEP、BAEP三项检查中一项阳性率有报道在77%～80%，也有报道达100%[1，2]。本组阳性率在73.3%～100%，与上述
, 百拇医药
报道相近。
通过对本组病例的分析，有如下特点：①女性罹患者稍多。②急性或亚急性起病者居多。③累及部位以视神经合并脊髓以及脑干合并小脑为多。④病程中有缓解与复发特点者多。⑤辅助检查中以MRI、脑诱发电位异常率高。⑥糖皮质激素治疗效果好。此与有关文献报道一致[3]。在强调辅助检查的同时，不可忽视对病史的询问，对症状和体征的详细检查。从本文的51例MS看，仅从发病情况、病损部位、病程演变等来分析，考虑到MS25例，有MS可能11例，诊断符合率达到25/31和11/20，可见对病史、症状及体征的详细检查相当重要。尤其是在实验检查手段不能普及应用的情况下，必须采取以临床根据为主，并与辅助检查相结合的诊断方法。
作者简介：余芾成，男，1964年，主治医师
参考文献
1 郑建中，刘忠奇.多发性硬化.中风与神经疾病杂志，1990，7(3)：141
2 毛俊雄，赵举德.多发性硬化脑诱发电位观察.中华神经科杂志,1987,20(1)：30
3 郭玉璞.我国多发性硬化的病理特点.中华神经精神科杂志，1979，12：174
收稿日期：1997-09-09, http://www.100md.com