如何避免慢性假性肠梗阻的误诊误治
作者：钱 礼
单位：杭州市浙江大学医学院附属第二医院[310009]
关键词：肠疾病；肠假性梗阻/诊断；肠假性梗阻/病因学；肠假性梗阻/治疗；误诊
临床误诊误治990401摘要 慢性假性肠梗阻(CIP)病人表现为肠梗阻的一般症状，其病理基础主要是肠壁平滑肌发育不全或衰退和自主神经功能紊乱。近年研究发现该病具有四种遗传特征，即弧形指纹、二尖瓣脱垂症、肢体关节异常松弛及10岁以前即可能有便秘症状。其诊断主要依靠三种检查，即胃肠道的肌张力和运动功能检测、X线检查及肠壁全层的病理切片。CIP的治疗以减少肠道胀气、增加胃肠运动的保守治疗为主，合并严重并发症时可酌情手术治疗。
How to Avoid Misdiagnosis and Mistreatment of Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction
, 百拇医药
Qian Li, The Second Hospital of Medical School, Zhejiang University, Hangzhou, 310013
Abstract Patients with chronic intestinal pseudo-obstruction (CIP)have common manifestations of intestinal obstruction. The pathology of CIP mainly includes maldevelopment and degeneration of smoth muscle in intestinal wall and dysfunction of autonomic nervous system. Recently, it has been reported by several researchers that CIP shows 4 forms of hereditary features, i.e. arc finger prints, mitral valve prolapse , arthrochalasis of extremities and constipation occuring before the age of ten. The diagnosis of CIP is made on basis of the following three tests results:determination of muscular tension and motor function of gastrointestinal tract , X-ray examination and pathological examination of the whole thickness of the dilated intestinal wall.With regard to the treatment of CIP, conservative treatments are considered as the priority, such as induction of intestinal distention and increase of gatrointestinal motility. Surgical intervention is performed accordingly only when CIP is associated with severe complications.
, 百拇医药
Key words Intestinal diseases Intestinal pseudo-obstruction/diagnosis Intestinal pseudo-obstruction/etiology Intestinal pseudo-obstruction/therapy Diagnositc errors
慢性假性肠梗阻(Chronic intestinal pseudo-obstructon，CIP)有时又称慢性特发性假性肠梗阻(CIIP)。因其发病率较低，临床特点与机械性肠梗阻相似，故极易误诊误治；有时虽经多次手术，仍未能获得有效治疗效果，使病人终致衰竭死亡。笔者主编的《现代普通外科》对此症虽有较详细论述(将其分成慢性特发性假性肠梗阻、空肠梗阻综合征及结肠假性梗阻即Ogilvie综合征三部分讨论)，但对此症的确诊方法和合理治疗仍有许多疑点未能详知。兹将我新近从文献中获得的知识综合介绍给广大读者，希望对他们的临床工作有所帮助，并有益于CIP病人的较好康复。
, 百拇医药
1 CIP的临床症状及其发病原因
CIP病人有肠梗阻的一般症状，但即使通过剖腹探查也不能发现其真实原因，故称之为自发性(或特发性)假性肠梗阻；又因其发病部位在不同病人可有很大不同，上自食管、胃、十二指肠，中部多累及空肠，偶尔可累及大部分小肠，下至结肠、直肠，故过去文献中多视其为三种病变予以分别讨论。再则过去认为CIP虽主要归因于肠壁的平滑肌衰退和肠袢的自主神经支配紊乱外，还疑有胃、肠、胰的内分泌紊乱。
现已确认此症为一种遗传性病变，其病理基础主要是肠壁平滑肌发育不全或衰退和自主神经功能紊乱，并无内分泌异常(故CIP用各种内分泌激素治疗多无效)；且前述三种假性肠梗阻只是因病变部位之不同而引起的不同症状，其基本病变及治疗原则是相同的，所以现在已认为它们是一种基本病变的三种不同表现。但由于肠管平滑肌的衰变或发育不全、及其自主神经的功能紊乱，可引起消化道的蠕动不协调或缺乏正常蠕动力，临床上常产生多种消化道症状，甚至可合并有泌尿道症状。据美国Mayo医院42例确诊为CIP的病例统计，术前几乎均有恶心、呕吐(83%)，有腹痛(70%)、腹胀(57%)、便秘(36%)、腹泻(29%)、泌尿道症状(17%)。此外57%的病例其消化道有气液平面和肠道扩张，17%的病例尚有膀胱或尿道扩大[1]。在临床上CIP病人常有肠鸣音减弱和阵发性亢进，进而还可造成机体的水电解质失衡和营养不良。
, 百拇医药
CIP是一种自发性遗传性疾病，因不少病人从小就有此病。Mark Glassman[2]报道7例CIP，发病最早的为出生3个月即有十二指肠扩张和巨结肠症，确诊时之最大年龄仅16岁。Hanks[3]报道的19例CIP，其中9例有遗传因素，并证明是常染色体显性遗传病例。我国张英[4]报道的4例CIP中有2例为兄妹，也说明CIP可能是一种遗传性疾病。值得特别介绍的是，近年John Hopkins医学中心的Pulliam T.J.& Schuster M.M.[5]报道的43例CIP，16.3%有下述的四种遗传标记，而对照组中无1例有这种现象。这四种遗传性特征是：①手指指纹呈弧型；②二尖瓣脱垂症；③肢体关节有异常松弛症状，肢体能过度伸直，甚至其拇指能反向伸到腕部；④病人在10岁以前即有便秘症状。四种遗传标记的敏感性和特异性的概率(附表)。
表1 43例CIP 4种遗传标记的敏感性和特异性的概率
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DA
1～2≥3
MVP
JL
C≤10
敏感性
33.5
32.6
39.5
46.3
53.5
特异性
90.7
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97.7
88.4
86.4
67.4
正确预诊的阳性率
85.2
93.3
77.3
76.9
62.2
注：①DA为弧型指纹，MVP为二尖瓣脱垂症，JL为关节异常松弛，C≤10为10岁以前即有便秘史。②表中数值均为百分比。
早在1985年Galton就发现人类指纹有三种类型，即环型、圈型和弧型。以弧形指纹最简单，但在一般人群中罕见。据Pulliam等[5]之研究，CIP病人有较高的弧型指纹出现率，可视为病人之特征。该项研究结果指出，CIP病人33.5%有一条或二条弧型指纹，而同性别、同年龄的对照组仅9.3%有此种指纹；CIP病人有3条或更多条弧型指纹的占32.6%，而对照组仅占2.3%(P<0.001)(附图)。
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附图 CIP病人孤型指纹的出现概率
CIP病人的弧型指纹与同年龄、同性别及一般人群比较，以CIP者的弧型指纹出现率最高(P<0.001)。据1 566例一般胃肠道疾病病人之研究统计，一般人群仅10%有1条或2条弧型指纹，有3条或更多条弧型指纹的仅4.0%[5]。总的说来，以四种遗传标记来综合验证CIP的敏感性并不高，但单以弧形指纹来诊断CIP有最高的特异性。
2 CIP的病理基础和确诊方法
综上所述，CIP的病理基础不外乎肠管平滑肌的衰变和植物神经功能紊乱二种。但由于病变部位和受累范围极为多变，病变的严重性亦各有不同，除非病人有前述四种特异遗传标记，否则很难与一般的机械性肠梗阻相鉴别。再则即使是已确诊为CIP的病例，要选择正确的治疗方法和术式，还必须进一步确定其病变部位、范围和严重程度。为此，任何疑似CIP的病人均需尽可能作以下三种特殊检查，以作为制定治疗方案的依据。
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据美国Mayo医院21例CIP所作的三种检查，其不正常现象的发现率(附表)[1]。
表2 21例CIP三种检查异常结果发生率 病变部位
压力测示(%)
X线检查(%)
病理检查(%)
食管
18
11
0(0/1)
胃/十二指肠
69
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26
33(1/3)
空肠/回肠
77
79
50(6/12)
结肠
0
58
50(3/6)
2.1 胃肠道的肌张力和运动功能检测 据美国Mayo医院42例CIP作胃肠道的管腔内压力波检测之总结分析，认为下列几种异常现象无一为正常人所具有，因而可视为CIP的确诊依据[1]：①25例无消化期中应有的肠道运转动力形态；②30例在进食后或饥饿时，有特发的(>2 min)或非进行性的压力增强活动；③15例有持续性的不协调饥饿型压力活动；④28例在进食后肠蠕动波未能从饥饿型转为食后型。此外，有些病人还可能在消化道其他部位出现不常见的或不正常的运动反应，如食管下端或肛门内括约肌的异常松弛，同时其食管或结肠却无异常活动现象。
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然而这种胃肠道压力检测，既需要特殊的检测仪，同时必须有相当经验的消化内科医师操作和图象检阅，目前我国的基层医院恐一时难以实现。
2.2 消化道的X线检查 如胃肠道存在着部分或大范围的扩张现象，而又不存在机械性梗阻，X线透视或钡餐造影都对CIP的诊断有重要帮助。如见到胃排空无力且有扩张、肠道内出现一个或多个的气液平面、小肠或结肠的内容物无推动能力，均为CIP的诊断依据。
2.3 肠壁全层的病理切片检查 凡需剖腹探查、作肠造瘘或肠切除手术的病人，均应将肠壁全层作病理切片检查，观察其肌层和神经组织的发育不良现象，这自然是确诊CIP的最可靠依据。
3 CIP与机械性肠梗阻的鉴别
机械肠梗阻与慢性假性肠梗阻之鉴别(附表)
表3 机械性肠梗阻与慢性假性肠梗阻之鉴别 鉴别方法
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机械性肠梗阻
慢性假性肠梗阻
病史
病人为成年人，既往有腹部外伤、感染或手术史。无任何遗传性疾患之其他症状。
10岁前可能已有病症，为突发性病变，无明显诱因。病人可能有家族遗传性病症，如手指弧型指纹，二尖瓣脱垂或关节异常松弛；也可能有硬皮症、肌肉萎缩或恶病质表现。
临床症症
便秘或绝对便秘。二次发作之间基本无病痛。
有时便秘，有时腹泻。二次发作之间仍可能有腹痛。
胃肠运动功能检测
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食管与胃正常，压力检测也无异常。
食管和胃可能无蠕动力，并有扩张现象，压力检测也可能发现括约肌无力或无蠕动力。
X线检查
腹部X线平片仅见梗阻近端之肠道有扩张。钡灌肠也可能发现结肠梗阻。
X线平片上有时可见多处气液平面，但无梗阻现象。钡灌肠可能发现有结肠脱垂或大口径结肠憩室或结肠袋消失。
IVP
无泌尿道症状，IVP见肾盂和输卵管多正常。
有时伴有尿潴留和尿路感染，IVP可能发现肾盂和输尿管扩张。
手术所见
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手术时可发现肠梗阻原因。
手术时不能发现任何致肠梗阻原因。
病理
扩张肠袢之肠壁全层切片无任何神经或平滑肌病变。
扩张肠袢之全层活检多能发现肠壁神经丛或平滑肌不发育或衰退现象。
4 CIP治疗原则与方法
一般说来，CIP的诊断一经确定，治疗原则应以保守治疗为主，插入胃管以减少肠道胀气，同时注意纠正病人的水电解质失衡，维持营养状态(尽可能作全肠内营养，必要时辅以全胃肠外营养)，并适当应用药物刺激肠蠕动(如新斯的明、乙酰胆碱)。日本产的药物Cisapride，亦称Propulside，能增加胃肠道的运动功能，据称亦有较好疗效。至于各种胃肠道的内泌素(如蛙皮素、胃泌素、前列腺素等)对CIP多无效，这也可反证CIP不是单纯由胃肠激素紊乱所致。
, 百拇医药
然而，根据不同病人的不同病情，其治疗均需个体化。保守治疗无效或发生了严重的并发症，如完全性肠梗阻或肠道穿孔，有时亦不得不考虑作某种手术以获得更好的疗效。据Mayo医院对21例CIP手术的经验总结，其手术适应证和方法有以下几种[1]。
4.1 胃十二指肠极度扩张 ①可先作胃造瘘并插入双腔管，用以减压和肠内灌注营养。②若十二指肠横部亦明显扩张者，可作十二指肠-空肠侧侧吻合。该文报告有1例切下部分全层肠壁经病理检查确诊为CIP，而术前曾疑诊为肠系膜上动脉综合征。
4.2 空肠/回肠扩张及有气液平面 ①病变范围不大者可作肠造瘘和双腔管插入。②病变范围较大者可作病变肠袢的切除吻合或侧侧短路吻合。③若病变肠袢过长者，近年也有在大段小肠切除后作侧袢吻合，以免发生短肠综合征，甚至有作小肠移植的，这当然在术前须作充分准备，慎之又慎。
4.3 结肠明显扩张 一般可直接将扩张的结肠切除后作端端吻合。也有报道某些先天性巨结肠症切除巨结肠后，病理检查确诊是CIP。
, 百拇医药
总之，对40岁以下的自发性肠梗阻，应注意排除CIP之可能，切勿随意误诊为某种机械性梗阻，并作非必要或不恰当的手术。一般CIP病人如无急诊手术之指征，应先作非手术治疗，以缓解其症状。如上述保守治疗无效，则应根据病变的范围和部位，适当选择胃肠插管减压、侧侧短路吻合，甚至相应范围的肠切除吻合，这可使大部分病人最终获得较单纯保守治疗为佳的疗效。
作者介绍：钱礼教授是我国老一辈著名外科学家、腹部外科专家。从事腹部外科临床和教学工作60余年，历任浙江大学医学院外科副教授、浙江大学医学院附属医院外科主任、浙江医学院外科总论教研室主任、温州医学院院长等职，现任中华医学会浙江分会名誉会长、浙江省高级卫生职称评审委员会主任、杭州市五所“三甲”医院的顾问。编著过国内第一部《腹部外科学》及《现代普通外科》、《乳房疾病》等6部大型专著。 参考文献
1 Stanghellini V,Camilleri M,Malagelada JR.Chronic idiopathic intestinal pscudo-obstruction:Clinical and intestinal monometric findings.Gut,1987,28:5～12
, 百拇医药
2 Glassman M.Chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction:A Commonly misdiagnosed disease in infants and children.Pediatrics.1993,83:604
3 Hanks JB.Chronic intestinal pesudo-obstruction.Surgery,1981,89:175～182
4 张英.慢性特发性假性肠梗阻三例报告.兰后卫生，1981，2(3)：175
5 Pulliam TJ,Schster MM.Congenital markers for chronic intestinal pseudo-obstruction,Am.J.Gastroenterol,1995:90，922
(收稿时间1998-10-13), http://www.100md.com
单位：杭州市浙江大学医学院附属第二医院[310009]
关键词：肠疾病；肠假性梗阻/诊断；肠假性梗阻/病因学；肠假性梗阻/治疗；误诊
临床误诊误治990401摘要 慢性假性肠梗阻(CIP)病人表现为肠梗阻的一般症状，其病理基础主要是肠壁平滑肌发育不全或衰退和自主神经功能紊乱。近年研究发现该病具有四种遗传特征，即弧形指纹、二尖瓣脱垂症、肢体关节异常松弛及10岁以前即可能有便秘症状。其诊断主要依靠三种检查，即胃肠道的肌张力和运动功能检测、X线检查及肠壁全层的病理切片。CIP的治疗以减少肠道胀气、增加胃肠运动的保守治疗为主，合并严重并发症时可酌情手术治疗。
How to Avoid Misdiagnosis and Mistreatment of Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction
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Qian Li, The Second Hospital of Medical School, Zhejiang University, Hangzhou, 310013
Abstract Patients with chronic intestinal pseudo-obstruction (CIP)have common manifestations of intestinal obstruction. The pathology of CIP mainly includes maldevelopment and degeneration of smoth muscle in intestinal wall and dysfunction of autonomic nervous system. Recently, it has been reported by several researchers that CIP shows 4 forms of hereditary features, i.e. arc finger prints, mitral valve prolapse , arthrochalasis of extremities and constipation occuring before the age of ten. The diagnosis of CIP is made on basis of the following three tests results:determination of muscular tension and motor function of gastrointestinal tract , X-ray examination and pathological examination of the whole thickness of the dilated intestinal wall.With regard to the treatment of CIP, conservative treatments are considered as the priority, such as induction of intestinal distention and increase of gatrointestinal motility. Surgical intervention is performed accordingly only when CIP is associated with severe complications.
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Key words Intestinal diseases Intestinal pseudo-obstruction/diagnosis Intestinal pseudo-obstruction/etiology Intestinal pseudo-obstruction/therapy Diagnositc errors
慢性假性肠梗阻(Chronic intestinal pseudo-obstructon，CIP)有时又称慢性特发性假性肠梗阻(CIIP)。因其发病率较低，临床特点与机械性肠梗阻相似，故极易误诊误治；有时虽经多次手术，仍未能获得有效治疗效果，使病人终致衰竭死亡。笔者主编的《现代普通外科》对此症虽有较详细论述(将其分成慢性特发性假性肠梗阻、空肠梗阻综合征及结肠假性梗阻即Ogilvie综合征三部分讨论)，但对此症的确诊方法和合理治疗仍有许多疑点未能详知。兹将我新近从文献中获得的知识综合介绍给广大读者，希望对他们的临床工作有所帮助，并有益于CIP病人的较好康复。
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1 CIP的临床症状及其发病原因
CIP病人有肠梗阻的一般症状，但即使通过剖腹探查也不能发现其真实原因，故称之为自发性(或特发性)假性肠梗阻；又因其发病部位在不同病人可有很大不同，上自食管、胃、十二指肠，中部多累及空肠，偶尔可累及大部分小肠，下至结肠、直肠，故过去文献中多视其为三种病变予以分别讨论。再则过去认为CIP虽主要归因于肠壁的平滑肌衰退和肠袢的自主神经支配紊乱外，还疑有胃、肠、胰的内分泌紊乱。
现已确认此症为一种遗传性病变，其病理基础主要是肠壁平滑肌发育不全或衰退和自主神经功能紊乱，并无内分泌异常(故CIP用各种内分泌激素治疗多无效)；且前述三种假性肠梗阻只是因病变部位之不同而引起的不同症状，其基本病变及治疗原则是相同的，所以现在已认为它们是一种基本病变的三种不同表现。但由于肠管平滑肌的衰变或发育不全、及其自主神经的功能紊乱，可引起消化道的蠕动不协调或缺乏正常蠕动力，临床上常产生多种消化道症状，甚至可合并有泌尿道症状。据美国Mayo医院42例确诊为CIP的病例统计，术前几乎均有恶心、呕吐(83%)，有腹痛(70%)、腹胀(57%)、便秘(36%)、腹泻(29%)、泌尿道症状(17%)。此外57%的病例其消化道有气液平面和肠道扩张，17%的病例尚有膀胱或尿道扩大[1]。在临床上CIP病人常有肠鸣音减弱和阵发性亢进，进而还可造成机体的水电解质失衡和营养不良。
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CIP是一种自发性遗传性疾病，因不少病人从小就有此病。Mark Glassman[2]报道7例CIP，发病最早的为出生3个月即有十二指肠扩张和巨结肠症，确诊时之最大年龄仅16岁。Hanks[3]报道的19例CIP，其中9例有遗传因素，并证明是常染色体显性遗传病例。我国张英[4]报道的4例CIP中有2例为兄妹，也说明CIP可能是一种遗传性疾病。值得特别介绍的是，近年John Hopkins医学中心的Pulliam T.J.& Schuster M.M.[5]报道的43例CIP，16.3%有下述的四种遗传标记，而对照组中无1例有这种现象。这四种遗传性特征是：①手指指纹呈弧型；②二尖瓣脱垂症；③肢体关节有异常松弛症状，肢体能过度伸直，甚至其拇指能反向伸到腕部；④病人在10岁以前即有便秘症状。四种遗传标记的敏感性和特异性的概率(附表)。
表1 43例CIP 4种遗传标记的敏感性和特异性的概率
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DA
1～2≥3
MVP
JL
C≤10
敏感性
33.5
32.6
39.5
46.3
53.5
特异性
90.7
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97.7
88.4
86.4
67.4
正确预诊的阳性率
85.2
93.3
77.3
76.9
62.2
注：①DA为弧型指纹，MVP为二尖瓣脱垂症，JL为关节异常松弛，C≤10为10岁以前即有便秘史。②表中数值均为百分比。
早在1985年Galton就发现人类指纹有三种类型，即环型、圈型和弧型。以弧形指纹最简单，但在一般人群中罕见。据Pulliam等[5]之研究，CIP病人有较高的弧型指纹出现率，可视为病人之特征。该项研究结果指出，CIP病人33.5%有一条或二条弧型指纹，而同性别、同年龄的对照组仅9.3%有此种指纹；CIP病人有3条或更多条弧型指纹的占32.6%，而对照组仅占2.3%(P<0.001)(附图)。
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附图 CIP病人孤型指纹的出现概率
CIP病人的弧型指纹与同年龄、同性别及一般人群比较，以CIP者的弧型指纹出现率最高(P<0.001)。据1 566例一般胃肠道疾病病人之研究统计，一般人群仅10%有1条或2条弧型指纹，有3条或更多条弧型指纹的仅4.0%[5]。总的说来，以四种遗传标记来综合验证CIP的敏感性并不高，但单以弧形指纹来诊断CIP有最高的特异性。
2 CIP的病理基础和确诊方法
综上所述，CIP的病理基础不外乎肠管平滑肌的衰变和植物神经功能紊乱二种。但由于病变部位和受累范围极为多变，病变的严重性亦各有不同，除非病人有前述四种特异遗传标记，否则很难与一般的机械性肠梗阻相鉴别。再则即使是已确诊为CIP的病例，要选择正确的治疗方法和术式，还必须进一步确定其病变部位、范围和严重程度。为此，任何疑似CIP的病人均需尽可能作以下三种特殊检查，以作为制定治疗方案的依据。
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据美国Mayo医院21例CIP所作的三种检查，其不正常现象的发现率(附表)[1]。
表2 21例CIP三种检查异常结果发生率 病变部位
压力测示(%)
X线检查(%)
病理检查(%)
食管
18
11
0(0/1)
胃/十二指肠
69
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26
33(1/3)
空肠/回肠
77
79
50(6/12)
结肠
0
58
50(3/6)
2.1 胃肠道的肌张力和运动功能检测 据美国Mayo医院42例CIP作胃肠道的管腔内压力波检测之总结分析，认为下列几种异常现象无一为正常人所具有，因而可视为CIP的确诊依据[1]：①25例无消化期中应有的肠道运转动力形态；②30例在进食后或饥饿时，有特发的(>2 min)或非进行性的压力增强活动；③15例有持续性的不协调饥饿型压力活动；④28例在进食后肠蠕动波未能从饥饿型转为食后型。此外，有些病人还可能在消化道其他部位出现不常见的或不正常的运动反应，如食管下端或肛门内括约肌的异常松弛，同时其食管或结肠却无异常活动现象。
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然而这种胃肠道压力检测，既需要特殊的检测仪，同时必须有相当经验的消化内科医师操作和图象检阅，目前我国的基层医院恐一时难以实现。
2.2 消化道的X线检查 如胃肠道存在着部分或大范围的扩张现象，而又不存在机械性梗阻，X线透视或钡餐造影都对CIP的诊断有重要帮助。如见到胃排空无力且有扩张、肠道内出现一个或多个的气液平面、小肠或结肠的内容物无推动能力，均为CIP的诊断依据。
2.3 肠壁全层的病理切片检查 凡需剖腹探查、作肠造瘘或肠切除手术的病人，均应将肠壁全层作病理切片检查，观察其肌层和神经组织的发育不良现象，这自然是确诊CIP的最可靠依据。
3 CIP与机械性肠梗阻的鉴别
机械肠梗阻与慢性假性肠梗阻之鉴别(附表)
表3 机械性肠梗阻与慢性假性肠梗阻之鉴别 鉴别方法
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机械性肠梗阻
慢性假性肠梗阻
病史
病人为成年人，既往有腹部外伤、感染或手术史。无任何遗传性疾患之其他症状。
10岁前可能已有病症，为突发性病变，无明显诱因。病人可能有家族遗传性病症，如手指弧型指纹，二尖瓣脱垂或关节异常松弛；也可能有硬皮症、肌肉萎缩或恶病质表现。
临床症症
便秘或绝对便秘。二次发作之间基本无病痛。
有时便秘，有时腹泻。二次发作之间仍可能有腹痛。
胃肠运动功能检测
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食管与胃正常，压力检测也无异常。
食管和胃可能无蠕动力，并有扩张现象，压力检测也可能发现括约肌无力或无蠕动力。
X线检查
腹部X线平片仅见梗阻近端之肠道有扩张。钡灌肠也可能发现结肠梗阻。
X线平片上有时可见多处气液平面，但无梗阻现象。钡灌肠可能发现有结肠脱垂或大口径结肠憩室或结肠袋消失。
IVP
无泌尿道症状，IVP见肾盂和输卵管多正常。
有时伴有尿潴留和尿路感染，IVP可能发现肾盂和输尿管扩张。
手术所见
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手术时可发现肠梗阻原因。
手术时不能发现任何致肠梗阻原因。
病理
扩张肠袢之肠壁全层切片无任何神经或平滑肌病变。
扩张肠袢之全层活检多能发现肠壁神经丛或平滑肌不发育或衰退现象。
4 CIP治疗原则与方法
一般说来，CIP的诊断一经确定，治疗原则应以保守治疗为主，插入胃管以减少肠道胀气，同时注意纠正病人的水电解质失衡，维持营养状态(尽可能作全肠内营养，必要时辅以全胃肠外营养)，并适当应用药物刺激肠蠕动(如新斯的明、乙酰胆碱)。日本产的药物Cisapride，亦称Propulside，能增加胃肠道的运动功能，据称亦有较好疗效。至于各种胃肠道的内泌素(如蛙皮素、胃泌素、前列腺素等)对CIP多无效，这也可反证CIP不是单纯由胃肠激素紊乱所致。
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然而，根据不同病人的不同病情，其治疗均需个体化。保守治疗无效或发生了严重的并发症，如完全性肠梗阻或肠道穿孔，有时亦不得不考虑作某种手术以获得更好的疗效。据Mayo医院对21例CIP手术的经验总结，其手术适应证和方法有以下几种[1]。
4.1 胃十二指肠极度扩张 ①可先作胃造瘘并插入双腔管，用以减压和肠内灌注营养。②若十二指肠横部亦明显扩张者，可作十二指肠-空肠侧侧吻合。该文报告有1例切下部分全层肠壁经病理检查确诊为CIP，而术前曾疑诊为肠系膜上动脉综合征。
4.2 空肠/回肠扩张及有气液平面 ①病变范围不大者可作肠造瘘和双腔管插入。②病变范围较大者可作病变肠袢的切除吻合或侧侧短路吻合。③若病变肠袢过长者，近年也有在大段小肠切除后作侧袢吻合，以免发生短肠综合征，甚至有作小肠移植的，这当然在术前须作充分准备，慎之又慎。
4.3 结肠明显扩张 一般可直接将扩张的结肠切除后作端端吻合。也有报道某些先天性巨结肠症切除巨结肠后，病理检查确诊是CIP。
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总之，对40岁以下的自发性肠梗阻，应注意排除CIP之可能，切勿随意误诊为某种机械性梗阻，并作非必要或不恰当的手术。一般CIP病人如无急诊手术之指征，应先作非手术治疗，以缓解其症状。如上述保守治疗无效，则应根据病变的范围和部位，适当选择胃肠插管减压、侧侧短路吻合，甚至相应范围的肠切除吻合，这可使大部分病人最终获得较单纯保守治疗为佳的疗效。
作者介绍：钱礼教授是我国老一辈著名外科学家、腹部外科专家。从事腹部外科临床和教学工作60余年，历任浙江大学医学院外科副教授、浙江大学医学院附属医院外科主任、浙江医学院外科总论教研室主任、温州医学院院长等职，现任中华医学会浙江分会名誉会长、浙江省高级卫生职称评审委员会主任、杭州市五所“三甲”医院的顾问。编著过国内第一部《腹部外科学》及《现代普通外科》、《乳房疾病》等6部大型专著。 参考文献
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(收稿时间1998-10-13), http://www.100md.com