91例以结外侵犯为首发症状的恶性淋巴瘤的临床诊断分析
作者:肖娟 沈悌 武永吉
单位:中国医学科学院 中国协和医科大学 协和医院血液科, 北京 100730
关键词:恶性淋巴瘤;结外
91例以结外侵犯为首发症状的恶性淋巴瘤的临床诊断分析
中图号 R733.4
恶性淋巴瘤是发生于淋巴结及淋巴组织的实体瘤,常以淋巴结肿大为主要和首发临床症状,并成为患者的主诉。但在临床工作中,笔者注意到有相当数量的患者以结外侵犯为首发症状,而就诊于消化科、耳鼻喉科、皮肤科、感染科、胸科、妇产科、内分泌科等,常被误诊为各专科的常见病,影响到恶性淋巴瘤的早期诊断和治疗。现将本院1992年1月~1997年10月91例住院患者的资料分析如下,以供临床工作者借鉴。
, http://www.100md.com 1 临床资料
1992年1月~1997年10月本院共收治恶性淋巴瘤206例(非霍奇金淋巴瘤181例,霍奇金病25例),其中首发于结外器官的淋巴瘤91例,占44.2%。91例患者中非霍奇金淋巴瘤(NHL)88例(占96.7%),霍奇金病(HD)3例(占3.3%)。年龄13~77岁。女性38例,占43.2%;男性53例,占56.8%。从发病到确诊时间为2周至23年长短不等,多为数月~1年。91例患者侵犯部位如下:
胃肠道 以胃肠道症状为首发症状39例(42.9%),其中腹痛、腹泻16例,腹部包块9例,呕血、黑便6例,恶心、呕吐4例,肠梗阻2例,食欲不振伴消瘦2例。39例中伴发热11例,伴浅表或深部淋巴结肿大21例,伴脾肿大8例,伴血乳酸脱氢酶(LDH)升高5例。
曾误诊为慢性胃炎10例,胃癌5例,胃溃疡4例,克隆病4例,肠结核3例,溃疡性结肠炎2例,结肠癌2例,胰腺癌1例。
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胃肠镜下取活检与术后病理结果对比:一致23例,不一致8例,不符合率为25.8%。
耳鼻咽喉 侵犯耳鼻喉18例(19.8%)。其中侵犯耳部1例,表现为听力下降,并发现耳前肿物。侵犯鼻及副鼻窦10例(11.0%),其中侵犯上颌窦5例,表现为鼻塞、涕中带血8例,鼻塞、头痛2例。10例中误诊为鼻窦炎5例,鼻息肉2例。侵犯咽喉或扁桃体7例(7.7%)。表现为咽痛4例,咽痛、吞咽困难3例。其中误诊为急、慢性咽炎3例,扁桃体炎2例。
口腔及其周围 侵犯口腔2例。1例表现为声嘶、左耳下肿物,B超示腮腺肿大,腮腺活检示慢性炎症,手术后病理证实为非霍奇金淋巴瘤。另1例表现为右颊、下唇肿痛,依靠局部活检而明确诊断。
皮肤 侵犯皮肤9例(9.9%)。表现为皮肤结节伴破溃5例,皮肤红斑或斑丘疹4例,其中误诊为血管炎2例,结节病2例,脂肪瘤1例,结节性红斑3例。9例均伴发热,伴肺部阴影2例,伴脾肿大6例,伴浅表或深部淋巴结肿大3例,伴骨髓侵犯1例,伴LDH升高1例。
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眼部 侵犯眼部2例(2.2%)。表现为眼球外突、不适,曾误诊为麦粒肿1例。2例患者经仔细查体发现均伴有浅表淋巴结肿大。眼部B超及CT示眼眶内占位病变。淋巴结活检及眼部术后病理均证实为非霍奇金淋巴瘤。
胸部 侵犯胸部5例(5.5%)。主诉为查体发现肺部阴影或纵隔肿物4例,胸痛、吞咽困难伴发热1例。其中误诊为胸腺瘤1例,肺癌3例。5例中伴低热3例,仔细查体发现伴浅表淋巴结肿大2例,CT发现伴深部淋巴结肿大3例,伴脾肿大2例。1例经腋窝淋巴结活检、1例经纵隔肿物活检、3例经术后病理检查而明确诊断。
内分泌器官 侵犯肾上腺1例。主诉为腹痛、恶心、呕吐20天,发现双肾上腺肿物1周,入院时误诊为嗜铬细胞瘤。胃镜示十二指肠粘膜粗乱,胃内受压。胃镜下取活检证实为非霍奇金淋巴瘤。侵犯甲状腺1例,2年前外院术后病理诊断为结节性甲状腺肿,后经本院会诊此病理切片证实为非霍奇金淋巴瘤。
生殖器官 侵犯睾丸2例,表现为睾丸肿大、变硬,1例曾误诊为精原细胞癌,2例中伴发热1例,伴浅表淋巴结肿大1例,1例经扁桃体活检、另1例经术后病理检查而明确诊断。侵犯卵巢1例,患者在卵巢肿瘤切除术后又出现腹胀、腰背痛,曾误诊为颗粒层细胞癌,伴浅表及深部淋巴结肿大,无发热,盆腔B超示子宫右侧实性肿物,与子宫相连,经术后病理确诊。侵犯阴道1例,患者主诉排尿不适,B超发现阴道壁肿物,伴发热及深部淋巴结肿大,经阴道活检而明确诊断。
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神经系统 侵犯神经系统3例(3.3%)。表现为双下肢无力、麻木2例,全身多部位疼痛伴双下肢无力1例。误诊为急性脊髓炎2例,多发性肌炎1例。3例中伴发热2例,伴浅表淋巴结肿大2例,伴脾肿大2例,伴脑脊液异常1例。2例经浅表淋巴结活检、1例经手术后病理而明确诊断。
发热 91例患者中有发热症状者43例,其中以发热为主诉8例(8.8%)。表现为发热伴肝脾大4例,发热伴消瘦2例,发热伴皮疹2例。误诊为系统性红斑狼疮2例,脂膜炎1例,结核病2例,成人Stills病1例,败血症2例。8例中伴浅表或深部淋巴结肿大5例。伴骨髓侵犯1例。4例经浅表淋巴结活检、2例皮肤活检、1例肝脾活检和1例骨髓检查而明确诊断。
脾 以脾肿大为主诉1例,表现为脾大、腹胀,并伴深部淋巴结肿大,术后病理证实诊断。
综上,在91例患者中误诊70例(其中外院误诊42例,本院误诊28例),占81.4%。伴发热症状43例(包括以发热为首发症状的8例),占47.3%;伴浅表或深部淋巴结肿大47例,占51.6%;伴脾肿大29例,占31.9%;骨髓侵犯10例,占11.0%;伴LDH升高12例,占13.2%;一次活检未能明确诊断,进而经其他部位活检确诊12例,占13.2%。
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2 讨论
本研究结果表明,以结外侵犯为首发症状的恶性淋巴瘤占恶性淋巴瘤的44.2%,发生率高。这些患者临床表现多种多样,症状各异,病变可侵犯全身各系统脏器,缺乏特征性,极易误诊,早期误诊率高达81.4%。结外侵犯较常见的部位依次为:胃肠道、鼻及副鼻窦、咽扁桃体、皮肤等,故消化科及耳鼻喉科医师尤应对恶性淋巴瘤提高警惕。
以结外侵犯为首发症状的恶性淋巴瘤中非霍奇金淋巴瘤占96.7%,明显高于霍奇金病3.3%的发生率。非霍奇金淋巴瘤与霍奇金病的病理类型不同,易原发于结外部位,多中心发源,呈跳跃式的侵犯方式,侵犯部位较广;而霍奇金病为单中心发生,以浅表淋巴结肿大为首发症状占半数以上,较少发生结外侵犯。
为能对以结外侵犯为首发症状的恶性淋巴瘤做出早期诊断,应注意以下几点:(1)患者虽以结外侵犯为首发症状,但仍可伴有浅表或深部淋巴结肿大(51.6%)和/或脾肿大(31.9%),因此细致体检与影像学检查极为重要。(2)伴发热者占47.3%,故对发热待诊患者应充分考虑到恶性淋巴瘤的可能性。(3)伴骨髓侵犯者占11.0%,而骨髓穿刺简便易行、安全性高,故对疑为恶性淋巴瘤的患者应将骨髓穿刺列为常规。(4)伴LDH升高者占13.2%,说明LDH升高具有一定的提示作用。
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恶性淋巴瘤的最后确诊要依靠病理结果,活检病理应注意以下几点:(1)以胃肠道症状为首发的恶性淋巴瘤占42.9%,故应注意作胃肠镜检及镜下活检。因活检病理与术后病理结果不完全一致(不符合率25.8%),若镜下活检后治疗效果不满意,必要时可行手术以获得术后病理结果。(2)由多个部位活检方确诊者占13.2%,非霍奇金淋巴瘤病变分布呈不均一性,故一次活检未能明确诊断,不可贸然下结论。(3)病变组织活检的病理结果是临床诊断的重要依据,因此当活检标本与术后标本、外院与本院病理报告、多部位或多次活检的报告不一致时,或病理结果可疑或与临床不符时,病理科医师应复审病理片,必要时应及时请多家医院会诊,以保证病理结果的客观性。
肖娟为通讯作者
(1998-08-05 收稿), 百拇医药
单位:中国医学科学院 中国协和医科大学 协和医院血液科, 北京 100730
关键词:恶性淋巴瘤;结外
91例以结外侵犯为首发症状的恶性淋巴瘤的临床诊断分析
中图号 R733.4
恶性淋巴瘤是发生于淋巴结及淋巴组织的实体瘤,常以淋巴结肿大为主要和首发临床症状,并成为患者的主诉。但在临床工作中,笔者注意到有相当数量的患者以结外侵犯为首发症状,而就诊于消化科、耳鼻喉科、皮肤科、感染科、胸科、妇产科、内分泌科等,常被误诊为各专科的常见病,影响到恶性淋巴瘤的早期诊断和治疗。现将本院1992年1月~1997年10月91例住院患者的资料分析如下,以供临床工作者借鉴。
, http://www.100md.com 1 临床资料
1992年1月~1997年10月本院共收治恶性淋巴瘤206例(非霍奇金淋巴瘤181例,霍奇金病25例),其中首发于结外器官的淋巴瘤91例,占44.2%。91例患者中非霍奇金淋巴瘤(NHL)88例(占96.7%),霍奇金病(HD)3例(占3.3%)。年龄13~77岁。女性38例,占43.2%;男性53例,占56.8%。从发病到确诊时间为2周至23年长短不等,多为数月~1年。91例患者侵犯部位如下:
胃肠道 以胃肠道症状为首发症状39例(42.9%),其中腹痛、腹泻16例,腹部包块9例,呕血、黑便6例,恶心、呕吐4例,肠梗阻2例,食欲不振伴消瘦2例。39例中伴发热11例,伴浅表或深部淋巴结肿大21例,伴脾肿大8例,伴血乳酸脱氢酶(LDH)升高5例。
曾误诊为慢性胃炎10例,胃癌5例,胃溃疡4例,克隆病4例,肠结核3例,溃疡性结肠炎2例,结肠癌2例,胰腺癌1例。
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胃肠镜下取活检与术后病理结果对比:一致23例,不一致8例,不符合率为25.8%。
耳鼻咽喉 侵犯耳鼻喉18例(19.8%)。其中侵犯耳部1例,表现为听力下降,并发现耳前肿物。侵犯鼻及副鼻窦10例(11.0%),其中侵犯上颌窦5例,表现为鼻塞、涕中带血8例,鼻塞、头痛2例。10例中误诊为鼻窦炎5例,鼻息肉2例。侵犯咽喉或扁桃体7例(7.7%)。表现为咽痛4例,咽痛、吞咽困难3例。其中误诊为急、慢性咽炎3例,扁桃体炎2例。
口腔及其周围 侵犯口腔2例。1例表现为声嘶、左耳下肿物,B超示腮腺肿大,腮腺活检示慢性炎症,手术后病理证实为非霍奇金淋巴瘤。另1例表现为右颊、下唇肿痛,依靠局部活检而明确诊断。
皮肤 侵犯皮肤9例(9.9%)。表现为皮肤结节伴破溃5例,皮肤红斑或斑丘疹4例,其中误诊为血管炎2例,结节病2例,脂肪瘤1例,结节性红斑3例。9例均伴发热,伴肺部阴影2例,伴脾肿大6例,伴浅表或深部淋巴结肿大3例,伴骨髓侵犯1例,伴LDH升高1例。
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眼部 侵犯眼部2例(2.2%)。表现为眼球外突、不适,曾误诊为麦粒肿1例。2例患者经仔细查体发现均伴有浅表淋巴结肿大。眼部B超及CT示眼眶内占位病变。淋巴结活检及眼部术后病理均证实为非霍奇金淋巴瘤。
胸部 侵犯胸部5例(5.5%)。主诉为查体发现肺部阴影或纵隔肿物4例,胸痛、吞咽困难伴发热1例。其中误诊为胸腺瘤1例,肺癌3例。5例中伴低热3例,仔细查体发现伴浅表淋巴结肿大2例,CT发现伴深部淋巴结肿大3例,伴脾肿大2例。1例经腋窝淋巴结活检、1例经纵隔肿物活检、3例经术后病理检查而明确诊断。
内分泌器官 侵犯肾上腺1例。主诉为腹痛、恶心、呕吐20天,发现双肾上腺肿物1周,入院时误诊为嗜铬细胞瘤。胃镜示十二指肠粘膜粗乱,胃内受压。胃镜下取活检证实为非霍奇金淋巴瘤。侵犯甲状腺1例,2年前外院术后病理诊断为结节性甲状腺肿,后经本院会诊此病理切片证实为非霍奇金淋巴瘤。
生殖器官 侵犯睾丸2例,表现为睾丸肿大、变硬,1例曾误诊为精原细胞癌,2例中伴发热1例,伴浅表淋巴结肿大1例,1例经扁桃体活检、另1例经术后病理检查而明确诊断。侵犯卵巢1例,患者在卵巢肿瘤切除术后又出现腹胀、腰背痛,曾误诊为颗粒层细胞癌,伴浅表及深部淋巴结肿大,无发热,盆腔B超示子宫右侧实性肿物,与子宫相连,经术后病理确诊。侵犯阴道1例,患者主诉排尿不适,B超发现阴道壁肿物,伴发热及深部淋巴结肿大,经阴道活检而明确诊断。
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神经系统 侵犯神经系统3例(3.3%)。表现为双下肢无力、麻木2例,全身多部位疼痛伴双下肢无力1例。误诊为急性脊髓炎2例,多发性肌炎1例。3例中伴发热2例,伴浅表淋巴结肿大2例,伴脾肿大2例,伴脑脊液异常1例。2例经浅表淋巴结活检、1例经手术后病理而明确诊断。
发热 91例患者中有发热症状者43例,其中以发热为主诉8例(8.8%)。表现为发热伴肝脾大4例,发热伴消瘦2例,发热伴皮疹2例。误诊为系统性红斑狼疮2例,脂膜炎1例,结核病2例,成人Stills病1例,败血症2例。8例中伴浅表或深部淋巴结肿大5例。伴骨髓侵犯1例。4例经浅表淋巴结活检、2例皮肤活检、1例肝脾活检和1例骨髓检查而明确诊断。
脾 以脾肿大为主诉1例,表现为脾大、腹胀,并伴深部淋巴结肿大,术后病理证实诊断。
综上,在91例患者中误诊70例(其中外院误诊42例,本院误诊28例),占81.4%。伴发热症状43例(包括以发热为首发症状的8例),占47.3%;伴浅表或深部淋巴结肿大47例,占51.6%;伴脾肿大29例,占31.9%;骨髓侵犯10例,占11.0%;伴LDH升高12例,占13.2%;一次活检未能明确诊断,进而经其他部位活检确诊12例,占13.2%。
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2 讨论
本研究结果表明,以结外侵犯为首发症状的恶性淋巴瘤占恶性淋巴瘤的44.2%,发生率高。这些患者临床表现多种多样,症状各异,病变可侵犯全身各系统脏器,缺乏特征性,极易误诊,早期误诊率高达81.4%。结外侵犯较常见的部位依次为:胃肠道、鼻及副鼻窦、咽扁桃体、皮肤等,故消化科及耳鼻喉科医师尤应对恶性淋巴瘤提高警惕。
以结外侵犯为首发症状的恶性淋巴瘤中非霍奇金淋巴瘤占96.7%,明显高于霍奇金病3.3%的发生率。非霍奇金淋巴瘤与霍奇金病的病理类型不同,易原发于结外部位,多中心发源,呈跳跃式的侵犯方式,侵犯部位较广;而霍奇金病为单中心发生,以浅表淋巴结肿大为首发症状占半数以上,较少发生结外侵犯。
为能对以结外侵犯为首发症状的恶性淋巴瘤做出早期诊断,应注意以下几点:(1)患者虽以结外侵犯为首发症状,但仍可伴有浅表或深部淋巴结肿大(51.6%)和/或脾肿大(31.9%),因此细致体检与影像学检查极为重要。(2)伴发热者占47.3%,故对发热待诊患者应充分考虑到恶性淋巴瘤的可能性。(3)伴骨髓侵犯者占11.0%,而骨髓穿刺简便易行、安全性高,故对疑为恶性淋巴瘤的患者应将骨髓穿刺列为常规。(4)伴LDH升高者占13.2%,说明LDH升高具有一定的提示作用。
, http://www.100md.com
恶性淋巴瘤的最后确诊要依靠病理结果,活检病理应注意以下几点:(1)以胃肠道症状为首发的恶性淋巴瘤占42.9%,故应注意作胃肠镜检及镜下活检。因活检病理与术后病理结果不完全一致(不符合率25.8%),若镜下活检后治疗效果不满意,必要时可行手术以获得术后病理结果。(2)由多个部位活检方确诊者占13.2%,非霍奇金淋巴瘤病变分布呈不均一性,故一次活检未能明确诊断,不可贸然下结论。(3)病变组织活检的病理结果是临床诊断的重要依据,因此当活检标本与术后标本、外院与本院病理报告、多部位或多次活检的报告不一致时,或病理结果可疑或与临床不符时,病理科医师应复审病理片,必要时应及时请多家医院会诊,以保证病理结果的客观性。
肖娟为通讯作者
(1998-08-05 收稿), 百拇医药