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编号:10232738
特发性血小板减少性紫癜确诊一年后发生急性白血病一例
http://www.100md.com 《临床血液学杂志》 1999年第4期
     作者:王相华

    单位:山东省立医院血液科 邮政编码:济南,250021

    关键词:紫癜,特发性/血小板减少;白血病,急性

    临床血液学杂志990429 1 病例介绍

    患者,男,53岁,铝矿工人。1997年10月四肢近端无明原因多发瘀斑,交替出现,时有鼻衄及牙龈出血,无发热及关节痛。在当地医院多次查血小板均<50×109/L。1998年5月8日来我院门诊检查:四肢近端多处可见3 cm×3 cm大小的瘀斑;WBC 5.4×109/L,Hb 98 g/L,Ret 1%,PLT 21×109/L,大小便常规及肝肾功能均未见异常,Coombs试验、Ham试验、抗核抗体谱均阴性;骨髓象:骨髓增生活跃,粒系增生活跃,早幼粒细胞以下各期均见,比例大致正常;红系增生活跃,中晚幼红细胞比值偏高,形态正常;全片见巨核细胞54个,其中幼稚巨核细胞1个,颗粒巨核细胞53个,未见产血小板的巨核细胞,部分巨核细胞有退行性变。诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP),给予强的松60 mg/d治疗1个月余,瘀斑及出血症状减轻,当地医院复查血小板在40×109/L左右。1998年6月30日因停用强的松4 d皮肤瘀斑及出血加重第1次入院。查体:轻度贫血貌,四肢近端多处可见约3 cm×4 cm的紫色瘀斑,压之不褪色,无压痛,表浅淋巴结未触及,胸骨无压痛,心肺未见异常,肝脾肋下未触及,双下肢轻度水肿。辅助检查:WBC 6.3×109/L,Hb 92g/L,PLT 38×109/L;肝肾功能无异常;骨髓增生活跃,全片见巨核细胞66个,其中颗粒型巨核细胞44个,裸核22个,血小板少见。结合病史及治疗反应考虑为难治型ITP,给予强的松60 mg/d,并长春新碱(VCR)2 mg,静脉滴注,每周1次(共4次)。患者皮肤瘀斑逐渐消失,出血停止,PLT逐渐上升至50×109/L,最高90×109/L。1998年11月23日患者因突然视物不清10 d伴心慌胸闷乏力、头痛及头晕第2次入院。查体:中度贫血貌,全身皮肤粘膜无出血点及瘀斑,浅表淋巴结未触及,双眼视力减退,胸骨压痛,肝脾肋下未触及,双下肢轻度水肿。辅助检查:WBC 56.1×109/L,RBC 2.09×1012/L,Hb 72 g/L,PLT 61×109/L,幼稚细胞89%;肝肾功能正常;骨髓增生明显活跃,原始粒细胞6%,早幼粒细胞45.5%(胞体大小较一致,多为圆形,胞浆为淡蓝色,胞核为圆形,核染质细致,核仁多为2~5个),原始及早幼粒细胞POX阳性,红系严重受抑,淋巴细胞比值偏低,全片未见巨核细胞,PLT少见。骨髓活检示造血细胞和脂肪细胞分别占82%,18%,增生的细胞以原始和早幼粒细胞为主,红系及巨核系细胞明显减少。根据病史、体征、辅助检查,诊断为急性粒细胞白血病(M2a)。经DA(柔红霉素+阿糖胞苷)方案一疗程后复查骨髓象:骨髓增生明显受抑,有核细胞稀少,原始粒及早幼粒细胞未见。目前患者仍在治疗观察中。

    2 讨论

    文献记载难治性ITP应用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺达一定剂量后可继发急性白血病,但VCR治疗难治性ITP继发急性白血病者未见报道,本例患者共用VCR 8 mg,其与急性白血病的关系尚难确定。

    (1998-12-28 收稿), 百拇医药