成人巨大肝母细胞瘤手术切除1例报告
作者：贾随旺 叶方鹏 李朝龙
单位：第一军医大学南方医院肝胆血管外科，广州，510515
关键词：肝母细胞瘤
第一军医大学学报990352 中图分类号：R735.7
1 病例报告
患者男，18岁，因右上腹持续性胀痛1月，乏力、纳差伴发热20余天，双下肢浮肿10d，由消化科转入。查体：营养不良，极度消瘦。腹部高度膨隆，胸腹壁浅静脉怒张，剑突下可扪及15cm ´ 20cm肿物，质硬，有触痛，腰背部、阴囊及双下肢高度水肿。辅助检查：总胆红素35.3mmol/L，白蛋白29.0g/L，球蛋白30.0g/L，HBsAg(-)，AFP<25mg/L。B超示肝右叶巨大囊实性占位。CT示肝右叶多分隔囊实性低密度影，有包膜，边界清楚，推挤肝向左移位，右肾向后下移位，下腔静脉受压。剖腹探查：取右侧经腹直肌切口进腹，见肿瘤占据整个右半肝，大小约35cm´30cm´ 25cm，囊实性，与膈肌粘连紧密，肝门粘连且被推向左侧，术野显露困难，遂向上延长切口，剪开部分膈肌扩大术野。仔细解剖肝门，分离结扎右肝动脉及门静脉右后支，采用刮吸法断肝，一一结扎。切断五支粗大的肝短静脉至下腔静脉完全裸露，完整切除肿瘤。瘤体重6kg。剖面红黄相间，内有大量出血坏死灶。病理诊断：肝母细胞瘤(混合型，间质成分多于上皮成分)。术后第2天双下肢、阴囊水肿消退，3周后痊愈出院。
2 讨论
肝母细胞瘤是来源于肝胚胎组织的恶性实体瘤，约95%的肝母细胞瘤病例是发生在5岁以下儿童，尤其是2岁以下幼儿，成人极为少见，本例成人瘤重达6 kg则属罕见。肝母细胞瘤是由上皮及间质两种成分组成，组织病理一般将其分为未分化型、胚胎型、胎儿型和混合型四型，其中未分化型与胚胎型预后差，易发生转移，常见转移部位为淋巴结及肺。其临床特点为：(1)发病年龄多在2岁以内，年龄越小，死亡率越高。(2)常以右上腹出现巨大包块且迅速增大，伴纳差、消瘦为主要临床表现。(3)肿瘤巨大时可压迫下腔静脉出现腹水、双下肢水肿。(4)甲胎蛋白(AFP)阳性率可高达90%～100%，AFP水平高低与肿瘤大小无关，但可作为监测肿瘤切除是否完全及术后复发的可靠依据。(5)肝母细胞瘤发病年龄小，肝细胞再生能力强，一般不伴有肝硬化，术后恢复较快。(6)影像学检查肿瘤多位于肝右叶，单发，边界清楚，内部可有坏死灶或钙化，有较强的特异性。肝母细胞瘤的治疗以外科手术切除为主要手段，如能完整切除肿瘤，预后可令人满意。但发生于成人的肝母细胞瘤较为少见，常易被误诊为肝癌、肝肉瘤甚至腹膜后肿瘤而放弃手术治疗。因此，临床工作中对于成人肝脏肿瘤，尤其是肿瘤巨大，边界清楚，且不伴有肝硬化者，要考虑到肝母细胞瘤的可能性，尽量做到早期诊断，早期手术切除。
作者简介：贾随旺，男，1968年出生；1992年毕业于第四军医大学医疗系；硕士，主治医师
(收稿日期：1999-05-28), http://www.100md.com
单位：第一军医大学南方医院肝胆血管外科，广州，510515
关键词：肝母细胞瘤
第一军医大学学报990352 中图分类号：R735.7
1 病例报告
患者男，18岁，因右上腹持续性胀痛1月，乏力、纳差伴发热20余天，双下肢浮肿10d，由消化科转入。查体：营养不良，极度消瘦。腹部高度膨隆，胸腹壁浅静脉怒张，剑突下可扪及15cm ´ 20cm肿物，质硬，有触痛，腰背部、阴囊及双下肢高度水肿。辅助检查：总胆红素35.3mmol/L，白蛋白29.0g/L，球蛋白30.0g/L，HBsAg(-)，AFP<25mg/L。B超示肝右叶巨大囊实性占位。CT示肝右叶多分隔囊实性低密度影，有包膜，边界清楚，推挤肝向左移位，右肾向后下移位，下腔静脉受压。剖腹探查：取右侧经腹直肌切口进腹，见肿瘤占据整个右半肝，大小约35cm´30cm´ 25cm，囊实性，与膈肌粘连紧密，肝门粘连且被推向左侧，术野显露困难，遂向上延长切口，剪开部分膈肌扩大术野。仔细解剖肝门，分离结扎右肝动脉及门静脉右后支，采用刮吸法断肝，一一结扎。切断五支粗大的肝短静脉至下腔静脉完全裸露，完整切除肿瘤。瘤体重6kg。剖面红黄相间，内有大量出血坏死灶。病理诊断：肝母细胞瘤(混合型，间质成分多于上皮成分)。术后第2天双下肢、阴囊水肿消退，3周后痊愈出院。
2 讨论
肝母细胞瘤是来源于肝胚胎组织的恶性实体瘤，约95%的肝母细胞瘤病例是发生在5岁以下儿童，尤其是2岁以下幼儿，成人极为少见，本例成人瘤重达6 kg则属罕见。肝母细胞瘤是由上皮及间质两种成分组成，组织病理一般将其分为未分化型、胚胎型、胎儿型和混合型四型，其中未分化型与胚胎型预后差，易发生转移，常见转移部位为淋巴结及肺。其临床特点为：(1)发病年龄多在2岁以内，年龄越小，死亡率越高。(2)常以右上腹出现巨大包块且迅速增大，伴纳差、消瘦为主要临床表现。(3)肿瘤巨大时可压迫下腔静脉出现腹水、双下肢水肿。(4)甲胎蛋白(AFP)阳性率可高达90%～100%，AFP水平高低与肿瘤大小无关，但可作为监测肿瘤切除是否完全及术后复发的可靠依据。(5)肝母细胞瘤发病年龄小，肝细胞再生能力强，一般不伴有肝硬化，术后恢复较快。(6)影像学检查肿瘤多位于肝右叶，单发，边界清楚，内部可有坏死灶或钙化，有较强的特异性。肝母细胞瘤的治疗以外科手术切除为主要手段，如能完整切除肿瘤，预后可令人满意。但发生于成人的肝母细胞瘤较为少见，常易被误诊为肝癌、肝肉瘤甚至腹膜后肿瘤而放弃手术治疗。因此，临床工作中对于成人肝脏肿瘤，尤其是肿瘤巨大，边界清楚，且不伴有肝硬化者，要考虑到肝母细胞瘤的可能性，尽量做到早期诊断，早期手术切除。
作者简介：贾随旺，男，1968年出生；1992年毕业于第四军医大学医疗系；硕士，主治医师
(收稿日期：1999-05-28), http://www.100md.com