结缔组织疾病合并肺动脉高压
作者：王良兴 陈少贤
单位：温州医学院附属第一医院呼吸内科(325000)
关键词：
实用医学杂志990413 以往认为结缔组织疾病(CTD)合并肺动脉高压(PAH)较少见，近年来经右心导管和心脏超声检查发现CTD合并PAH并非少见，但国内报道较少，现将我们观察到的类似病例报告如下。
1 临床资料
例1 女，31岁。对称性腕关节、掌指关节、近端指间关节疼痛5年，近2年来，右手掌指关节不能伸直，提捏东西不灵活。入院前6天出现颜面、两下肢浮肿，活动后胸闷、气急、心悸。体查：慢性病容，颜面、踝关节、胫前皮肤凹陷性水肿，胫前及踝部皮肤较厚硬，胸部皮下有两颗黄豆大小的结节，无压痛，可活动，颈静脉怒张，肝颈反流征(+)，两肺无特殊，P2>A2，三尖瓣区可闻及Ⅲ级收缩期杂音，肝肋下2 cm，质中，稍压痛，脾肋下1 cm。实验室检查：血常规：Hb 89 g/L，WBC 2.6×109/L，血沉40 mm/h，尿蛋白+ + +，IgG 33.1 g/L，IgA 1.95 g/L，IgM 2.17 g/L，C3 0.43 g/L，类风湿因子(RF)(-)，抗“O”<500 U，血液中未找到狼疮细胞，尿素氮(BUN)19.8 mmol/L，肌酐(Cr)356.3 μ mol/L，抗核抗体(ANA)1∶320阳性，抗ENA阳性。腹部B超：肝脾肿大，两肾炎症性病变，彩色多普勒心脏超声估测肺动脉收缩压12.5 kPa，肺动脉主干扩张，中度肺动脉瓣反流，右房、右室扩大。X线：双手畸形，骨质密度下降，多个指间关节及掌指关节的关节间隙变窄，肺动脉干隆起，右下肺动脉横径为18 mm，两肺未见纤维化改变。临床诊断：重叠综合征，肺动脉高压、右心衰、肾功能衰竭。经皮质激素、血透、扩血管药物等治疗，因病情无好转而自动出院。
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例2 女，16岁。不规则发热2月余，3天前出现胸闷、气急、脸色紫绀，脸面部及双下肢水肿，无关节疼痛。体查：两颊部见红斑，肝颈反流征(-)，两肺呼吸音清晰，心脏无杂音，P2亢进，肝脾未及，四肢各关节无红肿，活动自如。实验室检查：血BUN 5.39 mmol/L，Cr 58.3 μ mol/L，尿蛋白(+)，RF(-)，ANA阳性，抗双链DNA抗体(Ds-DNA)阳性，抗ENA阳性，IgG 15.9 g/L，IgA 3.52 g/L，IgM 1.3 g/L，C3 0.63 g/L。心电图：电轴右偏，顺钟向转位。胸片：肺动脉段突出，两肺未见纤维化改变，彩色多普勒心超估测肺动脉收缩压8.4 kPa，肺动脉增宽，中度三尖瓣反流，右房右室扩大。临床诊断：系统性红斑狼疮伴肺动脉高压、肺心病，经用皮质激素、扩血管、利尿等治疗，病情缓解而出院。
2 讨论
PAH是一临床常见的病症，CTD合并PAH的准确发生率尚难以估计，近年来国外研究表明，CTD合并PAH并非少见，其中以混合性结缔组织疾病(MCTD)、系统性红斑狼疮(SLE)、进行性系统硬化病(PSS)以及重叠综合征为多见[1]。CTD合并肺动脉高压其发生PAH的机制尚未清楚，狩野庄吉认为，CTD所致PAH与血管收缩或挛缩以及血管炎症有关[1]。Harris[2]认为，SLE伴发肺动脉高压可能与弥漫性血管炎引起高凝状态、血栓素A2和前列环素比例失调等有关。CTD所致PAH的病理学特征主要为肺动脉的血管增生性改变，如肌型动脉中层肥厚、平滑肌细胞增生、肥大、内膜增生，基质增多，呈板状向心性纤维增生，管腔部分或全部堵塞，病程长者可见典型洋葱样结构，中层萎缩，内膜纤维化，或呈纤维素样坏死，重症肺动脉高压晚期甚至出现丛状病变及扩张性病变，病理学称丛状肺动脉病。
, 百拇医药
CTD合并PAH以中青年女性多见，约为男性的3倍，最常见临床表现为运动后胸闷、心悸、呼吸困难、眩晕、疲劳、胸痛及声音嘶哑，随PAH进展，可出现右心衰竭和低O2血症，甚至可发生心源性猝死[1]。CTD合并PAH的早期诊断较为重要，因为肺动脉的早期病变可能是可逆的或部分可逆的，但早期诊断较为困难，右心导管检查固然可以确定诊断，但系创伤性项目，不易为患者所接受，非侵入性彩色多普勒心超检查有助于早期诊断，并且可排除继发性PAH的原因，据报道，连续波多普勒三尖瓣反流压差法所测肺动脉收缩压与右心导管测得的肺动脉压显著相关，认为该法是现有无创估计肺动脉收缩压最好的方法[3]。本文报道的2例即由此方法测得，肺动脉收缩压分别达12.5 kPa和8.4 kPa。关于CTD合并PAH的治疗，除治疗原发病外，目前多用血管扩张剂、氧疗及抗凝等，早期可能有一定效果，但一旦发展至中或重度PAH，则无效。
总之，临床医生只有提高对CTD合并PAH的警惕性和认识水平，才能对此类患者做出早期诊断，以改善预后。
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3 参考文献
1 狩野庄吉. 胶原病と肺高血压症. 最新医学，1990，45：296.
2 Harris EN. Antiphospholipid antibodies. Br J Haematology,1990,74:1.
3 Himelman RB, Stulbarg M,Kircher B,et al. Noninvasive evaluation of pulmonary artery pressure during exercise by saline-enhanced Doppler echocardiography in chronic pulmonary disease. Circulation,1989,79:863., 百拇医药
单位：温州医学院附属第一医院呼吸内科(325000)
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实用医学杂志990413 以往认为结缔组织疾病(CTD)合并肺动脉高压(PAH)较少见，近年来经右心导管和心脏超声检查发现CTD合并PAH并非少见，但国内报道较少，现将我们观察到的类似病例报告如下。
1 临床资料
例1 女，31岁。对称性腕关节、掌指关节、近端指间关节疼痛5年，近2年来，右手掌指关节不能伸直，提捏东西不灵活。入院前6天出现颜面、两下肢浮肿，活动后胸闷、气急、心悸。体查：慢性病容，颜面、踝关节、胫前皮肤凹陷性水肿，胫前及踝部皮肤较厚硬，胸部皮下有两颗黄豆大小的结节，无压痛，可活动，颈静脉怒张，肝颈反流征(+)，两肺无特殊，P2>A2，三尖瓣区可闻及Ⅲ级收缩期杂音，肝肋下2 cm，质中，稍压痛，脾肋下1 cm。实验室检查：血常规：Hb 89 g/L，WBC 2.6×109/L，血沉40 mm/h，尿蛋白+ + +，IgG 33.1 g/L，IgA 1.95 g/L，IgM 2.17 g/L，C3 0.43 g/L，类风湿因子(RF)(-)，抗“O”<500 U，血液中未找到狼疮细胞，尿素氮(BUN)19.8 mmol/L，肌酐(Cr)356.3 μ mol/L，抗核抗体(ANA)1∶320阳性，抗ENA阳性。腹部B超：肝脾肿大，两肾炎症性病变，彩色多普勒心脏超声估测肺动脉收缩压12.5 kPa，肺动脉主干扩张，中度肺动脉瓣反流，右房、右室扩大。X线：双手畸形，骨质密度下降，多个指间关节及掌指关节的关节间隙变窄，肺动脉干隆起，右下肺动脉横径为18 mm，两肺未见纤维化改变。临床诊断：重叠综合征，肺动脉高压、右心衰、肾功能衰竭。经皮质激素、血透、扩血管药物等治疗，因病情无好转而自动出院。
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例2 女，16岁。不规则发热2月余，3天前出现胸闷、气急、脸色紫绀，脸面部及双下肢水肿，无关节疼痛。体查：两颊部见红斑，肝颈反流征(-)，两肺呼吸音清晰，心脏无杂音，P2亢进，肝脾未及，四肢各关节无红肿，活动自如。实验室检查：血BUN 5.39 mmol/L，Cr 58.3 μ mol/L，尿蛋白(+)，RF(-)，ANA阳性，抗双链DNA抗体(Ds-DNA)阳性，抗ENA阳性，IgG 15.9 g/L，IgA 3.52 g/L，IgM 1.3 g/L，C3 0.63 g/L。心电图：电轴右偏，顺钟向转位。胸片：肺动脉段突出，两肺未见纤维化改变，彩色多普勒心超估测肺动脉收缩压8.4 kPa，肺动脉增宽，中度三尖瓣反流，右房右室扩大。临床诊断：系统性红斑狼疮伴肺动脉高压、肺心病，经用皮质激素、扩血管、利尿等治疗，病情缓解而出院。
2 讨论
PAH是一临床常见的病症，CTD合并PAH的准确发生率尚难以估计，近年来国外研究表明，CTD合并PAH并非少见，其中以混合性结缔组织疾病(MCTD)、系统性红斑狼疮(SLE)、进行性系统硬化病(PSS)以及重叠综合征为多见[1]。CTD合并肺动脉高压其发生PAH的机制尚未清楚，狩野庄吉认为，CTD所致PAH与血管收缩或挛缩以及血管炎症有关[1]。Harris[2]认为，SLE伴发肺动脉高压可能与弥漫性血管炎引起高凝状态、血栓素A2和前列环素比例失调等有关。CTD所致PAH的病理学特征主要为肺动脉的血管增生性改变，如肌型动脉中层肥厚、平滑肌细胞增生、肥大、内膜增生，基质增多，呈板状向心性纤维增生，管腔部分或全部堵塞，病程长者可见典型洋葱样结构，中层萎缩，内膜纤维化，或呈纤维素样坏死，重症肺动脉高压晚期甚至出现丛状病变及扩张性病变，病理学称丛状肺动脉病。
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CTD合并PAH以中青年女性多见，约为男性的3倍，最常见临床表现为运动后胸闷、心悸、呼吸困难、眩晕、疲劳、胸痛及声音嘶哑，随PAH进展，可出现右心衰竭和低O2血症，甚至可发生心源性猝死[1]。CTD合并PAH的早期诊断较为重要，因为肺动脉的早期病变可能是可逆的或部分可逆的，但早期诊断较为困难，右心导管检查固然可以确定诊断，但系创伤性项目，不易为患者所接受，非侵入性彩色多普勒心超检查有助于早期诊断，并且可排除继发性PAH的原因，据报道，连续波多普勒三尖瓣反流压差法所测肺动脉收缩压与右心导管测得的肺动脉压显著相关，认为该法是现有无创估计肺动脉收缩压最好的方法[3]。本文报道的2例即由此方法测得，肺动脉收缩压分别达12.5 kPa和8.4 kPa。关于CTD合并PAH的治疗，除治疗原发病外，目前多用血管扩张剂、氧疗及抗凝等，早期可能有一定效果，但一旦发展至中或重度PAH，则无效。
总之，临床医生只有提高对CTD合并PAH的警惕性和认识水平，才能对此类患者做出早期诊断，以改善预后。
, http://www.100md.com
3 参考文献
1 狩野庄吉. 胶原病と肺高血压症. 最新医学，1990，45：296.
2 Harris EN. Antiphospholipid antibodies. Br J Haematology,1990,74:1.
3 Himelman RB, Stulbarg M,Kircher B,et al. Noninvasive evaluation of pulmonary artery pressure during exercise by saline-enhanced Doppler echocardiography in chronic pulmonary disease. Circulation,1989,79:863., 百拇医药