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编号:10229044
腹腔原始神经外胚叶瘤广泛转移1例
http://www.100md.com 《临床与实验病理学杂志》 1999年第3期
     作者:樊元春 张国宾

    单位:樊元春 张国宾(成都军区解放军第47医院病理科,四川新都 610500)

    关键词:腹腔肿瘤;原始神经外胚叶瘤;转移

    临床与实验病理学杂志990348分类号 R735; R730.62 文献标识码 A

    文章编号 1001-7399(1999)03-0226-01

    患儿女,11岁,无任何诱因下发生脐周隐痛、阵发性加剧1个月,以肠蛔虫症收住院。B超提示:子宫直肠凹见囊实性占位病变。手术发现:乙状结肠根部有一12 cm×8 cm×8 cm大小包块,不规则,呈菜花状;位于子宫后、骶骨前及双侧附件周有10余个大小不等的包块,与肠管无关,呈全腹腔广泛转移,已无法切除,取其中10个包块送病检。

    病理检查:灰白色分叶状组织,大小3 cm×2.5 cm×2 cm,包膜不完整,切面灰白细嫩,呈鱼肉状。镜检:瘤组织由致密深染小细胞构成,被纤维组织分隔成片或成团;瘤细胞无特殊排列,无或有极少胞浆,核深染,分裂象较多,局灶性瘤细胞有向神经方向分化的特点。嗜银纤维:瘤细胞间有少量网状纤维;免疫组织化学:Vim、Syn、NF均为阳性,desmin、CK为弱阳性。病理诊断:腹腔内原始神经外胚叶瘤,广泛转移。

    讨论 原始神经外胚叶瘤(PNET)主要发生于早龄期儿童,临床表现为高度恶性,预后极差;形态上以致密深染小细胞为主,无特殊排列,部分区域瘤细胞有神经分化特征。过去在诊断PNET时,强调要与骨外软组织Ewing肉瘤、胸壁Askin瘤鉴别,但经多数学者研究特别提出现代PNET的概念,认为骨外软组织Ewing肉瘤、胸壁Askin瘤均属神经器官外PNET,为同一家族。笔者也认为,它们之间只是存在分化程度的不同,PNET和Askin瘤的组织学来源均有其神经分化特点,而骨外软组织Ewing肉瘤则在形态上表现得更原始,因此应将它们视为同一类肿瘤。在诊断时如见到形态上以致密深染小细胞为主的恶性肿瘤,在充分排除神经母细胞瘤、小细胞性胶质母细胞瘤及小细胞未分化癌等肿瘤后,应考虑PNET。

    (本例切片经华西医科大学病理学教研室李蜀华教授会诊,特此致谢)

    收稿日期:1999-03-01, http://www.100md.com