重型渗出性多形红斑二例
作者：王秀英 易著文
单位：湖南医科大学第二附属医院(长沙 410011)
关键词：红斑，多形；病例报告
湖南医学/990461 1 病史
例1 女，6岁半，因红眼2 d，高热伴咳嗽40 h经肌注安乃近后体温未降入院。患儿系双胞胎，足月平产，1岁时出过麻疹。入院体查：体温39.5 ℃，脉搏144次/min，血压13.3/8.8 kPa。发育营养中等，急性重病容，浅表淋巴结不肿大，双眼结合膜明显充血。咽红，扁桃体Ⅱ度肿大，无分泌物。两肺散在细湿口罗音，心音稍钝。肝脾不大。门诊血常规：白细胞22.2×109/L，中性粒细胞0.89，淋巴细胞0.11。入院诊断：川崎病、败血症、支气管肺炎。入院第2天全身出现不规则红色皮疹，有的呈疱状，双眼结合膜出血，口唇疱疹，唇周溃烂；入院第5天出现腹泻，大便稀、呈柏油样，小便呈洗肉水样，角膜混浊畏光。眼科会诊：右眼急性色素层炎、超敏性眼结合膜炎。确诊为重型渗出性多形红斑。经抗炎、对症治疗加用激素，配合少量、多次输血治疗。皮肤、粘膜损害好转，但咳嗽加剧于入院后36 d，105 d出现右、左侧液气胸伴纵隔气肿，颈、臂部皮下气肿，经处理好转，住院139 d带药出院。出院后8d因受凉、发热、咳嗽、气促加剧第2次住院。体查：柯兴氏貌，半卧位，气促紫绀、双眼结膜充血、右眼角膜混浊、视力明显下降。桶状胸、叩诊呈过清音，双肺散在哮鸣音及少许湿口罗音，心音稍钝。多次痰培养为白色念珠菌。胸片为慢性支气管炎伴泡性肺气肿，心电图出现肺性P波，心向量图及心脏超声心动图支持“肺心病”。入院后先后用多种抗生素并应用，制霉菌素、大蒜素抗霉菌且加大激素剂量及对症、支持疗法，一度症状改善，但激素减量后病情又加重，如此反复多次，最终因感染、呼吸循环衰竭于住院后179 d死亡。
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例2 男，2岁半，因发热2 d抽搐1次来院急诊。测体温38.9 ℃，立即给予上氧、肌注退热剂、使用止惊药并留院观察，后因体温升至39.8 ℃，再次出现惊厥而收住院。既往有热惊史，对头孢氨苄、磺胺药过敏。入院检查：体温38.9 ℃，脉搏120次/min，呼吸28次/min，体重15 kg，急性病容，神清，全身无皮疹及出血点，浅表淋巴结不肿大，双眼结膜充血，咽红、扁桃体Ⅱ度肿大，无分泌物，心肺正常，肝肋下1 cm。门诊血象：白细胞5.2×109/L，中性粒细胞0.22，淋巴细胞0.78。入院诊断：咽结合膜热，高热惊厥，川崎病待删。入院后给予抗炎及对症治疗，患儿仍高热，寒颤不止，入院第2天发现头、面部少许红色斑丘疹、散在疱疹，且渐蔓延到胸背部、四肢、手足心。双眼充血有脓性分泌物，口唇红肿、皲裂、口唇粘膜有白斑，尿道口、肛周粘膜糜烂，诊断为重型渗出性多形红斑，除继续抗炎、对症治疗外，入院第3天静滴甲基强的松龙40 mg，每日2次，蓉生静丙5 g，每日1次，共用5 d。入院第4天体温开始下降，第5天降至正常，双眼脓性分泌物减少，皮疹逐渐干涸，最后呈薄痂脱落，未留色素沉着。住院22 d痊愈出院。
, 百拇医药
2 讨论
渗出性多形红斑是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤、粘膜多样化表现为其特征。本病属变态反应性疾病，多发生于过敏体质的小儿，反应原可为支原体、病毒、细菌、真菌、药物及食物等。本文两例均有感染且有用退热药而加重的病史，本症根据皮肤、粘膜损伤程度、全身症状和内脏受累情况分为轻、重二型。重型即斯—琼综合征(Stevens Johnson's Syndrome)。除皮肤多样化皮疹表现广泛、严重外，尚可见广泛粘膜病变和内脏受累。本文2例均有严重毒血症症状和广泛严重的皮肤、粘膜受损及内脏受累表现，尤其例1发生消化道出血，肺部感染并发脓气胸、肺心病，右眼失明，因而符合“重型渗出性多形红斑”的诊断。本文两例预后迥然不同，究其原因与例2诊断及时，早期即静滴了甲基强的松龙和蓉生静丙有关。静脉注射丙种球蛋白治疗重型渗出性多形红斑，文献尚未有报道，其机理可能为多因素综合效应，包括中和抗原、清除免疫复合物、抑制细胞因子的产生和阻断细胞因子的活性、抑制巨噬细胞吞噬功能和抗独特型(idiotype)抗体调节网络等。作者认为，此病一经确诊，在一般常规治疗基础上应及早用甲基强的松龙和蓉生静丙，可改变病儿预后。本文2例早期均考虑为咽结合膜热和川崎病，提示与这二种病的鉴别很有必要。若患儿出现多种形态皮疹，以疱疹为主则可排除咽结合膜热和川崎病而确诊。
19970511 收稿, 百拇医药
单位：湖南医科大学第二附属医院(长沙 410011)
关键词：红斑，多形；病例报告
湖南医学/990461 1 病史
例1 女，6岁半，因红眼2 d，高热伴咳嗽40 h经肌注安乃近后体温未降入院。患儿系双胞胎，足月平产，1岁时出过麻疹。入院体查：体温39.5 ℃，脉搏144次/min，血压13.3/8.8 kPa。发育营养中等，急性重病容，浅表淋巴结不肿大，双眼结合膜明显充血。咽红，扁桃体Ⅱ度肿大，无分泌物。两肺散在细湿口罗音，心音稍钝。肝脾不大。门诊血常规：白细胞22.2×109/L，中性粒细胞0.89，淋巴细胞0.11。入院诊断：川崎病、败血症、支气管肺炎。入院第2天全身出现不规则红色皮疹，有的呈疱状，双眼结合膜出血，口唇疱疹，唇周溃烂；入院第5天出现腹泻，大便稀、呈柏油样，小便呈洗肉水样，角膜混浊畏光。眼科会诊：右眼急性色素层炎、超敏性眼结合膜炎。确诊为重型渗出性多形红斑。经抗炎、对症治疗加用激素，配合少量、多次输血治疗。皮肤、粘膜损害好转，但咳嗽加剧于入院后36 d，105 d出现右、左侧液气胸伴纵隔气肿，颈、臂部皮下气肿，经处理好转，住院139 d带药出院。出院后8d因受凉、发热、咳嗽、气促加剧第2次住院。体查：柯兴氏貌，半卧位，气促紫绀、双眼结膜充血、右眼角膜混浊、视力明显下降。桶状胸、叩诊呈过清音，双肺散在哮鸣音及少许湿口罗音，心音稍钝。多次痰培养为白色念珠菌。胸片为慢性支气管炎伴泡性肺气肿，心电图出现肺性P波，心向量图及心脏超声心动图支持“肺心病”。入院后先后用多种抗生素并应用，制霉菌素、大蒜素抗霉菌且加大激素剂量及对症、支持疗法，一度症状改善，但激素减量后病情又加重，如此反复多次，最终因感染、呼吸循环衰竭于住院后179 d死亡。
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例2 男，2岁半，因发热2 d抽搐1次来院急诊。测体温38.9 ℃，立即给予上氧、肌注退热剂、使用止惊药并留院观察，后因体温升至39.8 ℃，再次出现惊厥而收住院。既往有热惊史，对头孢氨苄、磺胺药过敏。入院检查：体温38.9 ℃，脉搏120次/min，呼吸28次/min，体重15 kg，急性病容，神清，全身无皮疹及出血点，浅表淋巴结不肿大，双眼结膜充血，咽红、扁桃体Ⅱ度肿大，无分泌物，心肺正常，肝肋下1 cm。门诊血象：白细胞5.2×109/L，中性粒细胞0.22，淋巴细胞0.78。入院诊断：咽结合膜热，高热惊厥，川崎病待删。入院后给予抗炎及对症治疗，患儿仍高热，寒颤不止，入院第2天发现头、面部少许红色斑丘疹、散在疱疹，且渐蔓延到胸背部、四肢、手足心。双眼充血有脓性分泌物，口唇红肿、皲裂、口唇粘膜有白斑，尿道口、肛周粘膜糜烂，诊断为重型渗出性多形红斑，除继续抗炎、对症治疗外，入院第3天静滴甲基强的松龙40 mg，每日2次，蓉生静丙5 g，每日1次，共用5 d。入院第4天体温开始下降，第5天降至正常，双眼脓性分泌物减少，皮疹逐渐干涸，最后呈薄痂脱落，未留色素沉着。住院22 d痊愈出院。
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2 讨论
渗出性多形红斑是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤、粘膜多样化表现为其特征。本病属变态反应性疾病，多发生于过敏体质的小儿，反应原可为支原体、病毒、细菌、真菌、药物及食物等。本文两例均有感染且有用退热药而加重的病史，本症根据皮肤、粘膜损伤程度、全身症状和内脏受累情况分为轻、重二型。重型即斯—琼综合征(Stevens Johnson's Syndrome)。除皮肤多样化皮疹表现广泛、严重外，尚可见广泛粘膜病变和内脏受累。本文2例均有严重毒血症症状和广泛严重的皮肤、粘膜受损及内脏受累表现，尤其例1发生消化道出血，肺部感染并发脓气胸、肺心病，右眼失明，因而符合“重型渗出性多形红斑”的诊断。本文两例预后迥然不同，究其原因与例2诊断及时，早期即静滴了甲基强的松龙和蓉生静丙有关。静脉注射丙种球蛋白治疗重型渗出性多形红斑，文献尚未有报道，其机理可能为多因素综合效应，包括中和抗原、清除免疫复合物、抑制细胞因子的产生和阻断细胞因子的活性、抑制巨噬细胞吞噬功能和抗独特型(idiotype)抗体调节网络等。作者认为，此病一经确诊，在一般常规治疗基础上应及早用甲基强的松龙和蓉生静丙，可改变病儿预后。本文2例早期均考虑为咽结合膜热和川崎病，提示与这二种病的鉴别很有必要。若患儿出现多种形态皮疹，以疱疹为主则可排除咽结合膜热和川崎病而确诊。
19970511 收稿, 百拇医药