小儿川崎病
作者：黄东生 杨蕾 冉崇蓉 钟炎皋 唐锁勤 王航雁 王建文 王淑漪 吕善根 魏晓军 衣京梅 樊秀平
单位：黄东生 冉崇蓉 钟炎皋 唐锁勤 王航雁 王建文 王淑漪 吕善根 魏晓军 衣京梅 樊秀平 解放军总医院小儿内科，北京 100853；杨蕾 武警北京第三医院儿科，北京 100039
关键词：粘膜皮肤淋巴结综合征
军医进修学院学报科学990313 摘要 目的：提高对小儿川崎病诊断和治疗水平。方法：对 15 例川崎病患儿进行临床分析。结果：本病以发热、粘膜炎、皮疹、颈淋巴结肿大和肢端改变为其临床特征。本组早期误诊率高达 70%。结论：本病需与化脓性淋巴结炎、传染性单核细胞增多症、猩红热、风湿热等鉴别。主要用口服阿斯匹林及静脉注射丙种球蛋白治疗，预后良好。
中国图书资料分类法分类号 R 725.4
, http://www.100md.com
Childhood Kawasaki disease
Huang Dongsheng, Yang Lei, Rang Chongrong, Zhong Yangao, Tang Suoqin, Wang Hangyan, Wang Jianwen, Wang Shuyi, Lu Shangen, Wei Xiaojun, Yi Jingmei, Fan Xiuping (Department of Pediatric, General Hospital of PLA, Beijing 100853)
Abstract Objective:In order to improve the diagnosis and treatment for Kawasaki disease. Methods:The clinical manifestation of Kawasaki disease in 15 cases was analyzed. Results:The patients were featured with symptoms of fever, mucitis, rash, cervical lymphadenopathy, extremity abnormalities. 70% patients were misdiagnosed in early stage because of nonspecific clinical manifestation. Conclusion:It is needed to make differential diagnosis with purulent lymphadenitis, infectious mononucleosis, scarlet fever, rheumatic fever et al. Oral aspirin and IVGG were involved in the treatment. The prognosis was excellent.
, 百拇医药
Key words mucocutaneous lymph node syndrome
川崎病(Kawasaki disease, KD)为好发于婴幼儿的急性全身性血管性疾病，其临床特征为发热、粘膜炎、皮疹、颈淋巴结肿大和肢端改变,国内报道较少，现将我院 1984 年以来收治的 15 例报道如下。
1 临床资料
1.1 发病年龄、性别与季节 15 例中男 11 例，女 4 例。年龄 3 个月～5 岁，其中 <1 岁 2 例，1～3 岁 10 例，>3 岁 3 例。四季均有发病。
1.2 发病诱因及初发症状 15 例均有感染诱因，多为上呼吸道感染。初发症状均为发热和精神萎糜。
1.3 临床表现
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1.3.1 发热 峰值在 39～40.5 ℃，弛张热 11 例，稽留热 3 例，不规则热 1 例，很少伴有寒战，热程 6～28 d。
1.3.2 皮疹 14 例出现皮疹，主要以面部及躯体多见，出疹时间 2～16 d，平均 4.67 d，多为猩红热样皮疹，个别可见多形性红色斑疹，持续 3～10 d，平均 6.5 d 后消退。
1.3.3 手足红肿脱皮 9 例，于 2～6 d (平均 4.22 d) 出现手足红肿，伴手掌木实感，并持续 6～15 d (平均 8.83 d) 并于 7～18 d (平均 12.4 d) 开始呈片状脱皮，典型者呈套状脱皮。
1.3.4 粘膜改变 均于 1～4 d 起出现结膜充血、杨梅舌、唇红干燥，并持续 2～15 d (平均为 8.83 d) 后缓解。
1.3.5 淋巴结肿大 14 例出现淋巴结肿大，以颈部多见，花生米大小不等，最大者达 5 cm × 3 cm，伴红肿痛 8 例， 7 例无压痛。
, 百拇医药
1.4 实验室及其它辅助检查
1.4.1 外周血象 白细胞 (4.4～24.7)×109/L (平均 16.67×109/L)，中性 0.51～0.81；血小板 (166～511)×109/L (其中 >300×109/L 12 例)，血小板升高时间为发病后 3～15 d，平均 8.33 d。
1.4.2 ESR、 CRP、 ASO 15 例ESR均高， 34～109 mm/h 平均 (77.00+29.20) mm/h。 14 例CRP增高 (26.5～136.5 μg/ml)，平均 (79.69±48.00) μg/ml。 7 例查ASO均正常。出院前ESR、CRP均恢复正常。
1.4.3 尿常规 1 例蛋白(+)，另 1 例白细胞满视野，其它正常。
, 百拇医药
1.4.4 心电图 15 例中 2 例出现偶发室早， 3 例出现可疑T波，多呈窦性心动过速。
1.4.5 胸片 15 例中 12 例行胸片检查，多为纹理增重，模糊，个别可见小片状阴影， 2 例心影增大。
1.4.6 超声心动检查 13 例均无异常发现。
1.5 诊断及误诊情况 本组病例入院前误诊率较高， 70% 被误诊为上呼吸道感染、化脓性淋巴结炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、伤寒或泌尿系感染等。发病至确诊时间为 4～20 d，平均 10 d。
1.6 治疗和随访
1.6.1 治疗 确诊后首选阿斯匹林每天 20 ～100 mg/kg， 2周后减量，用药时间 1 周～6 个月不等。其中 5 例用大剂量静脉注射丙种球蛋白 (intravenous gammaglobulin， IVGG)治疗， 400 mg/kg， 1 次/d，共用 4 d，或 1～2 g/kg，单次。本组患者治疗后均好转出院。其中 9 例门诊随诊。
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1.6.2 随访 出院后 2 周、 4 周、 2 月、 6 月和 2～3 年随诊。复查心电图、超声心动图均正常，血常规、血小板、ESR、CRP远逐渐下降，无一例出现后遗症及死亡。
2 讨 论
1967 年日本川崎医师首先报道本病，欧美称为皮肤粘膜淋巴结综合征，病因未明。可能为感染或其它因素触发的异常免疫反应。近年来我国发病数增多，在住院患儿中为风湿热的 2～3 倍，为小儿一期冠状动脉心脏病的重要病因。
本病诊断以临床表现为依据〔1〕。早期淋巴结可能肿大，大小如花生米或蚕豆，疼痛不著，与化脓性淋巴结炎不同；结膜充血很象啼哭后改变，早期出现，并持续 1 周左右(本组为 8.83 d)，指端膜状脱皮于第二周未左右开始，皮疹早期可出现，多为猩红热样皮疹或全身性麻疹样皮疹。KD的实验室检查无特异性，多数患儿发病早期呈外周血白细胞增多伴中性粒细胞升高，ERP和CRP明显增高，病程第 2～3 周，血小板增多，本组血小板升高时间平均为 8.33 d。个别可出现无菌性脓尿。
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本组早期误诊率高达 70%，可能与临床医生认识不足有关，随着收治病人数量的增加，近几年收治的患儿诊断时间明显提前。
KD主要合并症为心肌及冠状动脉受损，为本病主要死亡原因〔2〕。有作者报道心电图异常或一过性冠状动脉扩张，约为 50%。心电图异常包括：窦性心动过速，ST-T变，QRS波低电压，P-R间期延长及早搏等。冠状动脉病变主要累及主干近端及左前降支，罕有孤立的远端病变。主要病变为冠状动脉因血管炎性病变引起血管瘤(CAA)，又因血小板增多或血管狭窄血栓形成而致心肌梗死。但本组 15 例中 13 例超声心动图检查未见异常， 9 例随诊也无异常。可能是B超室医生对小儿的冠状动脉病变认识不足，或者是病例数较少所致。该组患儿统计后我科收治了 1 例 2 岁的KD患儿合并脑血栓瘫痪。
本病急性期治疗以控制炎症和防止累及冠状动脉为目的〔3〕。恢复期和慢性期(发病 2～3 周后)主要以抗凝、溶栓、防止心肌梗死及解除冠状动脉狭窄或闭塞。急性期采用IVGG加口服阿斯匹林。IVGG 1～2g/kg 单次或 400 mg/kg，连用 4 d， 2 种方法无显著差异。IVGG的作用原理可能是阻断了免疫激活反应，提供了特异的抗体和抗毒素，并能抑制平滑肌的增殖活性〔4〕，但必需于发病 10 d 内应用，以防止冠状动脉瘤的发生。阿斯匹林口服是常用的疗法，对减轻急性期症状有效，若为冠脉异常，疗程需 8 周左右。如合并CAA需维持用药至少 1 年。一般不用激素。
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本病预后主要取决于是否发生心脏冠状动脉病变，故长期随诊十分重要，以了解冠状动脉病变进展情况，以便采取相应的治疗措施。
参考文献
1 梁翊常.川崎病的诊断和治疗.中华儿科杂志，1994，32(3)：175
2 Kato H. Kawasaki disease: Cardiac problems and management. Pediatr Rev， 1988,9:209
3 Newburger JW, Takahashi M, Beiser AS et al. A single intravenous infusion of gammaglobin as compared with 4 infusion in treatment of acute Kawasaki syndrome. N Engl J Med, 1991,324:1633
4 王宏伟.程佩萱.陈绍军等.川崎病患儿冠状动脉病变的发生机理及预防探讨.中华儿科杂志，1998，36(1)：86
(1999—02—26收稿，1999—03—25修回), http://www.100md.com
单位：黄东生 冉崇蓉 钟炎皋 唐锁勤 王航雁 王建文 王淑漪 吕善根 魏晓军 衣京梅 樊秀平 解放军总医院小儿内科，北京 100853；杨蕾 武警北京第三医院儿科，北京 100039
关键词：粘膜皮肤淋巴结综合征
军医进修学院学报科学990313 摘要 目的：提高对小儿川崎病诊断和治疗水平。方法：对 15 例川崎病患儿进行临床分析。结果：本病以发热、粘膜炎、皮疹、颈淋巴结肿大和肢端改变为其临床特征。本组早期误诊率高达 70%。结论：本病需与化脓性淋巴结炎、传染性单核细胞增多症、猩红热、风湿热等鉴别。主要用口服阿斯匹林及静脉注射丙种球蛋白治疗，预后良好。
中国图书资料分类法分类号 R 725.4
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Childhood Kawasaki disease
Huang Dongsheng, Yang Lei, Rang Chongrong, Zhong Yangao, Tang Suoqin, Wang Hangyan, Wang Jianwen, Wang Shuyi, Lu Shangen, Wei Xiaojun, Yi Jingmei, Fan Xiuping (Department of Pediatric, General Hospital of PLA, Beijing 100853)
Abstract Objective:In order to improve the diagnosis and treatment for Kawasaki disease. Methods:The clinical manifestation of Kawasaki disease in 15 cases was analyzed. Results:The patients were featured with symptoms of fever, mucitis, rash, cervical lymphadenopathy, extremity abnormalities. 70% patients were misdiagnosed in early stage because of nonspecific clinical manifestation. Conclusion:It is needed to make differential diagnosis with purulent lymphadenitis, infectious mononucleosis, scarlet fever, rheumatic fever et al. Oral aspirin and IVGG were involved in the treatment. The prognosis was excellent.
, 百拇医药
Key words mucocutaneous lymph node syndrome
川崎病(Kawasaki disease, KD)为好发于婴幼儿的急性全身性血管性疾病，其临床特征为发热、粘膜炎、皮疹、颈淋巴结肿大和肢端改变,国内报道较少，现将我院 1984 年以来收治的 15 例报道如下。
1 临床资料
1.1 发病年龄、性别与季节 15 例中男 11 例，女 4 例。年龄 3 个月～5 岁，其中 <1 岁 2 例，1～3 岁 10 例，>3 岁 3 例。四季均有发病。
1.2 发病诱因及初发症状 15 例均有感染诱因，多为上呼吸道感染。初发症状均为发热和精神萎糜。
1.3 临床表现
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1.3.1 发热 峰值在 39～40.5 ℃，弛张热 11 例，稽留热 3 例，不规则热 1 例，很少伴有寒战，热程 6～28 d。
1.3.2 皮疹 14 例出现皮疹，主要以面部及躯体多见，出疹时间 2～16 d，平均 4.67 d，多为猩红热样皮疹，个别可见多形性红色斑疹，持续 3～10 d，平均 6.5 d 后消退。
1.3.3 手足红肿脱皮 9 例，于 2～6 d (平均 4.22 d) 出现手足红肿，伴手掌木实感，并持续 6～15 d (平均 8.83 d) 并于 7～18 d (平均 12.4 d) 开始呈片状脱皮，典型者呈套状脱皮。
1.3.4 粘膜改变 均于 1～4 d 起出现结膜充血、杨梅舌、唇红干燥，并持续 2～15 d (平均为 8.83 d) 后缓解。
1.3.5 淋巴结肿大 14 例出现淋巴结肿大，以颈部多见，花生米大小不等，最大者达 5 cm × 3 cm，伴红肿痛 8 例， 7 例无压痛。
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1.4 实验室及其它辅助检查
1.4.1 外周血象 白细胞 (4.4～24.7)×109/L (平均 16.67×109/L)，中性 0.51～0.81；血小板 (166～511)×109/L (其中 >300×109/L 12 例)，血小板升高时间为发病后 3～15 d，平均 8.33 d。
1.4.2 ESR、 CRP、 ASO 15 例ESR均高， 34～109 mm/h 平均 (77.00+29.20) mm/h。 14 例CRP增高 (26.5～136.5 μg/ml)，平均 (79.69±48.00) μg/ml。 7 例查ASO均正常。出院前ESR、CRP均恢复正常。
1.4.3 尿常规 1 例蛋白(+)，另 1 例白细胞满视野，其它正常。
, 百拇医药
1.4.4 心电图 15 例中 2 例出现偶发室早， 3 例出现可疑T波，多呈窦性心动过速。
1.4.5 胸片 15 例中 12 例行胸片检查，多为纹理增重，模糊，个别可见小片状阴影， 2 例心影增大。
1.4.6 超声心动检查 13 例均无异常发现。
1.5 诊断及误诊情况 本组病例入院前误诊率较高， 70% 被误诊为上呼吸道感染、化脓性淋巴结炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、伤寒或泌尿系感染等。发病至确诊时间为 4～20 d，平均 10 d。
1.6 治疗和随访
1.6.1 治疗 确诊后首选阿斯匹林每天 20 ～100 mg/kg， 2周后减量，用药时间 1 周～6 个月不等。其中 5 例用大剂量静脉注射丙种球蛋白 (intravenous gammaglobulin， IVGG)治疗， 400 mg/kg， 1 次/d，共用 4 d，或 1～2 g/kg，单次。本组患者治疗后均好转出院。其中 9 例门诊随诊。
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1.6.2 随访 出院后 2 周、 4 周、 2 月、 6 月和 2～3 年随诊。复查心电图、超声心动图均正常，血常规、血小板、ESR、CRP远逐渐下降，无一例出现后遗症及死亡。
2 讨 论
1967 年日本川崎医师首先报道本病，欧美称为皮肤粘膜淋巴结综合征，病因未明。可能为感染或其它因素触发的异常免疫反应。近年来我国发病数增多，在住院患儿中为风湿热的 2～3 倍，为小儿一期冠状动脉心脏病的重要病因。
本病诊断以临床表现为依据〔1〕。早期淋巴结可能肿大，大小如花生米或蚕豆，疼痛不著，与化脓性淋巴结炎不同；结膜充血很象啼哭后改变，早期出现，并持续 1 周左右(本组为 8.83 d)，指端膜状脱皮于第二周未左右开始，皮疹早期可出现，多为猩红热样皮疹或全身性麻疹样皮疹。KD的实验室检查无特异性，多数患儿发病早期呈外周血白细胞增多伴中性粒细胞升高，ERP和CRP明显增高，病程第 2～3 周，血小板增多，本组血小板升高时间平均为 8.33 d。个别可出现无菌性脓尿。
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本组早期误诊率高达 70%，可能与临床医生认识不足有关，随着收治病人数量的增加，近几年收治的患儿诊断时间明显提前。
KD主要合并症为心肌及冠状动脉受损，为本病主要死亡原因〔2〕。有作者报道心电图异常或一过性冠状动脉扩张，约为 50%。心电图异常包括：窦性心动过速，ST-T变，QRS波低电压，P-R间期延长及早搏等。冠状动脉病变主要累及主干近端及左前降支，罕有孤立的远端病变。主要病变为冠状动脉因血管炎性病变引起血管瘤(CAA)，又因血小板增多或血管狭窄血栓形成而致心肌梗死。但本组 15 例中 13 例超声心动图检查未见异常， 9 例随诊也无异常。可能是B超室医生对小儿的冠状动脉病变认识不足，或者是病例数较少所致。该组患儿统计后我科收治了 1 例 2 岁的KD患儿合并脑血栓瘫痪。
本病急性期治疗以控制炎症和防止累及冠状动脉为目的〔3〕。恢复期和慢性期(发病 2～3 周后)主要以抗凝、溶栓、防止心肌梗死及解除冠状动脉狭窄或闭塞。急性期采用IVGG加口服阿斯匹林。IVGG 1～2g/kg 单次或 400 mg/kg，连用 4 d， 2 种方法无显著差异。IVGG的作用原理可能是阻断了免疫激活反应，提供了特异的抗体和抗毒素，并能抑制平滑肌的增殖活性〔4〕，但必需于发病 10 d 内应用，以防止冠状动脉瘤的发生。阿斯匹林口服是常用的疗法，对减轻急性期症状有效，若为冠脉异常，疗程需 8 周左右。如合并CAA需维持用药至少 1 年。一般不用激素。
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本病预后主要取决于是否发生心脏冠状动脉病变，故长期随诊十分重要，以了解冠状动脉病变进展情况，以便采取相应的治疗措施。
参考文献
1 梁翊常.川崎病的诊断和治疗.中华儿科杂志，1994，32(3)：175
2 Kato H. Kawasaki disease: Cardiac problems and management. Pediatr Rev， 1988,9:209
3 Newburger JW, Takahashi M, Beiser AS et al. A single intravenous infusion of gammaglobin as compared with 4 infusion in treatment of acute Kawasaki syndrome. N Engl J Med, 1991,324:1633
4 王宏伟.程佩萱.陈绍军等.川崎病患儿冠状动脉病变的发生机理及预防探讨.中华儿科杂志，1998，36(1)：86
(1999—02—26收稿，1999—03—25修回), http://www.100md.com