POEMS综合征(附2例临床病理报告)
作者：罗佐杰 韦敏怡 蒙碧辉 秦映芬 梁 敏 林 健 沈寒蕾 罗仁滋
单位：广西医科大学第一附属医院内分泌科 南宁 530021
关键词：
广西医科大学学报990432
POEMS 综合征(又名Crow-Fukase Syndrome)是以多发神经病变、器官肿大、内分泌病变、产生M-蛋白和皮肤改变等多系统损害为特征的一种疾病，临床表现复杂，极易误诊误治。国内1987年始有报道，至今已超过70例。1997～1998年我院收治2例，现报告如下。
1 病例资料
例1，女性，49岁，右上腹胀2年，四肢麻木、消瘦、怕冷1年入院。既往健康，绝经已5年。查体：T36℃、fP80次/min、fR20次/min、Pb13.3/9.33 kPa，消瘦体型，营养稍差、慢性病容，全身皮肤色素沉着，掌背、足背及指关节处明显，皮肤干燥粗糙；颈后、腋窝、腹股沟淋巴结肿大，黄豆至蚕豆大小，边界清质软、活动；乳晕色素加深、乳房萎缩，腋毛阴毛脱落；两肺(-)，心率80次/min、律齐、心音低钝；腹软，肝右肋下5 cm、剑突下4 cm、质中、表面光滑、边钝无压痛；脾左肋下1cm；双下肢轻度凹陷性水肿；上下肢肌力Ⅳ级，下蹲起立困难。实验室检查：WBC 5.4×109 /L，L 1.7×109 /L，N 3.4×109 /L，RBC 3.5×1012/L，Hb 98 g/L，Plt 256×109/L；K+4.56 mmol/L，Na+120.3 mmol/L，Cl-92.2 mmol/L，Ca2+1.85 mmol/L，Mg2+0.70 mmol/L，P3+1.16 mmol/L；ACTH 8点、16点分别为166.6和58.5 ng/L；F 8点、16点、0点分别为248、87和23 μg/L，17-KS 5.79 mg/24 h，17-OH 11.87 mg/24 h；CSF：蛋白1 088 mg/L，Cl-73.5 mmol/L，Glu 3.61 mmol/L，Pandy test(++)，有核细胞数为0；S-TSH 13 mIU/L，TT3 645 pmol/L，TT4 77.4 nmol/L，FT3 1.4 pmol/L，FT4 7.6 pmol/L；B超显示肝脾肿大。X-ray及ECT：锁骨、肋骨、肩胛骨、肱骨、胸腰椎、骨盆骨、头颅骨等均见类圆形致密影，大小不等，最大约1 cm，右肺底积液。骨髓象：反应性增生性骨髓象，浆细胞0.045。淋巴结活检：反应性增生。肌电图：运动及感觉神经传导速度减慢。骨髓活检和免疫组化：骨髓成分无明显改变，有少量浆细胞和成堆Russell小体(含免疫球蛋白的浆细胞包涵体，见图1、2)，λ轻链阳性(图3)；尿本周蛋白试验(-)。肝穿活检：肝细胞窦索结构清楚，无变性坏死，未见浆细胞浸润及Russell小体。诊断：POEMS综合征。经用TP方案(Tamoxifen、Prednison)治疗症状明显改善，好转出院，随访1年病情稳定。
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图1 骨髓腔内可见浆细胞(箭头所示)HE×400
图2 骨髓腔内有成堆的Russell小体(箭头所示)HE×400
图3 λ轻链阳性SP法×400
例2，女性，35岁，半年前出现四肢远端麻木乏力，渐渐向近端发展，蹲下站立困难，步态不稳，院外拟诊“格林-巴利综合征”。用强的松治疗好转出院。半个月前感冒后上述症状加重。查体：T37.5℃、fR20次/min、fP100次/min、Pb18/12.2 kPa，神志清晰、皮肤色素沉着,掌纹色素加深；乳房萎缩，乳晕、乳头色素加深；甲状腺不大，两肺(-)；心率100次/min、律齐，心音顿，下肢凹陷性水肿。肌力：双上肢远端Ⅲ级、近端Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级；双上肢腱反射减弱、双下肢肌腱反射未引出。实验室检查：Hb 119 g/L、RBC 4.77×1012/L、Plt 201×109/L、WBC 10.2×109/L、L 0.197、N 0.614、ESR 26 mm/h；IgG 0.188 g/L、IgA 0.067 g/L、IgM 0.01 g/L；TT3<645 pmol/L、TT4<25.8 nmol/L、S-TSH 20 IU/L；K+5.08 mmol/L、Na+139.3 mmol/L、Cl-109 mmol/L、Ca2+2.03 mmol/L，尿本周蛋白(-)；FSH 12 IU/L、LH 24 IU/L、PRL 320 ng/L、E244 ng/L、Prog<0.1 mg/L、Testo<200 ng/L；CSF：Pandy test(++)、有核细胞数0.012×109/L、蛋白2.6g/L。X-ray：左侧胸腔积液。B超：脾大、腹水。骨髓：浆细胞0.015、反应性骨髓象；骨骼影像学未见异常。诊断：不伴骨髓瘤的POEMS综合征。患者住院3周时突然心脏骤停，抢救无效死亡，未能作尸解。
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2 讨 论
POEMS综合征是以多发神经病变(Polyneuropathy)、器官肿大(Organomegaly)、内分泌病变(Endocrinopathy)、产生M-蛋白(M-protein)、皮肤病变(Skin changes)为主要特征的一种累及多系统的疾病。病因和发病机制尚未完全明了[1～3]，目前认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性多系统损害性疾病；有认为第22号染色体上对M-蛋白编码的基因在发病中起了重要作用，亦有文献认为与HLA-KR3单倍型有关。最近研究发现IL-1β、IL-6、TNF-α明显升高，治疗后下降，推测这些细胞因子在发病中起了一定作用[1，3，4]。Tuite等[5]研究发现存在维生素B12缺乏。
多发神经病变见于全部病例，为周围感觉运动神经病变，很少累及颅神经，可有视乳头水肿，CSF出现蛋白细胞分离现象。临床上类似格林-巴利综合征，腓神经活检显示段性脱髓鞘和轴突变性[6]。本组例2亦曾被误诊为格林-巴利综合征。
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器官肿大，以肝肿大多见，脾肿大约占1/3，可有全身淋巴结肿大。Fushini等研究发现本症人类肝细胞生长因子(h-HGF)升高，可促进肝细胞的增生[7]。本组例1肝肿大明显，而肝穿活检未发现异常病理改变，可能与h-HGF有关。
内分泌病变表现为慢性功能低下，可能由于FSH、LH不足造成性腺功能低下，导致男性阳萎、女性化乳房，女性闭经；糖耐量异常；可有垂体前叶功能障碍，原发甲状腺功能减退，肾上腺皮质功能低下；雌激素、PRL可增高，PRL升高可能由颅内高压引起下丘脑功能紊乱与多巴胺通路受抑制有关；部分有高血钙；Monika等[8]发现一种特殊的致病抗体族，这种异常的IgG λ抗体以下丘脑-垂体轴的相关结构为靶组织，从而导致了次级内分泌腺功能低下。
M-蛋白和骨髓异常，血清蛋白电泳可检出M-蛋白，多为IgG或IgA。M-蛋白成分轻链多为λ型，少数为κ型，部分查出本周蛋白；骨髓浆细胞增生，约50%为轻度增生(2.1%～5%),8.5%呈中度增生(5.1%～10%)，5%呈重度增生(10%)，1/3患者可正常。免疫组化提示分泌λ轻链增多。骨骼X线显示孤立性或多灶性骨病变，可表现为骨硬化型、融骨型和混合型；躯干、骨盆骨、四肢近端受累多见，部分仅有M-蛋白而无骨髓瘤，称为不伴骨髓瘤的POEMS综合征，本组例2符合该诊断。极少数合并髓外浆细胞瘤。
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皮肤改变可表现为色素沉着，皮肤干燥、增厚，多毛症、雷诺现象、皮肤小血管增生、下肢常见凹陷性水肿，半数有杵状指。其他表现：胸腔、腹腔、心包积液；发热、血沉增快、多汗；肺动脉高压、皮肤坏死[1，9]；微小病变型肾小球肾炎、血小板增多和红细胞增多[2]；Lespit等[10]报道9例中有4例出现急性动脉闭塞现象(Acute arterial obliteration AAO),经血管造影和组织病理证实为血栓形成和动脉粥样硬化，然而这些病人缺乏动脉粥样硬化的危险因素。
POEMS综合征诊断尚无统一标准，目前多采用Nakanishi提出的标准：凡具有该综合征3项临床特征便可诊断，但多发周围神经病变及异常免疫球蛋白血症最为重要。本组病例符合诊断条件，故可确诊为POEMS综合征。孙斌、陈小飞等指出，与日本及欧美国家相比，我国POEMS综合征有如下特点：①视乳头水肿发生率高；②脾大易见而淋巴结肿大少见；③男性内分泌改变以阳萎多见而女性化乳房少见；④部分病人伴有闭塞性血管病；⑤伴有骨骼改变者M-蛋白阳性率(16.6%)明显低于国外(76%)[11，12]。
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治疗上目前主要用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂(Melphalan、CTX、6-MP等)可使病情明显改善，但易复发；对孤立骨髓病灶行放疗、化疗或手术切除浆细胞瘤，疗效较肯定，对多发骨损害者效果不佳。Enevoldson等[13]报道用抗雌激素药物Tamoxifen后各种症状得以改善。本组例1用TP(Tmoxifen、Prednison)能使症状控制，与文献报道一致。Kuwabara等[14]用长疗程MP(Melphalan+Prednisonlone)化疗方案治疗取得良好疗效。Authier等[4]报道用全反式维甲酸(Tretinoin)可使血小板、异常免疫球蛋白、IL-1β、IL-6、INF-α等相应下降，病情好转。提示Tretinoin对IL-1β、IL-6、INF-α分泌有降调节作用，可作为本症治疗药物。张茹[15]用COP(CTX、Vincristine、Prednison)方案亦使症状缓解。血浆置换法适用于某些危重病人，但效果不佳。
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POEMS综合征预后：呈慢性经过，总病程3～13年，5年生存率约60%，病情大多有波动，多死于恶病质、神经病变、心衰等并发症[2]。
参考文献
1 Rose C,Zandecki M,Copin MC,et al.POEMS syndrome:report on six patients with unusual clinical signs,elevated levels of cytokines,macrophage involvement and chromosomal aberrations of bone marraw plasma cells.Leukemia,1997,11(8):1 318
2 Rose C,Mahieu M,Hachulla E,et al.POEMS syndrome.Rev Med Interne,1997,18(7):553
, 百拇医药
3 Gherardi RK,Belec L,Soubrier M,et al.Overproduction of proinflammatory cytokines imbalanced by their antagonists in POEMS syndrome.Blood,1996,87(4):1 458
4 Authier FJ,Belec L,Levy Y,et al.All-trans-retinoin acid in POEMS syndrome.Therapeutic effect associated with decreased circulating levels of proinflammatory cytokines.Arthritis Rheum,1996,39(8):1 423
5 Tuite PJ,Bril V.POEMS syndrome in a 24 year-old man associated with vitamin B12 deficiency and a solitary lytic bone lesion.Muscle Nerve,1997,20(11):1 454
, http://www.100md.com
6 Fernandez Torre JL,Orizaola P,Figols J,et al.Osterosclerotic myeloma and polyneuropathy.Rev Neurol,1997,25(142):883
7 Fushimi T,Inoue A,Koh CS,et al.A study on the pathogenesis of hepatomegaly in patiens with Crow-Fukase syndrome.Rinsho Shinkeigaku,1996,36(4):534
8 Monika R,Marc D,Claus M.Specific antibody activity against neuroendocrine tissue in a case of POEMS syndrome with IgG gammopathy.Neurology,1998,38:614
, 百拇医药
9 Ribadeau DS,Tillie LI,Rose C.Pulmonary hypertension associated with POEMS syndrome.Eur Respir J,1996,9(8):1 760
10 Lesprit P,Authier HJ,Gherardi R.Acute arterial obliteration:anew feature of the POEMS syndrome?Medicine Baltimore,1996,75(4):226
11 孙 斌,朱 克,昝世明.Crow-Fukase(POEMS)综合征(附6例报告并文献复习).解放军医学情报,1995,9(3):132
12 陈小飞,孙 斌.国内POEMS综合征50例临床分析.综合临床,1995,11(6):291
, 百拇医药
13 Eneroldsom TP,Harding AE.Improvement in the POEMS syndrome after administration of tamoxifen.J Neurol Neurosurg Psychiatry,1992,55(1):71
14 Kuwabara S,Hattori T,Shimoe Y.Long term melphalan-prednisolone chemotherapy for POEMS syndrome.J Neurol Neurosurg Psychiatry,1997,63(3):385
15 张 茹.Crow-Fukase综合征1例报告.综合临床医学,1997,13(2):191
收稿日期：1998-10-14, 百拇医药
单位：广西医科大学第一附属医院内分泌科 南宁 530021
关键词：
广西医科大学学报990432
POEMS 综合征(又名Crow-Fukase Syndrome)是以多发神经病变、器官肿大、内分泌病变、产生M-蛋白和皮肤改变等多系统损害为特征的一种疾病，临床表现复杂，极易误诊误治。国内1987年始有报道，至今已超过70例。1997～1998年我院收治2例，现报告如下。
1 病例资料
例1，女性，49岁，右上腹胀2年，四肢麻木、消瘦、怕冷1年入院。既往健康，绝经已5年。查体：T36℃、fP80次/min、fR20次/min、Pb13.3/9.33 kPa，消瘦体型，营养稍差、慢性病容，全身皮肤色素沉着，掌背、足背及指关节处明显，皮肤干燥粗糙；颈后、腋窝、腹股沟淋巴结肿大，黄豆至蚕豆大小，边界清质软、活动；乳晕色素加深、乳房萎缩，腋毛阴毛脱落；两肺(-)，心率80次/min、律齐、心音低钝；腹软，肝右肋下5 cm、剑突下4 cm、质中、表面光滑、边钝无压痛；脾左肋下1cm；双下肢轻度凹陷性水肿；上下肢肌力Ⅳ级，下蹲起立困难。实验室检查：WBC 5.4×109 /L，L 1.7×109 /L，N 3.4×109 /L，RBC 3.5×1012/L，Hb 98 g/L，Plt 256×109/L；K+4.56 mmol/L，Na+120.3 mmol/L，Cl-92.2 mmol/L，Ca2+1.85 mmol/L，Mg2+0.70 mmol/L，P3+1.16 mmol/L；ACTH 8点、16点分别为166.6和58.5 ng/L；F 8点、16点、0点分别为248、87和23 μg/L，17-KS 5.79 mg/24 h，17-OH 11.87 mg/24 h；CSF：蛋白1 088 mg/L，Cl-73.5 mmol/L，Glu 3.61 mmol/L，Pandy test(++)，有核细胞数为0；S-TSH 13 mIU/L，TT3 645 pmol/L，TT4 77.4 nmol/L，FT3 1.4 pmol/L，FT4 7.6 pmol/L；B超显示肝脾肿大。X-ray及ECT：锁骨、肋骨、肩胛骨、肱骨、胸腰椎、骨盆骨、头颅骨等均见类圆形致密影，大小不等，最大约1 cm，右肺底积液。骨髓象：反应性增生性骨髓象，浆细胞0.045。淋巴结活检：反应性增生。肌电图：运动及感觉神经传导速度减慢。骨髓活检和免疫组化：骨髓成分无明显改变，有少量浆细胞和成堆Russell小体(含免疫球蛋白的浆细胞包涵体，见图1、2)，λ轻链阳性(图3)；尿本周蛋白试验(-)。肝穿活检：肝细胞窦索结构清楚，无变性坏死，未见浆细胞浸润及Russell小体。诊断：POEMS综合征。经用TP方案(Tamoxifen、Prednison)治疗症状明显改善，好转出院，随访1年病情稳定。
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图1 骨髓腔内可见浆细胞(箭头所示)HE×400
图2 骨髓腔内有成堆的Russell小体(箭头所示)HE×400
图3 λ轻链阳性SP法×400
例2，女性，35岁，半年前出现四肢远端麻木乏力，渐渐向近端发展，蹲下站立困难，步态不稳，院外拟诊“格林-巴利综合征”。用强的松治疗好转出院。半个月前感冒后上述症状加重。查体：T37.5℃、fR20次/min、fP100次/min、Pb18/12.2 kPa，神志清晰、皮肤色素沉着,掌纹色素加深；乳房萎缩，乳晕、乳头色素加深；甲状腺不大，两肺(-)；心率100次/min、律齐，心音顿，下肢凹陷性水肿。肌力：双上肢远端Ⅲ级、近端Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级；双上肢腱反射减弱、双下肢肌腱反射未引出。实验室检查：Hb 119 g/L、RBC 4.77×1012/L、Plt 201×109/L、WBC 10.2×109/L、L 0.197、N 0.614、ESR 26 mm/h；IgG 0.188 g/L、IgA 0.067 g/L、IgM 0.01 g/L；TT3<645 pmol/L、TT4<25.8 nmol/L、S-TSH 20 IU/L；K+5.08 mmol/L、Na+139.3 mmol/L、Cl-109 mmol/L、Ca2+2.03 mmol/L，尿本周蛋白(-)；FSH 12 IU/L、LH 24 IU/L、PRL 320 ng/L、E244 ng/L、Prog<0.1 mg/L、Testo<200 ng/L；CSF：Pandy test(++)、有核细胞数0.012×109/L、蛋白2.6g/L。X-ray：左侧胸腔积液。B超：脾大、腹水。骨髓：浆细胞0.015、反应性骨髓象；骨骼影像学未见异常。诊断：不伴骨髓瘤的POEMS综合征。患者住院3周时突然心脏骤停，抢救无效死亡，未能作尸解。
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2 讨 论
POEMS综合征是以多发神经病变(Polyneuropathy)、器官肿大(Organomegaly)、内分泌病变(Endocrinopathy)、产生M-蛋白(M-protein)、皮肤病变(Skin changes)为主要特征的一种累及多系统的疾病。病因和发病机制尚未完全明了[1～3]，目前认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性多系统损害性疾病；有认为第22号染色体上对M-蛋白编码的基因在发病中起了重要作用，亦有文献认为与HLA-KR3单倍型有关。最近研究发现IL-1β、IL-6、TNF-α明显升高，治疗后下降，推测这些细胞因子在发病中起了一定作用[1，3，4]。Tuite等[5]研究发现存在维生素B12缺乏。
多发神经病变见于全部病例，为周围感觉运动神经病变，很少累及颅神经，可有视乳头水肿，CSF出现蛋白细胞分离现象。临床上类似格林-巴利综合征，腓神经活检显示段性脱髓鞘和轴突变性[6]。本组例2亦曾被误诊为格林-巴利综合征。
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器官肿大，以肝肿大多见，脾肿大约占1/3，可有全身淋巴结肿大。Fushini等研究发现本症人类肝细胞生长因子(h-HGF)升高，可促进肝细胞的增生[7]。本组例1肝肿大明显，而肝穿活检未发现异常病理改变，可能与h-HGF有关。
内分泌病变表现为慢性功能低下，可能由于FSH、LH不足造成性腺功能低下，导致男性阳萎、女性化乳房，女性闭经；糖耐量异常；可有垂体前叶功能障碍，原发甲状腺功能减退，肾上腺皮质功能低下；雌激素、PRL可增高，PRL升高可能由颅内高压引起下丘脑功能紊乱与多巴胺通路受抑制有关；部分有高血钙；Monika等[8]发现一种特殊的致病抗体族，这种异常的IgG λ抗体以下丘脑-垂体轴的相关结构为靶组织，从而导致了次级内分泌腺功能低下。
M-蛋白和骨髓异常，血清蛋白电泳可检出M-蛋白，多为IgG或IgA。M-蛋白成分轻链多为λ型，少数为κ型，部分查出本周蛋白；骨髓浆细胞增生，约50%为轻度增生(2.1%～5%),8.5%呈中度增生(5.1%～10%)，5%呈重度增生(10%)，1/3患者可正常。免疫组化提示分泌λ轻链增多。骨骼X线显示孤立性或多灶性骨病变，可表现为骨硬化型、融骨型和混合型；躯干、骨盆骨、四肢近端受累多见，部分仅有M-蛋白而无骨髓瘤，称为不伴骨髓瘤的POEMS综合征，本组例2符合该诊断。极少数合并髓外浆细胞瘤。
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皮肤改变可表现为色素沉着，皮肤干燥、增厚，多毛症、雷诺现象、皮肤小血管增生、下肢常见凹陷性水肿，半数有杵状指。其他表现：胸腔、腹腔、心包积液；发热、血沉增快、多汗；肺动脉高压、皮肤坏死[1，9]；微小病变型肾小球肾炎、血小板增多和红细胞增多[2]；Lespit等[10]报道9例中有4例出现急性动脉闭塞现象(Acute arterial obliteration AAO),经血管造影和组织病理证实为血栓形成和动脉粥样硬化，然而这些病人缺乏动脉粥样硬化的危险因素。
POEMS综合征诊断尚无统一标准，目前多采用Nakanishi提出的标准：凡具有该综合征3项临床特征便可诊断，但多发周围神经病变及异常免疫球蛋白血症最为重要。本组病例符合诊断条件，故可确诊为POEMS综合征。孙斌、陈小飞等指出，与日本及欧美国家相比，我国POEMS综合征有如下特点：①视乳头水肿发生率高；②脾大易见而淋巴结肿大少见；③男性内分泌改变以阳萎多见而女性化乳房少见；④部分病人伴有闭塞性血管病；⑤伴有骨骼改变者M-蛋白阳性率(16.6%)明显低于国外(76%)[11，12]。
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治疗上目前主要用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂(Melphalan、CTX、6-MP等)可使病情明显改善，但易复发；对孤立骨髓病灶行放疗、化疗或手术切除浆细胞瘤，疗效较肯定，对多发骨损害者效果不佳。Enevoldson等[13]报道用抗雌激素药物Tamoxifen后各种症状得以改善。本组例1用TP(Tmoxifen、Prednison)能使症状控制，与文献报道一致。Kuwabara等[14]用长疗程MP(Melphalan+Prednisonlone)化疗方案治疗取得良好疗效。Authier等[4]报道用全反式维甲酸(Tretinoin)可使血小板、异常免疫球蛋白、IL-1β、IL-6、INF-α等相应下降，病情好转。提示Tretinoin对IL-1β、IL-6、INF-α分泌有降调节作用，可作为本症治疗药物。张茹[15]用COP(CTX、Vincristine、Prednison)方案亦使症状缓解。血浆置换法适用于某些危重病人，但效果不佳。
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POEMS综合征预后：呈慢性经过，总病程3～13年，5年生存率约60%，病情大多有波动，多死于恶病质、神经病变、心衰等并发症[2]。
参考文献
1 Rose C,Zandecki M,Copin MC,et al.POEMS syndrome:report on six patients with unusual clinical signs,elevated levels of cytokines,macrophage involvement and chromosomal aberrations of bone marraw plasma cells.Leukemia,1997,11(8):1 318
2 Rose C,Mahieu M,Hachulla E,et al.POEMS syndrome.Rev Med Interne,1997,18(7):553
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3 Gherardi RK,Belec L,Soubrier M,et al.Overproduction of proinflammatory cytokines imbalanced by their antagonists in POEMS syndrome.Blood,1996,87(4):1 458
4 Authier FJ,Belec L,Levy Y,et al.All-trans-retinoin acid in POEMS syndrome.Therapeutic effect associated with decreased circulating levels of proinflammatory cytokines.Arthritis Rheum,1996,39(8):1 423
5 Tuite PJ,Bril V.POEMS syndrome in a 24 year-old man associated with vitamin B12 deficiency and a solitary lytic bone lesion.Muscle Nerve,1997,20(11):1 454
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6 Fernandez Torre JL,Orizaola P,Figols J,et al.Osterosclerotic myeloma and polyneuropathy.Rev Neurol,1997,25(142):883
7 Fushimi T,Inoue A,Koh CS,et al.A study on the pathogenesis of hepatomegaly in patiens with Crow-Fukase syndrome.Rinsho Shinkeigaku,1996,36(4):534
8 Monika R,Marc D,Claus M.Specific antibody activity against neuroendocrine tissue in a case of POEMS syndrome with IgG gammopathy.Neurology,1998,38:614
, 百拇医药
9 Ribadeau DS,Tillie LI,Rose C.Pulmonary hypertension associated with POEMS syndrome.Eur Respir J,1996,9(8):1 760
10 Lesprit P,Authier HJ,Gherardi R.Acute arterial obliteration:anew feature of the POEMS syndrome?Medicine Baltimore,1996,75(4):226
11 孙 斌,朱 克,昝世明.Crow-Fukase(POEMS)综合征(附6例报告并文献复习).解放军医学情报,1995,9(3):132
12 陈小飞,孙 斌.国内POEMS综合征50例临床分析.综合临床,1995,11(6):291
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13 Eneroldsom TP,Harding AE.Improvement in the POEMS syndrome after administration of tamoxifen.J Neurol Neurosurg Psychiatry,1992,55(1):71
14 Kuwabara S,Hattori T,Shimoe Y.Long term melphalan-prednisolone chemotherapy for POEMS syndrome.J Neurol Neurosurg Psychiatry,1997,63(3):385
15 张 茹.Crow-Fukase综合征1例报告.综合临床医学,1997,13(2):191
收稿日期：1998-10-14, 百拇医药