小儿淋巴瘤合并上腔静脉压迫综合征
作者：翟力平 陆凤娟 吴长根
单位：上海医科大学儿科医院*
关键词：上腔静脉压迫综合征；淋巴瘤，恶性；非霍奇金淋巴瘤
临床血液学杂志990307 摘要 目的：分析恶性淋巴瘤合并上腔静脉压迫综合征(Superior vena cava syndrome,SVCS)的发生、临床表现及治疗效果。方法：回顾性调查分析。结果：1973～1998年5月在上海医科大学儿科医院住院的具纵隔肿块的小儿恶性淋巴瘤56例，合并SVCS的28例(50.0%)。其中霍奇金病1例，非霍奇金淋巴瘤27例，经淋巴结活检、骨髓穿刺或(和)胸水脱落细胞检查病理学证实，X线胸片或(和)CT证实纵膈肿块。表现：气急21例、咳嗽9例、头面部肿胀12例、颈静脉怒张11例、端坐呼吸9例。25例给予化疗，均有效缓解了压迫症状，其中5例CR并存活至今。有5例患儿在病理确诊前由于SVCS症状严重分别静脉给予类固醇激素或速尿单药治疗，都能不同程度地缓解压迫症状。结论：纵隔淋巴瘤在得到病理确诊前如果SVCS严重并威胁生命时，可先用皮质激素、速尿等缓解症状。
, 百拇医药
Lymphomas of Children with Superior Vena Cava Syndrome
Zai Liping,Lu Fengjuan,Wu Changgeng,et al
Children′s Hospital of Shanghai Medical University，200032
Abstract： To study superior vena cava syndrome (SVCS) secondary to malignant lymphoma. Methods: 56 children with mediastinal lymphoma. Results:28 of them had SVCS. All were diagnosed by lymph node biopsy, thoracenthesis or/and bone marrow aspiration. Hodgkin′s disease for 1 patient and non Hodgkin′s lymphoma for 27 patients. The mediastinal mass were confirmed by X ray and/or computed tomographic. In 28 children 21 had dyspnea, 9 had cough, 9 had orthopnea, 12 had swelling of head and neck, and 11 had venous engorgement. 25 of 28 were treated by chemotherapy and responsed. The symptoms of SVCS were remitted. 5/25 achieved CR and they were still alive. Conclusion: It suggests that, steroid and furosemide should be given before diagnosis if the patient is under extreme emergent condition.
, http://www.100md.com
Key words Superior vena cava syndrome Lymphoma NHL
上腔静脉压迫综合征(Superior vena cava syndrome,SVCS)在儿科多发生于胸腔、纵隔各种肿瘤，如恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤等。常见症状为气急、咳嗽、紫钳、头面部肿胀、颈静脉怒张及胸壁静脉显露并威胁生命。本文回顾1973～1998年在上海医科大学儿科医院住院的具有纵隔肿块的小儿恶性淋巴瘤56例，合并SVCS 28例，分析SVCS的发生、临床表现及治疗效果。
1 材料和方法
1.1 病人来源 1973年1月～1998年5月在本院住院的具纵膈肿块的恶性淋巴瘤患儿56例，年龄1～13岁，男47例，女9例。所有病例都经病理确诊为恶性淋巴瘤。
1.2 观察方法 治疗前后临床表现：气急、咳嗽、紫绀、头面部水肿、端坐位、颈静脉怒张及胸壁静脉显露等；实验室检查：X线胸片和(或)胸部 CT证实纵膈肿块；病理检查经淋巴结活检、纵隔肿块活检、骨髓穿刺和(或)胸水脱落细胞检查。
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1.3 统计学方法 t检验。
2 结果
56例恶性淋巴瘤患儿中2例为霍奇金病(HD)，余54例均为非霍奇金淋巴瘤(NHL)，其中Ⅲ期21例，Ⅳ期33例。56例淋巴瘤中，合并SVCS的28例(50.0%，其中HD 1例、NHL 27例)。NHLⅢ期12例、Ⅳ期15例。病理分型见表1。该28例与总体56例病理分型中T细胞性例数均比B细胞性例数多，约为2.5～3∶1。28例患儿中男25例，女3例。年龄<3岁2例，3～6岁6例，≥6岁20例。
表1 56例恶性淋巴瘤病理分型 病理分型
SVCS(+)
SVCS(-)
合计
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HD
1
1
2
免疫分型
T细胞性
5
6
11
B细胞性
2
2
4
非免疫分型
, 百拇医药
淋巴母细胞性
3
4
7
淋巴细胞性
3
2
5
大无裂
0
2
2
小无裂
0
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1
1
多型细胞性
0
1
1
组织细胞性
2
2
4
未分型
12
7
19
, 百拇医药
合 计
28
28
56
56例淋巴瘤患儿及28例有SVCS者合并其他部位浸润，如颈淋巴结肿大、腹腔淋巴结肿大或腹块、胸水、骨髓浸润、颅内浸润及合并心脏损害的情况见表2。56例合并心肌损害及心包积液分别占16.1%，7.1%，而28例伴SVCS者分别为28.6%，14.6%，后二者所占比例较总体56例明显高，差别有显著意义(u=2.12，P<0.02)。
28例SVCS患儿的临床表现：气急21例，头面部肿胀12例，颈静脉怒张11例，紫绀、咳嗽、端坐呼吸各9例，胸壁静脉显露6例。
将56例淋巴瘤按发病日期分成1973～1985年前12年，以及1986～1998年后12年。前12年有纵隔肿块的淋巴瘤患儿16例，发生SVCS者12例，占75.0%；其中3例初诊时无SVCS，是在治疗过程中肿块增大而出现的；另2例在当地误诊时间较长而发展成SVCS。后12年有纵隔肿块的淋巴瘤患儿40例，合并SVCS的16例，占40.0%。前后二阶段SVCS发生率经统计学处理，其差别有显著意义(u=2.366，P<0.02)。28例SVCS确诊后除2例家属放弃治疗、1例化疗当天死亡外，其余25例都给予化疗。分别于化疗后1～3 d SVCS症状缓解。化疗方案按年代先后分别为：COP、COPP、COAP、AOAP、CHOP、CHOA和COMP等。25例化疗后肿块都不同程度地缩小，CR 5例并存活至今已0.5～7年(发病日期为1990年后)，PR 1例至今已10个月；肿块缩小好转后失访8例；治疗过程中肿块重又增大或转脑白而病情恶化、死亡11例。5例患儿由于SVCS症状严重，在作淋巴结活检或骨穿后等待病理报告时，3例曾临时静脉用单剂皮质醇激素(地塞米松)，2例用速尿，均能在短时期内部分缓解症状〔剂量：速尿1 mg/(kg.次)；地塞米松0.3 mg/(kg.次)〕。表2 56例恶性淋巴瘤合并其他部位浸润 浸润部位
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SVCS(+)
SVCS(-)
合计
颈淋巴结
13
16
29
腹腔
12
19
31
胸水
12
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9
21
骨髓
15
13
28
颅内
1
4
5
心肌损害
8
1
9
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心包积液
4
0
4
合计
28
28
56
3 讨论
由纵隔肿瘤压迫上腔静脉而造成静脉回流受阻为SVCS。如同时压迫气管，又称上纵隔综合征(Superior mediastinal syndrome, SMS)。由于可危及生命，属于肿瘤急症。据认为SVCS在儿童中罕见〔1，2〕。近年有不同的报道，如美国St.Jude Children′s Research Hospital报道，1973～1988年15年中治疗24例SVCS〔3，4〕。本文回顾过去的24年中，本院收治的有纵隔肿块的恶性淋巴瘤56例，其中半数有程度轻重不等的SVCS发生，说明SVCS在本组儿童纵隔淋巴瘤中发生率并不低。一般认为，T细胞性淋巴瘤易发生纵隔肿块。近年也有不少报道原发于纵隔的B细胞性淋巴瘤合并SVCS率高且预后差〔5〕。本文T细胞性病例较B细胞性为多，未作免疫分型，39例中淋巴母细胞性7例，而淋巴母细胞95%是属于T细胞性，多形细胞性(1例)亦有一部分是T细胞性。本组有SVCS者合并心肌损害和心包积液者明显较多，说明有SVCS时影响心脏功能，而心功能损害可加重SVCS症状。比较前后两个12年的发病情况，后12年SVCS发病率明显降低。究其原因，就医条件改善、家属的重视程度提高固然是重要原因；1986年以后蒽环类抗菌素的应用使得淋巴瘤化疗效果改善，亦有重要作用。本文28例中CR 5例均为90年代发病的，而化疗中肿瘤重新增大产生SVCS的例数，前12年较后12年为多(3∶1)。另外，CT检查的开展使得纵隔肿瘤检出率增高，并因此及时治疗，使后12年SVCS发病率降低。治疗SVCS关键使肿块缩小而解除压迫。本文接受治疗的25例无1例外在化疗开始的1～3 d后SVCS症状明显或完全缓解。尽管某些患儿最终因耐药而恶化，并有1例再度发生严重的SVCS，但化疗仍不失为一有效的治疗方法。本文有5例患儿在尚未得到病理确诊时有严重SVCS，因未确诊而尚未开始联合化疗，其中3例因高度怀疑淋巴瘤而静脉
, 百拇医药
使用皮质醇激素，使肿块缩小，缓解压迫；另2例由于尿量明显减少并伴颜面肿胀、端坐呼吸而使用速尿，使患儿排尿增加，气急得到部分缓解。考虑其机理，激素由于可使淋巴系统恶性细胞凋亡而达到肿瘤缩小减少压迫的效果；速尿可能因利尿减少了回心血量，静脉压减低而间接改善了SVCS。由于SVCS的危险性，在明确病理诊断前可先用静脉皮质醇激素或(和)速尿以减轻症状，为正规治疗争取时间。
*邮政编码：上海市，200032
参考文献
[1] Lange B,O′Neill JA,Goldwein joel W,et al.Oncologic Emergencies.Principles and Practice of Pediatric Oncology.third edition.edited by philip A.Pizzo and David G.Poplack.Lippincott-Raven.Publishers Philadelphia,1997,1025:1031～1033
, 百拇医药
[2] Kelly KM,Lange B.Oncologic emergencies.Pediar Clin North Am,1997,11(1):809～811
[3] Ingram L,Rivera GK,Shapiro DN.Superior vena cava syndrome associated with childhood malignancy:analysis of 24 cases.Med Pediatr Oncol,1990,18(6):476～479
[4] Yellin A,Rosen A,Reichert N,et al.Superior vena cava syndrome.The myth-the facts.Am Rev Respir Dis,1990,141(5 Pt 1):1114～1118
[5] Lazzarino M,Oulandi E,Paulli M,et al.Treatment outcone and prognostic factors for primary mediastina (thymic) B-cell lymphona:a multicenter study of 106 patients.J Clin Oncol,1997 Apr,15(4):1646～1649
[6] Escalante OP.Causes and management of superior vena cava syndrome.Oncology Huntingt,1993,7(6):61～65
1998-10-12 收稿, 百拇医药
单位：上海医科大学儿科医院*
关键词：上腔静脉压迫综合征；淋巴瘤，恶性；非霍奇金淋巴瘤
临床血液学杂志990307 摘要 目的：分析恶性淋巴瘤合并上腔静脉压迫综合征(Superior vena cava syndrome,SVCS)的发生、临床表现及治疗效果。方法：回顾性调查分析。结果：1973～1998年5月在上海医科大学儿科医院住院的具纵隔肿块的小儿恶性淋巴瘤56例，合并SVCS的28例(50.0%)。其中霍奇金病1例，非霍奇金淋巴瘤27例，经淋巴结活检、骨髓穿刺或(和)胸水脱落细胞检查病理学证实，X线胸片或(和)CT证实纵膈肿块。表现：气急21例、咳嗽9例、头面部肿胀12例、颈静脉怒张11例、端坐呼吸9例。25例给予化疗，均有效缓解了压迫症状，其中5例CR并存活至今。有5例患儿在病理确诊前由于SVCS症状严重分别静脉给予类固醇激素或速尿单药治疗，都能不同程度地缓解压迫症状。结论：纵隔淋巴瘤在得到病理确诊前如果SVCS严重并威胁生命时，可先用皮质激素、速尿等缓解症状。
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Lymphomas of Children with Superior Vena Cava Syndrome
Zai Liping,Lu Fengjuan,Wu Changgeng,et al
Children′s Hospital of Shanghai Medical University，200032
Abstract： To study superior vena cava syndrome (SVCS) secondary to malignant lymphoma. Methods: 56 children with mediastinal lymphoma. Results:28 of them had SVCS. All were diagnosed by lymph node biopsy, thoracenthesis or/and bone marrow aspiration. Hodgkin′s disease for 1 patient and non Hodgkin′s lymphoma for 27 patients. The mediastinal mass were confirmed by X ray and/or computed tomographic. In 28 children 21 had dyspnea, 9 had cough, 9 had orthopnea, 12 had swelling of head and neck, and 11 had venous engorgement. 25 of 28 were treated by chemotherapy and responsed. The symptoms of SVCS were remitted. 5/25 achieved CR and they were still alive. Conclusion: It suggests that, steroid and furosemide should be given before diagnosis if the patient is under extreme emergent condition.
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Key words Superior vena cava syndrome Lymphoma NHL
上腔静脉压迫综合征(Superior vena cava syndrome,SVCS)在儿科多发生于胸腔、纵隔各种肿瘤，如恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤等。常见症状为气急、咳嗽、紫钳、头面部肿胀、颈静脉怒张及胸壁静脉显露并威胁生命。本文回顾1973～1998年在上海医科大学儿科医院住院的具有纵隔肿块的小儿恶性淋巴瘤56例，合并SVCS 28例，分析SVCS的发生、临床表现及治疗效果。
1 材料和方法
1.1 病人来源 1973年1月～1998年5月在本院住院的具纵膈肿块的恶性淋巴瘤患儿56例，年龄1～13岁，男47例，女9例。所有病例都经病理确诊为恶性淋巴瘤。
1.2 观察方法 治疗前后临床表现：气急、咳嗽、紫绀、头面部水肿、端坐位、颈静脉怒张及胸壁静脉显露等；实验室检查：X线胸片和(或)胸部 CT证实纵膈肿块；病理检查经淋巴结活检、纵隔肿块活检、骨髓穿刺和(或)胸水脱落细胞检查。
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1.3 统计学方法 t检验。
2 结果
56例恶性淋巴瘤患儿中2例为霍奇金病(HD)，余54例均为非霍奇金淋巴瘤(NHL)，其中Ⅲ期21例，Ⅳ期33例。56例淋巴瘤中，合并SVCS的28例(50.0%，其中HD 1例、NHL 27例)。NHLⅢ期12例、Ⅳ期15例。病理分型见表1。该28例与总体56例病理分型中T细胞性例数均比B细胞性例数多，约为2.5～3∶1。28例患儿中男25例，女3例。年龄<3岁2例，3～6岁6例，≥6岁20例。
表1 56例恶性淋巴瘤病理分型 病理分型
SVCS(+)
SVCS(-)
合计
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HD
1
1
2
免疫分型
T细胞性
5
6
11
B细胞性
2
2
4
非免疫分型
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淋巴母细胞性
3
4
7
淋巴细胞性
3
2
5
大无裂
0
2
2
小无裂
0
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1
1
多型细胞性
0
1
1
组织细胞性
2
2
4
未分型
12
7
19
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合 计
28
28
56
56例淋巴瘤患儿及28例有SVCS者合并其他部位浸润，如颈淋巴结肿大、腹腔淋巴结肿大或腹块、胸水、骨髓浸润、颅内浸润及合并心脏损害的情况见表2。56例合并心肌损害及心包积液分别占16.1%，7.1%，而28例伴SVCS者分别为28.6%，14.6%，后二者所占比例较总体56例明显高，差别有显著意义(u=2.12，P<0.02)。
28例SVCS患儿的临床表现：气急21例，头面部肿胀12例，颈静脉怒张11例，紫绀、咳嗽、端坐呼吸各9例，胸壁静脉显露6例。
将56例淋巴瘤按发病日期分成1973～1985年前12年，以及1986～1998年后12年。前12年有纵隔肿块的淋巴瘤患儿16例，发生SVCS者12例，占75.0%；其中3例初诊时无SVCS，是在治疗过程中肿块增大而出现的；另2例在当地误诊时间较长而发展成SVCS。后12年有纵隔肿块的淋巴瘤患儿40例，合并SVCS的16例，占40.0%。前后二阶段SVCS发生率经统计学处理，其差别有显著意义(u=2.366，P<0.02)。28例SVCS确诊后除2例家属放弃治疗、1例化疗当天死亡外，其余25例都给予化疗。分别于化疗后1～3 d SVCS症状缓解。化疗方案按年代先后分别为：COP、COPP、COAP、AOAP、CHOP、CHOA和COMP等。25例化疗后肿块都不同程度地缩小，CR 5例并存活至今已0.5～7年(发病日期为1990年后)，PR 1例至今已10个月；肿块缩小好转后失访8例；治疗过程中肿块重又增大或转脑白而病情恶化、死亡11例。5例患儿由于SVCS症状严重，在作淋巴结活检或骨穿后等待病理报告时，3例曾临时静脉用单剂皮质醇激素(地塞米松)，2例用速尿，均能在短时期内部分缓解症状〔剂量：速尿1 mg/(kg.次)；地塞米松0.3 mg/(kg.次)〕。表2 56例恶性淋巴瘤合并其他部位浸润 浸润部位
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SVCS(+)
SVCS(-)
合计
颈淋巴结
13
16
29
腹腔
12
19
31
胸水
12
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9
21
骨髓
15
13
28
颅内
1
4
5
心肌损害
8
1
9
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心包积液
4
0
4
合计
28
28
56
3 讨论
由纵隔肿瘤压迫上腔静脉而造成静脉回流受阻为SVCS。如同时压迫气管，又称上纵隔综合征(Superior mediastinal syndrome, SMS)。由于可危及生命，属于肿瘤急症。据认为SVCS在儿童中罕见〔1，2〕。近年有不同的报道，如美国St.Jude Children′s Research Hospital报道，1973～1988年15年中治疗24例SVCS〔3，4〕。本文回顾过去的24年中，本院收治的有纵隔肿块的恶性淋巴瘤56例，其中半数有程度轻重不等的SVCS发生，说明SVCS在本组儿童纵隔淋巴瘤中发生率并不低。一般认为，T细胞性淋巴瘤易发生纵隔肿块。近年也有不少报道原发于纵隔的B细胞性淋巴瘤合并SVCS率高且预后差〔5〕。本文T细胞性病例较B细胞性为多，未作免疫分型，39例中淋巴母细胞性7例，而淋巴母细胞95%是属于T细胞性，多形细胞性(1例)亦有一部分是T细胞性。本组有SVCS者合并心肌损害和心包积液者明显较多，说明有SVCS时影响心脏功能，而心功能损害可加重SVCS症状。比较前后两个12年的发病情况，后12年SVCS发病率明显降低。究其原因，就医条件改善、家属的重视程度提高固然是重要原因；1986年以后蒽环类抗菌素的应用使得淋巴瘤化疗效果改善，亦有重要作用。本文28例中CR 5例均为90年代发病的，而化疗中肿瘤重新增大产生SVCS的例数，前12年较后12年为多(3∶1)。另外，CT检查的开展使得纵隔肿瘤检出率增高，并因此及时治疗，使后12年SVCS发病率降低。治疗SVCS关键使肿块缩小而解除压迫。本文接受治疗的25例无1例外在化疗开始的1～3 d后SVCS症状明显或完全缓解。尽管某些患儿最终因耐药而恶化，并有1例再度发生严重的SVCS，但化疗仍不失为一有效的治疗方法。本文有5例患儿在尚未得到病理确诊时有严重SVCS，因未确诊而尚未开始联合化疗，其中3例因高度怀疑淋巴瘤而静脉
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使用皮质醇激素，使肿块缩小，缓解压迫；另2例由于尿量明显减少并伴颜面肿胀、端坐呼吸而使用速尿，使患儿排尿增加，气急得到部分缓解。考虑其机理，激素由于可使淋巴系统恶性细胞凋亡而达到肿瘤缩小减少压迫的效果；速尿可能因利尿减少了回心血量，静脉压减低而间接改善了SVCS。由于SVCS的危险性，在明确病理诊断前可先用静脉皮质醇激素或(和)速尿以减轻症状，为正规治疗争取时间。
*邮政编码：上海市，200032
参考文献
[1] Lange B,O′Neill JA,Goldwein joel W,et al.Oncologic Emergencies.Principles and Practice of Pediatric Oncology.third edition.edited by philip A.Pizzo and David G.Poplack.Lippincott-Raven.Publishers Philadelphia,1997,1025:1031～1033
, 百拇医药
[2] Kelly KM,Lange B.Oncologic emergencies.Pediar Clin North Am,1997,11(1):809～811
[3] Ingram L,Rivera GK,Shapiro DN.Superior vena cava syndrome associated with childhood malignancy:analysis of 24 cases.Med Pediatr Oncol,1990,18(6):476～479
[4] Yellin A,Rosen A,Reichert N,et al.Superior vena cava syndrome.The myth-the facts.Am Rev Respir Dis,1990,141(5 Pt 1):1114～1118
[5] Lazzarino M,Oulandi E,Paulli M,et al.Treatment outcone and prognostic factors for primary mediastina (thymic) B-cell lymphona:a multicenter study of 106 patients.J Clin Oncol,1997 Apr,15(4):1646～1649
[6] Escalante OP.Causes and management of superior vena cava syndrome.Oncology Huntingt,1993,7(6):61～65
1998-10-12 收稿, 百拇医药