甲状旁腺机能减退症的神经系统及脑CT表现(附24例报告)
作者：董可辉 李丽林 李鸿培
单位：董可辉(北京天坛医院 邮政编码 100050)；李丽林(北京天坛医院 邮政编码 100050)；李鸿培(北京天坛医院 邮政编码 100050)
关键词：甲旁减；假性甲旁减；脑CT
北京医学990303 摘 要：报告甲状旁腺机能减退症(简称甲旁减)24例，其中特发性甲旁减10例，手术后继发性甲旁减2例，假性甲旁减10例，假假性甲旁减2例，并结合临床、血生化改变和CT进行分析。结果发现本病临床表现多样化，CT以颅内多发性对称性钙化为特点，且钙化数目与病程有关。四型的鉴别有赖于临床及血生化检查。
Nervous system manifestations of hypoparathyroidism
and brain CT scans: analysis of 24 cases
, http://www.100md.com
Dong Kehui
(Beijing TianTan Hospital,Beijing 100050)
Li Lilin
(Beijing TianTan Hospital,Beijing 100050)
Li Hongpei
(Beijing TianTan Hospital,Beijing 100050)
Abstract：24 cases with hypoparathyroidism were reported, of them,10 cases were idiopathic hypoparathyroidism,2 post-thyroidectomy complicated with hypoparathyroidism,10 cases pseudohypoparathyroidism and 2 cases pseudo-hypoparathyroidism.An analysis on their clinical and blood biochemical changes and brain CT scans was carried out. The results show that the clinical manifestations of the disease are varied. The characteristics of brain CT scans are multiple symmetrical intracranial calcifications and the numbers of calcification are related to the course of the disease.The differential diagnosis of four types depends on the clinical and blood biochemical examination.
, 百拇医药
Key words：Hypoparathyroidism Pseudohypoparathyroidism Brain CT▲
甲状旁腺机退减退症(简称甲旁减)是以多种神经精神症状和低血钙为特点的临床综合征。随着脑CT在临床的广泛应用和血生化检查手段的进步，其检出率有很大的提高。近10年我们共收治甲旁减24例，现报告如下，并结合文献进行讨论。
临床资料
一般资料：本组24例，男15例，女9例；年龄9～64岁，平均25.8岁；发病距做脑CT扫描时间：2周～10年；其中2例有甲状腺手术史。24例如下：特发性甲旁减10例，手术后继发性甲旁减2例，假性甲旁减10例，假假性甲旁减2例。
临床资料：癫痫发作18例，占75%，均为强直-阵挛发作，2例合并有复合部分发作；10例有手足搐搦病史；2例有肢体不自主震颤，此外还有肢体麻木、视乳头水肿、共济失调、神经衰弱综合征及兴奋、焦虑等神经精神症状。5例智能低下，韦氏智商14～86分。4例有体态和/或骨骼异常，如身材矮小、头尖、掌庶骨短等。
, 百拇医药
血生化检查：24例病人均做了血钙、血磷测定，其中11例做了甲状旁腺激素(PTH)测定，10例做了降钙素(CT)检查，结果见附表。
附表 24例甲旁减患者血钙、磷、PTH值
血钙(mmol/L)
血磷(mmol/L)
PTH(ng/L)
特发性甲旁减
1.10～1.45
1.98～4.24
0.5～11.3(2例)
继发性甲旁减
, 百拇医药
1.20～1.75
1.99～2.12
—
假性甲旁减
1.10～1.96
1.98～2.85
17.91～148.9(8例)
假假性甲旁减
2.25～2.67
0.98～1.24
51.4(1例)
注：正常值：血钙2.25～2.75mmol/L，血磷0.97～1.94mmol/L,PTH 12～72ng/L
, 百拇医药
脑CT检查结果：24例病人中有23例头CT扫描均可见脑内多发性对称性点、片状钙化，9例钙化仅限于基底节；6例基底节、脑叶(额顶和/或颞叶)钙化；2例钙化位于基底节、小脑；3例钙化位于基底节、脑叶、丘脑；1例钙化位于基底节、脑叶、小脑；2例钙化位于基底节、脑叶、小脑、丘脑。
脑电图结果：24例病人中23例做了脑电图(EEG)检查，其中4例在正常范围；7例各导散在低幅θ波呈广泛轻度异常；12例广泛中～重度异常；4例在慢波基础上出现棘波和棘慢波。
治疗结果：所有病人均给予维生素D2(5～7.5万单位/日)和钙剂(10%葡萄糖酸钙10～30ml/d和/或碳酸钙1.8～2.4/d)治疗，有癫痫发作者，同时还给予抗癫痫药物治疗，症状均有不同程度好转。
讨论
近年甲旁减的报道增多，诊断标准仍按照Drake和Albright的意见。本病主要包括继发性甲旁减、特发性甲旁减、假性甲旁减和假假性甲旁减四型。继发性甲旁减由于有明确的手术史，一般较易诊断。特发性甲旁减目前认为是一种自身免疫性疾病，由于腺体上皮细胞萎缩，PTH分泌减少，导致骨动员和肠、肾对钙的吸收减少，对磷的吸收增加，继之血钙下降，血磷增高。血钙下降使神经、肌肉应激性增高，出现一系列神经精神症状。假性甲旁减时PTH正常或增高，由于靶细胞对PTH反应差和PTH前体不能转变为PTH，使血循环中PTH效应减低，导致血钙降低、血磷增高，因此临床表现与特发性甲旁减相似，还可伴有体态、骨骼异常及智能低下。假假性甲旁减目前被认为是假性甲旁减的不全型或缓解型[1]。结合本组血生化检查，特发性甲旁减组血钙均低于正常值，血磷高于正常值，其中2例(2/10)做了PTH检查，也低于正常值；假性甲旁减组血钙、磷改变与特发性甲旁减组相似，其中8例(8/10)做了PTH测定，3例在正常范围，5例高于正常值；假假性甲旁减组血钙、磷、PTH(1/2)值均在正常范围。因此甲旁减三型的鉴别应主要依靠血钙、磷和PTH的水平。
, 百拇医药
癫痫发作是甲旁减的主要症状。本组18例有癫痫发作，其中12例患者EEG呈中～重度异常，4例在慢波基础上出现棘波、棘慢波，而且CT扫描发现患者脑额、顶、颞叶钙化，说明癫痫与钙化部位有密切关系。所有病人有院外规律服用抗癫痫药物史，5例病人做了药物浓度检查，在有效范围。但16例病人治疗效果不佳，其中1例以癫痫持续状态收入院。16例病人在加用维生素D2和钙剂2周～1个月后，癫痫发作明显减少。癫痫发作机理与低钙时脑组织发生病理性水潴留或激发了原有致痫因素及脑内钙化有关[2]。它提示我们甲旁减合并癫痫发作时，适量补充钙剂和维生素D是非常必要的。近年有文献报道，为了预防脑内钙的沉积，一经诊断应尽早给予维生素D及钙剂治疗。但不能过量，否则可导致脑内的异位钙化[3]。
钙离子有稳定细胞膜作用，它还参与神经冲动的突触传递及运动终板的冲动传递。低血钙冲动传递有所增加，病人可出现感觉异常、肌肉痉挛、手足搐搦、不自主运动、兴奋、焦虑等症状。此时应注意与慢性肾功能低下、佝偻病、低镁症等鉴别。
, 百拇医药
文献报道甲旁减患者93%有脑内对称性钙化[4]，钙化程度与病程长短有关，这在本组也得到了证实。本组23例均有脑内对称性钙化，其中9例发病距行脑CT时间为2周～3年，钙化仅限于苍白球和/或尾状核头部及壳核。另14例除基底节钙化外，还有脑叶、小脑、丘脑的多发性对称钙化，脑内钙化在CT的表现有以下特点：
1.钙化部位：以基底节区钙化最常见。本组23例均有基底节区钙化，其中苍白球最多，其次为尾状核头部、壳核；内囊无一受累，与文献报道一致。赵氏[5]曾提出，内囊空白征是诊断本病的特征之一，此外还可有脑叶、小脑皮质、小脑齿状核和丘脑的钙化。本病颅内钙化的原因：甲旁减时钙代谢异常，小血管的通透性增高，而基底节区的血管丰富，因此钙盐易在这些区域沉积。内囊区由于神经纤维集中，血管稀少，所以很少发生钙化。
2.钙化的数量和分布：23例脑内钙化以双侧对称性多发性钙化为主，以基底节数量最多。有些病例可出现苍白球、尾状核头部、壳核同时钙化，有时还伴有脑叶、小脑、丘脑区域的钙化。在分布上呈多发性、对称性、散在点、片状分布，钙化灶系前后径长，左右径短，这种形态可能与血管的走行分布有关。
, http://www.100md.com
甲旁减四型的CT改变基本相同，如果临床上有癫痫等神经精神症状，CT扫描脑内有多发性、对称性钙化，结合血生化的相应改变，有助于甲旁减的早期诊断。中年以上者，可有生理性苍白球钙化，其为对称性，仅限于苍白球，且无临床表现，应注意鉴别。另外颅内多发性钙化还见于Fahr氏病、结节性硬化、寄生虫病、血管性疾病等，这些钙化为非对称性，结合临床表现和血生化检查不难鉴别。■
参考文献：
[1]李鸿培.甲状旁腺机能减退症的神经精神症状及脑CT扫描(附8例报告).北京医学，1988，10：72.
[2]石福彦，等.特发性甲状旁腺机能减退症10例临床分析.临床内科杂志，1995，12：35.
[3]戴自英主编.实用内科学.第九版.北京：人民卫生出版社.1996：1974.
[4]刘秋明，等.甲状旁腺功能低下脑部CT的诊断价值.中华放射学杂志，1994，28：413.
[5]赵 力，等.CT对甲状旁腺机能低下的钙化表现及其机制探讨.医师进修杂志，1988，6：33.
收稿：1997-04-21
修回：1997-12-30, http://www.100md.com
单位：董可辉(北京天坛医院 邮政编码 100050)；李丽林(北京天坛医院 邮政编码 100050)；李鸿培(北京天坛医院 邮政编码 100050)
关键词：甲旁减；假性甲旁减；脑CT
北京医学990303 摘 要：报告甲状旁腺机能减退症(简称甲旁减)24例，其中特发性甲旁减10例，手术后继发性甲旁减2例，假性甲旁减10例，假假性甲旁减2例，并结合临床、血生化改变和CT进行分析。结果发现本病临床表现多样化，CT以颅内多发性对称性钙化为特点，且钙化数目与病程有关。四型的鉴别有赖于临床及血生化检查。
Nervous system manifestations of hypoparathyroidism
and brain CT scans: analysis of 24 cases
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(Beijing TianTan Hospital,Beijing 100050)
Li Lilin
(Beijing TianTan Hospital,Beijing 100050)
Li Hongpei
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Abstract：24 cases with hypoparathyroidism were reported, of them,10 cases were idiopathic hypoparathyroidism,2 post-thyroidectomy complicated with hypoparathyroidism,10 cases pseudohypoparathyroidism and 2 cases pseudo-hypoparathyroidism.An analysis on their clinical and blood biochemical changes and brain CT scans was carried out. The results show that the clinical manifestations of the disease are varied. The characteristics of brain CT scans are multiple symmetrical intracranial calcifications and the numbers of calcification are related to the course of the disease.The differential diagnosis of four types depends on the clinical and blood biochemical examination.
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Key words：Hypoparathyroidism Pseudohypoparathyroidism Brain CT▲
甲状旁腺机退减退症(简称甲旁减)是以多种神经精神症状和低血钙为特点的临床综合征。随着脑CT在临床的广泛应用和血生化检查手段的进步，其检出率有很大的提高。近10年我们共收治甲旁减24例，现报告如下，并结合文献进行讨论。
临床资料
一般资料：本组24例，男15例，女9例；年龄9～64岁，平均25.8岁；发病距做脑CT扫描时间：2周～10年；其中2例有甲状腺手术史。24例如下：特发性甲旁减10例，手术后继发性甲旁减2例，假性甲旁减10例，假假性甲旁减2例。
临床资料：癫痫发作18例，占75%，均为强直-阵挛发作，2例合并有复合部分发作；10例有手足搐搦病史；2例有肢体不自主震颤，此外还有肢体麻木、视乳头水肿、共济失调、神经衰弱综合征及兴奋、焦虑等神经精神症状。5例智能低下，韦氏智商14～86分。4例有体态和/或骨骼异常，如身材矮小、头尖、掌庶骨短等。
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血生化检查：24例病人均做了血钙、血磷测定，其中11例做了甲状旁腺激素(PTH)测定，10例做了降钙素(CT)检查，结果见附表。
附表 24例甲旁减患者血钙、磷、PTH值
血钙(mmol/L)
血磷(mmol/L)
PTH(ng/L)
特发性甲旁减
1.10～1.45
1.98～4.24
0.5～11.3(2例)
继发性甲旁减
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1.20～1.75
1.99～2.12
—
假性甲旁减
1.10～1.96
1.98～2.85
17.91～148.9(8例)
假假性甲旁减
2.25～2.67
0.98～1.24
51.4(1例)
注：正常值：血钙2.25～2.75mmol/L，血磷0.97～1.94mmol/L,PTH 12～72ng/L
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脑CT检查结果：24例病人中有23例头CT扫描均可见脑内多发性对称性点、片状钙化，9例钙化仅限于基底节；6例基底节、脑叶(额顶和/或颞叶)钙化；2例钙化位于基底节、小脑；3例钙化位于基底节、脑叶、丘脑；1例钙化位于基底节、脑叶、小脑；2例钙化位于基底节、脑叶、小脑、丘脑。
脑电图结果：24例病人中23例做了脑电图(EEG)检查，其中4例在正常范围；7例各导散在低幅θ波呈广泛轻度异常；12例广泛中～重度异常；4例在慢波基础上出现棘波和棘慢波。
治疗结果：所有病人均给予维生素D2(5～7.5万单位/日)和钙剂(10%葡萄糖酸钙10～30ml/d和/或碳酸钙1.8～2.4/d)治疗，有癫痫发作者，同时还给予抗癫痫药物治疗，症状均有不同程度好转。
讨论
近年甲旁减的报道增多，诊断标准仍按照Drake和Albright的意见。本病主要包括继发性甲旁减、特发性甲旁减、假性甲旁减和假假性甲旁减四型。继发性甲旁减由于有明确的手术史，一般较易诊断。特发性甲旁减目前认为是一种自身免疫性疾病，由于腺体上皮细胞萎缩，PTH分泌减少，导致骨动员和肠、肾对钙的吸收减少，对磷的吸收增加，继之血钙下降，血磷增高。血钙下降使神经、肌肉应激性增高，出现一系列神经精神症状。假性甲旁减时PTH正常或增高，由于靶细胞对PTH反应差和PTH前体不能转变为PTH，使血循环中PTH效应减低，导致血钙降低、血磷增高，因此临床表现与特发性甲旁减相似，还可伴有体态、骨骼异常及智能低下。假假性甲旁减目前被认为是假性甲旁减的不全型或缓解型[1]。结合本组血生化检查，特发性甲旁减组血钙均低于正常值，血磷高于正常值，其中2例(2/10)做了PTH检查，也低于正常值；假性甲旁减组血钙、磷改变与特发性甲旁减组相似，其中8例(8/10)做了PTH测定，3例在正常范围，5例高于正常值；假假性甲旁减组血钙、磷、PTH(1/2)值均在正常范围。因此甲旁减三型的鉴别应主要依靠血钙、磷和PTH的水平。
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癫痫发作是甲旁减的主要症状。本组18例有癫痫发作，其中12例患者EEG呈中～重度异常，4例在慢波基础上出现棘波、棘慢波，而且CT扫描发现患者脑额、顶、颞叶钙化，说明癫痫与钙化部位有密切关系。所有病人有院外规律服用抗癫痫药物史，5例病人做了药物浓度检查，在有效范围。但16例病人治疗效果不佳，其中1例以癫痫持续状态收入院。16例病人在加用维生素D2和钙剂2周～1个月后，癫痫发作明显减少。癫痫发作机理与低钙时脑组织发生病理性水潴留或激发了原有致痫因素及脑内钙化有关[2]。它提示我们甲旁减合并癫痫发作时，适量补充钙剂和维生素D是非常必要的。近年有文献报道，为了预防脑内钙的沉积，一经诊断应尽早给予维生素D及钙剂治疗。但不能过量，否则可导致脑内的异位钙化[3]。
钙离子有稳定细胞膜作用，它还参与神经冲动的突触传递及运动终板的冲动传递。低血钙冲动传递有所增加，病人可出现感觉异常、肌肉痉挛、手足搐搦、不自主运动、兴奋、焦虑等症状。此时应注意与慢性肾功能低下、佝偻病、低镁症等鉴别。
, 百拇医药
文献报道甲旁减患者93%有脑内对称性钙化[4]，钙化程度与病程长短有关，这在本组也得到了证实。本组23例均有脑内对称性钙化，其中9例发病距行脑CT时间为2周～3年，钙化仅限于苍白球和/或尾状核头部及壳核。另14例除基底节钙化外，还有脑叶、小脑、丘脑的多发性对称钙化，脑内钙化在CT的表现有以下特点：
1.钙化部位：以基底节区钙化最常见。本组23例均有基底节区钙化，其中苍白球最多，其次为尾状核头部、壳核；内囊无一受累，与文献报道一致。赵氏[5]曾提出，内囊空白征是诊断本病的特征之一，此外还可有脑叶、小脑皮质、小脑齿状核和丘脑的钙化。本病颅内钙化的原因：甲旁减时钙代谢异常，小血管的通透性增高，而基底节区的血管丰富，因此钙盐易在这些区域沉积。内囊区由于神经纤维集中，血管稀少，所以很少发生钙化。
2.钙化的数量和分布：23例脑内钙化以双侧对称性多发性钙化为主，以基底节数量最多。有些病例可出现苍白球、尾状核头部、壳核同时钙化，有时还伴有脑叶、小脑、丘脑区域的钙化。在分布上呈多发性、对称性、散在点、片状分布，钙化灶系前后径长，左右径短，这种形态可能与血管的走行分布有关。
, http://www.100md.com
甲旁减四型的CT改变基本相同，如果临床上有癫痫等神经精神症状，CT扫描脑内有多发性、对称性钙化，结合血生化的相应改变，有助于甲旁减的早期诊断。中年以上者，可有生理性苍白球钙化，其为对称性，仅限于苍白球，且无临床表现，应注意鉴别。另外颅内多发性钙化还见于Fahr氏病、结节性硬化、寄生虫病、血管性疾病等，这些钙化为非对称性，结合临床表现和血生化检查不难鉴别。■
参考文献：
[1]李鸿培.甲状旁腺机能减退症的神经精神症状及脑CT扫描(附8例报告).北京医学，1988，10：72.
[2]石福彦，等.特发性甲状旁腺机能减退症10例临床分析.临床内科杂志，1995，12：35.
[3]戴自英主编.实用内科学.第九版.北京：人民卫生出版社.1996：1974.
[4]刘秋明，等.甲状旁腺功能低下脑部CT的诊断价值.中华放射学杂志，1994，28：413.
[5]赵 力，等.CT对甲状旁腺机能低下的钙化表现及其机制探讨.医师进修杂志，1988，6：33.
收稿：1997-04-21
修回：1997-12-30, http://www.100md.com