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编号:10208489
先天性胃壁肌层缺损1例尸检
http://www.100md.com 《临床与实验病理学杂志》 1999年第4期
     作者:马振斌

    单位:马振斌(甘肃省嘉峪关市酒钢医院病理科 735100)

    关键词:胃壁肌层缺损;先天性;尸检

    临床与实验病理学杂志990443分类号 R726.2 文献标识码 A

    文章编号 1001-7399(1999)04-0300-01

    患儿男性,经剖宫产分娩。出生后第4天婴儿突然出现烦躁不安、哭闹不止、呼吸急促、口唇发绀等症状。体检:婴儿前囱平软,呼吸60~70次/分,心率160次/分,律齐。腹部明显膨隆,腹壁皮肤浅静脉怒张,叩击呈鼓音,肠鸣音极弱,四肢活动尚好。经给氧、保暖、禁水、禁食和肛门插管等处理后,肛门排出少量粪便和气泡,病情暂时好转,口唇发绀缓解。4 h后,发现婴儿病情又加重,尤其是腹胀明显,经连续抢救11 h无效,于出生后第5天上午死亡,死因不明,遂行尸检。

    尸体解剖 大体检查:婴儿全腹明显膨隆,并高出胸部,腹内压力高。采用T字形切口,切开胸腔,所见基本正常。切开腹腔见有大量腐臭性气体溢出,腔内脏器颜色暗淡,有少量混浊的积液,在脏器浆膜面有散在的呈淡黄色粘液样块状物附着。胃呈扁平状,胃体大弯侧见有1条横行裂口,与大弯平行,长约2.5 cm,宽约0.5 cm,裂口处胃壁极薄,如薄纸样,用探针伸入破口内,向上顺利通向食道,向下顺利通过十二指肠。显微镜观察:胃壁裂口处组织结构不完全,肌层缺损,胃壁的粘膜层腺体较少。

    病理诊断:(1)新生儿先天性胃壁肌层缺损合并自发性穿孔;(2)伴发急性肝淤血;(3)急性结肠炎;(4)弥漫性腹膜炎。

    讨论 先天性胃壁肌层缺损是一种先天性消化道发育

    异常性疾病,非常少见〔1〕。病因主要为先天性发育缺损,与胚胎发育障碍有关〔2〕。本例致死的主要原因是由于胃壁破裂后,胃内容物、气体和大量细菌进入腹腔,引起急性弥漫性腹膜炎,细菌产生的毒素被吸收,又引起中毒性休克;腹内压增高使横膈上提,又阻碍了肺气体交换,上述病变综合作用导致婴儿死亡。

    先天性胃壁肌层缺损穿孔后病死率很高,如能及时诊断和及时手术有50%的存活可能,而国外Judy等报道过6例经及时剖腹探查和修补术后有4例治愈,预后良好〔3〕。通过此例尸检,提示临床早期诊断最重要,对新生儿突然出现无任何诱因的腹胀伴进行性加重、肠鸣音消失等症状应及时考虑到此病,急行腹腔穿刺能迅速诊断,尽快采取相应手术措施。

    参考文献

    1,于晓东,程丽玲,邵白雪. 先天性胃壁肌层缺损3例报告. 实用儿科杂志,1991;6(5):274

    2,金汉珍,黄德珉,官希吉. 实用新生儿学. 北京:人民出版社,1990:309

    3,黄孟绩,俞善昌. 先天性胃肠肌层缺损合并穿孔(附3例报告). 新生儿科杂志,1990;5(2):54

    收稿日期:1999-03-24, 百拇医药