纵隔神经源性肿瘤70例临床分析
作者：曾灿光 戎铁华 吴一龙 黄植蕃 杨名添 苏晓东
单位：中山医科大学肿瘤防治中心胸科(广州，510060)
关键词：纵隔肿瘤；神经源性肿瘤
癌症990434
【摘要】目的：探讨纵隔神经源性肿瘤的临床特点、诊断和鉴别诊断、治疗方案。方法：本组70例均作X线检查，34例行CT扫描；66例接受手术治疗，恶性肿瘤行综合治疗。结果：良性肿瘤60例术后无复发；恶性肿瘤5例平均生存32个月，1例生存在18年。结论：本病的临床诊断主要依靠X线检查，CT扫描更有价值。手术是治疗本病的主要方法，良性肿瘤治疗效果好，恶性肿瘤预后差。
中图分类号：R734.5 文献标识码：A 文章编号：1000-467X(1999)04-0462-03
, http://www.100md.com
Mediastinal neurogenic tumor：a report of 70 cases
ZENG Can-guang, RONG Tie-hua,WU Yi-long,et al.
Department of Thorocic Surgery, Cancer Center.Sun Yat-sen University of Medical Sciences,Guangzhou 510060,P.R.China
【Abstract】 Objective：The clinical manifestation,diagnosis and treatment of mediastinal neurogenic tumor were discussed in order to improve the levels of diagnosis and treatment of this disease.Methods：All of 70 patients were examined by X-ray,34 of them also by CT scan.Sixty-six patients were treated by operation.All patients with malignant tumors were received combined therapy.Results：Sixty cases of benign tumors were cured with operation.The average survival of 5 cases of malignant tumors was 32 months,but 1 case had survived for 18 years.Conclusions：X-ray is the main method for the diagnosis of mediastinal neurogenic tumor,and CT scan is more valuable.Surgical therapy is the main treatment of this disease.The prognosis of benign tumor is excellent,but the maligant tumor is poor.
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Key words：Mediastinal neoplasms； Neurogenic neoplasms
我院自1969年1月至1997年12月共收治纵隔神经源性肿瘤70例，均经活检或手术后确诊，占同期收治的原发性纵隔肿瘤的17.2%(70/407)。现对纵隔神经源性肿瘤的临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗进行总结及分析。
1 临床资料与方法
1.1 临床资料
本组70例中，男39例(56%)，女31例(44%)。年龄最小4岁，最大63岁，平均35岁；15岁以下5例(7.1%)。肿瘤发生于前纵隔者6例(8.6%)，后纵隔者60例(85.7%)，肿瘤巨大占据绝大部分胸腔者4例(5.7%)。
本组有症状者59例(84%)其中胸痛21例(占36%)，咳嗽14例(24%)，气促11例(19%)，肿瘤压迫臂丛神经引起上肢麻木、肩胛区痛及向上肢放射4例(7%)，肿瘤累及交感神经干引起Horner's征1例(1.7%)，压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征2例(3.4%)。无症状靠X线照片发现者11例(16%)。病史最短10天，最长28年。
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1.2 诊断
术前胸部照片诊断61例(87%)，胸部CT扫描34例，确诊31例(91%)。66例术后病理确诊，肿瘤延伸至颈部经颈活检确诊2例，肿块穿刺涂片细胞学检查确诊2例。
1.3 病理类型
本组良性肿瘤64例(91.4%)，其中神经纤维瘤29例(41%)；神经鞘瘤30例(43%)；神经节细胞瘤5例(7%)。恶性肿瘤6例(8.6%)，其中神经母细胞瘤3例(4%)；神经纤维肉瘤2例(3%)；神经纤维瘤部分恶变1例(1.4%)。
2 治疗和结果
本组手术治疗66例占94.2%(66/70)，其中良性肿瘤61例(占92%)，恶性肿瘤5例(8%)。肿瘤完整切除62例占94%(62/66)，姑息性切除2例(3%)，探查活检术2例(3%)。良性肿瘤中完整切除60例，切除肿瘤最小直径约3cm，最大1例神经鞘瘤占据左侧全部胸腔，重约4.3kg。手术后无并发症，原肺膨胀良好。恶性肿瘤均用CTX、VCR、PDD、DTIC联合方案化疗4至8个疗程，并对瘤床进行放疗(60～66Gy)。随诊最长18年，最短1个月。良性肿瘤无复发者；恶性肿瘤中1例生存18年，最后死于肿瘤复发，余5例平均生存32个月。
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3 讨论
3.1 发病情况
纵隔神经源性肿瘤占全部纵隔肿瘤的10%～30%，大部分为良性，恶性约占10%。本组病例占同期全部纵隔肿瘤的17.2%，良性肿瘤占91.4%，恶性肿瘤8.6%与WychulisAR等报道大至相同[1]。儿童恶性发生率较高，可达30%左右。本组15岁以下5例中恶性肿瘤2例，占40%，比RouxBT报道的70%恶性神经源性肿瘤发生在4岁以内为低[2]。本病各年龄组均可发生，但多发生于30岁左右。本组发病平均年龄35岁，神经节瘤发病年龄更小，平均年龄为28岁。男女发病无明显差别。
3.2 临床特点
本病可多年无症状，靠X线胸片检查而发现，本组中有11例(占16%)。良性肿瘤发展缓慢，出现症状至就医时间为3月～3年[3]，但本组1例达28年之久。
, 百拇医药
症状以胸痛、咳嗽和气促为最常见，胸痛占36%，咳嗽占24%，气促占19%。症状的性质和程度取决于如下因素：肿瘤的部位、受压器官及其程度、肿瘤性质和生长方式。因此，从这些非特异的症状的程度可以初步推测患者严重程度。
异常的感觉变化或Honer's征只有一部分患者出现(本组有5例)，但它被视为有别于其它纵隔肿瘤的征象[4]。值得注意的是起源于上纵隔的肿瘤并延伸至颈区累及臂丛或交感干者，因肿瘤生长缓慢，开始时症状较轻，多不引起早期注意，待症状明显加重时，由于肿瘤处特殊的位置而丧失了手术机会。本组2例神经纤维瘤患者，1例臂丛受压病史2年，另1例出现Honer's征病史1年，就诊时由于肿瘤跨越颈根部而无法手术切除，因此，不可忽视有意义的即使是轻微的症状。至于肿瘤发生在硬膜内神经根上，呈哑铃形，压迫脊髓严重者可发生截瘫[1，6]，本组中3例肿瘤呈哑铃形及多发的患者无类似症状出现。
3.3 诊断和鉴别诊断
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本病的诊断主要靠X线检查，表现为后纵隔圆形或椭圆形肿块，密度均匀，边缘光滑，可见分叶状。钙化及囊性少见，部份见椎间孔扩大，肋间增宽，肋骨压迹等。哑铃状的肿瘤宜做MRI检查，以明确肿瘤与椎管及椎孔的关系。
CT扫描在准确确定病变的位置、大小、形态和范围都不是普通X线可比拟的，且有一定的定性价值，尤其对于巨大的纵隔肿瘤，及X线无法发现的死角区肿瘤，利用CT薄层扫描后三维重建成像可以从不同侧面立体地了解肿瘤与周围重要血管的关系，有助于肿瘤的定性和估计手术切除的可能性及手术适应证，提高手术切除率。当然侵害脊椎及神经的利用MRI检查更好。
由于纵隔肿瘤和囊肿均有其好发部位，故定位对诊断具有重要性的意义。神经源性肿瘤多发生于后纵隔，但也有发生于前纵隔，对这部分患者易误诊。文献报道70例，有3例发生于前纵隔，占3.4%[4]。本组发生于前纵隔的有6例，占6.8%。位于前纵隔者术前易误诊为胸腺瘤，本组误诊有4例。两者鉴别有一定困难，但可着重分析：①年龄：胸腺瘤发病年龄多于40～50岁，中位年龄在50岁左右，而本病发病平均年龄30岁左右，本组平均年龄35岁；②症状：胸腺瘤可并发全身性症状如重症肌无力(8.5%～27%)；单纯红细胞再生障碍。本病除嗜铬细胞瘤外，少有全身性并发症。
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位于后纵隔近肺门的肿瘤，有时误诊为肺癌，本组有3例。两者鉴别要点：①年龄：肺癌的发病率随年龄的增长而上升，30岁以前少见，40岁以后发病逐渐增多，一般在65～70岁达高峰，而本病发病相对较年轻；②病程和进展：本病良性肿瘤占多数，病程长，进展缓慢，而肺癌则病程短，进展快；③透视下更换体位或不同呼吸相对观察肿瘤来自肺或肺外有帮助；④痰细胞学检查或支纤镜检查阳性结果有助肺癌的诊断。⑤注意与位于后纵隔的胸主动脉瘤鉴别：该病患者有典型的症状和体征如胸前震颤和杂音，X线上搏动性肿块易于鉴别，但异常者由于瘤囊内机化血栓形成既没有杂音也无搏动，有术中切开肿瘤而引起大出血而死亡的报道[5]。鉴别有困难者应进行血管造影。或术中小心行肿瘤小针穿刺术。
3.4 治疗及预后
本病以手术治疗为主。多数良性肿瘤包膜完整，能完整切除，本组有60例。对于哑铃状肿瘤，部分藏在椎管内，完全摘除有可能损伤神经根和脊髓，出血难止，填塞或烧灼也难免损伤神经，且有破坏脊髓血液供应引起迟发截瘫[6]。复杂的病例最好请神经外科会诊，共同处理术中出现的问题。本组中呈哑铃状的肿瘤，留在椎孔内的部分，可用咬骨钳小心咬除椎孔周围的骨组织，扩大椎间孔，将肿瘤托出切除。本组一例多发病人，切除肿瘤7cm×7cm×6cm，4cm×4cm×3cm，3cm×3cm×3cm，2cm×3cm×2cm各一个。而对于与纵隔血管粘连界限不清或有明显侵犯的肿瘤，手术切除的机会小，要避免不必要的探查术。良性肿瘤切除后效果好。恶性肿瘤预后差，本组5例平均生存32个月，但个别也能生存10年以上。本组1例7岁男孩，左上纵隔肿瘤，手术切除诊断为神经母细胞瘤。术后用CTX、VCR、PREDNISONE化疗，并行放疗，8年后肿瘤复发，再次行手术切除，术后用CTX、VCR、PDD、DTIC化疗四个疗程，再经过10年，肿瘤再次复发并迅速增大，对化疗不敏感，终于肿瘤压迫致死。
, 百拇医药
参考文献
1 Wychulis AR,Payne WS,Clagett OT,et al.Surgical treatment of mediastinal turomors:a 40 year experience [J] .J Thorac Cardiovase Surg,1971,62：379～392.
2 le Roux BT.Mediastinal teratomata [J] .Thorax,1960,15:333.
3 王德元编著.胸部肿瘤学[M].天津：天津科技出版社，1994：198.
4 吴英恺，王一山，李平，等编著.国际心胸外科实践[M].上海：上海科技出版社，1986：478.
5 赵福元，安若昆，王恩桐，等.原发性纵隔肿瘤的诊断和治疗[J].中华胸心血管外科杂志，1990，6(3)：159.
6 Mullen B,Richardson JD.Primary anterior mediastinal tumors in children and adults [J] .Ann Thorac Surg,1986,42:338～345.
收稿日期：1998-03-18；修回日期：1999-02-08, 百拇医药
单位：中山医科大学肿瘤防治中心胸科(广州，510060)
关键词：纵隔肿瘤；神经源性肿瘤
癌症990434
【摘要】目的：探讨纵隔神经源性肿瘤的临床特点、诊断和鉴别诊断、治疗方案。方法：本组70例均作X线检查，34例行CT扫描；66例接受手术治疗，恶性肿瘤行综合治疗。结果：良性肿瘤60例术后无复发；恶性肿瘤5例平均生存32个月，1例生存在18年。结论：本病的临床诊断主要依靠X线检查，CT扫描更有价值。手术是治疗本病的主要方法，良性肿瘤治疗效果好，恶性肿瘤预后差。
中图分类号：R734.5 文献标识码：A 文章编号：1000-467X(1999)04-0462-03
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Mediastinal neurogenic tumor：a report of 70 cases
ZENG Can-guang, RONG Tie-hua,WU Yi-long,et al.
Department of Thorocic Surgery, Cancer Center.Sun Yat-sen University of Medical Sciences,Guangzhou 510060,P.R.China
【Abstract】 Objective：The clinical manifestation,diagnosis and treatment of mediastinal neurogenic tumor were discussed in order to improve the levels of diagnosis and treatment of this disease.Methods：All of 70 patients were examined by X-ray,34 of them also by CT scan.Sixty-six patients were treated by operation.All patients with malignant tumors were received combined therapy.Results：Sixty cases of benign tumors were cured with operation.The average survival of 5 cases of malignant tumors was 32 months,but 1 case had survived for 18 years.Conclusions：X-ray is the main method for the diagnosis of mediastinal neurogenic tumor,and CT scan is more valuable.Surgical therapy is the main treatment of this disease.The prognosis of benign tumor is excellent,but the maligant tumor is poor.
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Key words：Mediastinal neoplasms； Neurogenic neoplasms
我院自1969年1月至1997年12月共收治纵隔神经源性肿瘤70例，均经活检或手术后确诊，占同期收治的原发性纵隔肿瘤的17.2%(70/407)。现对纵隔神经源性肿瘤的临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗进行总结及分析。
1 临床资料与方法
1.1 临床资料
本组70例中，男39例(56%)，女31例(44%)。年龄最小4岁，最大63岁，平均35岁；15岁以下5例(7.1%)。肿瘤发生于前纵隔者6例(8.6%)，后纵隔者60例(85.7%)，肿瘤巨大占据绝大部分胸腔者4例(5.7%)。
本组有症状者59例(84%)其中胸痛21例(占36%)，咳嗽14例(24%)，气促11例(19%)，肿瘤压迫臂丛神经引起上肢麻木、肩胛区痛及向上肢放射4例(7%)，肿瘤累及交感神经干引起Horner's征1例(1.7%)，压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征2例(3.4%)。无症状靠X线照片发现者11例(16%)。病史最短10天，最长28年。
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1.2 诊断
术前胸部照片诊断61例(87%)，胸部CT扫描34例，确诊31例(91%)。66例术后病理确诊，肿瘤延伸至颈部经颈活检确诊2例，肿块穿刺涂片细胞学检查确诊2例。
1.3 病理类型
本组良性肿瘤64例(91.4%)，其中神经纤维瘤29例(41%)；神经鞘瘤30例(43%)；神经节细胞瘤5例(7%)。恶性肿瘤6例(8.6%)，其中神经母细胞瘤3例(4%)；神经纤维肉瘤2例(3%)；神经纤维瘤部分恶变1例(1.4%)。
2 治疗和结果
本组手术治疗66例占94.2%(66/70)，其中良性肿瘤61例(占92%)，恶性肿瘤5例(8%)。肿瘤完整切除62例占94%(62/66)，姑息性切除2例(3%)，探查活检术2例(3%)。良性肿瘤中完整切除60例，切除肿瘤最小直径约3cm，最大1例神经鞘瘤占据左侧全部胸腔，重约4.3kg。手术后无并发症，原肺膨胀良好。恶性肿瘤均用CTX、VCR、PDD、DTIC联合方案化疗4至8个疗程，并对瘤床进行放疗(60～66Gy)。随诊最长18年，最短1个月。良性肿瘤无复发者；恶性肿瘤中1例生存18年，最后死于肿瘤复发，余5例平均生存32个月。
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3 讨论
3.1 发病情况
纵隔神经源性肿瘤占全部纵隔肿瘤的10%～30%，大部分为良性，恶性约占10%。本组病例占同期全部纵隔肿瘤的17.2%，良性肿瘤占91.4%，恶性肿瘤8.6%与WychulisAR等报道大至相同[1]。儿童恶性发生率较高，可达30%左右。本组15岁以下5例中恶性肿瘤2例，占40%，比RouxBT报道的70%恶性神经源性肿瘤发生在4岁以内为低[2]。本病各年龄组均可发生，但多发生于30岁左右。本组发病平均年龄35岁，神经节瘤发病年龄更小，平均年龄为28岁。男女发病无明显差别。
3.2 临床特点
本病可多年无症状，靠X线胸片检查而发现，本组中有11例(占16%)。良性肿瘤发展缓慢，出现症状至就医时间为3月～3年[3]，但本组1例达28年之久。
, 百拇医药
症状以胸痛、咳嗽和气促为最常见，胸痛占36%，咳嗽占24%，气促占19%。症状的性质和程度取决于如下因素：肿瘤的部位、受压器官及其程度、肿瘤性质和生长方式。因此，从这些非特异的症状的程度可以初步推测患者严重程度。
异常的感觉变化或Honer's征只有一部分患者出现(本组有5例)，但它被视为有别于其它纵隔肿瘤的征象[4]。值得注意的是起源于上纵隔的肿瘤并延伸至颈区累及臂丛或交感干者，因肿瘤生长缓慢，开始时症状较轻，多不引起早期注意，待症状明显加重时，由于肿瘤处特殊的位置而丧失了手术机会。本组2例神经纤维瘤患者，1例臂丛受压病史2年，另1例出现Honer's征病史1年，就诊时由于肿瘤跨越颈根部而无法手术切除，因此，不可忽视有意义的即使是轻微的症状。至于肿瘤发生在硬膜内神经根上，呈哑铃形，压迫脊髓严重者可发生截瘫[1，6]，本组中3例肿瘤呈哑铃形及多发的患者无类似症状出现。
3.3 诊断和鉴别诊断
, http://www.100md.com
本病的诊断主要靠X线检查，表现为后纵隔圆形或椭圆形肿块，密度均匀，边缘光滑，可见分叶状。钙化及囊性少见，部份见椎间孔扩大，肋间增宽，肋骨压迹等。哑铃状的肿瘤宜做MRI检查，以明确肿瘤与椎管及椎孔的关系。
CT扫描在准确确定病变的位置、大小、形态和范围都不是普通X线可比拟的，且有一定的定性价值，尤其对于巨大的纵隔肿瘤，及X线无法发现的死角区肿瘤，利用CT薄层扫描后三维重建成像可以从不同侧面立体地了解肿瘤与周围重要血管的关系，有助于肿瘤的定性和估计手术切除的可能性及手术适应证，提高手术切除率。当然侵害脊椎及神经的利用MRI检查更好。
由于纵隔肿瘤和囊肿均有其好发部位，故定位对诊断具有重要性的意义。神经源性肿瘤多发生于后纵隔，但也有发生于前纵隔，对这部分患者易误诊。文献报道70例，有3例发生于前纵隔，占3.4%[4]。本组发生于前纵隔的有6例，占6.8%。位于前纵隔者术前易误诊为胸腺瘤，本组误诊有4例。两者鉴别有一定困难，但可着重分析：①年龄：胸腺瘤发病年龄多于40～50岁，中位年龄在50岁左右，而本病发病平均年龄30岁左右，本组平均年龄35岁；②症状：胸腺瘤可并发全身性症状如重症肌无力(8.5%～27%)；单纯红细胞再生障碍。本病除嗜铬细胞瘤外，少有全身性并发症。
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位于后纵隔近肺门的肿瘤，有时误诊为肺癌，本组有3例。两者鉴别要点：①年龄：肺癌的发病率随年龄的增长而上升，30岁以前少见，40岁以后发病逐渐增多，一般在65～70岁达高峰，而本病发病相对较年轻；②病程和进展：本病良性肿瘤占多数，病程长，进展缓慢，而肺癌则病程短，进展快；③透视下更换体位或不同呼吸相对观察肿瘤来自肺或肺外有帮助；④痰细胞学检查或支纤镜检查阳性结果有助肺癌的诊断。⑤注意与位于后纵隔的胸主动脉瘤鉴别：该病患者有典型的症状和体征如胸前震颤和杂音，X线上搏动性肿块易于鉴别，但异常者由于瘤囊内机化血栓形成既没有杂音也无搏动，有术中切开肿瘤而引起大出血而死亡的报道[5]。鉴别有困难者应进行血管造影。或术中小心行肿瘤小针穿刺术。
3.4 治疗及预后
本病以手术治疗为主。多数良性肿瘤包膜完整，能完整切除，本组有60例。对于哑铃状肿瘤，部分藏在椎管内，完全摘除有可能损伤神经根和脊髓，出血难止，填塞或烧灼也难免损伤神经，且有破坏脊髓血液供应引起迟发截瘫[6]。复杂的病例最好请神经外科会诊，共同处理术中出现的问题。本组中呈哑铃状的肿瘤，留在椎孔内的部分，可用咬骨钳小心咬除椎孔周围的骨组织，扩大椎间孔，将肿瘤托出切除。本组一例多发病人，切除肿瘤7cm×7cm×6cm，4cm×4cm×3cm，3cm×3cm×3cm，2cm×3cm×2cm各一个。而对于与纵隔血管粘连界限不清或有明显侵犯的肿瘤，手术切除的机会小，要避免不必要的探查术。良性肿瘤切除后效果好。恶性肿瘤预后差，本组5例平均生存32个月，但个别也能生存10年以上。本组1例7岁男孩，左上纵隔肿瘤，手术切除诊断为神经母细胞瘤。术后用CTX、VCR、PREDNISONE化疗，并行放疗，8年后肿瘤复发，再次行手术切除，术后用CTX、VCR、PDD、DTIC化疗四个疗程，再经过10年，肿瘤再次复发并迅速增大，对化疗不敏感，终于肿瘤压迫致死。
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参考文献
1 Wychulis AR,Payne WS,Clagett OT,et al.Surgical treatment of mediastinal turomors:a 40 year experience [J] .J Thorac Cardiovase Surg,1971,62：379～392.
2 le Roux BT.Mediastinal teratomata [J] .Thorax,1960,15:333.
3 王德元编著.胸部肿瘤学[M].天津：天津科技出版社，1994：198.
4 吴英恺，王一山，李平，等编著.国际心胸外科实践[M].上海：上海科技出版社，1986：478.
5 赵福元，安若昆，王恩桐，等.原发性纵隔肿瘤的诊断和治疗[J].中华胸心血管外科杂志，1990，6(3)：159.
6 Mullen B,Richardson JD.Primary anterior mediastinal tumors in children and adults [J] .Ann Thorac Surg,1986,42:338～345.
收稿日期：1998-03-18；修回日期：1999-02-08, 百拇医药
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