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编号:10208892
大剂量环磷酰胺静点治疗狼疮性肾炎引起粒细胞缺乏一例报告
http://www.100md.com 《北京医学》 1999年第4期
     作者:孙懿 刘惠兰

    单位:孙懿(北京市复兴医院 邮政编码 100038);刘惠兰(北京市复兴医院 邮政编码 100038)

    关键词:

    北京医学990435 患者,女,29岁,因反复口腔溃疡3年,面部皮疹20天,浮肿10天,于1996年2月16日入院。患者于1993年起几乎每月出现一次口腔溃疡,1996年1月出现发热,T37~38.5℃,伴双颧部粉红色对称斑丘疹,2月出现眼睑及下肢浮肿,伴双膝关节疼痛及头痛,在某中医院查尿蛋白(),红细胞5~8/HP,白细胞0~3/HP,给予汤药治疗无好转而收入我院。患者于7个月前分娩一女婴,家族无类似病史。

    体检:T37℃,P84次/分,R20次/分,BP26/16 kPa,神清,自动体位,查体合作。双颧部对称粉红色斑丘疹呈蝶形分布,压之褪色。口唇粘膜光滑,双肺呼吸音清,心律齐,各瓣膜区未闻杂音,肝脾肋下未及。双下肢中度可凹性水肿,神经系统(-)。实验室检查:Hb118g/L,WBC 4.8×109/L;尿蛋白(),WBC 0~1/HP,RBC8~10/HP,尿蛋白定量8280mg/24h,血沉105mm/1h,肝功正常,白蛋白22.1g/L,抗核抗体1∶640,抗dsDNA抗体1∶40,抗ENA抗体(-),C3降低至34.5mg/L,CH50降低至<40U/ml,ANCA阳性,出凝血时间及凝血酶原时间正常。肾穿刺活检病理报告:符合毛细血管增生型(Ⅳ)狼疮性肾炎(LN)。诊断:系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎。治疗:强的松龙60mg/d,2周后用0.9%NS 500ml加CTX 1g静点,静点后患者恶心、呕吐明显,于用药后3天尿呈浓茶色,查尿蛋白(),RBC 30~32/HP,WBC 1~6/HP,考虑为出血性膀胱炎,给予补液及止血治疗1天后好转。用CTX 15天后患者白细胞明显下降为0.7×109/L,于18天时寒战高热达41℃,血培养为大肠埃希菌,考虑为败血症,给予严格消毒隔离,复达欣、大扶康抗感染。1天后体温降至正常。于22天白细胞达最低点为0.2×109/L,给予大剂量G-CSF皮下注射,第23天开始回升,于30天时白细胞升至正常。此后未再使用CTX,继续服用强的松龙,并用甲基强的松龙冲击一疗程及雷公藤多甙治疗后,补体正常,抗dsDNA抗体及抗核抗体阴性,遂出院后门诊治疗。
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    讨 论

    大剂量间歇CTX静脉给药治疗LN是提高疗效的一项重要进展,可防止肾脏纤维化的发生,延缓肾小球硬化的进展,保护肾功能,同时能减少激素的用量和副作用,明显改善预后。尤对较重的LN患者(WHO病理Ⅲ、Ⅳ、Ⅴc、Ⅴd型),应予以强化治疗。目前多采用美国国立卫生研究院的方案,为CTX 0.5~1g/m2,每1~3个月一次。近年中山医科大学提出改良CTX冲击疗法,即CTX 8~12mg/kg,连续应用2天,每2周重复应用,累计剂量≤150mg/kg。本患者使用剂量约0.6g/m2,仅用一次,却引起了严重的骨髓抑制-粒细胞缺乏症,同时还出现出血性膀胱炎,说明本患者对CTX高度敏感,因此使用剂量应个体化。另外,一般患者白细胞下降大多在给药后7~14天,第3周开始回升,常在4周内恢复至原水平,而本患者在用药后15天开始下降,且最低达0.2×109/L,于第4周开始回升,30天恢复正常,其骨髓抑制时间后延且严重。目前尚未发现此类报道,应引起广大临床医生的注意。■

    收稿日期:1997-04-23

    修回日期:1997-09-19, http://www.100md.com