儿童系统性红斑狼疮23例临床分析
作者：周春
单位：广西医科大学第一附属医院儿科 南宁 530021
关键词：
广西医科大学学报990453
近年来对儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床及诊断有了进一步的认识，因而临床病例逐渐也增多。我院1996～1998年共收治儿童SLE 23例，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：23例中男2例，女21例，年龄5～14岁，其中10～14岁20例，5～9岁3例。病程2周至1年8个月不等，以1～4个月最多，共22例。首发症状以发热(74%)，水肿(57%)及关节痛(48%)最常见，以皮损为主诉仅5例。
, http://www.100md.com 1.2 诊断标准：均符合1987年中国风湿学会制定的诊断标准[1]。
1.3 临床症状：与成人一样，儿童SLE的表现也是以多系统损害为特点：①发热16例，中高热12例，为驰张热或不规则热；②56.5%均有皮损，典型蝶形红斑6例，皮损为早期症状5例；③轻度贫血1例，中度贫血13例，重度贫血3例，12例为溶血性贫血；④11例Ⅰ型乳酸脱氢酶及α-羟丁酸脱氢酶升高，其中6例有心血管异常的症状及体征；⑤游走性多关节疼痛11例，全部病例膝关节疼痛，急性期关节红肿，活动受限，但无畸形；⑥明显水肿16例，2例伴高血压，蛋白尿与血尿16例，颗粒管型2例，血尿素氮升高6例；⑦6例胸膜炎，4例胸腔积液，1例肺炎；⑧纳差23例，严重口腔溃疡2例，肝肿大2例，脾大1例。
1.4 实验室检查：白细胞少于3×109/L 3例，血小板少于100×109/L 2例，血沉增快22例，蛋白尿13例。白蛋白少于30 g/L 13例，转氨酶升高者10例，胆红素增高2例。查红斑狼疮细胞(LE)仅2例各有1次阳性。结核抗体(ANA)20例浓度大于1∶80。抗双链DNA(dsDNA)抗体18例增高。4例行抗体10项检查，结果抗Sm抗体阳性2例，抗Liu抗体阳性2例。
, 百拇医药
1.5 治疗：本组6例入院时即考虑SLE，其余则诊为肾病综合征、白血病等。均用过强的松治疗，近期症状可缓解。但病程达3～4个月并有肾脏受损时，疗效差。近年我科改为首次即以甲其强的松每天15～30 mg/kg冲击，连用3 d之后用环磷酰胺20 mg/kg，分2 d静滴，并予水压治疗，其效果较好，发热、蛋白尿较快缓解。必要时2～3周再冲击一次，但不应超过3～5个疗程。
2 讨 论
近年来儿童SLF病例数增高，我科1994～1995年诊断SLF 4例，占周期儿科住院病例的0.4%，而1996～1998年有23例，占2.3%，其临床表现除与成人相似外，尚有起病急，病情重，多脏器损害为特点。肾脏及血液系统损害显著。典型皮损不多，光过敏不明显，神经系统及眼部症状少于成人。与其他报道不同[2]，本组病例单用强的松或CTX口服治疗效差。近年来，国内外均采用大剂量CTX及强的松冲击治疗[3]。强的松抗炎作用强，免疫抑制作用差，CTX有效抑制特异性抗体，并消除SLE的非特异性炎症和T淋巴细胞介导的免疫，二者协同作用。我科用二者冲击治疗效果较单用强的松好，但病例数不多，远期效果待观察。
, 百拇医药
本组病例，LF阳性率低，而ANA抗体及dsDNA抗体阳性率高。近年研究表明，ENA抗体特异性强，敏感性高，有助于提高诊断率。故抗Sm抗体及抗Liu抗体亦可考虑作为常规检查，以早期诊断。
参考文献
1 白汉玉.系统性红斑狼疮.中华儿科杂志，1980，18(2)：119
2 邓建红.20例儿童系统性红斑狼疮临床特点.临床儿科杂志，1992，10(6)：381
3 Benedek TG.Treament of systemic lupus trythematosus from codlivel oil to cyclosporin.Lancet,1998,352:901
4 邓建红，卢荣熙.SLE免疫印迹抗体谱及其与莹光ANA及LFT的关系.中国急救医学，1997，7(3)：8
收稿日期：1999-01-05, 百拇医药
单位：广西医科大学第一附属医院儿科 南宁 530021
关键词：
广西医科大学学报990453
近年来对儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床及诊断有了进一步的认识，因而临床病例逐渐也增多。我院1996～1998年共收治儿童SLE 23例，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：23例中男2例，女21例，年龄5～14岁，其中10～14岁20例，5～9岁3例。病程2周至1年8个月不等，以1～4个月最多，共22例。首发症状以发热(74%)，水肿(57%)及关节痛(48%)最常见，以皮损为主诉仅5例。
, http://www.100md.com 1.2 诊断标准：均符合1987年中国风湿学会制定的诊断标准[1]。
1.3 临床症状：与成人一样，儿童SLE的表现也是以多系统损害为特点：①发热16例，中高热12例，为驰张热或不规则热；②56.5%均有皮损，典型蝶形红斑6例，皮损为早期症状5例；③轻度贫血1例，中度贫血13例，重度贫血3例，12例为溶血性贫血；④11例Ⅰ型乳酸脱氢酶及α-羟丁酸脱氢酶升高，其中6例有心血管异常的症状及体征；⑤游走性多关节疼痛11例，全部病例膝关节疼痛，急性期关节红肿，活动受限，但无畸形；⑥明显水肿16例，2例伴高血压，蛋白尿与血尿16例，颗粒管型2例，血尿素氮升高6例；⑦6例胸膜炎，4例胸腔积液，1例肺炎；⑧纳差23例，严重口腔溃疡2例，肝肿大2例，脾大1例。
1.4 实验室检查：白细胞少于3×109/L 3例，血小板少于100×109/L 2例，血沉增快22例，蛋白尿13例。白蛋白少于30 g/L 13例，转氨酶升高者10例，胆红素增高2例。查红斑狼疮细胞(LE)仅2例各有1次阳性。结核抗体(ANA)20例浓度大于1∶80。抗双链DNA(dsDNA)抗体18例增高。4例行抗体10项检查，结果抗Sm抗体阳性2例，抗Liu抗体阳性2例。
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1.5 治疗：本组6例入院时即考虑SLE，其余则诊为肾病综合征、白血病等。均用过强的松治疗，近期症状可缓解。但病程达3～4个月并有肾脏受损时，疗效差。近年我科改为首次即以甲其强的松每天15～30 mg/kg冲击，连用3 d之后用环磷酰胺20 mg/kg，分2 d静滴，并予水压治疗，其效果较好，发热、蛋白尿较快缓解。必要时2～3周再冲击一次，但不应超过3～5个疗程。
2 讨 论
近年来儿童SLF病例数增高，我科1994～1995年诊断SLF 4例，占周期儿科住院病例的0.4%，而1996～1998年有23例，占2.3%，其临床表现除与成人相似外，尚有起病急，病情重，多脏器损害为特点。肾脏及血液系统损害显著。典型皮损不多，光过敏不明显，神经系统及眼部症状少于成人。与其他报道不同[2]，本组病例单用强的松或CTX口服治疗效差。近年来，国内外均采用大剂量CTX及强的松冲击治疗[3]。强的松抗炎作用强，免疫抑制作用差，CTX有效抑制特异性抗体，并消除SLE的非特异性炎症和T淋巴细胞介导的免疫，二者协同作用。我科用二者冲击治疗效果较单用强的松好，但病例数不多，远期效果待观察。
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本组病例，LF阳性率低，而ANA抗体及dsDNA抗体阳性率高。近年研究表明，ENA抗体特异性强，敏感性高，有助于提高诊断率。故抗Sm抗体及抗Liu抗体亦可考虑作为常规检查，以早期诊断。
参考文献
1 白汉玉.系统性红斑狼疮.中华儿科杂志，1980，18(2)：119
2 邓建红.20例儿童系统性红斑狼疮临床特点.临床儿科杂志，1992，10(6)：381
3 Benedek TG.Treament of systemic lupus trythematosus from codlivel oil to cyclosporin.Lancet,1998,352:901
4 邓建红，卢荣熙.SLE免疫印迹抗体谱及其与莹光ANA及LFT的关系.中国急救医学，1997，7(3)：8
收稿日期：1999-01-05, 百拇医药