Still病并发单纯红细胞再生障碍性贫血1例
作者：陈运华
单位：湖南省韶山市中医院 411300
关键词：
中国综合临床9904104 1 病历报告
女，17岁。因反复发热、关节痛、皮疹2月余，于1988年11月7日入院。1988年9月初开始出现发热，以下午为重，体温39℃～41℃，发热时出现全身皮疹，不痛不痒，四肢各关节先后出现疼痛，热退后皮疹及关节痛明显减轻或消失。既往无类似病史，家族成员亦无类似病史。查体：T 39.2℃，R 22/min，P 120/min，BP 16/10kPa；全身多处可见斑丘疹，以四肢多见；各关节未见畸形及活动障碍。浅表淋巴结无明显肿大。心肺无异常。肝脾未扪及，双肾区无叩击痛。胸骨及四肢骨无压痛。实验室检查：外周血示Hb 95g/L，WBC 23.2×109/L，N 0.90，L 0.10；ASO大于400U，小于1 000U；血沉85mm/h；肥达反应阴性；血中查狼疮细胞3次为阴性；类风湿因子阴性；IgG 27.2g/L，IgA 2.1g/L，IgM 1.5g/L。丙氨酸氨基转换酶0.096μmol.s-1/L。2次X线胸片阴性。心电图：窦性心动过速。骨髓检查：骨髓增生明显、活跃，中幼粒、晚幼粒比例稍增。诊断：成人Still病。给予强的松30mg/d，每日3次，消炎痛25mg/次，每日3次。至住院28天开始出现血红蛋白、红细胞进行性降低，Hb最低时达20g/L。以后3次骨髓检查均系获得性单纯性红细胞再生障碍性贫血。共输4次新鲜全血，减少激素用量和停用消炎痛，贫血无改善，仍呈进行性加重。住院84天出现上消化道大出血而自动出院。出院后第6天死亡。
2 讨论
近年认为成人Still病为一自身免疫性疾病，并发单纯性红细胞再生障碍性贫血鲜见报道。以往获得性单纯红细胞再生障碍性贫血以胸腺瘤所致者为多见。该例反复X线胸片检查并未发现胸腺瘤。其获得性单纯性红细胞再生障碍性贫血可能与自身免疫功能紊乱有关。本例死亡前出现上消化道出血系多因素所致，如激素、解热镇痛药和机体应激性及长期的胃肠道缺血缺氧致胃粘膜病变等。
[收稿：1998-04-22], http://www.100md.com
单位：湖南省韶山市中医院 411300
关键词：
中国综合临床9904104 1 病历报告
女，17岁。因反复发热、关节痛、皮疹2月余，于1988年11月7日入院。1988年9月初开始出现发热，以下午为重，体温39℃～41℃，发热时出现全身皮疹，不痛不痒，四肢各关节先后出现疼痛，热退后皮疹及关节痛明显减轻或消失。既往无类似病史，家族成员亦无类似病史。查体：T 39.2℃，R 22/min，P 120/min，BP 16/10kPa；全身多处可见斑丘疹，以四肢多见；各关节未见畸形及活动障碍。浅表淋巴结无明显肿大。心肺无异常。肝脾未扪及，双肾区无叩击痛。胸骨及四肢骨无压痛。实验室检查：外周血示Hb 95g/L，WBC 23.2×109/L，N 0.90，L 0.10；ASO大于400U，小于1 000U；血沉85mm/h；肥达反应阴性；血中查狼疮细胞3次为阴性；类风湿因子阴性；IgG 27.2g/L，IgA 2.1g/L，IgM 1.5g/L。丙氨酸氨基转换酶0.096μmol.s-1/L。2次X线胸片阴性。心电图：窦性心动过速。骨髓检查：骨髓增生明显、活跃，中幼粒、晚幼粒比例稍增。诊断：成人Still病。给予强的松30mg/d，每日3次，消炎痛25mg/次，每日3次。至住院28天开始出现血红蛋白、红细胞进行性降低，Hb最低时达20g/L。以后3次骨髓检查均系获得性单纯性红细胞再生障碍性贫血。共输4次新鲜全血，减少激素用量和停用消炎痛，贫血无改善，仍呈进行性加重。住院84天出现上消化道大出血而自动出院。出院后第6天死亡。
2 讨论
近年认为成人Still病为一自身免疫性疾病，并发单纯性红细胞再生障碍性贫血鲜见报道。以往获得性单纯红细胞再生障碍性贫血以胸腺瘤所致者为多见。该例反复X线胸片检查并未发现胸腺瘤。其获得性单纯性红细胞再生障碍性贫血可能与自身免疫功能紊乱有关。本例死亡前出现上消化道出血系多因素所致，如激素、解热镇痛药和机体应激性及长期的胃肠道缺血缺氧致胃粘膜病变等。
[收稿：1998-04-22], http://www.100md.com