Stickler 综合征一例
作者：沈丽君 徐格致
单位：徐格致 上海医科大学附属眼耳鼻喉科医院
关键词：
眼视光学杂志/990326 患者女，26岁。因右眼视网膜脱离术后视力复降2个月，于1998年9月2日以“右眼复发性网脱，PVRD1”入院。3个月前无特殊原因突发右眼前黑影，在当地医院诊断为“右眼视网膜脱离”，行“右视网膜脱离复位术”。当时已怀孕8个月。术后不久右眼视力复降而转院。无近视及其他病史，家族中无类似病患者。血、尿常规正常，肝、肾功能及血糖正常，血压正常。体检：头颅无畸形，听力正常，全身关节无肿胀、疼痛、活动障碍。视力：右眼眼前手动，光定位正常；左眼1.0。双眼外观无殊，角膜透明，前房深清，虹膜纹理清。左眼瞳孔圆，对光反应敏感；右眼瞳孔圆，药物性散大。双眼晶体透明，无脱位。右眼前部与中部玻璃体为多条机化纤维索交织分割成多腔状态，大多空腔透明清晰，玻璃体后界膜呈机化膜状，已基本后脱离。视网膜全脱离，呈宽漏斗状，多处网膜全层皱褶。12～1钟点位周边视网膜格子样变性伴一马蹄孔，约1/5PD，裂孔周围玻璃体与视网膜明显粘连，后极部视网膜下增殖条索纵贯黄斑区，黄斑皱褶。左眼玻璃体呈胶状纤维膜，纤维膜多处破裂，大小不一，呈圆形或随圆形空泡，玻璃体后脱离。乳头界清色润，视网膜平伏，后极部血管未见异常，周边部视网膜表面沿血管走行有轻度色素沉着，血管周围有白鞘，并有散在白色短丝自视网膜表面飘向玻璃体腔，未见明显格变。B超示：右眼玻璃体后脱离，前段机化膜，网膜全脱，网脱光带下机化条索；左眼玻璃体后脱离，后脱离光带在鼻下方与网膜粘连明显。诊断：Stickler综合征，右眼复发性网脱，PVRD1。治疗：1998年9月15日在局麻下行右眼玻璃体切割、剥膜、注重水展平视网膜，裂孔眼内激光封闭、变性区冷凝处理，气-重水置换，注硅油后行巩膜环扎术。术后一周出院，右眼视力0.1，视网膜平伏，裂孔封闭。随访至今，双眼情况稳定。
Stickler综合征在临床上较为少见，多作一般孔源性视网膜脱离处理，玻璃体的特征性改变常被误认为PVR的组成。其手术治疗仅作一般的巩膜外加压手术是不够的，不能完全解除玻璃体条索对视网膜的牵引，极易出现新的视网膜裂孔，多考虑联合玻璃体切割，术中彻底地剥膜，方能较彻底解除玻璃体条索对视网膜的牵引。
作者简介：*沈丽君 为进修医师，现在温州医学院眼视光医院工作
(收稿：1999-04-09), http://www.100md.com
单位：徐格致 上海医科大学附属眼耳鼻喉科医院
关键词：
眼视光学杂志/990326 患者女，26岁。因右眼视网膜脱离术后视力复降2个月，于1998年9月2日以“右眼复发性网脱，PVRD1”入院。3个月前无特殊原因突发右眼前黑影，在当地医院诊断为“右眼视网膜脱离”，行“右视网膜脱离复位术”。当时已怀孕8个月。术后不久右眼视力复降而转院。无近视及其他病史，家族中无类似病患者。血、尿常规正常，肝、肾功能及血糖正常，血压正常。体检：头颅无畸形，听力正常，全身关节无肿胀、疼痛、活动障碍。视力：右眼眼前手动，光定位正常；左眼1.0。双眼外观无殊，角膜透明，前房深清，虹膜纹理清。左眼瞳孔圆，对光反应敏感；右眼瞳孔圆，药物性散大。双眼晶体透明，无脱位。右眼前部与中部玻璃体为多条机化纤维索交织分割成多腔状态，大多空腔透明清晰，玻璃体后界膜呈机化膜状，已基本后脱离。视网膜全脱离，呈宽漏斗状，多处网膜全层皱褶。12～1钟点位周边视网膜格子样变性伴一马蹄孔，约1/5PD，裂孔周围玻璃体与视网膜明显粘连，后极部视网膜下增殖条索纵贯黄斑区，黄斑皱褶。左眼玻璃体呈胶状纤维膜，纤维膜多处破裂，大小不一，呈圆形或随圆形空泡，玻璃体后脱离。乳头界清色润，视网膜平伏，后极部血管未见异常，周边部视网膜表面沿血管走行有轻度色素沉着，血管周围有白鞘，并有散在白色短丝自视网膜表面飘向玻璃体腔，未见明显格变。B超示：右眼玻璃体后脱离，前段机化膜，网膜全脱，网脱光带下机化条索；左眼玻璃体后脱离，后脱离光带在鼻下方与网膜粘连明显。诊断：Stickler综合征，右眼复发性网脱，PVRD1。治疗：1998年9月15日在局麻下行右眼玻璃体切割、剥膜、注重水展平视网膜，裂孔眼内激光封闭、变性区冷凝处理，气-重水置换，注硅油后行巩膜环扎术。术后一周出院，右眼视力0.1，视网膜平伏，裂孔封闭。随访至今，双眼情况稳定。
Stickler综合征在临床上较为少见，多作一般孔源性视网膜脱离处理，玻璃体的特征性改变常被误认为PVR的组成。其手术治疗仅作一般的巩膜外加压手术是不够的，不能完全解除玻璃体条索对视网膜的牵引，极易出现新的视网膜裂孔，多考虑联合玻璃体切割，术中彻底地剥膜，方能较彻底解除玻璃体条索对视网膜的牵引。
作者简介：*沈丽君 为进修医师，现在温州医学院眼视光医院工作
(收稿：1999-04-09), http://www.100md.com