胸腺肿瘤及并发重症肌无力的外科治疗
作者：武 昆
单位：湖南省永州市人民医院(425000)
关键词：胸腺肿瘤；外科治疗
中国现代医学杂志990341 分类号 R736.3 我院自1970年～1998年5月共收治纵隔肿瘤194例，其中胸腺肿瘤41例，占20.6%，仅次于畸胎瘤，与神经纤维瘤(20%)相近，其中14例并有重症肌无力，现总结报告如下：
1 临床资料
1.1 良性胸腺瘤
30例，男16例，女14例，年龄最小15岁，最大58岁，平均35岁。其中，合并重症肌无力13例，感胸闷不适、胸痛者4例，无症状者13例。肿瘤位于前纵隔者29例，位于后纵隔者1例，全部病例均施行肿瘤切除，无手术死亡。术后随访1～16年，6例失访，2例死于意外，2例死于其它疾病，1例手术后5年复发，半年后死于肺部感染，余19例无复发及相关并发症。病理分类：混合型12例，淋巴型8例，上皮型8例，胸腺囊肿1例，胸腺脂肪组织增生1例。
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1.2 恶性胸腺瘤
11例，男10例，女1例，年龄最小26岁，最大62岁，平均48岁，1例合并重症肌无力且严重胸痛向肩部放射，全部病例均有胸痛、胸闷，1例出现上腔静脉阻塞征。5例行手术切除，6例仅行探查及活检，其中1例合并重症肌无力者，术后死于肌无力危象。术中除1例呈圆形外，其余均呈结节状或分叶状，2例侵犯心包及主动脉，2例侵犯气管，1例侵犯上腔静脉，与周围组织粘连紧密，分界不明显。病理分类：腺癌7例，鳞癌2例，未分化癌2例。5例手术切除的病例中3例术后1～2年死亡，1例术后放疗，随访6年，情况良好，后死于肝硬化，1例3年后失访，探查的6例患者均在1年内死亡。
1.3 重症肌无力
共14例，男8例，女6例，年龄最小15岁，最大50岁，平均年龄32岁，出现症状至入院时间最短1年，最长16年，平均23个月，来院前均用过抗胆碱脂酶药，4例使用过糖皮质激素，临床表现眼睑下垂，四肢乏力，活动后加重10例，呼吸困难2例，吞咽障碍2例。14例重症肌无力除1例恶性胸腺瘤仅行探查活检，其余全部行胸骨纵切口，切除胸腺及邻近脂肪组织。术后随访1～16年并进行疗效评价。优：症状完全消失，已停服药物且恢复工作者8例(57.1%)；良：症状明显改善，药量比术前明显减少，生活能自理者3例(21.4%)；好转：症状好转，但仍需服药，生活不能自理者1例(7.1%)；无变化：症状未缓解者1例(7.1%)；加重：诱发危象、死亡1例(7.1%)。
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2 讨论
2.1 手术适应证
良性胸腺瘤有恶变倾向[1]，有人认为属交界性肿瘤，因此一经发现，应积极手术治疗，预后较好。恶性胸腺瘤单纯手术效果不佳，宜采用术后放疗以提高疗效[2]。重症肌无力的外科治疗，既往认为青年女性病程较短(5年以内)，无胸腺瘤的患者手术效果最为满意。蒋氏等报告94例中，按Osserman临床分型以ⅡA、ⅡB手术效果最佳，Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型较差，随访死亡6例，有4例为胸腺瘤患者[3]。但近来有人报告，无论性别、年龄大小，有无胸腺肿瘤，凡合并发重症肌无力者都应手术治疗[4]。本组14例，不同性别，不同年龄的患者其疗效接近，优良率达78.5%，有效率达85.6%，我们认为所有胸腺瘤并重症肌无力者，均应争取手术，但恶性胸腺瘤并发重症肌无力者，因切除率低，且可诱发肌无力危象，其手术应持慎重态度。约1/3胸腺瘤有恶性表现，术前鉴别胸腺瘤的良恶性有一定的困难，但彩色超声及CT检查有较大的参考价值，彩超示肿块边缘不规则，内部回声不均匀，血流丰富，侵犯包膜及周边脏器者应考虑为恶性，潘纪戊等[5]根据肿瘤是否侵犯到包膜以外将胸腺瘤分为非侵裂性(趋向良性)和侵裂性(趋向恶性)两种，前者表现为卵圆形或分叶状肿块，边缘清晰，CT密度与正常年青人的胸腺相似，但由于肿瘤的囊状变性，可使其密度不匀增强，扫描时肿瘤的CT密度仅有轻度增强。后者表现为边缘不清的不规则肿块，其密度较前者更不均匀，增强扫描时增强较明显，易侵犯纵隔器官，如气管、大血管、纵隔胸膜和心包，在CT上的主要特征是结构间的脂肪消失。有条件者可在术前行纵隔镜活检。
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2.2 肌无力危象的防治
手术后危象是导致手术后死亡的最常见原因之一，本组手术诱发危象4例，1例死亡，3例经抢救痊愈，其中1例反复数次发生危象达5次之多。我们体会到：术前应调整抗胆碱脂酶药物的用量，剂量个体化，以能控制症状的最小用量为好；尽量消除引发危象的诱因，如：感染、高热、疲劳、精神刺激和水电解质紊乱(脱水症、低钾血症、高镁血症等)；避免使用阻滞神经肌肉传递的药物，麻醉中不用司可林、箭毒等肌肉松驰剂，我们选用高位硬膜外置管+气管插管控制呼吸，用小剂量的异氟醚等镇静镇痛来完成手术，减少了全身镇静药物的用量，有利于手术后恢复。手术以胸骨正中切口较好，可较好地显露术野，以利于完整切除肿瘤及周边脂肪组织；严密观察，一旦出现危象，及时行气管切开，用呼吸器辅助呼吸是抢救成功的关键。这使我们有足够的时间来准确鉴别肌无力危象及胆碱能危象，并予以相应处理，也有利于吸痰，保持呼吸道通畅，另外也有利于度过糖皮质激素治疗初期所致的一过性症状加重期；及时利用腾喜龙(tensilon)试验及新斯的明试验来鉴别两个危象，指导治疗；抓紧时机用大剂量类固醇疗法抑制体液免疫反应和抗体的产生。我们3例均使用地塞米松40～60mg静脉推注，1次/d效果明显。
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参考文献
1 方荣宝.胸腺肿瘤及重症肌无力的外科治疗.中华外科杂志，1981；19：514
2 Weissberg D. Thymoma.Ann Surg,1973;16:141
3 蒋耀光.胸腺切除治疗重症肌无力症远期疗效分析.中华外科杂志，1993；31：765
4 Harard CWH.Progress in myasthenia gravis.Brit Med J,1973;3:437
5 潘纪戊.纵隔异常.见：李果珍主编.全身CT诊断学.北京：中国科学技术出版社，1994：312
1998-10-22收稿, 百拇医药
单位：湖南省永州市人民医院(425000)
关键词：胸腺肿瘤；外科治疗
中国现代医学杂志990341 分类号 R736.3 我院自1970年～1998年5月共收治纵隔肿瘤194例，其中胸腺肿瘤41例，占20.6%，仅次于畸胎瘤，与神经纤维瘤(20%)相近，其中14例并有重症肌无力，现总结报告如下：
1 临床资料
1.1 良性胸腺瘤
30例，男16例，女14例，年龄最小15岁，最大58岁，平均35岁。其中，合并重症肌无力13例，感胸闷不适、胸痛者4例，无症状者13例。肿瘤位于前纵隔者29例，位于后纵隔者1例，全部病例均施行肿瘤切除，无手术死亡。术后随访1～16年，6例失访，2例死于意外，2例死于其它疾病，1例手术后5年复发，半年后死于肺部感染，余19例无复发及相关并发症。病理分类：混合型12例，淋巴型8例，上皮型8例，胸腺囊肿1例，胸腺脂肪组织增生1例。
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1.2 恶性胸腺瘤
11例，男10例，女1例，年龄最小26岁，最大62岁，平均48岁，1例合并重症肌无力且严重胸痛向肩部放射，全部病例均有胸痛、胸闷，1例出现上腔静脉阻塞征。5例行手术切除，6例仅行探查及活检，其中1例合并重症肌无力者，术后死于肌无力危象。术中除1例呈圆形外，其余均呈结节状或分叶状，2例侵犯心包及主动脉，2例侵犯气管，1例侵犯上腔静脉，与周围组织粘连紧密，分界不明显。病理分类：腺癌7例，鳞癌2例，未分化癌2例。5例手术切除的病例中3例术后1～2年死亡，1例术后放疗，随访6年，情况良好，后死于肝硬化，1例3年后失访，探查的6例患者均在1年内死亡。
1.3 重症肌无力
共14例，男8例，女6例，年龄最小15岁，最大50岁，平均年龄32岁，出现症状至入院时间最短1年，最长16年，平均23个月，来院前均用过抗胆碱脂酶药，4例使用过糖皮质激素，临床表现眼睑下垂，四肢乏力，活动后加重10例，呼吸困难2例，吞咽障碍2例。14例重症肌无力除1例恶性胸腺瘤仅行探查活检，其余全部行胸骨纵切口，切除胸腺及邻近脂肪组织。术后随访1～16年并进行疗效评价。优：症状完全消失，已停服药物且恢复工作者8例(57.1%)；良：症状明显改善，药量比术前明显减少，生活能自理者3例(21.4%)；好转：症状好转，但仍需服药，生活不能自理者1例(7.1%)；无变化：症状未缓解者1例(7.1%)；加重：诱发危象、死亡1例(7.1%)。
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2 讨论
2.1 手术适应证
良性胸腺瘤有恶变倾向[1]，有人认为属交界性肿瘤，因此一经发现，应积极手术治疗，预后较好。恶性胸腺瘤单纯手术效果不佳，宜采用术后放疗以提高疗效[2]。重症肌无力的外科治疗，既往认为青年女性病程较短(5年以内)，无胸腺瘤的患者手术效果最为满意。蒋氏等报告94例中，按Osserman临床分型以ⅡA、ⅡB手术效果最佳，Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型较差，随访死亡6例，有4例为胸腺瘤患者[3]。但近来有人报告，无论性别、年龄大小，有无胸腺肿瘤，凡合并发重症肌无力者都应手术治疗[4]。本组14例，不同性别，不同年龄的患者其疗效接近，优良率达78.5%，有效率达85.6%，我们认为所有胸腺瘤并重症肌无力者，均应争取手术，但恶性胸腺瘤并发重症肌无力者，因切除率低，且可诱发肌无力危象，其手术应持慎重态度。约1/3胸腺瘤有恶性表现，术前鉴别胸腺瘤的良恶性有一定的困难，但彩色超声及CT检查有较大的参考价值，彩超示肿块边缘不规则，内部回声不均匀，血流丰富，侵犯包膜及周边脏器者应考虑为恶性，潘纪戊等[5]根据肿瘤是否侵犯到包膜以外将胸腺瘤分为非侵裂性(趋向良性)和侵裂性(趋向恶性)两种，前者表现为卵圆形或分叶状肿块，边缘清晰，CT密度与正常年青人的胸腺相似，但由于肿瘤的囊状变性，可使其密度不匀增强，扫描时肿瘤的CT密度仅有轻度增强。后者表现为边缘不清的不规则肿块，其密度较前者更不均匀，增强扫描时增强较明显，易侵犯纵隔器官，如气管、大血管、纵隔胸膜和心包，在CT上的主要特征是结构间的脂肪消失。有条件者可在术前行纵隔镜活检。
, 百拇医药
2.2 肌无力危象的防治
手术后危象是导致手术后死亡的最常见原因之一，本组手术诱发危象4例，1例死亡，3例经抢救痊愈，其中1例反复数次发生危象达5次之多。我们体会到：术前应调整抗胆碱脂酶药物的用量，剂量个体化，以能控制症状的最小用量为好；尽量消除引发危象的诱因，如：感染、高热、疲劳、精神刺激和水电解质紊乱(脱水症、低钾血症、高镁血症等)；避免使用阻滞神经肌肉传递的药物，麻醉中不用司可林、箭毒等肌肉松驰剂，我们选用高位硬膜外置管+气管插管控制呼吸，用小剂量的异氟醚等镇静镇痛来完成手术，减少了全身镇静药物的用量，有利于手术后恢复。手术以胸骨正中切口较好，可较好地显露术野，以利于完整切除肿瘤及周边脂肪组织；严密观察，一旦出现危象，及时行气管切开，用呼吸器辅助呼吸是抢救成功的关键。这使我们有足够的时间来准确鉴别肌无力危象及胆碱能危象，并予以相应处理，也有利于吸痰，保持呼吸道通畅，另外也有利于度过糖皮质激素治疗初期所致的一过性症状加重期；及时利用腾喜龙(tensilon)试验及新斯的明试验来鉴别两个危象，指导治疗；抓紧时机用大剂量类固醇疗法抑制体液免疫反应和抗体的产生。我们3例均使用地塞米松40～60mg静脉推注，1次/d效果明显。
, 百拇医药
参考文献
1 方荣宝.胸腺肿瘤及重症肌无力的外科治疗.中华外科杂志，1981；19：514
2 Weissberg D. Thymoma.Ann Surg,1973;16:141
3 蒋耀光.胸腺切除治疗重症肌无力症远期疗效分析.中华外科杂志，1993；31：765
4 Harard CWH.Progress in myasthenia gravis.Brit Med J,1973;3:437
5 潘纪戊.纵隔异常.见：李果珍主编.全身CT诊断学.北京：中国科学技术出版社，1994：312
1998-10-22收稿, 百拇医药