大块骨溶解症一例
作者：景礼民 刘宏伟 张容轩 何国钧
单位：200433 上海市第一肺科医院
关键词：
大块骨溶解症一例 景礼民 刘宏伟 张容轩 何国钧 患者男，23岁。于1992年出现一过性胸骨区疼痛，1994年12月出现胸前区皮肤红肿，抗炎治疗无效。1995年1月因气急、胸闷，发现左胸腔积液，抽出血性胸水，予抗痨治疗2月无效停药。1995年6月因症状加重入院。发病来无发热、盗汗、咳嗽、咯血及明显消瘦。浅表淋巴结未肿大。胸前区皮肤青紫，胸骨软化，左肋凹陷。下肺呼吸音低。其他脏器和骨骼无异常。
实验室检查：血、尿常规正常，肝、肾功能正常，血Ig正常。PPD皮试阴性。胸水呈血性渗出液表现，乳糜试验阴性。X线显示：两胸腔积液，胸骨、肋骨溶骨。CT显示胸骨成骨软化变薄。99Tc扫描：胸骨肋骨摄取增强。病变骨活检病理示：见分化成熟的软骨细胞，细胞无异形，未见吸收样软骨细胞，髓腔内可见较丰富血管组织。患者经放射治疗40Gy后胸水吸收，胸骨趋硬，但1个月后复发，半年后死亡。
讨论 大块骨溶解症又称Gorham-Stout综合征，俗称鬼怪骨病。本病为罕见骨科疾病，病因不明，可能与血管、淋巴管增生有关。多发部位多见于肩胛骨、颌骨、肱骨、胸椎及肋骨。部分病例可出现胸水或乳糜胸。
病变若累及重要生命脏器预后较差，大部分累及胸腔骨骼后数年内死亡。
在治疗上尚无较理想方法，常用的有植骨术、放射治疗以及雄激素和催产激素等，但疗效不明确。关键是无法控制扩张的血管和淋巴管的蔓延，有部分病例经治疗后自行缓解。
(收稿：1998-07-10 修回：1999-01-02), 百拇医药
单位：200433 上海市第一肺科医院
关键词：
大块骨溶解症一例 景礼民 刘宏伟 张容轩 何国钧 患者男，23岁。于1992年出现一过性胸骨区疼痛，1994年12月出现胸前区皮肤红肿，抗炎治疗无效。1995年1月因气急、胸闷，发现左胸腔积液，抽出血性胸水，予抗痨治疗2月无效停药。1995年6月因症状加重入院。发病来无发热、盗汗、咳嗽、咯血及明显消瘦。浅表淋巴结未肿大。胸前区皮肤青紫，胸骨软化，左肋凹陷。下肺呼吸音低。其他脏器和骨骼无异常。
实验室检查：血、尿常规正常，肝、肾功能正常，血Ig正常。PPD皮试阴性。胸水呈血性渗出液表现，乳糜试验阴性。X线显示：两胸腔积液，胸骨、肋骨溶骨。CT显示胸骨成骨软化变薄。99Tc扫描：胸骨肋骨摄取增强。病变骨活检病理示：见分化成熟的软骨细胞，细胞无异形，未见吸收样软骨细胞，髓腔内可见较丰富血管组织。患者经放射治疗40Gy后胸水吸收，胸骨趋硬，但1个月后复发，半年后死亡。
讨论 大块骨溶解症又称Gorham-Stout综合征，俗称鬼怪骨病。本病为罕见骨科疾病，病因不明，可能与血管、淋巴管增生有关。多发部位多见于肩胛骨、颌骨、肱骨、胸椎及肋骨。部分病例可出现胸水或乳糜胸。
病变若累及重要生命脏器预后较差，大部分累及胸腔骨骼后数年内死亡。
在治疗上尚无较理想方法，常用的有植骨术、放射治疗以及雄激素和催产激素等，但疗效不明确。关键是无法控制扩张的血管和淋巴管的蔓延，有部分病例经治疗后自行缓解。
(收稿：1998-07-10 修回：1999-01-02), 百拇医药