肺部平滑肌瘤5例及文献分析
作者：余彩娥 陆 平 黄金龙 赵会泽
单位：余彩娥 陆 平 黄金龙 云南省第二人民医院呼吸科(650021)；赵会泽 解放军总医院呼吸科
关键词：呼吸道肿瘤；平滑肌瘤；文献分析
实用医学进修杂志990410
摘 要 目的：为提高对本病的诊疗水平；方法：收集国内文献报告的肺部平滑肌瘤22例及本院收治的5例共27例进行综合分析；结果：肿瘤位于气管支气管18例；肺实质9例，其中发生于肺血管的2例。40岁以下占70.4%。主要表现为咳嗽、胸痛、咯血、发热、反复发作性肺炎及大气道阻塞性呼吸困难。临床上易误诊为腺瘤、结核球及肺癌。结论：本病胸部X线检查难以确诊，纤维支气管镜活检对诊断很有帮助。保守性肿瘤局限切除，预后良好。Nd:YAG激光治疗是一种有效的方法。
, 百拇医药 肺部平滑肌瘤是一种较罕见的良性肿瘤。首例由Forkel(1910)报道，继后，Yellin(1984)[1]收集国外资料仅有68例；国内吴遐[2]于1958年首次报告2例，以后所见的报道均为个案报告。我院共收治本病5例，并系统检索近10余年国内外文献报道的22例，进行综合分析，旨在进一步提高对本病的诊疗能力。
1 病例报告
1.1 临床资料
1.1.1 一般资料 5例患者中3例男性，年龄分别是54，51，43岁；2例女性，年龄分别是36，32岁。平均年龄32.4岁。
1.1.2 临床表现 5例患者均有呼吸道症状，常有二、三种症状同时并存，如咯血或痰中带血2例，其中1例咯血约1000ml左右，另1例反复痰中带血17年；发热、咳嗽、胸闷2例，气喘及阵发性呼吸困难1例。5例中4例出现相应肺部呼吸音减弱，3例有干湿罗音，1例有哮鸣音及三凹征。5例均摄胸部平片或支气管断层片，其中圆形或椭圆形阴影3例，分叶块影1例，囊状阴影1例，其中合并肺不张2例。肿块长径范围0.5～3.5cm者3例，3.6～5.5cm2例。5例均行纤维支气管镜检查，肉眼镜下呈圆形息肉状3例，乳头状、菜花样各1例。5例中取活检4例，其中3例明确诊断，活检阳性率达75.0%。5例患者经活检或手术病理组织学证实。其中气管、支气管平滑肌瘤3例；肺实质平滑肌瘤2例，其中1例为肺血管平滑肌瘤。
, 百拇医药
1.1.3 治疗方法及结果 5例中手术切除3例，其中肺叶切除2例，肿瘤切除1例，Nd:YAG激光治疗2例，随访7～10年无1例复发。
2 文献分析[2～10]
2.1 检索策略
通过计算机光盘检索数据库《中国生物医学光盘》和荷兰《医学文摘》，文献时段1982～1993年。主要选用中文文献以直接文献汇总依据；英文文献选用英文文摘为参考。
2.2 临床表现
检获的8篇文献中报告的病例有22例，其中男性15例，女性7例，男女之比为2∶1，年龄从10岁至54岁。平均年龄33.5岁。有呼吸道症状者18例，咯血或痰中带血8例，发热15例；气喘及阵发性呼吸困难5例；反复发生气胸1例。22例中11例出现相应肺部呼吸音减弱，1例有干湿罗音，3例有哮鸣音及三凹征，2例气管移位。22例患者摄胸部平片或支气这断层片，其中圆形或椭圆形阴影16例；分叶状块影4例；包裹性胸膜炎、正常各1例，其中合并肺不张10例。肿块长径范围0.5～3.5cm者14例，3.6～5.5cm4例，>6cm4例，其中1例位于肺实质内的肿瘤达12cm，22例患者行硬质或纤维支气管镜检查17例，肉眼镜下呈圆形息肉状12例，葡萄串珠、水肿糜烂各1例；正常3例；其中带蒂5例。17例中取活检2例，其中1例明确诊断。22例患者经活检或手术病理组织学证实，其中气管、支气管平滑肌瘤15例，肺实质平滑肌瘤7例，其中1例为肺血管平滑肌瘤，22例患者手术切除21例。其中肺叶切除11例，一侧肺切除5例，肿瘤切除3例，气管成形术2例，活检钳除肿瘤1例。
, 百拇医药
3 讨论
肺部平滑肌瘤病起源于气管、支气管粘膜下的平滑肌组织或肺血管、淋巴管的平滑肌纤维，也可来源于胚胎残留的平滑肌组织[1]。从本组病例(含文献检索的病例)来看，其源于气管或支气管壁平滑肌18例，起源于肺血管型平滑肌2例，位于肺实质的7例。有人认为即使定位于肺周围的平滑肌瘤，也可考虑来源于小或细支气管平滑肌、肺血管平滑肌或平滑肌的异位灶。位于较大支气管腔内的平滑肌瘤常有一蒂，呈息肉状突起，主要由细胞成分组成，血管及纤维成分较少，肿瘤表面常有支气管粘膜上皮覆盖，有时可出现鳞状化生。本文分析的27例中有5例带有蒂。位于肺周边部位的一般为圆形，包膜完整，质地较实，切面呈灰白色，组织呈螺旋状排列，纤维及血管成分通常可见。镜检肿瘤细胞呈棱形交织成来，栅状排列，细胞大小一致，胞浆丰富，核呈现卵圆形，两端圆钝，很少有核分裂[10]。
本病好发于中青年患者，Yellin[1]报告肺平滑肌瘤68例，平均发病年龄36.2岁，男∶女为1∶1。本组平均发病年龄33.5岁，但男女之比为2∶1，差异较大，可能与例数较少有关。
, 百拇医药
本病临床症状主要取决于肿瘤生长部位和大小。通常根据肿瘤的部位不同分两型，肺实质内的称外周型；气管、支气管内的为中央型。前者常无症状，依靠胸片发现病变。但本文分析的27例中外周型9例，其半数有症状，且以胸痛为多见。中央型均有明显的气道阻塞性症状，如咳嗽、咯痰、喘息、发热、肺不张、复发性肺炎等，尤其阻塞气管时，出现持续性困难，甚至窒息。本文27例中5例有气管内病变故发生较严重呼吸困难，其中2例按哮喘治疗长达2～3年。因此，提高鉴别大气道阻塞性喘息与支气管哮喘，对本病的诊断十分重要。咯血甚至大咯血亦是本病常见症状，27例中有10例以咯血为主要表现。故遇有反复咯血的中青年患者，应排除有无本病的存在，尽早行纤支镜检查。
肺实质平滑肌瘤胸部X线通常表现为中等密度的圆形阴影，少数可发生钙化，与其实良性肿瘤如错构瘤、腺瘤、结核球、实质囊肿或恶性转移病变没有明显区别。病变位于支气管腔内则可见肺炎、肺不张等继发性X线表现，从而掩盖了肿瘤阴影[8]。断层片可较清晰地显示气管、支气管内的病变。27例中却显示有7例是由断层片发现病灶的，而平片对本病正常或仅为炎性改变。说明X线检查缺乏特征性，故单凭胸片难以作出诊断。
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支气管镜检查对明确本病的诊断和选择治疗方式起重要作用。若能术前确诊，对有些患者可免除手术切除。本文分析的27例中支气管检查22例，而16例未作活检，可能是顾虑活检会引起出血。因而镜下误诊病例增多，增大了后续治疗的盲目性。作活检的6例有4例明确了诊断，其中2例则采用内镜激光治疗。因此，在支气管镜检查时，尽量争取活检。
本病手术多主张保守性手术，尽力行局部切除，以保护肺功能。对诊断不明者，应在术中作冰冻切片，视病检结果后决定手术范围。到目前为止，尚未见局部切除后复发的报告[10]。本文27例中局部切除8例(含激光治疗2例)，预后均良好。若肿瘤阻塞以及反复感染、肺萎陷或硬化者则应行肺切除。Yellin[1]总结的68例中，有3例经支气管镜摘除肿瘤，国内亦有1例采用此法治疗，均取得较好效果。此方法可能会引起出血或肿瘤摘除不彻底而致复发，故要求操作者慎重为之。近来年国外应用Nd:YAG激光治疗气道内良性肿瘤取得良好效果。笔者曾采用此法治疗支气管内平滑肌瘤2例，已随访7年余，未见复发。Nd:YAG激光治疗操作简便，患者痛苦小，疗效可靠，值得推广应用。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Yellin A,Rosenman Y;Liebermin Y.Review of smooth-musck tumors of the lower respiratory tvact.Br J Dis Chest，1984；78：337
2 吴遐，王德修.支气管内平滑肌瘤.中华结核病杂志，1958；6(3)：245
3 刘景坤，程光汉.支气管内平滑肌瘤一例报告.中华结核和呼吸疾病杂志，1982；5：296
4 梁国桢，赵广福，敖定春，等.肺静脉内平滑肌瘤一例报告.中华内科杂志，1983；2：120
5 李翔九，宋春贤.原发性支气管平滑肌瘤一例报告.中华外科杂志，1985；7：413
, 百拇医药
6 万德信，董其龙，林顺湘.肺原发性平滑肌瘤(附2例报告).中国肿瘤临床，1986；6：358
7 张广忖，刘锟，路明远，等.气管平滑肌瘤摘除一例报告.中华外科杂志，1987；5：268
8 柳和武，肖垒，杨玉理，等.支气管巨型平滑肌瘤一例.中华外科杂志，1990；12：708
9 杨玖生，王菊妹，储谦，等.下呼吸道平滑肌瘤2例临床病理报道.肿瘤，1992；1：39
10 White S H,Ibrahim NBN,Forrester-wood cP.Leiomyomas of the lower respirastory tract.Thorax，1985；40：306
(1999-07-16 收稿), http://www.100md.com
单位：余彩娥 陆 平 黄金龙 云南省第二人民医院呼吸科(650021)；赵会泽 解放军总医院呼吸科
关键词：呼吸道肿瘤；平滑肌瘤；文献分析
实用医学进修杂志990410
摘 要 目的：为提高对本病的诊疗水平；方法：收集国内文献报告的肺部平滑肌瘤22例及本院收治的5例共27例进行综合分析；结果：肿瘤位于气管支气管18例；肺实质9例，其中发生于肺血管的2例。40岁以下占70.4%。主要表现为咳嗽、胸痛、咯血、发热、反复发作性肺炎及大气道阻塞性呼吸困难。临床上易误诊为腺瘤、结核球及肺癌。结论：本病胸部X线检查难以确诊，纤维支气管镜活检对诊断很有帮助。保守性肿瘤局限切除，预后良好。Nd:YAG激光治疗是一种有效的方法。
, 百拇医药 肺部平滑肌瘤是一种较罕见的良性肿瘤。首例由Forkel(1910)报道，继后，Yellin(1984)[1]收集国外资料仅有68例；国内吴遐[2]于1958年首次报告2例，以后所见的报道均为个案报告。我院共收治本病5例，并系统检索近10余年国内外文献报道的22例，进行综合分析，旨在进一步提高对本病的诊疗能力。
1 病例报告
1.1 临床资料
1.1.1 一般资料 5例患者中3例男性，年龄分别是54，51，43岁；2例女性，年龄分别是36，32岁。平均年龄32.4岁。
1.1.2 临床表现 5例患者均有呼吸道症状，常有二、三种症状同时并存，如咯血或痰中带血2例，其中1例咯血约1000ml左右，另1例反复痰中带血17年；发热、咳嗽、胸闷2例，气喘及阵发性呼吸困难1例。5例中4例出现相应肺部呼吸音减弱，3例有干湿罗音，1例有哮鸣音及三凹征。5例均摄胸部平片或支气管断层片，其中圆形或椭圆形阴影3例，分叶块影1例，囊状阴影1例，其中合并肺不张2例。肿块长径范围0.5～3.5cm者3例，3.6～5.5cm2例。5例均行纤维支气管镜检查，肉眼镜下呈圆形息肉状3例，乳头状、菜花样各1例。5例中取活检4例，其中3例明确诊断，活检阳性率达75.0%。5例患者经活检或手术病理组织学证实。其中气管、支气管平滑肌瘤3例；肺实质平滑肌瘤2例，其中1例为肺血管平滑肌瘤。
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1.1.3 治疗方法及结果 5例中手术切除3例，其中肺叶切除2例，肿瘤切除1例，Nd:YAG激光治疗2例，随访7～10年无1例复发。
2 文献分析[2～10]
2.1 检索策略
通过计算机光盘检索数据库《中国生物医学光盘》和荷兰《医学文摘》，文献时段1982～1993年。主要选用中文文献以直接文献汇总依据；英文文献选用英文文摘为参考。
2.2 临床表现
检获的8篇文献中报告的病例有22例，其中男性15例，女性7例，男女之比为2∶1，年龄从10岁至54岁。平均年龄33.5岁。有呼吸道症状者18例，咯血或痰中带血8例，发热15例；气喘及阵发性呼吸困难5例；反复发生气胸1例。22例中11例出现相应肺部呼吸音减弱，1例有干湿罗音，3例有哮鸣音及三凹征，2例气管移位。22例患者摄胸部平片或支气这断层片，其中圆形或椭圆形阴影16例；分叶状块影4例；包裹性胸膜炎、正常各1例，其中合并肺不张10例。肿块长径范围0.5～3.5cm者14例，3.6～5.5cm4例，>6cm4例，其中1例位于肺实质内的肿瘤达12cm，22例患者行硬质或纤维支气管镜检查17例，肉眼镜下呈圆形息肉状12例，葡萄串珠、水肿糜烂各1例；正常3例；其中带蒂5例。17例中取活检2例，其中1例明确诊断。22例患者经活检或手术病理组织学证实，其中气管、支气管平滑肌瘤15例，肺实质平滑肌瘤7例，其中1例为肺血管平滑肌瘤，22例患者手术切除21例。其中肺叶切除11例，一侧肺切除5例，肿瘤切除3例，气管成形术2例，活检钳除肿瘤1例。
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3 讨论
肺部平滑肌瘤病起源于气管、支气管粘膜下的平滑肌组织或肺血管、淋巴管的平滑肌纤维，也可来源于胚胎残留的平滑肌组织[1]。从本组病例(含文献检索的病例)来看，其源于气管或支气管壁平滑肌18例，起源于肺血管型平滑肌2例，位于肺实质的7例。有人认为即使定位于肺周围的平滑肌瘤，也可考虑来源于小或细支气管平滑肌、肺血管平滑肌或平滑肌的异位灶。位于较大支气管腔内的平滑肌瘤常有一蒂，呈息肉状突起，主要由细胞成分组成，血管及纤维成分较少，肿瘤表面常有支气管粘膜上皮覆盖，有时可出现鳞状化生。本文分析的27例中有5例带有蒂。位于肺周边部位的一般为圆形，包膜完整，质地较实，切面呈灰白色，组织呈螺旋状排列，纤维及血管成分通常可见。镜检肿瘤细胞呈棱形交织成来，栅状排列，细胞大小一致，胞浆丰富，核呈现卵圆形，两端圆钝，很少有核分裂[10]。
本病好发于中青年患者，Yellin[1]报告肺平滑肌瘤68例，平均发病年龄36.2岁，男∶女为1∶1。本组平均发病年龄33.5岁，但男女之比为2∶1，差异较大，可能与例数较少有关。
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本病临床症状主要取决于肿瘤生长部位和大小。通常根据肿瘤的部位不同分两型，肺实质内的称外周型；气管、支气管内的为中央型。前者常无症状，依靠胸片发现病变。但本文分析的27例中外周型9例，其半数有症状，且以胸痛为多见。中央型均有明显的气道阻塞性症状，如咳嗽、咯痰、喘息、发热、肺不张、复发性肺炎等，尤其阻塞气管时，出现持续性困难，甚至窒息。本文27例中5例有气管内病变故发生较严重呼吸困难，其中2例按哮喘治疗长达2～3年。因此，提高鉴别大气道阻塞性喘息与支气管哮喘，对本病的诊断十分重要。咯血甚至大咯血亦是本病常见症状，27例中有10例以咯血为主要表现。故遇有反复咯血的中青年患者，应排除有无本病的存在，尽早行纤支镜检查。
肺实质平滑肌瘤胸部X线通常表现为中等密度的圆形阴影，少数可发生钙化，与其实良性肿瘤如错构瘤、腺瘤、结核球、实质囊肿或恶性转移病变没有明显区别。病变位于支气管腔内则可见肺炎、肺不张等继发性X线表现，从而掩盖了肿瘤阴影[8]。断层片可较清晰地显示气管、支气管内的病变。27例中却显示有7例是由断层片发现病灶的，而平片对本病正常或仅为炎性改变。说明X线检查缺乏特征性，故单凭胸片难以作出诊断。
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支气管镜检查对明确本病的诊断和选择治疗方式起重要作用。若能术前确诊，对有些患者可免除手术切除。本文分析的27例中支气管检查22例，而16例未作活检，可能是顾虑活检会引起出血。因而镜下误诊病例增多，增大了后续治疗的盲目性。作活检的6例有4例明确了诊断，其中2例则采用内镜激光治疗。因此，在支气管镜检查时，尽量争取活检。
本病手术多主张保守性手术，尽力行局部切除，以保护肺功能。对诊断不明者，应在术中作冰冻切片，视病检结果后决定手术范围。到目前为止，尚未见局部切除后复发的报告[10]。本文27例中局部切除8例(含激光治疗2例)，预后均良好。若肿瘤阻塞以及反复感染、肺萎陷或硬化者则应行肺切除。Yellin[1]总结的68例中，有3例经支气管镜摘除肿瘤，国内亦有1例采用此法治疗，均取得较好效果。此方法可能会引起出血或肿瘤摘除不彻底而致复发，故要求操作者慎重为之。近来年国外应用Nd:YAG激光治疗气道内良性肿瘤取得良好效果。笔者曾采用此法治疗支气管内平滑肌瘤2例，已随访7年余，未见复发。Nd:YAG激光治疗操作简便，患者痛苦小，疗效可靠，值得推广应用。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Yellin A,Rosenman Y;Liebermin Y.Review of smooth-musck tumors of the lower respiratory tvact.Br J Dis Chest，1984；78：337
2 吴遐，王德修.支气管内平滑肌瘤.中华结核病杂志，1958；6(3)：245
3 刘景坤，程光汉.支气管内平滑肌瘤一例报告.中华结核和呼吸疾病杂志，1982；5：296
4 梁国桢，赵广福，敖定春，等.肺静脉内平滑肌瘤一例报告.中华内科杂志，1983；2：120
5 李翔九，宋春贤.原发性支气管平滑肌瘤一例报告.中华外科杂志，1985；7：413
, 百拇医药
6 万德信，董其龙，林顺湘.肺原发性平滑肌瘤(附2例报告).中国肿瘤临床，1986；6：358
7 张广忖，刘锟，路明远，等.气管平滑肌瘤摘除一例报告.中华外科杂志，1987；5：268
8 柳和武，肖垒，杨玉理，等.支气管巨型平滑肌瘤一例.中华外科杂志，1990；12：708
9 杨玖生，王菊妹，储谦，等.下呼吸道平滑肌瘤2例临床病理报道.肿瘤，1992；1：39
10 White S H,Ibrahim NBN,Forrester-wood cP.Leiomyomas of the lower respirastory tract.Thorax，1985；40：306
(1999-07-16 收稿), http://www.100md.com