主动脉瓣上狭窄的外科治疗(附一例报告)
作者：陈石 励峰 葛飞岭 周运乾
单位：
关键词：
上海学报 Shanghai Medical Journal 1999年4月 第22卷 第4期 1999 主动脉瓣上狭窄是一种较为少见的先天性心血管畸形。我院于1997年成功地收治1例主 动脉瓣上狭窄患者，对其诊治进行探讨。
临床资料
一、病例介绍
患者男，11岁。出生后1个月体检时发现心脏杂音，平时活动后心慌，气急。无紫钳和蹲踞 史。活动耐力较同龄儿童差。体检：主动脉瓣区可闻及Ⅳ级收缩期杂音，包氏区Ⅲ级收缩期 杂音，并向颈部传导。心 电图检查显示心肌缺血，左室高电压。胸部X线检查：左室肥大，心胸比例54%。超声心动图 显示左室壁向心性肥厚，升主动脉狭窄部直径8mm，主脉弓部内径16mm，主动脉瓣为三叶， 活动良好，无关闭不全。升主动脉逆行造影可见升主动脉狭窄。狭窄部位收缩期 压力阶差为11kPa(85mmHg)。
, 百拇医药
二、治疗
全麻下胸骨正中切口，股动脉供血，体外循环下行纠治手术。术中发现狭窄位于升主动脉管 窦结合部，长4.0cm。纵向切开升主动脉狭窄段，并将切口扩大为“人”字型。近心 端右侧切口进入无冠窦主动脉壁中央。左侧切口位于右冠状动脉开口与左、右冠瓣交界处之 间，注意勿损伤右冠开口和瓣膜。检查主动脉根部，左室流出道无狭窄，左、右冠状动脉 开口无异常。三叶主动脉瓣，瓣膜质量佳，开闭良好，左冠瓣对左冠状动脉开口无影响 。 选择直径18mm GORE-TEX人造血管，将其纵向剪开，并裁剪为“马裤形”。用GORE-TEX缝 线将人造血管补片与升主动脉切口作连续缝合。用“马裤形”补片将升主动脉狭窄部分扩大 成形。缝合时要注意：(1) 防止右冠状动脉开口损伤；(2) 防止左、右冠瓣交界处瓣膜损伤 ；(3) 防止过度扩大引起主动脉根部变形，导致主动脉瓣关闭不全及冠状动脉扭曲。成形后 升主动脉根部直径约17mm。电击复跳，窦性心律。术中主动脉阻断70分钟。术后24小时拔出 气管插管。
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三、结果
患者全愈出院。1年后复查，活动能力较术前明显增加。心电图：左室高电压仍然存在。胸 部X线摄片：心影有所缩小，心胸比例50%。超声心动图：升主动脉无明显狭窄，升主动脉根 部收缩期压力界差约2.0kPa(15mmHg)，主动脉瓣无明显反流，左室心肌肥厚仍存在。
讨论
本病多 发生在主动脉嵴部(即主动脉窦与升主动脉结合部)。解剖上可分为膜样，漏沙样和弥漫型3 种。McGoon[1]于1956年用泪滴样(或菱型)补 片首次对主动脉瓣上狭窄进行主动脉根部扩大成形手术。但是这种方法只扩大 了无冠窦，对有效解除狭窄及恢复主动脉根部解剖结构仍有一定局限性。
1977年Doty[2]首先用“马裤形”补片作升主动脉扩大成形。用“马裤 形”补片成 形能扩大两个瓣窦，更有效地解除狭窄，对恢复主动脉根部亦更有利。本例即用“马裤形” 补片纠治，手术效果佳。通过该病例的治疗，作者认为：(1) 主动脉瓣上狭窄明确诊断后应 及早手术。主动脉瓣上狭窄引起左室流出道梗阻，左室心肌代偿性肥厚，心肌供血不足，心 肌功能减退，并随年龄增长而加重。因此要尽早手术；(2) 防止主动脉瓣关闭不全。有作者 报道主动脉瓣关闭不全是该病成形术后常见并发症[3～5]。其原因主要是先天性主 动脉瓣畸形和/或关闭不全、术中缝针过深损伤瓣膜及主动脉根部解剖结 构变形引起。因此术中作主动脉根部切口和缝合时要防止瓣膜损伤。特别要防止因补片过大 或近心端主动脉切口太深，使主动脉根部变形而引起主闭。 (3) 防止再狭窄。主动脉瓣上狭窄是一种先天性 畸形，多数患者在儿童期甚至婴儿期因病情严重就医。如用人造血管置换其狭窄段，容易因 年龄增长而引起再狭窄。因此在狭窄部位要保留自身主动脉壁，以保证狭窄处有生长能力。 本例即用升主动脉纵向“人”字形切口，“马裤样”补片扩大成形，既有效地扩大升主动 脉，又保留了自身的主动脉壁，使其具有生长能力；(4) 保证冠状动脉通畅。近心端右冠窦 内切口距右冠状动脉开口很近，作切口时要与右冠开口保持一定距离，使其有足够的距离与 补片进行缝合。缝合时不宜进针过深，防止右冠开口缝闭或因缝针过深引起主动脉根部变形 ，冠状动脉牵拉、扭曲，影响冠状动脉通畅率。
, 百拇医药
参考文献
1 McGoon DC,Mankin HT,Vlad P,et al.The surgical treatment of supravalvu lar aortic stenosis.J Thorac Cardiovasc Surg,1961,41:125-133.
2 Doty DB,Polansky DB,Jenson CB,et al.Supravalvular arotic stenosis.J Thorac Ca rdiovasc Surg,1977,74:362-371.
3 Van Son JAM,Edwards WD,Danielson GK,et al.Pathology of coronary arteries,myoc ardium,and great arteries in supravalvular aorticstenosis.J Thorac Cariovasc Sur g,1994,108:21-28.
, http://www.100md.com
4 Delius RE,Steinberg JB,Doty DB,et al.Long-time follow-up of extended aortop lasty for supravalvular aortic stenosis.J Thorac Cardiovasc Surg,1995,109:155-1 63.
5 Van Son JAM,Danielson GK,Puga FJ,et al.Supravalvular aortic stenosis.J Thorac Cardiovasc Surg,1994,107:103-115.
(收稿：1998-08-11 修回：1998-09-23), 百拇医药
单位：
关键词：
上海学报 Shanghai Medical Journal 1999年4月 第22卷 第4期 1999 主动脉瓣上狭窄是一种较为少见的先天性心血管畸形。我院于1997年成功地收治1例主 动脉瓣上狭窄患者，对其诊治进行探讨。
临床资料
一、病例介绍
患者男，11岁。出生后1个月体检时发现心脏杂音，平时活动后心慌，气急。无紫钳和蹲踞 史。活动耐力较同龄儿童差。体检：主动脉瓣区可闻及Ⅳ级收缩期杂音，包氏区Ⅲ级收缩期 杂音，并向颈部传导。心 电图检查显示心肌缺血，左室高电压。胸部X线检查：左室肥大，心胸比例54%。超声心动图 显示左室壁向心性肥厚，升主动脉狭窄部直径8mm，主脉弓部内径16mm，主动脉瓣为三叶， 活动良好，无关闭不全。升主动脉逆行造影可见升主动脉狭窄。狭窄部位收缩期 压力阶差为11kPa(85mmHg)。
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二、治疗
全麻下胸骨正中切口，股动脉供血，体外循环下行纠治手术。术中发现狭窄位于升主动脉管 窦结合部，长4.0cm。纵向切开升主动脉狭窄段，并将切口扩大为“人”字型。近心 端右侧切口进入无冠窦主动脉壁中央。左侧切口位于右冠状动脉开口与左、右冠瓣交界处之 间，注意勿损伤右冠开口和瓣膜。检查主动脉根部，左室流出道无狭窄，左、右冠状动脉 开口无异常。三叶主动脉瓣，瓣膜质量佳，开闭良好，左冠瓣对左冠状动脉开口无影响 。 选择直径18mm GORE-TEX人造血管，将其纵向剪开，并裁剪为“马裤形”。用GORE-TEX缝 线将人造血管补片与升主动脉切口作连续缝合。用“马裤形”补片将升主动脉狭窄部分扩大 成形。缝合时要注意：(1) 防止右冠状动脉开口损伤；(2) 防止左、右冠瓣交界处瓣膜损伤 ；(3) 防止过度扩大引起主动脉根部变形，导致主动脉瓣关闭不全及冠状动脉扭曲。成形后 升主动脉根部直径约17mm。电击复跳，窦性心律。术中主动脉阻断70分钟。术后24小时拔出 气管插管。
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三、结果
患者全愈出院。1年后复查，活动能力较术前明显增加。心电图：左室高电压仍然存在。胸 部X线摄片：心影有所缩小，心胸比例50%。超声心动图：升主动脉无明显狭窄，升主动脉根 部收缩期压力界差约2.0kPa(15mmHg)，主动脉瓣无明显反流，左室心肌肥厚仍存在。
讨论
本病多 发生在主动脉嵴部(即主动脉窦与升主动脉结合部)。解剖上可分为膜样，漏沙样和弥漫型3 种。McGoon[1]于1956年用泪滴样(或菱型)补 片首次对主动脉瓣上狭窄进行主动脉根部扩大成形手术。但是这种方法只扩大 了无冠窦，对有效解除狭窄及恢复主动脉根部解剖结构仍有一定局限性。
1977年Doty[2]首先用“马裤形”补片作升主动脉扩大成形。用“马裤 形”补片成 形能扩大两个瓣窦，更有效地解除狭窄，对恢复主动脉根部亦更有利。本例即用“马裤形” 补片纠治，手术效果佳。通过该病例的治疗，作者认为：(1) 主动脉瓣上狭窄明确诊断后应 及早手术。主动脉瓣上狭窄引起左室流出道梗阻，左室心肌代偿性肥厚，心肌供血不足，心 肌功能减退，并随年龄增长而加重。因此要尽早手术；(2) 防止主动脉瓣关闭不全。有作者 报道主动脉瓣关闭不全是该病成形术后常见并发症[3～5]。其原因主要是先天性主 动脉瓣畸形和/或关闭不全、术中缝针过深损伤瓣膜及主动脉根部解剖结 构变形引起。因此术中作主动脉根部切口和缝合时要防止瓣膜损伤。特别要防止因补片过大 或近心端主动脉切口太深，使主动脉根部变形而引起主闭。 (3) 防止再狭窄。主动脉瓣上狭窄是一种先天性 畸形，多数患者在儿童期甚至婴儿期因病情严重就医。如用人造血管置换其狭窄段，容易因 年龄增长而引起再狭窄。因此在狭窄部位要保留自身主动脉壁，以保证狭窄处有生长能力。 本例即用升主动脉纵向“人”字形切口，“马裤样”补片扩大成形，既有效地扩大升主动 脉，又保留了自身的主动脉壁，使其具有生长能力；(4) 保证冠状动脉通畅。近心端右冠窦 内切口距右冠状动脉开口很近，作切口时要与右冠开口保持一定距离，使其有足够的距离与 补片进行缝合。缝合时不宜进针过深，防止右冠开口缝闭或因缝针过深引起主动脉根部变形 ，冠状动脉牵拉、扭曲，影响冠状动脉通畅率。
, 百拇医药
参考文献
1 McGoon DC,Mankin HT,Vlad P,et al.The surgical treatment of supravalvu lar aortic stenosis.J Thorac Cardiovasc Surg,1961,41:125-133.
2 Doty DB,Polansky DB,Jenson CB,et al.Supravalvular arotic stenosis.J Thorac Ca rdiovasc Surg,1977,74:362-371.
3 Van Son JAM,Edwards WD,Danielson GK,et al.Pathology of coronary arteries,myoc ardium,and great arteries in supravalvular aorticstenosis.J Thorac Cariovasc Sur g,1994,108:21-28.
, http://www.100md.com
4 Delius RE,Steinberg JB,Doty DB,et al.Long-time follow-up of extended aortop lasty for supravalvular aortic stenosis.J Thorac Cardiovasc Surg,1995,109:155-1 63.
5 Van Son JAM,Danielson GK,Puga FJ,et al.Supravalvular aortic stenosis.J Thorac Cardiovasc Surg,1994,107:103-115.
(收稿：1998-08-11 修回：1998-09-23), 百拇医药