骨髓增生异常综合征合并白塞病一例
作者：王莲 刘卓刚
单位：刘卓刚 中国医科大学第二临床学院血液科*；王莲 进修医师，沈阳市第六人民医院(110006)
关键词：骨髓增生异常综合征 白塞病/合并症
临床血液学杂志990321 1 病例介绍
患者，男，46岁。1998年5月18日以“周身乏力1年、反复四肢硬结、红肿半年”为主诉入院。1年前无诱因周身乏力，伴间断发热，口腔溃疡，经抗炎治疗无效。半年前间歇出现四肢皮下条、块状硬结，局部红、肿、热、痛，1～2周自然消退，伴四肢关节疼痛，无游走性。查体：体温37.8℃，贫血貌，双眼球结膜充血，睑结膜苍白。舌尖及其侧缘分别可见直径0.2 cm和0.4 cm小溃疡。面部可见毛囊炎样皮疹，周围红晕。双前臂片状充血，可触及2.0 cm×14.0 cm、2.5 cm×10.0 cm条、块状硬结，高出皮面，轻度触痛。右前臂浅表静脉发红，皮温增高，压痛明显，可触及索状静脉。双手背输液针刺部位见小脓肿。双下肢散在淡红色蚕豆大小结节。双足背大片状紫红色，触之较硬，有触痛，皮温较高。会阴部未见溃疡，心肺无异常，肝脾未及，关节无红肿及活动障碍。辅助检查：Hb 60 g/L，WBC 3.1×109/L，PT 194×109/L，RC 1.5%，白细胞分类正常。尿、便常规正常，肾功能及血糖正常。血清ALT 53 U/L，ENA谱阴性，ds-DNA阴性，IgG、IgM、IgA均在正常范围，CEA 1.9 μg/L，HIV阴性，RPR阴性。胸部X线片：心肺无异常。眼科检查：双侧性结膜炎。目前眼部无白塞病表现。骨髓象：骨髓增生减低。粒系占63.2，早幼粒6.2%，可见部分粒细胞核浆发育不平衡、双核幼稚细胞，红系16.8%，以中、晚幼红为主，可见巨幼样改变，核浆发育不平衡。诊断：骨髓增生异常综合征合并白塞病。入院后给予小剂量阿糖胞苷并口服强地松治疗，症状无好转后给予环磷酰胺1 000 mg二次冲击治疗，同时口服强地松60 mg/d，于用药后第4日起皮下硬结缩小，触痛减轻，体温降至正常，1周后四肢皮下硬结、结节及右上肢静脉炎消退，化验血 WBC 2.0×109/L，Hb 50 g/L,PT 128×109/L，继续口服强地松60 mg/d，待WBC升至>30×109/L给予第3次环磷酰胺冲击治疗，病人住院20 d自动退院。
2 讨论
诊断：①根据患者贫血、周身乏力1年，本次入院WBC 3.1×109/L，Hb 60 g/L，PT 194×109/L，骨髓回报：骨髓增生减低，粒系增生活跃，可见部分粒细胞核浆发育不平衡，双核幼稚细胞，红系可见巨幼样改变，核浆发育不平衡。患者贫血病程长，疗效差，外周血二系减少、骨髓象两个细胞系列病态造血，诊断骨髓增生异常综合征。②病史中有反复发热，口腔溃疡，皮肤毛囊炎样及结节性红斑样损害。眼部损害及静脉血管炎病变，ENA谱及IgG、IgM、IgA均在正常范围，符合不完全型白塞病表现。骨髓增生异常综合征合并白塞病临床罕见，二者之间的关系目前尚不清楚。
邮政编码：沈阳，110003
1998-07-28 收稿 1999-02-05 修回, http://www.100md.com
单位：刘卓刚 中国医科大学第二临床学院血液科*；王莲 进修医师，沈阳市第六人民医院(110006)
关键词：骨髓增生异常综合征 白塞病/合并症
临床血液学杂志990321 1 病例介绍
患者，男，46岁。1998年5月18日以“周身乏力1年、反复四肢硬结、红肿半年”为主诉入院。1年前无诱因周身乏力，伴间断发热，口腔溃疡，经抗炎治疗无效。半年前间歇出现四肢皮下条、块状硬结，局部红、肿、热、痛，1～2周自然消退，伴四肢关节疼痛，无游走性。查体：体温37.8℃，贫血貌，双眼球结膜充血，睑结膜苍白。舌尖及其侧缘分别可见直径0.2 cm和0.4 cm小溃疡。面部可见毛囊炎样皮疹，周围红晕。双前臂片状充血，可触及2.0 cm×14.0 cm、2.5 cm×10.0 cm条、块状硬结，高出皮面，轻度触痛。右前臂浅表静脉发红，皮温增高，压痛明显，可触及索状静脉。双手背输液针刺部位见小脓肿。双下肢散在淡红色蚕豆大小结节。双足背大片状紫红色，触之较硬，有触痛，皮温较高。会阴部未见溃疡，心肺无异常，肝脾未及，关节无红肿及活动障碍。辅助检查：Hb 60 g/L，WBC 3.1×109/L，PT 194×109/L，RC 1.5%，白细胞分类正常。尿、便常规正常，肾功能及血糖正常。血清ALT 53 U/L，ENA谱阴性，ds-DNA阴性，IgG、IgM、IgA均在正常范围，CEA 1.9 μg/L，HIV阴性，RPR阴性。胸部X线片：心肺无异常。眼科检查：双侧性结膜炎。目前眼部无白塞病表现。骨髓象：骨髓增生减低。粒系占63.2，早幼粒6.2%，可见部分粒细胞核浆发育不平衡、双核幼稚细胞，红系16.8%，以中、晚幼红为主，可见巨幼样改变，核浆发育不平衡。诊断：骨髓增生异常综合征合并白塞病。入院后给予小剂量阿糖胞苷并口服强地松治疗，症状无好转后给予环磷酰胺1 000 mg二次冲击治疗，同时口服强地松60 mg/d，于用药后第4日起皮下硬结缩小，触痛减轻，体温降至正常，1周后四肢皮下硬结、结节及右上肢静脉炎消退，化验血 WBC 2.0×109/L，Hb 50 g/L,PT 128×109/L，继续口服强地松60 mg/d，待WBC升至>30×109/L给予第3次环磷酰胺冲击治疗，病人住院20 d自动退院。
2 讨论
诊断：①根据患者贫血、周身乏力1年，本次入院WBC 3.1×109/L，Hb 60 g/L，PT 194×109/L，骨髓回报：骨髓增生减低，粒系增生活跃，可见部分粒细胞核浆发育不平衡，双核幼稚细胞，红系可见巨幼样改变，核浆发育不平衡。患者贫血病程长，疗效差，外周血二系减少、骨髓象两个细胞系列病态造血，诊断骨髓增生异常综合征。②病史中有反复发热，口腔溃疡，皮肤毛囊炎样及结节性红斑样损害。眼部损害及静脉血管炎病变，ENA谱及IgG、IgM、IgA均在正常范围，符合不完全型白塞病表现。骨髓增生异常综合征合并白塞病临床罕见，二者之间的关系目前尚不清楚。
邮政编码：沈阳，110003
1998-07-28 收稿 1999-02-05 修回, http://www.100md.com