室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的外科治疗
作者：闵家新 肖颖彬 陈 林 王学峰 钟前进 陈劲进 陈柏成 曾祥君
单位：第三军医大学新桥医院外科(400037)
关键词：
室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的外科治疗 我院自1974年5月～1998年8月共施行室间隔缺损(VSD)修补手术1160例，其中合并主动脉瓣脱垂(AP)和/或主动脉瓣关闭不全(AI)58例，占5%。现对本组病例的临床特点和手术治疗加以分析和讨论。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组58例中，男36例，女22例。年龄2～21岁，平均7.4±2.5岁。体重8～58公斤，平均23.2±10.1公斤。VSD直径0.6cm～2.5cm，平均1.3cm±0.6cm。同时合并AI23例，其中轻度14例，中～重度9例。
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1.2 VSD分类 在合并AP和/或AI的VSD中，肺动脉瓣下室间隔缺损(SPVSD)53例，膜部VSD5例。其它合并畸形包括：右室流出道狭窄18例，法乐氏四联症11例，动脉导管未闭3例，主动脉窦瘤破裂3例，肺动脉瓣两瓣畸形并狭窄5例，矫正性大动脉转位1例，卵圆孔未闭8例。
1.3 体格检查 胸骨左缘3、4肋间闻及3～4/6级收缩期杂音，伴细震颤，P2亢进41例，正常或减轻17例，18例闻及舒张期杂音，3例为连续性杂音。心电图正常12例，左室肥大24例，双室肥大6例，右室肥大16例。胸片显示肺血增多42例。超声心动图提示VSD直径0.3cm～2.5cm，47例发现主动脉右冠瓣突入右心室流出道，14例合并轻度AI，9例有中～重AI。
2 手 术
2.1 方法 全组病例均在中低温体外循环下手术。体外循环阻断主动脉时间38±17分钟，转流时间56±21分钟，经右室流出道横切口或斜切口42例，肺动脉纵切口16例，同时行主动脉根部切口3例。术中发现VSD多数比超声心动图显示偏大，部分病例通过VSD可见主动脉右冠瓣，其中58例有脱垂(11例超声心动图未发现者主要是早期病例)，23例同时合并AI，其中轻度14例，中～重度9例。VSD直接缝合3例，补片修补55例。14例轻度AI仅作VSD修补，9例中～重度AI，2例行主动脉瓣膜折叠术，4例行瓣膜折叠悬吊术，3例行Trusler's瓣膜折叠悬吊术。其余合并畸形同期纠正。
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2.2 结果 全组死亡7例，死亡率12.1%。早期1例伴重度AI患者行主动脉瓣折叠术，术毕心脏不能复苏。另6例术后分别并发低心排出量综合征、心律紊乱、急性肾功能衰竭、硬膜外血肿和呼吸功能衰竭而死亡。
存活51例效果满意，合并法乐氏四联症患者术后在胸骨左缘2、3肋间仍可闻及2～3/6级收缩期杂音，8例中～重度AI患者舒张期杂音消失，脉压差正常。6例心脏复苏后有短暂传导阻滞，30分钟后恢复窦性。46例随访3月至16年，自觉症状基本消失，能参加正常活动，无残余漏发生，脉压差正常。2例超声心动图发现仍有轻度AI，胸片及心电图较术前明显好转或恢复正常。
3 讨 论
3.1 VSD合并AP和/或AI的发生率 VSD，特别是SPVSD易合并AP和/或AI，发生率约5%～10%[1～4]。本组发生率5%，主要见于SPVSD。以主动脉右冠瓣多见[5]。常见合并畸形为右室流出道狭窄[2]。SPVSD位于右心室流出道，属于圆锥间隔缺损。由于其紧靠主动脉瓣，导致主动脉瓣环缺乏足够支持，同时高速的左向右分流将主动脉瓣叶拉向下方，使瓣叶延长，脱入右室流出道，随年龄增长，易引起AP和AI。Chauvaud[6]认为VSD合并AI是主动脉瓣叶、瓣环和Valsalva'窦异常所致。Kalangos[7]等认为VSD合并AI主要是VSD的力学影响瓣膜游离缘所致。AP和AI的程度依VSD和年龄大小不同而异，随年龄增长。其发生率逐渐增高。VSD越大，脱垂的可能性也越大。Tohyama[8]等观察了315例SPVSD合并AI的患者，发现早期出现AI者，其肺/体循环流量之比>1.5。从本组病例分析来看，在合并AP的58例患者中，2～4岁4例，4～6岁16例，6～10岁21例，10岁以上17例。在同时合并AI的患者中，2～4岁1例，4～6岁8例，6～10岁7例，10岁以上7例，其中重度AI均发生在4岁以后。表明AP和AI多发生在4岁以后，且VSD直径均超过1.0cm。但VSD越大，与合并AI的轻重却不一定成正比。本组9例合并中～重度AI患者，VSD直径为1.1cm～2.0cm，而3.0cm的大VSD却无明显AI。
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3.2 手术方法 包括单纯VSD修补，VSD修补加主动脉瓣成形，以及VSD修补加主动脉瓣膜置换术[9]。
3.2.1 VSD手术方法 SPVSD与膜部VSD的修补方法明显不同[10]。(1)对膜部VSD的处理，若缺损直径小于0.5cm，可直接缝合，否则应补片修补，同时注意防止残余瘘和损伤传导束；(2)对SPVSD的处理，以补片修补为主。为防止残余漏及损伤主动脉瓣和肺动脉瓣，在手术中我们强调：①于肺动脉左、右瓣窦内各置2～3针垫片，缝线穿过瓣环，但不可缝住主动脉瓣；②在两瓣交界处，用一不带垫片单针于窦外从左瓣根部进针，右瓣根部出针，使之与置于左、右瓣窦内近交界处的垫片针平行或有少许重叠，彻底闭合室缺上缘；③为防止损伤主动脉瓣，可试灌冷停跳液，让主动脉瓣充盈，看清瓣环边缘再进针。通过上述措施，本组病例无残余漏发生，未发生新的AI，术前有轻度AI者术后均消失。
3.3.2 合并AI的手术方法 VSD合并AP和AI术前诊断主要依靠超声心动图，特别是经食道超声心动图效果更好[9]。VSD不管是否合并AP，其手术指征主要是依据VSD分流和肺血管阻力的大小，膜周部小VSD合并AP的手术指征应是临床合并有AI以及进行性左心室增大[11]。对VSD合并轻度AI可仅行VSD修补即可[3]，而对合并中～重度AI则应尽量给予瓣膜修复而不是瓣膜置换[12]。修复方法主要有瓣膜成形术和瓣环环缩术。对这两种方法的效果有不同的意见。有人认为折叠延长之瓣膜游离缘以恢复脱垂主动脉瓣的几何形状可治疗AI[10]。也有人认为瓣环成形术较瓣叶折叠悬吊术效果更好[6]。本组合并AI23患者中，轻度14例仅行VSD修补，9例合并中～重度AI患者，2例行瓣膜折叠术，4例行单纯瓣膜折叠悬吊术，即将延长脱垂瓣叶在近交界处带垫片针折叠后再用垫片固定于对应之主动脉壁上，恢复主动脉壁的生理解剖。3例行Trusler's瓣膜折叠悬吊术，加用涤纶长条补片骑跨在无冠瓣与右冠瓣联合处行褥式缝合以加强折叠的牢固性。未行瓣环环缩术。1例行瓣膜折叠术患者术毕因心脏不能复苏而死亡。其余患者术后恢复良好。3月后复查杂音消失，脉压差正常，超声发现有2例仍有轻度AI。术中应注意：(1)术毕应从主动脉侧注水试验三个瓣叶的对合情况；(2)缝合必须缝在两交界处的瓣环上，避免影响相邻瓣叶的启闭功能；(3)折叠瓣叶长度应适宜，防止折叠过多加重AI或折叠过少而效果不好。
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参考文献
[1] Onat T,Ahunbay G,Batmaz G,et al.The natural course ofisolated ventricular septal defect during adolescence.Pediatr Cardiol,1998，19(3):230～234
[2] Brauner R,Birk E,Sahar G et al.Surgical management of ventricular septal defect with aortic valve prolapse:clinical considerations and results.Eur J Cardiothorac Surg,1995,9(6):315～319
[3] Lshikawa S,Morishita Y,Sato Y,et al.Frequency and operative correction of aortic insufficiency associated with ventricular septal defect.Ann Thorac Sung,1994,57(4):996～998
, 百拇医药
[4] Mori K,Matsuoka S,Tatara K,et al.Echocardiographic evaluation of the development of aortic valve prolapse in supracristal ventricular septal defect.Eur J Pediatr,1995,154(3):176～181
[5] Ueda Y,Tahata T,Morioka,et al.Surgical management of aortic regurgitation associated with ventricular septal defect.J Heat Valve Dis,1997,6(2):174～178
[6] Chauvaud S,Serraf A,Mihaileanu S,et al.Ventricular septal defect associated with aortic valve incompetence:results of two surgical managements.Ann Thorac Surg,1990,49(6):875～880
, http://www.100md.com
[7] Kalangos A,Beghetti M,Murith N,et al.Leaflet's free edge suspension for correction of aortic.Ann Thorac Surg,1998,65(2)566～568
[8] Tohyama K,Satomi G,Momma K.Aortic valve prolapse and aortic regurgitation associated with subpulmonic ventricular septal defect.Am J Cardiol,1997,79(9):1285～1289
[9] Sanfelippo PM,Hector DA.Considerations in the surgical management of ventricular septal defect and aortic insufficiency-a case report.Angiology,1998,49(4):321～325
, http://www.100md.com
[10] Backer CL,ldriss FS,Zales VR,et al.Surgical management of the conal(supracrista)ventricular septal defect.J Thorac Cardiovasc Surg,1991,102(2):228～295
[11] Better A,Duncan W,Weatherdon D,et al.Aortic cusp Prolapse in ventricular septal defect and its association with aortic regurgitation appropriate tining of surgical repair and outcomes.Can J Cardiol 1998,14(6):883～840
[12] Len MP,Chau KT,Chiu C,et al.Intraoperative TEE assessment of ventricular septal defect with aortic regurgitation.Ann Thorac Surg,1996,61(3):854～860, http://www.100md.com
单位：第三军医大学新桥医院外科(400037)
关键词：
室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的外科治疗 我院自1974年5月～1998年8月共施行室间隔缺损(VSD)修补手术1160例，其中合并主动脉瓣脱垂(AP)和/或主动脉瓣关闭不全(AI)58例，占5%。现对本组病例的临床特点和手术治疗加以分析和讨论。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组58例中，男36例，女22例。年龄2～21岁，平均7.4±2.5岁。体重8～58公斤，平均23.2±10.1公斤。VSD直径0.6cm～2.5cm，平均1.3cm±0.6cm。同时合并AI23例，其中轻度14例，中～重度9例。
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1.2 VSD分类 在合并AP和/或AI的VSD中，肺动脉瓣下室间隔缺损(SPVSD)53例，膜部VSD5例。其它合并畸形包括：右室流出道狭窄18例，法乐氏四联症11例，动脉导管未闭3例，主动脉窦瘤破裂3例，肺动脉瓣两瓣畸形并狭窄5例，矫正性大动脉转位1例，卵圆孔未闭8例。
1.3 体格检查 胸骨左缘3、4肋间闻及3～4/6级收缩期杂音，伴细震颤，P2亢进41例，正常或减轻17例，18例闻及舒张期杂音，3例为连续性杂音。心电图正常12例，左室肥大24例，双室肥大6例，右室肥大16例。胸片显示肺血增多42例。超声心动图提示VSD直径0.3cm～2.5cm，47例发现主动脉右冠瓣突入右心室流出道，14例合并轻度AI，9例有中～重AI。
2 手 术
2.1 方法 全组病例均在中低温体外循环下手术。体外循环阻断主动脉时间38±17分钟，转流时间56±21分钟，经右室流出道横切口或斜切口42例，肺动脉纵切口16例，同时行主动脉根部切口3例。术中发现VSD多数比超声心动图显示偏大，部分病例通过VSD可见主动脉右冠瓣，其中58例有脱垂(11例超声心动图未发现者主要是早期病例)，23例同时合并AI，其中轻度14例，中～重度9例。VSD直接缝合3例，补片修补55例。14例轻度AI仅作VSD修补，9例中～重度AI，2例行主动脉瓣膜折叠术，4例行瓣膜折叠悬吊术，3例行Trusler's瓣膜折叠悬吊术。其余合并畸形同期纠正。
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2.2 结果 全组死亡7例，死亡率12.1%。早期1例伴重度AI患者行主动脉瓣折叠术，术毕心脏不能复苏。另6例术后分别并发低心排出量综合征、心律紊乱、急性肾功能衰竭、硬膜外血肿和呼吸功能衰竭而死亡。
存活51例效果满意，合并法乐氏四联症患者术后在胸骨左缘2、3肋间仍可闻及2～3/6级收缩期杂音，8例中～重度AI患者舒张期杂音消失，脉压差正常。6例心脏复苏后有短暂传导阻滞，30分钟后恢复窦性。46例随访3月至16年，自觉症状基本消失，能参加正常活动，无残余漏发生，脉压差正常。2例超声心动图发现仍有轻度AI，胸片及心电图较术前明显好转或恢复正常。
3 讨 论
3.1 VSD合并AP和/或AI的发生率 VSD，特别是SPVSD易合并AP和/或AI，发生率约5%～10%[1～4]。本组发生率5%，主要见于SPVSD。以主动脉右冠瓣多见[5]。常见合并畸形为右室流出道狭窄[2]。SPVSD位于右心室流出道，属于圆锥间隔缺损。由于其紧靠主动脉瓣，导致主动脉瓣环缺乏足够支持，同时高速的左向右分流将主动脉瓣叶拉向下方，使瓣叶延长，脱入右室流出道，随年龄增长，易引起AP和AI。Chauvaud[6]认为VSD合并AI是主动脉瓣叶、瓣环和Valsalva'窦异常所致。Kalangos[7]等认为VSD合并AI主要是VSD的力学影响瓣膜游离缘所致。AP和AI的程度依VSD和年龄大小不同而异，随年龄增长。其发生率逐渐增高。VSD越大，脱垂的可能性也越大。Tohyama[8]等观察了315例SPVSD合并AI的患者，发现早期出现AI者，其肺/体循环流量之比>1.5。从本组病例分析来看，在合并AP的58例患者中，2～4岁4例，4～6岁16例，6～10岁21例，10岁以上17例。在同时合并AI的患者中，2～4岁1例，4～6岁8例，6～10岁7例，10岁以上7例，其中重度AI均发生在4岁以后。表明AP和AI多发生在4岁以后，且VSD直径均超过1.0cm。但VSD越大，与合并AI的轻重却不一定成正比。本组9例合并中～重度AI患者，VSD直径为1.1cm～2.0cm，而3.0cm的大VSD却无明显AI。
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3.2 手术方法 包括单纯VSD修补，VSD修补加主动脉瓣成形，以及VSD修补加主动脉瓣膜置换术[9]。
3.2.1 VSD手术方法 SPVSD与膜部VSD的修补方法明显不同[10]。(1)对膜部VSD的处理，若缺损直径小于0.5cm，可直接缝合，否则应补片修补，同时注意防止残余瘘和损伤传导束；(2)对SPVSD的处理，以补片修补为主。为防止残余漏及损伤主动脉瓣和肺动脉瓣，在手术中我们强调：①于肺动脉左、右瓣窦内各置2～3针垫片，缝线穿过瓣环，但不可缝住主动脉瓣；②在两瓣交界处，用一不带垫片单针于窦外从左瓣根部进针，右瓣根部出针，使之与置于左、右瓣窦内近交界处的垫片针平行或有少许重叠，彻底闭合室缺上缘；③为防止损伤主动脉瓣，可试灌冷停跳液，让主动脉瓣充盈，看清瓣环边缘再进针。通过上述措施，本组病例无残余漏发生，未发生新的AI，术前有轻度AI者术后均消失。
3.3.2 合并AI的手术方法 VSD合并AP和AI术前诊断主要依靠超声心动图，特别是经食道超声心动图效果更好[9]。VSD不管是否合并AP，其手术指征主要是依据VSD分流和肺血管阻力的大小，膜周部小VSD合并AP的手术指征应是临床合并有AI以及进行性左心室增大[11]。对VSD合并轻度AI可仅行VSD修补即可[3]，而对合并中～重度AI则应尽量给予瓣膜修复而不是瓣膜置换[12]。修复方法主要有瓣膜成形术和瓣环环缩术。对这两种方法的效果有不同的意见。有人认为折叠延长之瓣膜游离缘以恢复脱垂主动脉瓣的几何形状可治疗AI[10]。也有人认为瓣环成形术较瓣叶折叠悬吊术效果更好[6]。本组合并AI23患者中，轻度14例仅行VSD修补，9例合并中～重度AI患者，2例行瓣膜折叠术，4例行单纯瓣膜折叠悬吊术，即将延长脱垂瓣叶在近交界处带垫片针折叠后再用垫片固定于对应之主动脉壁上，恢复主动脉壁的生理解剖。3例行Trusler's瓣膜折叠悬吊术，加用涤纶长条补片骑跨在无冠瓣与右冠瓣联合处行褥式缝合以加强折叠的牢固性。未行瓣环环缩术。1例行瓣膜折叠术患者术毕因心脏不能复苏而死亡。其余患者术后恢复良好。3月后复查杂音消失，脉压差正常，超声发现有2例仍有轻度AI。术中应注意：(1)术毕应从主动脉侧注水试验三个瓣叶的对合情况；(2)缝合必须缝在两交界处的瓣环上，避免影响相邻瓣叶的启闭功能；(3)折叠瓣叶长度应适宜，防止折叠过多加重AI或折叠过少而效果不好。
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[6] Chauvaud S,Serraf A,Mihaileanu S,et al.Ventricular septal defect associated with aortic valve incompetence:results of two surgical managements.Ann Thorac Surg,1990,49(6):875～880
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[7] Kalangos A,Beghetti M,Murith N,et al.Leaflet's free edge suspension for correction of aortic.Ann Thorac Surg,1998,65(2)566～568
[8] Tohyama K,Satomi G,Momma K.Aortic valve prolapse and aortic regurgitation associated with subpulmonic ventricular septal defect.Am J Cardiol,1997,79(9):1285～1289
[9] Sanfelippo PM,Hector DA.Considerations in the surgical management of ventricular septal defect and aortic insufficiency-a case report.Angiology,1998,49(4):321～325
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[10] Backer CL,ldriss FS,Zales VR,et al.Surgical management of the conal(supracrista)ventricular septal defect.J Thorac Cardiovasc Surg,1991,102(2):228～295
[11] Better A,Duncan W,Weatherdon D,et al.Aortic cusp Prolapse in ventricular septal defect and its association with aortic regurgitation appropriate tining of surgical repair and outcomes.Can J Cardiol 1998,14(6):883～840
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