镰细胞贫血患者并发瘫痪的临床分析
作者:刘汉锋 周建生
单位:广西医科大学一附院
关键词:
广西医学GUANGXI MEDICAL YIXUE1999年 第21卷 第4期 Vol 镰状细胞贫血(Hbs)是遗传性血红蛋白病,主要发生在黑人中间,我国少见(1~2)。血管栓塞是Hbs常见并发症。笔者收集1996年至1998年在尼日尔工作期间的230例Hbs患者的资料,对其瘫痪合并症进行分析。
1 临床资料
1.1一般资料:本组Hbs患者均符合血液病的诊断和疗效标准中的Hbs诊断标准(3)。其中男性75例,女性155例,男∶女为1∶2.1。12~15岁46例,16~30岁74例,31~45岁63例,45岁以上47例。并发瘫痪23例(偏瘫19例,截瘫4例)。
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1.2 采用Hematic falciforme Test d'emmel方法检查血片中镰变细胞。
1.3 贫血分度:Hb90~110g/L为轻度贫血,Hb60~89g/L为中度贫血,Hb<60g/L为重度贫血。
1.4 各年龄段贫血与瘫痪率比较,见表1。
表1 230例Hbs病人各年龄段贫血与瘫痪率比较 年龄段
(岁)
例数
贫血
瘫痪
轻度
中度
, 百拇医药
重度
计
贫血率(%)
例数
瘫痪率(%)
12~
46
6
10
15
31
67.4
3
, 百拇医药 6.5
16~
74
10
15
7
32
43.2
1
4.1
31~
63
12
8
, 百拇医药
3
23
36.5
5
7.9
46~
47
9
0
0
9
19.1
14
29.8
, http://www.100md.com
合计
230
95
41.3
23
10.0
注:各年龄段之间贫血率卡方检验x\+2=23.14,P<0.01,差别有统计学意义。各年龄段之间瘫痪率经卡方检验x\+2=34.85,P<0.01,差别有统计学意义。贫血率与瘫痪率之间呈负相关趋势,但无统计学意义(r=-0.71,P>0.05)。
2 讨论
Hbs是一组遗传性血红蛋白病,主要发生在黑人中间,我国少见。其主要是β珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸替代所致的异常血红蛋白,使红细胞易发生镰状变形,细胞膜僵硬,易在微循环小血管内瘀滞栓塞。临床上表现为贫血,慢性溶血和血管栓塞。纯合子病人症状比较重,体征也明显。而杂合子病人贫血轻,甚至无贫血(1,2,4)。血管内栓塞是Hbs常见的并发症,本组资料23例出现瘫痪,占10%,其中尤以46岁以上年龄组多见,与其它年龄组对比有显著性差异。揭示年龄大的病人更易出现脑血管及其它血管并发症。与国外一些资料相符(4,5)。其原因可能是随着年龄的增加,多种因素使血管弹性下降,血液粘稠度增加,镰变的红细胞更易滞留在微、小血管内引起栓塞。16~30岁年龄组脑血管意外的发生率最低,与一些报道相符,但儿童组脑血管意外的发生率较一些报道低(4)。本组资料46岁以上年龄组贫血程度和发生率明显较其它年龄组低,对比有显著低差异。可能是相当部分属杂合子Hbs-c,而儿童组的病人纯合子较多,症状重寿命短,故可能在45岁以上年龄组多为杂合子病人。本组资料瘫痪病人中,4例近期有TIA病史,15例近期有明显的胸骨疼痛。有资料认为其可能是CVA的危险因素(4~5),临床上值得注意。本组资料各组的贫血发生率与瘫痪病例之间呈负相关趋势,提示红细胞数量增加,镰变细胞增多,使血液粘稠度更大,病人更易出现血管栓塞表现。
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参考文献
[1]陈灏珠主编.实用内科学.北京:人民卫生出版社,1998;1909~1912
[2]Berkow R.THE Merck Manual.HonKong:OXFORD UNIVERSITY PRESS.1992:1124~1130
[3]张之南主编.血液病诊断及疗效标准.天津:科技出版社,1991:58~61
[4]Ohene-Frempong K,Steven J,Lyma W.Cerebrovascular accidents in sickle cell disease:Rate and risk factor.Blood 1998:91(1):288
[5]Okah S,Bona J,Wendell F.Mortality in sickle cell disease:life expectancy and risk factors for early death.N Engl J Med 1994;330(99):1639, 百拇医药
单位:广西医科大学一附院
关键词:
广西医学GUANGXI MEDICAL YIXUE1999年 第21卷 第4期 Vol 镰状细胞贫血(Hbs)是遗传性血红蛋白病,主要发生在黑人中间,我国少见(1~2)。血管栓塞是Hbs常见并发症。笔者收集1996年至1998年在尼日尔工作期间的230例Hbs患者的资料,对其瘫痪合并症进行分析。
1 临床资料
1.1一般资料:本组Hbs患者均符合血液病的诊断和疗效标准中的Hbs诊断标准(3)。其中男性75例,女性155例,男∶女为1∶2.1。12~15岁46例,16~30岁74例,31~45岁63例,45岁以上47例。并发瘫痪23例(偏瘫19例,截瘫4例)。
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1.2 采用Hematic falciforme Test d'emmel方法检查血片中镰变细胞。
1.3 贫血分度:Hb90~110g/L为轻度贫血,Hb60~89g/L为中度贫血,Hb<60g/L为重度贫血。
1.4 各年龄段贫血与瘫痪率比较,见表1。
表1 230例Hbs病人各年龄段贫血与瘫痪率比较 年龄段
(岁)
例数
贫血
瘫痪
轻度
中度
, 百拇医药
重度
计
贫血率(%)
例数
瘫痪率(%)
12~
46
6
10
15
31
67.4
3
, 百拇医药 6.5
16~
74
10
15
7
32
43.2
1
4.1
31~
63
12
8
, 百拇医药
3
23
36.5
5
7.9
46~
47
9
0
0
9
19.1
14
29.8
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合计
230
95
41.3
23
10.0
注:各年龄段之间贫血率卡方检验x\+2=23.14,P<0.01,差别有统计学意义。各年龄段之间瘫痪率经卡方检验x\+2=34.85,P<0.01,差别有统计学意义。贫血率与瘫痪率之间呈负相关趋势,但无统计学意义(r=-0.71,P>0.05)。
2 讨论
Hbs是一组遗传性血红蛋白病,主要发生在黑人中间,我国少见。其主要是β珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸替代所致的异常血红蛋白,使红细胞易发生镰状变形,细胞膜僵硬,易在微循环小血管内瘀滞栓塞。临床上表现为贫血,慢性溶血和血管栓塞。纯合子病人症状比较重,体征也明显。而杂合子病人贫血轻,甚至无贫血(1,2,4)。血管内栓塞是Hbs常见的并发症,本组资料23例出现瘫痪,占10%,其中尤以46岁以上年龄组多见,与其它年龄组对比有显著性差异。揭示年龄大的病人更易出现脑血管及其它血管并发症。与国外一些资料相符(4,5)。其原因可能是随着年龄的增加,多种因素使血管弹性下降,血液粘稠度增加,镰变的红细胞更易滞留在微、小血管内引起栓塞。16~30岁年龄组脑血管意外的发生率最低,与一些报道相符,但儿童组脑血管意外的发生率较一些报道低(4)。本组资料46岁以上年龄组贫血程度和发生率明显较其它年龄组低,对比有显著低差异。可能是相当部分属杂合子Hbs-c,而儿童组的病人纯合子较多,症状重寿命短,故可能在45岁以上年龄组多为杂合子病人。本组资料瘫痪病人中,4例近期有TIA病史,15例近期有明显的胸骨疼痛。有资料认为其可能是CVA的危险因素(4~5),临床上值得注意。本组资料各组的贫血发生率与瘫痪病例之间呈负相关趋势,提示红细胞数量增加,镰变细胞增多,使血液粘稠度更大,病人更易出现血管栓塞表现。
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参考文献
[1]陈灏珠主编.实用内科学.北京:人民卫生出版社,1998;1909~1912
[2]Berkow R.THE Merck Manual.HonKong:OXFORD UNIVERSITY PRESS.1992:1124~1130
[3]张之南主编.血液病诊断及疗效标准.天津:科技出版社,1991:58~61
[4]Ohene-Frempong K,Steven J,Lyma W.Cerebrovascular accidents in sickle cell disease:Rate and risk factor.Blood 1998:91(1):288
[5]Okah S,Bona J,Wendell F.Mortality in sickle cell disease:life expectancy and risk factors for early death.N Engl J Med 1994;330(99):1639, 百拇医药