先天性双孔二尖瓣畸形一例
作者：陈志强 宋 凯 陈 昊 蒋振斌
单位：300032 上海医科大学附属中山医院心脏外科
关键词：
上海医学Shanghai Medical Journal1999年4月 第22卷 第4期 1999 患者男，34岁。因发现心脏杂音5年，活动后胸闷气促8个月入院。体检：心率90次/分，心律无规则，心尖区闻收缩期Ⅲ级杂音。心电图检查示心房颤动，超声心动图检查示先天性双孔二尖瓣畸形伴中重度二尖瓣返流，三尖瓣相对性中度关闭不全。于1998年9月8日在全麻体 外循环下手术，经右房-房间隔径路显露二尖瓣，见二尖瓣呈双孔畸形，有一纤维组织桥从二尖瓣前瓣瓣缘至后瓣瓣环将房室孔完全分成相等的两部分，后瓣菲薄挛缩并呈筛孔样变，经向左心室内注水实验显示二尖瓣严重关闭不全，遂切除畸形二尖瓣后置入外径29mm O mniscience侧倾碟瓣，并同期施行三尖瓣De Vega瓣环成形术。主动脉阻断60分钟，体外循 环总时间90分钟。患者于术后一周痊愈出院。
讨论 双孔二尖瓣是一种极罕见的先天性二尖瓣畸形，病理解剖一般分三 型：完全桥型；不完全桥型及孔型。既往双孔二尖瓣畸形只是在偶然的手术或尸检中见到， 近年来随着超声诊断技术的发展，使得在手术前诊断这种疾病成为可能。目前心脏二维超声能 提供直接的形态学证据，多普勒超声可提供血流信息，成为诊断本病可靠方法。
先天性双孔二尖瓣畸形的治疗，如不引起血流动力学异常，一般不需要手术治疗，若已存在 二尖瓣关闭不全或狭窄，并有心功能不全的临床表现，则需要手术治疗。手术治疗方法应首 先考虑行二尖瓣成形术，本例患者由于瓣膜结构严重畸形，则进行了二尖瓣替换术。
收稿：1998-12-25), 百拇医药
单位：300032 上海医科大学附属中山医院心脏外科
关键词：
上海医学Shanghai Medical Journal1999年4月 第22卷 第4期 1999 患者男，34岁。因发现心脏杂音5年，活动后胸闷气促8个月入院。体检：心率90次/分，心律无规则，心尖区闻收缩期Ⅲ级杂音。心电图检查示心房颤动，超声心动图检查示先天性双孔二尖瓣畸形伴中重度二尖瓣返流，三尖瓣相对性中度关闭不全。于1998年9月8日在全麻体 外循环下手术，经右房-房间隔径路显露二尖瓣，见二尖瓣呈双孔畸形，有一纤维组织桥从二尖瓣前瓣瓣缘至后瓣瓣环将房室孔完全分成相等的两部分，后瓣菲薄挛缩并呈筛孔样变，经向左心室内注水实验显示二尖瓣严重关闭不全，遂切除畸形二尖瓣后置入外径29mm O mniscience侧倾碟瓣，并同期施行三尖瓣De Vega瓣环成形术。主动脉阻断60分钟，体外循 环总时间90分钟。患者于术后一周痊愈出院。
讨论 双孔二尖瓣是一种极罕见的先天性二尖瓣畸形，病理解剖一般分三 型：完全桥型；不完全桥型及孔型。既往双孔二尖瓣畸形只是在偶然的手术或尸检中见到， 近年来随着超声诊断技术的发展，使得在手术前诊断这种疾病成为可能。目前心脏二维超声能 提供直接的形态学证据，多普勒超声可提供血流信息，成为诊断本病可靠方法。
先天性双孔二尖瓣畸形的治疗，如不引起血流动力学异常，一般不需要手术治疗，若已存在 二尖瓣关闭不全或狭窄，并有心功能不全的临床表现，则需要手术治疗。手术治疗方法应首 先考虑行二尖瓣成形术，本例患者由于瓣膜结构严重畸形，则进行了二尖瓣替换术。
收稿：1998-12-25), 百拇医药